Symptome
Der adulte Morbus Still, der in der Literatur auch als die adulte Form der systemisch beginnenden juvenilen idiopathischen Arthritis bezeichnet wird, ist eine Erkrankung unbekannter Ätiologie [1] [2]. Die klinische Präsentation kann von Patient zu Patient sehr unterschiedlich sein, die folgenden Manifestationen sind in den diagnostischen Kriterien enthalten [1] [3] [4] [5]:
- Fieber - Obwohl nicht spezifisch, ist das wiederkehrende Auftreten von sehr hohem Fieber (> 39 ° C), das einige Stunden andauert und hauptsächlich am späten Nachmittag oder frühen Abend stattfindet, ein Kennzeichen der Krankheit [3] [6].
- Gelenkschmerzen - Die Beteiligung von Knien, Handgelenken oder Knöcheln ist eine weitere wichtige Manifestation des adulten Morbus Still [3] [4]. Arthritis begleitet gewöhnlich das Fieber und hat auch eine relativ kurze Dauer [3].
- Ausschlag - Häufig ist ein lachsrosa oder erythematöser, nicht-juckender, makulopapulöser Ausschlag mit Fieber und Gelenkschmerzen zu beobachten, der am häufigsten am Rumpf und an den proximalen Gliedmaßen auftritt [5].
Andere häufige Manifestationen sind Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie, Muskelschmerzen und Pharyngitis [1] [7]. Der klinische Verlauf der Erkrankung kann sehr unterschiedlich sein und reicht von leichten und selbstlimitierenden Formen bis hin zu stark schwächenden Erkrankungen [3]. Darüber hinaus kann der adulte Morbus Still eine Vielzahl von Komplikationen bei betroffenen Personen verursachen, wie z. B. pulmonale Hypertonie, thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP), Amyloidose und Makrophagenaktivierungssyndrom [1]. Eine frühzeitige Erkennung dieser Störung könnte erheblich zur erfolgreichen Behandlung und Verbesserung der Lebensqualität beitragen.
Respiratorisch
- Pharyngitis
Andere häufige Manifestationen sind Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie, Muskelschmerzen und Pharyngitis. [symptoma.de]
Ebenfalls sehr häufig und meist Frühsymptom ist die Pharyngitis. Diese kann so ausgeprägt sein, dass es zum Auftreten von Schluckstörungen kommt. [rheumanetz.at]
Typischerweise, allerdings nicht notwendigerweise beginnt ein Still-Syndrom des Erwachsenen mit einer stark schmerzhaften Rachenentzündung (Pharyngitis), allerdings sieht der Arzt nur sehr wenig oder sogar gar keinen krankhaften Befund, wenn er in den [rheuma-online.de]
PFAPA-Syndrom Das PFAPA-Syndrom (Periodisches Fieber, Aphthöse Stomatitis, Pharyngitis und Adenitis) ist ein Fiebersyndrom, das besonders schwer zu diagnostizieren ist, weil es keine speziellen Laboruntersuchungen gibt (auch keine Genetik) und weil die [kinder-rheumahilfe-muenchen.de]
Systemisch
- Fieber
Arthritis begleitet gewöhnlich das Fieber und hat auch eine relativ kurze Dauer. [symptoma.de]
Yamaguchi Fautrel 3 Cush Punkte Hauptkriterien Hauptkriterien Tägliches Fieber>39°C 2 Fieber>39°, inetrmittent, >1 Woche Fieber≥39°C Flüchtiger Rash 2 Arthralgia≥2 Wochen Arthralgien Leukozyten>12 000 und BSG>40 mm/h 2 Typischer Rash vorrübergehendes [eref.thieme.de]
Schmerzen und Fieber sin ständiger begleiter... Habe vieles ausprobiert und nichts hilft so richtig.... [lifeline.de]
- Hohes Fieber
