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Adulter Morbus Still

Morbus Still im Erwachsenenalter

Der adulte Morbus Still ist eine idiopathische systemische Erkrankung, die mit rezidivierendem hohem Fieber, Gelenkschmerzen, Hautausschlag, Pharyngitis, Hepatosplenomegalie und Lymphadenopathie einhergeht. Die Diagnose stützt sich auf klinische Kriterien und eine gründliche Laboruntersuchung mit Schwerpunkt auf Entzündungsmarkern und Ferritin.


Symptome

Der adulte Morbus Still, der in der Literatur auch als die adulte Form der systemisch beginnenden juvenilen idiopathischen Arthritis bezeichnet wird, ist eine Erkrankung unbekannter Ätiologie [1] [2]. Die klinische Präsentation kann von Patient zu Patient sehr unterschiedlich sein, die folgenden Manifestationen sind in den diagnostischen Kriterien enthalten [1] [3] [4] [5]:

  • Fieber - Obwohl nicht spezifisch, ist das wiederkehrende Auftreten von sehr hohem Fieber (> 39 ° C), das einige Stunden andauert und hauptsächlich am späten Nachmittag oder frühen Abend stattfindet, ein Kennzeichen der Krankheit [3] [6].
  • Gelenkschmerzen - Die Beteiligung von Knien, Handgelenken oder Knöcheln ist eine weitere wichtige Manifestation des adulten Morbus Still [3] [4]. Arthritis begleitet gewöhnlich das Fieber und hat auch eine relativ kurze Dauer [3].
  • Ausschlag - Häufig ist ein lachsrosa oder erythematöser, nicht-juckender, makulopapulöser Ausschlag mit Fieber und Gelenkschmerzen zu beobachten, der am häufigsten am Rumpf und an den proximalen Gliedmaßen auftritt [5].

Andere häufige Manifestationen sind Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie, Muskelschmerzen und Pharyngitis [1] [7]. Der klinische Verlauf der Erkrankung kann sehr unterschiedlich sein und reicht von leichten und selbstlimitierenden Formen bis hin zu stark schwächenden Erkrankungen [3]. Darüber hinaus kann der adulte Morbus Still eine Vielzahl von Komplikationen bei betroffenen Personen verursachen, wie z. B. pulmonale Hypertonie, thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP), Amyloidose und Makrophagenaktivierungssyndrom [1]. Eine frühzeitige Erkennung dieser Störung könnte erheblich zur erfolgreichen Behandlung und Verbesserung der Lebensqualität beitragen.

