Hämophilie A Hämophilie B Epidemiologie 8:100000 2:100000 Pathophysiologie Fehlen von Faktor VIII = Hämophilie A– (90% aller Fälle) Funktionslosigkeit von Faktor VIII = Hämophilie
[eref.thieme.de]
Ersatztherapie mit Gerinnungsfaktoren Hämophilie A und B Die medikamentöse Therapie der Hämophilie A bzw.
[netdoktor.at]
Bei der Hämophilie A kommt es zu einem Mangel an Faktor VIII (antihämophiles Globulin), bei der Hämophilie B zu einem Mangel an Faktor IX (Christmas-Faktor).
[flexikon.doccheck.com]
Lebensjahr 1:9000 meist unvollständig autosomal-dominant, auch autosomal- rezessive Form beschrieben Hämophilie A, Bluterkrankheit, klassische Hämophilie Blutgerinnungsstörung
[spektrum.de]
Orphanet Berichtsreihe - Prävalenz seltener en : Bibliographische Angaben - Juli Nummer 2 6 7 oder sgruppe Prävalenzen Hämophilie A, schwere 2.8 * 626 Riesenzellnaevus 2.75
[docplayer.org]
B Blutgerinnungsstörung durch Fehlen des Gerinnungsfaktors IX (Christmas-Faktor, Plasmathromboplastinkomponente) ähnlich wie bei Hämophilie A, Haut-, Schleimhaut-, bis hin
[spektrum.de]
Die Gerinnungsstörung Hämophilie A Hämophilie A und B Hämophilie B sind X-chromosomal vererbte hämorrhagische Diathesen, die durch einen Mangel Faktor VIII Aktivität verringerte
[eref.thieme.de]
Hämophilie A Hämophilie A ist mit etwa 1 auf 5000 männliche Neugeborene die häufigste und wichtigste Bluterkrankheit (OMIM 306700).
[eref.thieme.de]
(Hämophilie A) oder IX (Hämophilie B).
[eref.thieme.de]
Erworbene Hämophilie) oder Alloantikörpern nach Substitutionstherapien der Hämophilie A (s.
[eref.thieme.de]
Die Inzidenz beträgt bei Hämophilie A 20-35%, bei Hämophilie B 2-6%.
[flexikon.doccheck.com]
Die Problematik entsteht sowohl bei der kongenitalen Hämophilie A (bis zu 30 % der substituierten Patienten) als auch bei der Hämophilie B ( < 5 %).
[eref.thieme.de]
Bei der Hämophilie A wird der Blutgerinnungsfaktor VIII nur unzureichend gebildet Bei der Hämophilie B fehlt der Gerinnungsfaktor Faktor IX Neben Hämophilie A und B gibt es
[meine-gesundheit.de]
Hämophilie A Die Hämophilie A gilt auch als klassische Hämophilie. Diese Form tritt fast ausnahmslos bei Männern auf.
[paradisi.de]
Hämophilie tritt in zwei Hauptformen (A und B) auf, wobei Hämophilie A deutlich häufiger vorkommt als Hämophilie B.
[netdoktor.at]
[…] insgesamt drei der Studien geeignet: eine an Jugendlichen und Erwachsenen mit schwerer Hämophilie A und zwei an Kindern mit schwerer Hämophilie A.
[medmix.at]
Hämophilie A und B) bezeichnet.
[eref.thieme.de]
Der Konduktorinnennachweis wird wie bei der Hämophilie A geführt. Die Ziele der Therapie von Hämophilie-B-Patienten sind die gleichen wie bei der Hämophilie A.
[eref.thieme.de]
Es handelt sich um X-chromosomal-rezessiv vererbte Erkrankungen mit einem Mangel der Gerinnungsfaktoren VIII (Hämophilie A) Hämophilie oder IX (Hämophilie B).