Die klinische Präsentation kann von Patient zu Patient sehr unterschiedlich sein, die folgenden Manifestationen sind in den diagnostischen Kriterien enthalten: Fieber - Obwohl nicht spezifisch, ist das wiederkehrende Auftreten von sehr hohem Fieber (> [symptoma.de]
Hohes Fieber mit einer Spitze am späten Nachmittag 2. [rheuma-online.de]
Still ist eine seltene rheumatische Erkrankung, die durch die Trias tägliches hohes Fieber, Arthritis oder Arthralgie und flüchtiges lachsfarbenes Exanthem charakterisiert ist. [medmedia.at]
Diagnoseleitend für einen adulten Morbus Still ist die Trias hohes Fieber, Arthralgien sowie das Vorhandensein eines typischerweise lachsfarbenen Exanthems. [infona.pl]
- Lymphadenopathie
Andere häufige Manifestationen sind Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie, Muskelschmerzen und Pharyngitis. [symptoma.de]
[…] ohne sichtbare Lungenbeteiligung, Hilusvergrößerung in der Regel beidseits Stadium 2: bihiläre Lymphadenopathie mit Lungenbeteiligung, die Lunge zeigt eine retikulonoduläre Zeichnung Stadium 3: Lungenbefall ohne sichtbare Lymphadenopathie Stadium 4: [asklepios.com]
Bei 42-63 % der Patienten findet sich eine Hepatosplenomegalie sowie Lymphadenopathie. [rheumanetz.at]
Das Leitsymptom des Kikuchi-Fujimoto-Syndroms ist eine oftmals zervikal betonte Lymphadenopathie mit histologisch nachweisbaren Nekrosen. [infona.pl]
- Anämie
Bei speziellen Formen kommt es zur Mitbeteiligung des Herzens (Perimyokarditis), der Lunge (Pleuritis, Fibrose) oder Nervenbahnen (Polyneuropathie), der Augen (Keratoconjunktivitis), der Gefäße (Vasculitis), des Blutbildes (Anämie, Thrombozytose) Verlauf [klinikpforte.de]
Eine schwere Komplikation der systemischen Form kann eine ausgeprägte Anämie sein. [enzyklopaedie-dermatologie.de]
Es zeigen sich eine Leukozytose, eine Thrombozytose und eine hypochrome Anämie. Die Konzentration der Komplementfaktoren C3 und C4 sind ebenfalls erhöht. Antinukleäre Faktoren und die Rheumafaktoren sind in der Regel negativ. [flexikon.doccheck.com]
Unspezifische Aktivitätszeichen: BSG hoch CRP oft normal, erhöhte Werte z.B. bei infektiösen Komplikationen, a2-/y-Giobuline hovh Komplementaktivierung (C3 und C4 runt er), Anämie (bei hämelytischer Anämie: Makrozytose, Hyper chromie, erhöhte Retikulozyten [quizlet.com]
Eine Art von Test misst zählt bestimmter Blutzellen: In der Regel sind die Zahl der weißen Blutkörperchen und Blutplättchen hoch, während die Anzahl der roten Blutkörperchen ist oft niedrig (Anämie) Ein weiteres gemeinsames Bluttest für Menschen mit entzündlichen [krankheitklinik.com]
- Intermittierendes Fieber
Fieber, das mindestens zwei Wochen anhält und vor allem morgens und abends, typischerweise täglich, auftritt. [flexikon.doccheck.com]
Die meisten Patienten sind zwischen 16 und 35 Jahren alt, wenn sich AOSD bei ihnen erstmals bemerkbar macht.2,3 Viele Patienten zeigen intermittierendes Fieber mit ein oder zwei Fieberspitzen täglich, Gelenkschmerzen und -entzündungen, flüchtige lachsfarbene [krankenpflege-journal.com]
Majorkriterien nach Yamaguchi: Intermittierendes Fieber (> 39 °C) für mindestens den Zeitraum einer Woche Arthralgien über mindestens zwei Wochen Darstellung des typischen Exanthems Leukozytose > 10.000 / μl mit einer Neutrophilie Minorkriterien nach [lecturio.de]
