Akromegalie ist eine endokrinologische Erkrankung, die durch übermäßige Sekretion von Somatropin gekennzeichnet ist und gewöhnlich durch ein Hypophysenadenom verursacht wird.
Symptome
Die Diagnose von Akromegalie ist häufig aufgrund des langsamen Fortschreitens der Symptome verzögert. Patienten mit großen Tumoren können Symptome aufgrund der lokalen Masseneffekte der hypophysären Läsion entwickeln. Dazu gehören Kopfschmerzen, Sehstörungen, in der Regel bitemporale Hemianopsie und Hirnnervenlähmungen. Hypersekretion von Prolaktin tritt auf, wenn das negative Feedback aus dem Hypothalamus gestört wird. Hypophysenadenome können auch zu einer verminderten Sekretion von anderen Hormonen führen. Die Überproduktion von Somatropin und Insulin-ähnlichem Wachstumsfaktor I verursacht übermäßiges Wachstum der Akren und Weichteile und Organomegalie was zu Arthritis, groben Gesichtszügen, Diabetes mellitus, Hypertonie und anderen kardiovaskulären Erkrankungen, Karpaltunnelsyndrom, obstruktiver Schlafapnoe und verschiedenen anderen Symptomen führt. Die Patienten berichten oft, dass Kleidungsstücke wie Schuhe und Ringe durch das übermäßige Wachstum zu klein werden. Hyperhidrosis kann ebenfalls auftreten. Erhöhte Harnausscheidung von Calcium und Phosphat wird auch mit Akromegalie in Verbindung gebracht.
Neurologisch
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Kopfschmerzen
38-jähriger Patient mit Kopfschmerzen und veränderter Physiognomie – Vorstellung in der endokrinologischen Ambulanz „Seit zwei Monaten habe ich häufig Kopfschmerzen und fühle mich schlapp. [eref.thieme.de]
Dazu gehören Kopfschmerzen, Sehstörungen, in der Regel bitemporale Hemianopsie und Hirnnervenlähmungen. Hypersekretion von Prolaktin tritt auf, wenn das negative Feedback aus dem Hypothalamus gestört wird. [symptoma.com]
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Bitemporale Hemianopsie
Mitunter besteht auch eine Gesichtsfeldeinschränkung im Sinne einer bitemporalen Hemianopsie. Abb. 7.3 Spatenform der Nagelkränze Akromegalie Nagelkränze bei Akromegalie. Mit freundlicher Genehmigung von Prof. B. Manger, Erlangen. [eref.thieme.de]
Dazu gehören Kopfschmerzen, Sehstörungen, in der Regel bitemporale Hemianopsie und Hirnnervenlähmungen. Hypersekretion von Prolaktin tritt auf, wenn das negative Feedback aus dem Hypothalamus gestört wird. [symptoma.com]
Hemianopsie) Sekundäre Amenorrhö Kopf- und Gliederschmerzen Hyperhidrosis Obstruktives Schlafapnoesyndrom Karpaltunnelsyndrom Bei Manifestation einer Akromegalie vor Abschluss des Längenwachstums (Epiphysenfuge noch nicht geschlossen) kommt es zum Gigantismus [amboss.com]
Kardiovaskulär
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Hypertonie
Bei etwa der Hälfte der Patienten besteht zum Zeitpunkt der Diagnosestellung eine arterielle Hypertonie Hypertonie arterielle Akromegalie Akromegalie Hypertonie, arterielle, wobei überwiegend ältere Patienten mit längerer Akromegalieanamnese davon betroffen [eref.thieme.de]
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Kardiomegalie
Dies erklärt sich durch eine vermehrte Na -Retention mit Volumenzunahme und Kardiomegalie unter dem Einfluss von Wachstumshormon Wachstumshormon . [eref.thieme.de]