[eref.thieme.de]
Bei der Hämophilie A und B fehlen den Betroffenen bestimmte Gerinnungsfaktoren bzw. sind in unterschiedlichem Maße erniedrigt (Hämophilie A – Gerinnungsfaktor VIII; Hämophilie
[hzrm.de]
Es handelt sich um eine X-chromosomal rezessiv vererbbare Erkrankung mit einem Mangel der Gerinnungsfaktoren VIII (Hämophilie A) oder IX (Hämophilie B).
[eref.thieme.de]
Im Gegensatz zu Patienten, bei denen eine Hämophilie A oder ein hereditärer Faktor-IX-Mangel besteht, kommt es kaum zu Einblutungen in die Muskulatur oder blutigen Gelenkergüsse
[symptoma.de]
Dritte hF13AM-Patient erleidet in seinem Leben eine intrakranielle Blutung, womit derartige Komplikationen bei hF13AM häufiger auftreten als bei allen anderen kongenitalen Hämophilien
[symptoma.de]
Hämophilie A (HEMA) - Ät.: Faktor VIII-Mangel, X-chrom.-rez.. OMIM Hämophilie B (HEMB) - Ät.: Faktor IX-Mangel, X-chrom.-rez.. Labor: PTT verlängert.
[de.wikibooks.org]
OMIM W ISKOTT -A LDRICH -Syndrom (WAS). OMIM Iatrogen (Thrombozytenaggregationshemmer wie ASS, Clopidogrel ) Hereditäre Störungen der plasmatischen Blutgerinnung.
[de.wikibooks.org]
Mangel der Faktoren •XII, HMWK, PKK („Vorphase“) •VIII ( Hämophilie A), IX (Hämophilie B) und ... ...
[lecturio.de]
A - Faktor VIII Mangel Hämophilie B - Faktor IX Mangel Stuart-Power-Defekt - Faktor X Mangel PTA Mangelsyndrom (Hämophilie) - Faktor XI Mangel Hagemann-Faktor-Defizit - Faktor
[klinikpforte.de]
A Faktor IX-Mangel- Hämophilie B Faktor X-Mangel- Stuart-Prower Faktor XII-Mangel- Hagemann (ohne häm.
[med-college.de]
Einer von rund 6.000 Männern trägt genetische Störungen, die zu einem Mangel am Gerinnungsfaktor VIII führen, in sich (Hämophilie A).
[sciencev1.orf.at]
Eine Faktor XI-Konzentration von 3 Therapie Ein Gerinnungsfaktorenkonzentrat, wie bei Hämophilie A oder Hämophilie B, steht für die "Hämophilie C" nicht zur Verfügung, jedenfalls
[flexikon.doccheck.com]
Details zu Hämophilie A und B Für die normale Blutgerinnung sind neben den Blutplättchen in erster Linie eine Reihe von im Blut zirkulierenden Proteinen, die Gerinnungsfaktoren
[sciencev1.orf.at]
Einer von rund 6.000 Männern trägt genetische Störungen, die zu einem Mangel am Gerinnungsfaktor VIII führen, in sich (Hämophilie A).
[sciencev1.orf.at]
[…] und Hämophilie B - V. a.
[labor-karlsruhe.de]
Verwendung v. a. bei hämorrhagischen Diathesen und hier besonders beim Verdacht auf das Vorliegen einer Hämophilie A (hereditärerer Faktor VIII-Mangel) oder Hämophilie B
[tierheilpraxis-wick.de]
A, milde 0, Hämophilie A, schwere 0, Townes-Brocks-Syndrom 0,42 88 Aplastische Anämie, idiopathische 0,4 25 Glutaryl-CoA-Dehydrogenase-Mangel 0,4 394 Homocystinurie, klassische
[docplayer.org]
A Huntington-Krankheit Phenylketonurie Schilddrüsenkarzinom, medulläres Sotos-Syndrom 7** 3366 Trigonozephalie, isolierte 6, Iminoglycinurie 6, Galaktosämie 6, Katzenkratzkrankheit
[docplayer.org]
A, mittelschwere 0, Immundefekt, kombinierter schwerer, durch Adenosin- 0,22 Desaminase-Mangel 37 Acrodermatitis enteropathica, Zink-Mangel-Typ 0, Chondrosarkom, extraskelettales
[docplayer.org]
Da deren Prävalenz mit Ausnahme der Hämophilien A Hämophilie A und B Hämophilie B sowie des Von-Willebrand-Syndroms (VWS) Von-Willebrand-Syndrom (VWS) jedoch sehr gering ist
[eref.thieme.de]
Die Prävalenz der Hämophilie A beträgt 1:10 000 Männer/Jahr.