Intermittierendes Fieber 2. Arthralgien oder Arthritis 3. Knochenschmerzen 4. Lymphadenopathie 5. Hepato- und/oder Splenomegalie 6. Erhhte BSG und/oder Leukozytose 7. [docslide.net]
Haut
- Hautausschlag
Häufig beschreiben die Patienten einen Zusammenhang dieser Symptome mit den Arthralgien, Myalgien, dem Hautausschlag und dem Fieberschub. [eref.thieme.de]
Dieser Hautausschlag ist manchmal so flüchtig, daß er entweder ganz übersehen wird oder daß ihm keine Bedeutung beigemessen wird, vor allem auch nicht im Hinblick auf die Diagnose (dabei ist gerade dieser Hautausschlag in Verbindung mit dem Fieber manchmal [rheuma-online.de]
Die Patienten haben Arthralgien oder eine Oligoarthritis, einen Hautausschlag im Schub, eine zervikale Lymphadenopathie und Fieber. Die Schubdauer liegt bei 4 - 6 Tagen. [asklepios.com]
- Ausschlag
Ausschlag - Häufig ist ein lachsrosa oder erythematöser, nicht-juckender, makulopapulöser Ausschlag mit Fieber und Gelenkschmerzen zu beobachten, der am häufigsten am Rumpf und an den proximalen Gliedmaßen auftritt. [symptoma.de]
Die Patienten leiden unter Fieberschüben, Ausschlägen mit Quaddeln, Bindehautentzündungen, in schwereren Fällen unter Innenohr-Schwerhörigkeit. [kinder-rheumahilfe-muenchen.de]
Adulter Morbus Still ist eine seltene systemische entzündliche Erkrankung, die durch die klassische Trias von anhaltend hohen spiking Fieber, Gelenkschmerzen und einem markanten lachsfarbenen holprigen Ausschlag. [haltenraum.com]
Der Ausschlag erscheint in der Regel auf Ihrem Rumpf, Arme oder Beine. Physischer Kontakt wie Reiben Sie Ihre Haut kann provozieren den Ausschlag zu erscheinen.. [krankheitklinik.com]
- Köbner-Phänomen
Das sogenannte Koebner Phänomen (die Exarzerbation oder selbst das Auslösen des Exanthems durch einem mechanischen Reiz der Haut) wird häufig beschrieben 26. Die Abb. 1 illustriert das typische Exanthem am Dekolletee und am Arm. [eref.thieme.de]
Leber, Galle & Pankreas
- Hepatosplenomegalie
Andere häufige Manifestationen sind Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie, Muskelschmerzen und Pharyngitis. [symptoma.de]
Nicht selten werden ein Pleura- oder Perikarderguss und/oder eine Hepatosplenomegalie angetroffen. Die Lymphknoten können vergrößert sein. [eref.thieme.de]
Bei 42-63 % der Patienten findet sich eine Hepatosplenomegalie sowie Lymphadenopathie. [rheumanetz.at]
- Hepatomegalie
Erhöhungen der Leberfermente finden sich im Rahmen der Hepatomegalie. Da die Arthritis meist nicht-erosiv verläuft, sind Röntgen der betroffenen Gelenke in der Regel unauffällig. [rheumanetz.at]
Es sind u.a. eine Myokarditis, eine Perikarditis, Pleuritis, eine Hepatomegalie und eine Splenomegalie möglich. Häufig werden Schmerzen im Bereich der Halswirbelsäule angegeben. Der Allgemeinzustand ist stark reduziert. [flexikon.doccheck.com]
Nachweis von IgM-RF oder niedrigtitrige ANF sind mit der Diagnose vereinbar) Nebenkriterien: - Leukozytose - flüchtiges makulöses oder makulopapulöses Hautexanthem - Serositis (Pleuritis, Perikarditis, Peritonitis) - generalisierte Lymphadenopathie - Hepatomegalie [rheuma-online.de]