Auch die inneren Organe des Patienten können vergrößert sein, z.B. die Abdominalorgane (Viszeromegalie) oder das Herz (Kardiomegalie). Die Kardiomegalie ist dabei meistens eher die Folge einer infolge des STH-Überschuss auftretenden Hypertonie. [flexikon.doccheck.com]
Auch Nase, Schädel, Stirn, Wirbel und Viszera nehmen an Größe zu, was zu Symptomen wie Vergröberung der Gesichtszüge, Kyphose und Kardiomegalie führt. [symptoma.com]
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Herzinsuffizienz
Oft finden sich weitere anästhesierelevante Störungen wie Hyperglykämie, Hypernatriämie, Hypokaliämie, arterielle Hypertonie, Herzrhythmusstörungen und Herzinsuffizienz. [eref.thieme.de]
Diagnose Anamnese: Inspektion, Hut, Handschuhe, Schuhe passen nicht Labor: STH , Tumormarker, IGF-1 (insulin-like growth factor I), Glukosetoleranztest Apparative Diagnostik: Röntgen (Schädelvergrößerung, Knochenverdickung), CT, MRT (Tumor) Komplikationen Herzinsuffizienz [medizin-kompakt.de]
weswegen es bei diesen Patienten zu einer mehr oder weniger ausgeprägten Herzinsuffizienz (Herzschwäche) kommen kann. [dr-stengel.de]
Herzrhythmusstörungen, Herzinsuffizienz, Hormonstörungen oder ein gestörter Fettstoffwechsel. [yamedo.de]
Respiratorisch
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Schlafapnoe
Schilddrüsenfunktion bis zu 50 Schlafapnoe Schlafapnoe oder Obstruktion der oberen Luftwege während des Schlafes 5 Narkolepsie 50 verminderte Vitalität und Lethargie 30 Depression 35 Minderwertigkeitsgefühle Die Schätzung der Symptomhäufigkeit bei Akromegalen [eref.thieme.de]
Insulin-ähnlichem Wachstumsfaktor I verursacht übermäßiges Wachstum der Akren und Weichteile und Organomegalie was zu Arthritis, groben Gesichtszügen, Diabetes mellitus, Hypertonie und anderen kardiovaskulären Erkrankungen, Karpaltunnelsyndrom, obstruktiver Schlafapnoe [symptoma.com]
Typische Komplikationen der Akromegalie sind gehäufte Kolonpolypen und -karzinome, Kadiomyopathie, arterielle Hypertonie, linksventrikuläre Hypertrophie und Schlafapnoe-Syndrom. [medical-tribune.ch]
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Schnarchen
Vergrößerung der inneren Organen: Hände und Füße werden größer, die Gesichtszüge werden gröber, die Gelenke können stark schmerzen, ein sogenanntes Karpaltunnelsyndrom kann zu Kribbeln in den Händen führen und die Partner beklagen neu-aufgetretenes Schnarchen [klinikum.uni-muenchen.de]
[…] oder weitere Ausfallerscheinungen durch Druck des Tumorgewebes auf gesundes Gewebe bzw. auf Hirnnerven Gröbere Gesichtszüge, vor allem Vergrößerung von Nase, Lippen und Kinn Vergrößerung der Zunge, eventuell mit Beschwerden beim Schlucken oder Sprechen Schnarchen [medicover.de]
Auch Zahnfehlstellungen und Sprechstörungen durch eine vergrößerte Zunge sowie Gelenkbeschwerden und Schnarchen oder auch Schlafapnoe können zu den Symptomen einer Akromegalie zählen. Diese Symptome treten im Normalfall aber nicht alle zusammen auf. [uhland-apotheke-schorndorf.de]
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Heiserkeit
ZUM THEMA Thema Husten, Schnupfen, Heiserkeit Erkältung Husten, Schnupfen, Halsschmerzen und eine Nase, die läuft: das sind die klassischen Symptome und Beschwerden einer Erkältung. [pharmazeutische-zeitung.de]