[eref.thieme.de]
Hemmung des Gerinnungssystems Erbliche Koagulopathien: Bluterkrankheit - Hämophilie A und B + Was ist Hämophilie A und B?
[medizinfo.de]
Bei der schweren Form können auch Spontanblutungen wie bei der Hämophilie A auftreten. Die Halbwertszeit beträgt 30–48 Stunden.
[eref.thieme.de]
Es wird dabei ein hereditärer Faktor VIII-Mangel ( Hämophilie A ) von einem Faktor IX-Mangel ( Hämophilie B ) unterschieden. Durch den Faktor VIII- bzw.
[amboss.miamed.de]
Für Patienten mit Hämophilie A oder B stehen heute Faktorenkonzentrate zur Verfügung.
[biowellmed.de]
Die F-VIII-Aktivität betrug weniger als 1 %, somit war die Diagnose „Hämophilie A Klinischer Fall Hämophilie A “ gesichert.
[eref.thieme.de]
Hämophilie A Hämophilie A ist eine Gerinnungsstörung, die durch den Mangel des Blutgerinnungsfaktors VIII verursacht wird.
[cslbehring.de]
Angeborene Störungen Hämophilie A Hämophilie B Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom Hypothrombinämie Afibrinogenämie (kein Fibrinogen ) Dysfibrinogenämie (defektes Fibrinogen) Stuart-Prower-Krankheit
[flexikon.doccheck.com]
Orphanet Berichtsreihe - Prävalenz seltener en : Bibliographische Angaben - Juli Nummer 2 6 7 oder sgruppe Prävalenzen Hämophilie A, schwere 2.8 * 626 Riesenzellnaevus 2.75
[docplayer.org]
A BP Bronchialkarzinom, kleinzelliges 11.2 * 635 Neuroblastom 11.0 * 3109 Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser BP 890 Lebervenen-Verschlusskrankheit 11.0 * AL-Amyloidose 11.0 *
[docplayer.org]
A Usher Tritanopie 4.8 * 4.8 * 269 Muskeldystrophie, fazio-skapulo-humerale 4.5 * Amyloidose, Dialyse-bedingte 4.5 * 175 Knorpel-Haar-Hypoplasie 4.34 BP* 104 Leber-Optikusneuropathie
[docplayer.org]
Hämophilie A (Inzidenz: 1:10 000) und Hämophilie B (Inzidenz: 1:30 000) werden X-chromosomal rezessiv vererbt.
[eref.thieme.de]
Beispiele für x-chromosomal-rezessive Erbgänge sind die Rot-Grün-Blindheit Rot-Grün-Blindheit (Häufigkeit 1:15), die Hämophilie Hämophilie A und B (Bluterkrankheit, Häufigkeit
[eref.thieme.de]
Hämophilie A und B (Bluterkrankheit; Kap. 12.7.3).
[eref.thieme.de]
Auf 5.000-10.000 geborene Jungen kommt einer mit Hämophilie A.
[ferring.de]
Angeborene Störungen Hämophilie A Hämophilie B Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom Hypothrombinämie Afibrinogenämie (kein Fibrinogen ) Dysfibrinogenämie (defektes Fibrinogen) Stuart-Prower-Krankheit
[flexikon.doccheck.com]
Koagulopathien angeboren (Hämophilie A + B) erworben (Vit.