Zervikalarthritis - seltene Erstmanifestation an der Halswirbelsäule Leitsymtom frühmorgentlicher Nackenschmerz in Ruhe Felty-Syndrom - schwere Form mit Splenomegali und Granulocytopenie weitere mögliche Symptome: Vaskulitis (va Hautulcera der unteren Extremität), Hepatomegalie [arsbrevis.de]
Splenomegalie, Hepatomegalie und eine generalisierte Lymphadenopathie treten vielfach und insbesondere zu Beginn der Erkrankung auf. Sie können als klinische Zeichen der gesteigerten Aktivität des Immunsystems angesehen werden. [eref.thieme.de]
Immunsystem
- Splenomegalie
Kindes Leitsymptome Intermittierende hohe Fieberschübe Flüchtiges, kleinfleckiges, makulopapulöses Exanthem Befällt proximale Extremitäten und Rumpf Auftreten häufig nur während des abendlichen Fieberschubs Weitere Symptome : Symmetrische Polyarthritis, Splenomegalie [karteikarte.com]
Myalgien, einem lachsroten makulösen Exanthem an Stamm und Extremitäten, einer Pharyngitis sowie Organbefunden in Form einer Hepato- und Splenomegalie, Lymphadenopathie, Pleuritis, Perikarditis, Pneumonitis und Polyarthritis. [rheumanetz.at]
B. schneller Beginn mit hohem Fieber, generalisierte Adenopathie, Splenomegalie, Leukozytose, als Trigger vermutet. [eref.thieme.de]
Es sind u.a. eine Myokarditis, eine Perikarditis, Pleuritis, eine Hepatomegalie und eine Splenomegalie möglich. Häufig werden Schmerzen im Bereich der Halswirbelsäule angegeben. Der Allgemeinzustand ist stark reduziert. [flexikon.doccheck.com]
[…] der geschwollenen Gelenke, Blutsenkungsgeschwindigkeit, visuelle analog Skala (Krankheitszustand) Zervikalarthritis - seltene Erstmanifestation an der Halswirbelsäule Leitsymtom frühmorgentlicher Nackenschmerz in Ruhe Felty-Syndrom - schwere Form mit Splenomegali [arsbrevis.de]
- Generalisierte Lymphadenopathie
Insbesondere sind sogenannte leukämoide Reaktionen sehr selten - eine Vergrößerung von Leber und Milz - das Auftreten von Lymphknotenschwellungen in vielen Körperregionen ("generalisierte Lymphadenopathie") - Entzündungen von Rippenfell (Pleuritis) und [rheuma-online.de]
Eine exsudative Pharyngitis kommt in ca. 70% der Fälle als Frühsymptom, oft in Begleitung einer zervikalen oder generalisierten Lymphadenopathie bei ca. 60% der Fälle, vor. [eref.thieme.de]
Muskuloskeletal
- Arthritis
Häufig beginnt die Arthralgie oder Arthritis mild, diese kann sich aber im Verlauf zu einer schweren polyartikulären und erosiven Arthritis entwickeln. [eref.thieme.de]
Arthritis begleitet gewöhnlich das Fieber und hat auch eine relativ kurze Dauer. [symptoma.de]
Sonderformen der rheumatoiden Arthritis Zu den Sonderformen der rheumatoiden Arthritis gehören u.a. das Caplan- und das Felty-Syndrom, die juvenile idiopathische Arthritis und die Alters-rheumatoide-Arthritis. [lecturio.de]
Synonym(e) Arthritis atypische infantile rheumatoide; Arthritis chronische juvenile seronegative; Arthritis chronische systemische juvenile; Arthritis leucocytotica (Bessau); atypische infantile rheumatoide Arthritis; Chauffard-Ramon-Syndrom; Chauffard-Raymond-Syndrom [enzyklopaedie-dermatologie.de]
- Arthralgie
Das Still-Syndrom des Erwachsenenalters geht mit Fieberschüben, Arthralgien oder einer manifesten Arthritis und einem Exanthem Exanthem Morbus Still adulter einher. [eref.thieme.de]