Pharyngitis
  • Andere häufige Manifestationen sind Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie, Muskelschmerzen und Pharyngitis.[symptoma.com]
Fieber
  • Arthritis begleitet gewöhnlich das Fieber und hat auch eine relativ kurze Dauer.[symptoma.com]
  • Diagnoseleitend für einen adulten Morbus Still ist die Trias hohes Fieber, Arthralgien sowie das Vorhandensein eines typischerweise lachsfarbenen Exanthems.[infona.pl]
  • Schmerzen und Fieber sin ständiger begleiter... Habe vieles ausprobiert und nichts hilft so richtig....[lifeline.de]
  • Das Fieber hält mindestens 14 Tage oder länger an. Außerdem fällt den Eltern auf, dass am Rumpf des Kindes, an Armen und Beinen rötliche Flecken auftreten, die sich nach wenigen Stunden wieder zurückbilden.[ptaforum.pharmazeutische-zeitung.de]
Hohes Fieber
  • Der adulte Morbus Still ist eine idiopathische systemische Erkrankung, die mit rezidivierendem hohem Fieber, Gelenkschmerzen, Hautausschlag, Pharyngitis, Hepatosplenomegalie und Lymphadenopathie einhergeht.[symptoma.com]
  • Diagnoseleitend für einen adulten Morbus Still ist die Trias hohes Fieber, Arthralgien sowie das Vorhandensein eines typischerweise lachsfarbenen Exanthems.[infona.pl]
  • Zunächst bemerken die Eltern, dass ihre Kinder plötzlich hohes Fieber haben. Die Temperaturen liegen über 40 Celsius, vor allem in den frühen Morgen- und Abendstunden. Zwischendurch sinkt die Temperatur auf Werte unter 37 Celsius.[ptaforum.pharmazeutische-zeitung.de]
  • Es begann alles in letzten Jahr im Oktober mit plötzlich einsetzendem hohem Fieber ( bis 41).Dazu kamen schwere Schmerzen in den Gelenken (ohne Schwellung), Halsschmerzen (ohne Ursache, keine Rötung oder Entzündung).Lymphknotenschwellung am Hals und axilliar[lifeline.de]
Lymphadenopathie
  • Andere häufige Manifestationen sind Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie, Muskelschmerzen und Pharyngitis.[symptoma.com]
  • Das Leitsymptom des Kikuchi-Fujimoto-Syndroms ist eine oftmals zervikal betonte Lymphadenopathie mit histologisch nachweisbaren Nekrosen.[infona.pl]
  • Im Laufe der Zeit nehmen die systemischen Symptome ab und die Arthritiden treten in den Vordergrund. 4 Klinik Kardinalsymptome des Still-Syndroms sind: eine Lymphadenopathie (Lymphknotenschwellung), ein kleinfleckiges, flüchtiges, lachsfarbenes, z.T.[flexikon.doccheck.com]
Anämie
  • Es zeigen sich eine Leukozytose, eine Thrombozytose und eine hypochrome Anämie. Die Konzentration der Komplementfaktoren C3 und C4 sind ebenfalls erhöht. Antinukleäre Faktoren und die Rheumafaktoren sind in der Regel negativ.[flexikon.doccheck.com]
Exanthem
  • Fach) / Rheumatologie/Immunologie (Lektion) Vorderseite Adulter Morbus Still Rückseite Sehr selten und mit ähnlichen Symptomen wie der Morbus Still des Kindes Leitsymptome Intermittierende hohe Fieberschübe Flüchtiges, kleinfleckiges, makulopapulöses Exanthem[karteikarte.com]
  • […] der Zeit nehmen die systemischen Symptome ab und die Arthritiden treten in den Vordergrund. 4 Klinik Kardinalsymptome des Still-Syndroms sind: eine Lymphadenopathie (Lymphknotenschwellung), ein kleinfleckiges, flüchtiges, lachsfarbenes, z.T. juckendes Exanthem[flexikon.doccheck.com]
  • Jahr im Oktober mit plötzlich einsetzendem hohem Fieber ( bis 41).Dazu kamen schwere Schmerzen in den Gelenken (ohne Schwellung), Halsschmerzen (ohne Ursache, keine Rötung oder Entzündung).Lymphknotenschwellung am Hals und axilliar,sowie ein leichtes Exanthem[lifeline.de]
Ausschlag
  • Ausschlag - Häufig ist ein lachsrosa oder erythematöser, nicht-juckender, makulopapulöser Ausschlag mit Fieber und Gelenkschmerzen zu beobachten, der am häufigsten am Rumpf und an den proximalen Gliedmaßen auftritt.[symptoma.com]
  • Ich bin mit 18 krank geworden, nach 7 Jahren über 39 grad fieber, schwellungen, ausschlag, halsschmerzen ect.[lifeline.de]
Hepatomegalie
  • Es sind u.a. eine Myokarditis, eine Perikarditis, Pleuritis, eine Hepatomegalie und eine Splenomegalie möglich. Häufig werden Schmerzen im Bereich der Halswirbelsäule angegeben. Der Allgemeinzustand ist stark reduziert.[flexikon.doccheck.com]
Hepatosplenomegalie
  • Andere häufige Manifestationen sind Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie, Muskelschmerzen und Pharyngitis.[symptoma.com]
Splenomegalie
  • Kindes Leitsymptome Intermittierende hohe Fieberschübe Flüchtiges, kleinfleckiges, makulopapulöses Exanthem Befällt proximale Extremitäten und Rumpf Auftreten häufig nur während des abendlichen Fieberschubs Weitere Symptome : Symmetrische Polyarthritis, Splenomegalie[karteikarte.com]
  • Es sind u.a. eine Myokarditis, eine Perikarditis, Pleuritis, eine Hepatomegalie und eine Splenomegalie möglich. Häufig werden Schmerzen im Bereich der Halswirbelsäule angegeben. Der Allgemeinzustand ist stark reduziert.[flexikon.doccheck.com]
Arthritis
  • Arthritis begleitet gewöhnlich das Fieber und hat auch eine relativ kurze Dauer.[symptoma.com]
  • 01.12.2015 Juvenile idiopathische Arthritis Kasuistiken Ausgabe 12/2015 Eine seltene Koinzidenz Zeitschrift: Der Hautarzt Ausgabe 12/2015 Zusammenfassung Das Kikuchi-Fujimoto-Syndrom und der adulte Morbus Still sind äußerst seltene Krankheitsbilder, die[springermedizin.de]
  • Bearbeiten Synonym: Morbus Still 1 Definition Das Still-Syndrom stellt die systemische Verlaufsform der juvenilen idiopathischen Arthritis dar. 2 Epidemiologie Die Inzidenz der juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA) liegt bei 4-5 auf 100.000 Kinder.[flexikon.doccheck.com]
  • .: Gene-expression analysis of adult-onset Still’s disease and systemic juvenile idiopathic arthritis is consistent with a continuum of a single disease entity.[autoinflammation.de]
  • Etwas weniger als die Hälfte entwickeln eher leichte Symptome, vor allem eine schubweise auftretende Arthritis, die recht gut medikamentös und mithilfe physikalischer Therapien behandelt werden kann.[ptaforum.pharmazeutische-zeitung.de]
Arthralgie
  • Diagnoseleitend für einen adulten Morbus Still ist die Trias hohes Fieber, Arthralgien sowie das Vorhandensein eines typischerweise lachsfarbenen Exanthems.[infona.pl]
  • Diese Arthritiden werden im Gegensatz zur Arthralgie durch eine Entzündung ausgelöst. Darüber hinaus können die Lymphknoten sowie Milz oder Leber anschwellen.[ptaforum.pharmazeutische-zeitung.de]