Systemisch
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Schmerz
Lebensdekade in Form von Schmerzen in den Extremitäten und an der Lendenwirbelsäule ein. Die Röntgenerscheinungen sind vielfältig. Am Hand- und Fussskelett kommt es zu einer Vergröberung der ossären Strukturen mit Verbreiterung der Phalangen. [eref.thieme.de]
Der Wachstumshormonüberschuss führt langfristig zu einer Zunahme des Knochenwachstums und Vergrößerung der inneren Organen: Hände und Füße werden größer, die Gesichtszüge werden gröber, die Gelenke können stark schmerzen, ein sogenanntes Karpaltunnelsyndrom [klinikum.uni-muenchen.de]
Mögliche Folgen sind Missempfindungen und Schmerzen: das Karpaltunnelsyndrom. mehr Zahnarzt kann Akromegalie erkennen Eine Vergrößerung des Unterkiefers ist typisch für eine Akromegalie. [leben-mit-hypophysentumoren.de]
Kopfschmerzen, einer tieferen, zum Teil heiseren Stimme (durch Vergrößerung des Kehlkopfes), Atemproblemen (bis hin zu kurzen Atemstillständen in Schlafphasen), einer gestörten Libido, starker Müdigkeit, vermehrten Schweißausbrüchen (Hyperhidrosis) sowie Schmerzen [yamedo.de]
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Gewichtszunahme
[…] metabolischen Syndrom, insbesondere die erhöhte Morbidität und Mortalität an kardiovaskulären Erkrankungen (Makroangiopathie) Makroangiopathie Akromegalie und eine ausgeprägte Insulinresistenz Insulinresistenz Akromegalie, auch wenn bei diesen Patienten die Gewichtszunahme [eref.thieme.de]
Zunahme der Körperbehaarung Gewichtszunahme und Diabetes bzw. verminderte Glukosetoleranzdurch Veränderungen im Fett- und Blutzuckerstoffwechsel Einschränkung der Funktion innerer Organe (durch deren Größenzunahme) wie Herz-Kreislaufbeschwerden Gelenkbeschwerden [medicover.de]
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Weichteilschwellung
Durch eine Weichteilschwellung entstehen Nervenstörungen wie das typische Karpaltunnelsyndrom, welches zu Kribbelerscheinungen der Finger führen kann. [endo-bochum.de]
Zudem zeigten Patienten, die 15 oder 20 mg täglich erhalten hatten, signifikante Verbesserungen bei typischen Symptomen wie Schwitzen und Weichteilschwellungen. Dr. Renate Leinmüller Kontakt zum Akromegalieregister: Prof. Dr. med. [aerzteblatt.de]
Zu den klinischen Symptomen gehören unter anderem Kopfschmerzen, Weichteilschwellungen (Ringe werden zu klein), vermehrtes Schwitzen oder ein Karpaltunnelsyndrom. [aerztezeitung.de]
Häufigkeit (%) Symptome 99 im NMR sichtbarer Tumor, in ca. 75% Makroadenom 20 Gesichsfelddefekte Gesichtsfelddefekt 70 Kopfschmerzen 100 Vergrößerung der Akren Akren vergrößerte 100 Weichteilschwellungen von Händen und Füßen 80 Hypertrophie des Os frontale [eref.thieme.de]
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Galaktorrhoe
Auch können normoprolaktinämische Akromegale eine Galaktorrhö aufweisen, da humanes Wachstumshormon auch an den laktogenen Rezeptor bindet. [eref.thieme.de]
Galaktorrhoe ( N64.3 ) Gynäkomastie ( N62 ) E22.- Exkl.: Cushing-Syndrom ( E24.- ) Nelson-Tumor ( E24.1 ) Überproduktion von: ACTH der Adenohypophyse ( E24.0 ) Überproduktion von: ACTH, nicht in Verbindung mit Cushing-Krankheit ( E27.0 ) Überproduktion [icd-code.de]