Klinisch handelt es sich um ein fieberhaftes Zustandsbild mit Arthralgien, ev. [rheumanetz.at]
Still ist eine seltene rheumatische Erkrankung, die durch die Trias tägliches hohes Fieber, Arthritis oder Arthralgie und flüchtiges lachsfarbenes Exanthem charakterisiert ist. [medmedia.at]
Diagnoseleitend für einen adulten Morbus Still ist die Trias hohes Fieber, Arthralgien sowie das Vorhandensein eines typischerweise lachsfarbenen Exanthems. [infona.pl]
Gelenkschmerzen (Arthralgien) oder Gelenkentzündungen (Arthritis). Dabei sind oft Gelenkentzündungen, vor allem auch Gelenkschwellungen (d.h. eine typische Arthritis), zu Krankheitsbeginn nicht vorhanden. [rheuma-online.de]
- Myalgie
Ebenfalls regelmäßig vorhanden sind Arthralgien und Myalgien. Sie gehen der Arthritis voraus und exazerbieren mit den Fieberschüben. [rheumanetz.at]
Hier dauern die Schübe deutlich länger als bei den vorgenannten Erkrankungen und äußern sich meist in Form von Myalgien, Oligoarthritiden, Exanthemen, die morphologisch sehr unterschiedlich aussehen können, oft aber wie eine Pannikulitis imponieren, einer [asklepios.com]
Klinisches Bild Arthritis/Polyarthritis: Arthralgien, Arthritiden mit bilateraler Schwellung der Hand-, Knie- und Fußgelenke und Myalgien. Sich langsam über Monate entwickelnde symmetrische Polyarthritis großer und kleiner Gelenke. [enzyklopaedie-dermatologie.de]
Häufig beschreiben die Patienten einen Zusammenhang dieser Symptome mit den Arthralgien, Myalgien, dem Hautausschlag und dem Fieberschub. [eref.thieme.de]
Unspezifische Allgemeinsymptome: Abgeschlagenheit, nächtliches Schwitzen, ev. subfebrile Temperaturen, Myalgien; ev. glanzlo se, brüchige Nägel, ev. Pigmentverschiebungen im Bereich der Handrücken, Palmarerythem (DD: Lebererkrankung) 2. [quizlet.com]
Diagnostik
Die Diagnose des adulten Morbus Still ist in erster Linie eine Ausschlussdiagnose, da zahlreiche Autoimmunkrankheiten, maligne und infektiöse Erkrankungen die unspezifischen Symptome, die bei dieser Krankheit auftreten, induzieren [1] [3] [7] [8]. Daher ist eine umfassende klinische und labormedizinische Untersuchung notwendig. Zu Beginn sollten Patienten während einer Anamnese nach dem Verlauf der Krankheit und dem Auftreten von Symptomen gefragt werden, während eine gründliche körperliche Untersuchung eine wichtige Rolle bei der Identifizierung von Lymphadenopathie, Hautveränderungen, Gelenkentzündung und Hepatosplenomegalie spielt.
Ein komplettes Blutbild, Blutsenkungsgeschwindigkeit, C-reaktives Protein (CRP) und Serumferritin sollten in Laborstudien ausgewertet werden [1] [3] [4] [7] [8]. Darüber hinaus werden auch Rheumafaktoren (RF) und antinukleäre Antikörper (ANA), die zum Ausschluss von Erkrankungen wie rheumatoider Arthritis und systemischem Lupus erythematodes (SLE) durchgeführt werden, bei der Erstuntersuchung empfohlen [3].
Aktuelle diagnostische Kriterien sind unterteilt in Hauptfaktoren (Fieber ≥ 39 ° C, Gelenkschmerzen, Hautausschlag, Pharyngitis, Granulozytose ≥ 80% und glykosylierte Ferritinfraktion ≤ 20%) und Nebenkriterien (Leukozytose> 10.000 / mm3 und ein typischer Hautausschlag) [3] [4] [7] [8]. Der adulte Morbus Still wird bestätigt, wenn ≥ 4 Hauptkriterien oder 3 Haupt- und 2 Nebenkriterien erfüllt sind [1] [3] [4] [7].