Diagnostik

Die Diagnose des adulten Morbus Still ist in erster Linie eine Ausschlussdiagnose, da zahlreiche Autoimmunkrankheiten, maligne und infektiöse Erkrankungen die unspezifischen Symptome, die bei dieser Krankheit auftreten, induzieren [1] [3] [7] [8]. Daher ist eine umfassende klinische und labormedizinische Untersuchung notwendig. Zu Beginn sollten Patienten während einer Anamnese nach dem Verlauf der Krankheit und dem Auftreten von Symptomen gefragt werden, während eine gründliche körperliche Untersuchung eine wichtige Rolle bei der Identifizierung von Lymphadenopathie, Hautveränderungen, Gelenkentzündung und Hepatosplenomegalie spielt.

Ein komplettes Blutbild, Blutsenkungsgeschwindigkeit, C-reaktives Protein (CRP) und Serumferritin sollten in Laborstudien ausgewertet werden [1] [3] [4] [7] [8]. Darüber hinaus werden auch Rheumafaktoren (RF) und antinukleäre Antikörper (ANA), die zum Ausschluss von Erkrankungen wie rheumatoider Arthritis und systemischem Lupus erythematodes (SLE) durchgeführt werden, bei der Erstuntersuchung empfohlen [3].

Aktuelle diagnostische Kriterien sind unterteilt in Hauptfaktoren (Fieber ≥ 39 ° C, Gelenkschmerzen, Hautausschlag, Pharyngitis, Granulozytose ≥ 80% und glykosylierte Ferritinfraktion ≤ 20%) und Nebenkriterien (Leukozytose> 10.000 / mm3 und ein typischer Hautausschlag) [3] [4] [7] [8]. Der adulte Morbus Still wird bestätigt, wenn ≥ 4 Hauptkriterien oder 3 Haupt- und 2 Nebenkriterien erfüllt sind [1] [3] [4] [7].

