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Absence

Generalisierter Krampfanfall mit Geistesabwesenheit Absence

Die Absence-Epilepsie (AE) ist eine Form der generalisierten Epilepsie, die bei pädiatrischen Patienten häufiger auftritt als bei Erwachsenen. In Abhängigkeit vom Alter der Patienten bei Erstmanifestation wird zwischen einer Absence-Epilepsie der Kindheit und einer juvenilen AE unterschieden. Weiterhin kann die juvenile myoklonische Epilepsie mit einer Absence-Epilepsie einhergehen. Typische Anfälle umfassen kurze Bewusstseinsstörungen, aber keine Krämpfe.


Symptome

Ein epileptischer Anfall, wie er bei AE-Patienten zu beobachten ist, besteht zumeist in einer kurzzeitigen Unterbrechung des Sprechens und Tuns, d.h. der Betroffene hält inne, blickt ins Leere und reagiert nicht auf externe Stimuli [1]. Unter Umständen blinzelt er vermehrt. Seltener treten auch unkontrollierte Zuckungen der Gliedmaßen auf [2]. Ein solcher Absence-Anfall währt nur wenige Sekunden und der Patient fährt mit seiner ursprünglichen Tätigkeit fort, als hätte er sie nie unterbrochen. Er kann sich an das Geschehene nicht erinnern, realisiert aber mitunter, dass er einen Anfall erlitten hat, weil er sich mit den Konsequenzen konfrontiert sieht, z.B. bei einem Sturz mit dem Rad. Eine postiktale Phase wird nicht durchlaufen.

Absences bedeuten für den Patienten selten eine Verminderung der Lebensqualität. Hierbei stellt die pyknoleptische Absence-Epilepsie der Kindheit eine Ausnahme dar, weil die Häufigkeit der Anfälle es nicht zulässt, dass das Kind sich an Sport und Spiel beteiligt und in der Schule dem Unterricht folgt [3]. Eltern berichten zuweilen, dass es sehr schwierig ist, mit dem Patienten eine Unterhaltung zu führen, da dieser immer wieder "abdriftet" und "nicht weiter zuhört". Manchmal werden die Kinder auch als "Tagträumer" bezeichnet, weil den Aufsichtspersonen nicht bekannt ist, dass Absencen Symptome einer AE sind.

Ein Teil der Patienten, die in Kindheit oder Jugend mit einer AE diagnostiziert wurden, entwickelt zu einem späteren Zeitpunkt tonisch-klonische Krampfanfälle. Das gilt vor allem, aber nicht ausschließlich, für diejenigen, die an einer juvenilen myoklonischen Epilepsie mit Absencen leiden [4] [5].

Epilepsie
  • Die Absence-Epilepsie (AE) ist eine Form der generalisierten Epilepsie, die bei pädiatrischen Patienten häufiger auftritt als bei Erwachsenen.[symptoma.com]
  • Epilepsie ist, auch das wissen viele nicht, keine Krankheit im eigentlichen Sinne. Denn die Epilepsie ist meist Folge, nicht Ursache einer Erkrankung.[welt.de]
  • Im Folgenden erfahren Sie mehr über Symptome und mögliche Ursachen der Absence-Epilepsie. Symptome der Absence-Epilepsie Die Absence-Epilepsie tritt in der Regel bei Kindern zwischen fünf und zehn Jahren auf.[t-online.de]
  • Weitere Informationen zum korrekten Zitieren aus Duden online Anzeige Rechtschreibung Worttrennung: Ab sence Bedeutungsübersicht (besonders bei Epilepsie auftretender) kurzer Verlust des Bewusstseins (ohne Sturz); Absenz (d) Beispiel eine Absence haben[duden.de]
  • Auch Epilepsie . Wahrig Herkunftswörterbuch Abwesenheit Die Wendung durch Abwesenheit glänzen, die heutzutage nur noch ironisch gebraucht wird, wenn jemand nicht an dem Ort ist, an dem er sein sollte, stammt aus dem alten Rom.[wissen.de]
Sturz
  • Weitere Informationen zum korrekten Zitieren aus Duden online Anzeige Rechtschreibung Worttrennung: Ab sence Bedeutungsübersicht (besonders bei Epilepsie auftretender) kurzer Verlust des Bewusstseins (ohne Sturz); Absenz (d) Beispiel eine Absence haben[duden.de]
  • Er kann sich an das Geschehene nicht erinnern, realisiert aber mitunter, dass er einen Anfall erlitten hat, weil er sich mit den Konsequenzen konfrontiert sieht, z.B. bei einem Sturz mit dem Rad. Eine postiktale Phase wird nicht durchlaufen.[symptoma.com]
  • Diese oft sehr kurze Pause führt in der Regel nicht zu einem Sturz. Treten Absencen sehr häufig auf (50 mal und mehr pro Tag), wird von Pyknolepsie gesprochen.[hydrocephalus.de]