Bei Frauen kommt es selten zu einer sekundären Amenorrhoe, also einem Ausbleiben der Regelblutung, bei gleichzeitig scheinbar unmotivierter eigener Milchproduktion, sogenanntes Galaktorrhö-Amenorrhö-Syndrom. 30 % der Patienten messen dauerhaft einen erhöhten [de.wikipedia.org]
Herzversagen Herzvergrösserung (Kardiomegalie) Schlafstörungen Nächtliche Atempausen (Schlafapnoe-Syndrom) Viszeromegalie (Vergrösserung der Schilddrüse, Zunge, Speicheldrüsen, Leber, Niere, Prostata und Milz) Abnahme der Libido und Potenz Amenorrhoe und Galaktorrhoe [pharmawiki.ch]
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Grobe Gesichtszüge
Es ergibt sich der akromegale Gesichtsausdruck mit Makroglossie und groben Gesichtszügen. Die Akromegalie führt außerdem zu teigigen Schwellungen der Weichteile. [eref.thieme.de]
Sehstörungen oder weitere Ausfallerscheinungen durch Druck des Tumorgewebes auf gesundes Gewebe bzw. auf Hirnnerven Gröbere Gesichtszüge, vor allem Vergrößerung von Nase, Lippen und Kinn Vergrößerung der Zunge, eventuell mit Beschwerden beim Schlucken [medicover.de]
Die Überproduktion von Somatropin und Insulin-ähnlichem Wachstumsfaktor I verursacht übermäßiges Wachstum der Akren und Weichteile und Organomegalie was zu Arthritis, groben Gesichtszügen, Diabetes mellitus, Hypertonie und anderen kardiovaskulären Erkrankungen [symptoma.com]
Haut
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Verdickung der Haut
Klinische Symptome der Akromegalie: Vergrößerung von Händen und Füßen, Verdickung der Haut, Hirsutismus, Vergröberung der Gesichtszüge und Vergrößerung der Zunge und innerer Organe. Klinik s. oben. [eref.thieme.de]
Der wachstumsanregende Effekt des überschüssigen Hormons bewirkt aber umfassende Veränderungen im Körper mit Vergrösserung innerer Organe, Verdickung der Haut und Veränderungen des Stoffwechsels. [hormon-info.de]
Die wichtigsten Symptome sind eine Verdickung der Haut, der Weichteile und der Knochen von Kopf und Füßen. Es kommt ebenfalls zu Hyperto... Gefunden auf Keine exakte Übereinkunft gefunden. [enzyklo.de]
Bedingt durch eine Pachydermie (Verdickung von Haut und Bindegewebe) kommt es zur Vergröberung der Gesichtszügen und zu Veränderungen an Händen und Füßen. [flexikon.doccheck.com]
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Hypertrichose
Haut teigig verdickt Hyperhidrosis Der Patient hat eine teigig verdickte Haut, schwitzt sehr stark und leidet unter einer Hypertrichose. [eref.thieme.de]
Weitere, typische Symptome sind: Makroglossie Kopfschmerzen Hypertonie Hyperhidrose Hypertrichose Arthropathien Hypästhesien, Parästhesien Sehstörungen, Gesichtsfeldeinschränkungen (bei suprasellärer Ausbreitung des Adenoms) Okklusionsstörungen Die Überproduktion [flexikon.doccheck.com]
Leber, Niere, Prostata und Milz) Abnahme der Libido und Potenz Amenorrhoe und Galaktorrhoe Herabgesetzte Glukosetoleranz, Insulinresistenz oder Diabetes mellitus Hypertriglyceridämie Hypercalciurie Erhöhte Aldosteron-Spiegel Erniedrigte Renin-Spiegel Hypertrichose [pharmawiki.ch]
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Hyperhidrose