Serum
- Thrombozytose
Es zeigen sich eine Leukozytose, eine Thrombozytose und eine hypochrome Anämie. Die Konzentration der Komplementfaktoren C3 und C4 sind ebenfalls erhöht. Antinukleäre Faktoren und die Rheumafaktoren sind in der Regel negativ. [flexikon.doccheck.com]
Im Blutbild finden sich regelmäßig eine Leukozytose mit Neutrophilie und eine Thrombozytose. Das Hämoglobin ist als Zeichen der Entzündung erniedrigt. Rheumafaktoren und anti-nukleäre-Antikörper fehlen. [rheumanetz.at]
Bei speziellen Formen kommt es zur Mitbeteiligung des Herzens (Perimyokarditis), der Lunge (Pleuritis, Fibrose) oder Nervenbahnen (Polyneuropathie), der Augen (Keratoconjunktivitis), der Gefäße (Vasculitis), des Blutbildes (Anämie, Thrombozytose) Verlauf [klinikpforte.de]
Labor BSG-Beschleunigung; Rheumafaktor: negativ; Erhöhung von α1- und α2-Globulinen in der Serum-Elektrophorese; bei längerem Krankheitsverlauf IgG-Vermehrung; hypochrome Anämie; Leukozytose (Neutrophilie); Thrombozytose. [enzyklopaedie-dermatologie.de]
Runter, Ferritin i.S. hoch, normo-/hypochrome Ent zündungsanämie, ev. leichte Thrombozytose und Leukozytose b) Immunologische Befunde: • Rheumafaktoren (RF) • Anti-CCP: lgG-Ak • Antinukleäre Antikörper (ANA) in ca. 30% d.F. [quizlet.com]
- Neutrophilie
Im Blutbild finden sich regelmäßig eine Leukozytose mit Neutrophilie und eine Thrombozytose. Das Hämoglobin ist als Zeichen der Entzündung erniedrigt. Rheumafaktoren und anti-nukleäre-Antikörper fehlen. [rheumanetz.at]
Labor BSG-Beschleunigung; Rheumafaktor: negativ; Erhöhung von α1- und α2-Globulinen in der Serum-Elektrophorese; bei längerem Krankheitsverlauf IgG-Vermehrung; hypochrome Anämie; Leukozytose (Neutrophilie); Thrombozytose. [enzyklopaedie-dermatologie.de]
Majorkriterien nach Yamaguchi: Intermittierendes Fieber (> 39 °C) für mindestens den Zeitraum einer Woche Arthralgien über mindestens zwei Wochen Darstellung des typischen Exanthems Leukozytose > 10.000 / μl mit einer Neutrophilie Minorkriterien nach [lecturio.de]
Therapie
Vaskulitiden 89 Diagnostik 105 Inspektion 114 Palpation 126 Diagnostik mit bildgebenden Verfahren 179 Therapie 211 Medikamentöse Therapie entzündlicher 254 Therapie mit langsam 275 Kombinationstherapie mit langsam wirkenden 304 Therapie von Begleiterscheinungen [books.google.de]
„Wichtig ist auch, dass durch die Anti-IL-1-Therapie viele Patienten weniger oder gar keine Kortikosteroide mehr benötigten“, hob Feist hervor. [krankenpflege-journal.com]
Prognose
Epidemiologie Ätiologie Klassifikation Symptome/Klinik Diagnostik Pathologie Differentialdiagnosen Therapie Komplikationen Sonderformen Prognose Meditricks Patienteninformationen Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019 [amboss.miamed.de]
Die Prognose ist in der Regel günstiger, sondern Manifestationen der Erkrankung der Lunge, Herz oder Niere kann gelegentlich zu schweren lebensbedrohlichen Komplikationen. Es wird zuerst mit Steroiden wie Prednison behandelt. [haltenraum.com]
Die Prognose verschlechtert sich, wenn die Therapie verzögert einsetzt und wenn eine Polyarthritis (bei 30–50 % im Verlauf) oder eine Iridozyklitis (bei über 30 % im Verlauf) auftritt. Eine bleibend hohe BSG kann eine schlechte Prognose anzeigen. [de.wikipedia.org]
Eltern und Kindern sollten in Entscheidungen einbezogen werden. 7 Prognose Drei von vier Patienten zeigen im Erwachsenenalter keine Symptome der Erkrankung mehr. Bei jedem viertem Kind werden schwere Gelenkdestruktionen beobachtet. [flexikon.doccheck.com]
Prognose der rheumatoiden Arthritis Insgesamt ist der Krankheitsverlauf individuell sehr unterschiedlich. Gerade zu Beginn der Erkrankung lässt sich nur schwer der weitere Verlauf abschätzen. [lecturio.de]