[slideplayer.org]
Beispiele wären Hämophilie A oder das Fragile X-Syndrom. PGT-SR und PGT-M würden zusammen der PGD entsprechen.
[ivi-fruchtbarkeit.de]
Ein Beispiel der häufigsten Krankheiten sind: Mukoviszidose Beta-Thalassämie Muskeldystrophie Duchenne Fragiles-X-Syndrom Hämophilie A und B Chorea HUNTINGTON Tay-Sachs Syndrom
[institutomarques.com]
A und B (Bluterkrankheit) Morbus Fabry Mukopolysaccharidose Typ II Muskeldystrophie (Typ Duchenne, Typ Becker-Kiener) Norrie-Syndrom Retinitis pigmentosa Rot-Grün-Blindheit
[bionity.com]
Unter den Kindern litten 81 (40%) an schwerer Hämophilie A, 20 (10%) an schwerer Hämophilie B und 10 (5%) an einem VWS Typ 3.
[eref.thieme.de]
Abb. 6 Schwere Gesäßeinblutung bei Hämophilie A.
[eref.thieme.de]
Bei Patienten mit Hämophilie A/B muß präoperativ die Recovery des jeweiligen Substitutionspräparates bestimmt und ein Hemmkörper ausgeschlossen werden.
[eref.thieme.de]
Erworbene Hämophilie) oder Alloantikörpern nach Substitutionstherapien der Hämophilie A (s.
[eref.thieme.de]
# Jahren und diagnostizierter schwerer bis mittelschwerer Hämophilie A (FVIII # %) nach vorheriger Exposition gegenüber Faktor # Konzentraten (# Tage) ein FVIII-Inhibitor
[lv.glosbe.com]
Hämophilie A und B). Beide Krankheitsbilder werden missverständlich auch als „Hemmkörperhämophilie“ bezeichnet.
[eref.thieme.de]
Klassifikation nach ICD-10 D66 Hereditärer Faktor-VIII-Mangel - Hämophilie A D67 Hereditärer Faktor-IX-Mangel - Hämophilie B M15–M19 Arthrose M36.2* Arthropathia haemophilica
[de.wikipedia.org]
Als Unfallfolge (nach Bagatellunfällen bei Hämophilie; s.a. Hämarthrose). Bietet Zeichen des Gelenkergusses. Medizin-Lexikon durchsuchen Wonach suchen Sie?
[gesundheit.de]
Ein Hämarthros ist typisch bei einer Hämophilie. 3 Komplikationen Unbehandelt führt ein Hämarthros zu einer ausgiebigen Narbenbildung mit Destruktion des Gelenkknorpels.
[flexikon.doccheck.com]
A und B (Bluterkrankheit) Morbus Fabry Mukopolysaccharidose Typ II Muskeldystrophie (Typ Duchenne, Typ Becker-Kiener) Norrie-Syndrom Retinitis pigmentosa Rot-Grün-Blindheit
[bionity.com]
A und B (Bluterkrankheit) Lesch-Nyhan-Syndrom Morbus Fabry Mukopolysaccharidose Typ II Muskeldystrophie (Typ Duchenne, Typ Becker-Kiener) Norrie-Syndrom Retinitis pigmentosa
[de.academic.ru]
Ruvalcaba-Myhre-Smith-Syndrom Einige gonosomal vererbte Erbkrankheiten und Besonderheiten X-chromosomal rezessiver Erbgang Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel (G-6-PD-Mangel) Hämophilie
[bionity.com]
Hämophilie Ursachen : Hämophilie A: Fehlen des Faktors VIII Hämophilie B: Fehlen des Faktors IX (Christmas disease) Kombinationen aus A und B Symptome : Blutungen sind kaum
[bartning.de]
Eine erhöhte Blutungsneigung basiert meist auf der Störung oder dem Fehlen eines der Gerinnungsfaktoren: Hämophilie A: Faktor VIII Defizienz Hämophilie B: Faktor IX Mangel
[lecturio.de]
A), von Willebrand Syndrom, Inhibitoren Faktor IX Aktivität 60-140 % Angeborener Mangel ( Hämophilie B), Vitamin-K-Mangel, Lebererkrankungen Faktor X Aktivität 75-130 % Angeborener
[rheuma-selbst-hilfe.at]
Bei der häufigeren Hämophilie A fehlt der Gerinnungsfaktor VIIIc (Hämophilie A-) oder ist inaktiv (A+); bei der Hämophilie B fehlt der Faktor IX oder ist inaktiv.