Therapie

  • Dieses Buch bietet übersichtliche Tabellen zur Schnellorientierung, prägnante Darstellung des klinischen Bildes und Tipps zur angemessenen Therapie. Autoren: Prof. Dr. med. habil. Sabine G. Plötz, Prof. Dr. med. Rüdiger Hein, Prof. Dr. med.[springermedizin.de]
  • Weiterhin sollten Röntgenaufnahmen der betroffenen Gelenke angefertigt werden. 6 Therapie Die Therapie besteht in der Einnahme von NSAR.[flexikon.doccheck.com]
  • Nur eine Hochdosis-Cortisol-Therapie kann den Verlauf noch aufhalten. Die Amyloidose ist eine Proteinspeicherkrankheit.[ptaforum.pharmazeutische-zeitung.de]
  • DOI 10.1007/s10067-014-2614-2. [3] Baerlecken NT, Schmidt RE: Adulter Morbus Still, Fieber, Diagnose und Therapie. Z Rheumatol 2012; 71: 174-180. [4] Gerfaud-Valentin M, Jamilloux Y, Iwaz J et al.: Adult-onset Still’s disease.[autoinflammation.de]
  • Hier stehen zur Therapie des M. Still verbesserte, neue Medikamente zur Verfügung, die geeignet sind auch schwere Verläufe zu beeinflussen. Offensichtlich befindet sich ihre Freundin gegenwärtig in medizinischer Betreuung durch einen Rheumatologen.[lifeline.de]

Prognose

  • Eltern und Kindern sollten in Entscheidungen einbezogen werden. 7 Prognose Drei von vier Patienten zeigen im Erwachsenenalter keine Symptome der Erkrankung mehr. Bei jedem viertem Kind werden schwere Gelenkdestruktionen beobachtet.[flexikon.doccheck.com]
  • Schwierige Prognose Welchen Verlauf die Erkrankung beim einzelnen Patienten nehmen wird, ist schwer vorauszusagen.[ptaforum.pharmazeutische-zeitung.de]

Epidemiologie

  • Bearbeiten Synonym: Morbus Still 1 Definition Das Still-Syndrom stellt die systemische Verlaufsform der juvenilen idiopathischen Arthritis dar. 2 Epidemiologie Die Inzidenz der juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA) liegt bei 4-5 auf 100.000 Kinder.[flexikon.doccheck.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Kadavath S, Efthimiou P. Adult-onset Still's disease-pathogenesis, clinical manifestations, and new treatment options. Ann Med. 2015;47(1):6-14.
  2. Gerfaud-Valentin M, Jamilloux Y, Iwaz J, Sève P. Adult-onset Still's disease. Autoimmun Rev. 2014;13(7):708-722.
  3. Efthimiou P, Paik PK, Bielory L. Diagnosis and management of adult onset Still’s disease. Ann Rheum Dis. 2006;65(5):564-572.
  4. Gopalarathinam R, Orlowsky E, Kesavalu R, Yelaminchili S. Adult Onset Still’s Disease: A Review on Diagnostic Workup and Treatment Options. Case Reports in Rheumatology. 2016;2016:6502373.
  5. Mobini M, Ghasemian R, Zameni F. Adult Onset Still's Disease With Different Antibodies: A Case Report and Review of Literature. Acta Med Iran. 2016;54(10):683-685.
  6. Larson EB. Adult Still's disease—recognition of a clinical syndrome and recent experience. West J Med. 1985;142:665–671.
  7. Dudziec E, Pawlak-Buś K, Leszczyński P. Adult-onset Still’s disease as a mask of Hodgkin lymphoma. Reumatologia. 2015;53(2):106-110.
  8. Meijvis SC, Endeman H, Geers AB, ter Borg EJ. Extremely high serum ferritin levels as diagnostic tool in adult-onset Still's disease. Neth J Med. 2007;65(6):212-214.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 14:22