Ätiologie
Der adulte Morbus Still, der in der Literatur auch als die adulte Form der systemisch beginnenden juvenilen idiopathischen Arthritis bezeichnet wird, ist eine Erkrankung unbekannter Ätiologie. [symptoma.de]
Epidemiologie Ätiologie Klassifikation Symptome/Klinik Diagnostik Pathologie Differentialdiagnosen Therapie Komplikationen Sonderformen Prognose Meditricks Patienteninformationen Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019 [amboss.miamed.de]
Therapie: Eine ursächliche Behandlung ist noch nicht möglich, da man die Ätiologie der Rheumatoidarthritis nicht kennt. [klinikpforte.de]
Ätiologie der rheumatoiden Arthritis Die Ätiologie ist, wie bei den meisten Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises, unbekannt. [lecturio.de]
Epidemiologie
Epidemiologie Ätiologie Klassifikation Symptome/Klinik Diagnostik Pathologie Differentialdiagnosen Therapie Komplikationen Sonderformen Prognose Meditricks Patienteninformationen Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019 [amboss.miamed.de]
Epidemiologie Adulter Morbus Still ist selten und hat auf der ganzen Welt beschrieben worden. Die Zahl der neuen Fälle von AOSD pro Jahr schätzungsweise 0,16 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner ist. [haltenraum.com]
Epidemiologie [ Bearbeiten | Quelltext bearbeiten ] Die Inzidenz (jährliche Neuerkrankungsrate) wird mit etwa 5–6 von 100.000 Kindern unter 16 Jahren angegeben. [de.wikipedia.org]
Bearbeiten Synonym: Morbus Still 1 Definition Das Still-Syndrom stellt die systemische Verlaufsform der juvenilen idiopathischen Arthritis dar. 2 Epidemiologie Die Inzidenz der juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA) liegt bei 4-5 auf 100.000 Kinder. [flexikon.doccheck.com]
Chauffard-Raymond-Syndrom; Chauffard-Still-Syndrom; chronische Arthritis; Dreier-Syndrom; juvenile; Morbus Still; Rheumatoide Arthritis atypische infantile; seronegative; systemische Erstbeschreiber Cornil, 1864; Still, 1896; Chauffard, 1896 Vorkommen/Epidemiologie [enzyklopaedie-dermatologie.de]
Pathophysiologie
Pathophysiologie Die Ursache Adulter Morbus Still, ist unbekannt, aber es verläuft möglicherweise Interleukin-1, da Medikamente, die die Wirkung von IL-1β zu blockieren wirksame Behandlungen. Interleukin-18 ist auf einem hohen Niveau exprimiert. [haltenraum.com]
Pathophysiologie der rheumatoiden Arthritis Bei Patienten, die eine genetische Disposition aufweisen (s.o.), kommt es durch unbekannte Triggerfaktoren zu einer Autoimmunreaktion. [lecturio.de]
Quellen
- Kadavath S, Efthimiou P. Adult-onset Still's disease-pathogenesis, clinical manifestations, and new treatment options. Ann Med. 2015;47(1):6-14.
- Gerfaud-Valentin M, Jamilloux Y, Iwaz J, Sève P. Adult-onset Still's disease. Autoimmun Rev. 2014;13(7):708-722.
- Efthimiou P, Paik PK, Bielory L. Diagnosis and management of adult onset Still’s disease. Ann Rheum Dis. 2006;65(5):564-572.
- Gopalarathinam R, Orlowsky E, Kesavalu R, Yelaminchili S. Adult Onset Still’s Disease: A Review on Diagnostic Workup and Treatment Options. Case Reports in Rheumatology. 2016;2016:6502373.
- Mobini M, Ghasemian R, Zameni F. Adult Onset Still's Disease With Different Antibodies: A Case Report and Review of Literature. Acta Med Iran. 2016;54(10):683-685.
- Larson EB. Adult Still's disease—recognition of a clinical syndrome and recent experience. West J Med. 1985;142:665–671.
- Dudziec E, Pawlak-Buś K, Leszczyński P. Adult-onset Still’s disease as a mask of Hodgkin lymphoma. Reumatologia. 2015;53(2):106-110.
- Meijvis SC, Endeman H, Geers AB, ter Borg EJ. Extremely high serum ferritin levels as diagnostic tool in adult-onset Still's disease. Neth J Med. 2007;65(6):212-214.