[pharmazeutische-zeitung.de]
Verminderung oder komplettes Fehlen des Gerinnungsfaktors VIII (Hämophilie A) oder IX (Hämophilie B) im Plasma.
[deutsche-apotheker-zeitung.de]
Hämorrhagische Diathesen Angeborene Hämostasestörungen Von Willebrand-Syndrom Hämophilie A und B Hemmkörper-Hämophilie Weitere Einzelfaktorenmängel A-, Hypo- bzw.
[werlhof-institut.de]
Hämophilie A oder von Willebrand-Faktor-Syndrom Erworbene Blutungsneigungen nach Medikamenteneinnahme Messung des therapeutischen Effekts von Medikamenten ("Compliance") Literatur
[haemochrom.de]
Indikationen Blutung bei leichter bis mittelschwerer Hämophilie A (> 5 % Faktor-VIII-Restaktivität), bei Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom (außer Typ 2 B und 3).
[antikoagulation-aktuell.de]
Wie Vasopressin steigert Desmopressin bei Gesunden und Patienten mit milder Hämophilie A oder VON-WILLEBRAND-Syndrom die Konzentration der Gerinnungsfaktoren VIII und VON-WILLEBRAND-Faktor
[arznei-telegramm.de]
A oder B leiden lt Nustatant naujus kriterijus valstybėms narėms būtų taikoma dviejų pakopų sistema. de Bei Hämophilie A-oder B-Patienten wurde keine Antikörperentwicklung
[de.glosbe.com]
Hemmkörper-Hämophilie Hemmkörperhämophilie (Alloantikörper gegen exogen zugeführten F VIII bei Hämophilie A) erworbene Hemmkörperhämophilie (Autoantikörper gegen endogenen
[eref.thieme.de]
Sehr selten ist die Hemmkörper-Hämophilie als erworbene Variante der Hämophilie A oder B.
[internisten-allgaeu.de]
Beispiele sind Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel (G-6-PD-Mangel), Hämophilie A und B (Bluterkrankheit), Lesch-Nyhan-Syndrom, Morbus Fabry, Mukopolysaccharidose Typ II
[de-m.wiki.ng]
A und B (Bluterkrankheit) Lesch-Nyhan-Syndrom Morbus Fabry Mukopolysaccharidose Typ II Muskeldystrophie (Typ Duchenne, Typ Becker-Kiener) Norrie-Syndrom Retinitis pigmentosa
[de.academic.ru]
Erbgang X-chromosomal-rezessiver Erbgang (Mutter ist Konduktor) X-chromosomal-rezessiver Erbgang (bei krankem Vater) Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel (G-6-PD-Mangel) Hämophilie
[de.academic.ru]
Ein meist leichter Faktor-XII-Mangel kombiniert mit einem von-Willebrand-Syndrom (Typ San Diego) [85], [118] oder auch mit einer (meist milden) Hämophilie A (eigene Kasuistiken
[eref.thieme.de]
Kurme A., Mau P.-F.: "Ich bin der Martin: Eine Hämophilie-Fibel für Eltern und Kinder".
[deutsche-apotheker-zeitung.de]
Hämophilie A, Hämophilie B, von-Willebrand-Jürgens-Syndrom) müssen die jeweils fehlenden Gerinnungsfaktoren medikamentös verabreicht („substituiert“) werden.
[gesundheit.gv.at]