Diagnostik

Leitsymptom der AE sind wiederholte Bewusstseinsstörungen, bei denen differentialdiagnostisch auch an metabolische Erkrankungen und Intoxikationen zu denken ist. Eine detaillierte Anamnese einschließlich dem Zeitpunkt der Erstmanifestation, der Häufigkeit und Dauer der Absences sowie eventuell weiteren Symptomen kann diesbezüglich wichtige Hinweise liefern. Besteht der Verdacht auf eine Grunderkrankung oder Vergiftung, müssen die entsprechenden Laboruntersuchungen angestellt werden, um diesen auszuschließen.

Handelt es sich tatsächlich um Absence-Anfälle im Rahmen einer Kindheits- oder Jugend-AE, sind im Elektroenzephalogramm charakteristische Hirnströme zu erkennen. In vielen Fällen muss dazu jedoch ein Absence-Anfall provoziert werden. Zu diesem Zweck können die Patienten mit flackerndem Licht stimuliert und/oder zur Hyperventilation angehalten werden. Anhand der Hirnströme erfolgt dann die Diagnose einer spezifischen Form der Epilepsie. Typisch für die Absence-Epilepsie der Kindheit sind bilaterale, symmetrische Spikes und langsame Wellen in einer Frequenz von etwa 3 Hz [6], während sich die juvenile myoklonische Epilepsie durch Poly-spike-wave-Komplexe auszeichnet, die mit einer Frequenz von 4 bis 6 Hz auftreten [7].

Sollte die registrierte Hirnaktivität keine eindeutige Diagnose zulassen, ist eine Darstellung des Gehirns mit Hilfe der Magnetresonanztomographie zu realisieren, um organische Schäden als Ursache für die Bewusstseinsstörungen auszuschließen [8].

Spike-Wave-Komplexe
  • Typisch für die Absence-Epilepsie der Kindheit sind bilaterale, symmetrische Spikes und langsame Wellen in einer Frequenz von etwa 3 Hz, während sich die juvenile myoklonische Epilepsie durch Poly-spike-wave-Komplexe auszeichnet, die mit einer Frequenz[symptoma.com]

Quellen

Artikel

  1. Hart YM. Epidemiology, natural history and classification of epilepsy. Medicine. 40(9):471-476.
  2. Sadleir LG, Scheffer IE, Smith S, Connolly MB, Farrell K. Automatisms in absence seizures in children with idiopathic generalized epilepsy. Arch Neurol. 2009; 66(6):729-734.
  3. Mirsky AF, Duncan CC. A nosology of disorders of attention. Ann N Y Acad Sci. 2001; 931:17-32.
  4. Genton P, Thomas P, Kasteleijn-Nolst Trenite DG, Medina MT, Salas-Puig J. Clinical aspects of juvenile myoclonic epilepsy. Epilepsy Behav. 2013; 28 Suppl 1:S8-14.
  5. Vierck E, Cauley R, Kugler SL, Mandelbaum DE, Pal DK, Durner M. Polyspike and waves do not predict generalized tonic-clonic seizures in childhood absence epilepsy. J Child Neurol. 2010; 25(4):475-481.
  6. Pack AM. EEG and clinical features of childhood absence predict clinical outcomes. Epilepsy Curr. 2013; 13(6):285-286.
  7. Montalenti E, Imperiale D, Rovera A, Bergamasco B, Benna P. Clinical features, EEG findings and diagnostic pitfalls in juvenile myoclonic epilepsy: a series of 63 patients. J Neurol Sci. 2001; 184(1):65-70.
  8. Betting LE, Mory SB, Lopes-Cendes I, et al. MRI reveals structural abnormalities in patients with idiopathic generalized epilepsy. Neurology. 2006; 67(5):848-852.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 14:38