%) Ursache allgemeine Beschwerden Müdigkeit, Lethargie 90 vermehrtes Schwitzen (Hyperhidrose) 60–90 Kopfschmerzen 70 Wachstum des STH-produzierenden Tumors Gesichtsfeldeinschränkungen 20 Wachstum des Tumors nach suprasellär bei Frauen: Zyklusstörungen [eref.thieme.de]
Weitere, typische Symptome sind: Makroglossie Kopfschmerzen Hypertonie Hyperhidrose Hypertrichose Arthropathien Hypästhesien, Parästhesien Sehstörungen, Gesichtsfeldeinschränkungen (bei suprasellärer Ausbreitung des Adenoms) Okklusionsstörungen Die Überproduktion [flexikon.doccheck.com]
Zunahme der Hautdicke Vermehrte Körperbehaarung ( Hypertrichose ) Vermehrtes Schwitzen ( Hyperhidrose ) Vergrößerung der Schilddrüse ( Struma ) bei normaler Schilddrüsenfunktion (euthyreote Struma diffusa) verminderte Glukosetoleranz mit Ausbildung eines [medizinfo.de]
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Hirsutismus
Klinische Symptome der Akromegalie: Vergrößerung von Händen und Füßen, Verdickung der Haut, Hirsutismus, Vergröberung der Gesichtszüge und Vergrößerung der Zunge und innerer Organe. Klinik s. oben. [eref.thieme.de]
Akromegalie Weitere Symptome (oft fakultativ) : Hirsutismus, dickere Haut, Haarwuchs, evtl. [medizin-kompakt.de]
Bei Frauen kann eine vermehrte Behaarung (Hirsutismus) auftreten. Durch die Kompression des Sehnerves (Chiasma opticum) entstehen Gesichtsfelddefekte. [endo-bochum.de]
Gelenkanteilen kommt es zu Hirsutismus, Haarausfall, Amenorrhö, Potenzverlust (Gonadenatrophie), Splanchno- u. Viszeromegalie (besonders Kardiomegalie), Arthropathie, evtl. [gesundheit.de]
Gesicht, Kopf & Nacken
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Vergrößerung der Nase
Sehstörungen oder weitere Ausfallerscheinungen durch Druck des Tumorgewebes auf gesundes Gewebe bzw. auf Hirnnerven Gröbere Gesichtszüge, vor allem Vergrößerung von Nase, Lippen und Kinn Vergrößerung der Zunge, eventuell mit Beschwerden beim Schlucken [medicover.de]
Darüber hinaus kommt es zu einer Vergrößerung der Nase, Ausbildung supraorbitaler Wülste sowie zum Auseinanderweichen der Zähne (erweiterte Interdentalspalten sind häufig erstes Zeichen) und Veränderungen der Stimme. [eref.thieme.de]
[…] von Nase, Ohren, Lippen, Zunge, Finger und Zehen ) auffällig. [lecturio.de]
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Mandibuläre Prognathie
Der Unterkiefer tritt zunehmend hervor (mandibuläre Prognathie). Damit geht eine Malokklusion und Vergrößerung des Zwischenzahnabstands einher. Bei Herausstrecken der Zunge wird die ausgeprägte Makroglossie sichtbar. [allgemeinarzt-online.de]
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Dicke Lippe
Das Gesicht ist charakteristisch verändert: Verbreiterte und verdickte Nase, prominente Wangenknochen, Stirnhöcker, dicke Lippen und ausgeprägte Gesichtsfalten. [orpha.net]
Muskuloskeletal
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Vergrößerte Hände
Sehr typisch sind vergrößerte Hände und Füße. Darüber hinaus findet man: Kopfschmerzen, ggf. [medicover.de]
So kommt es, dass die Diagnose im Mittel erst neun bis zehn Jahre nach dem Beginn der Symptome gestellt wird.Neben dem typischen klinischen Bild der Erkrankung mit fast immer vergrößerten Händen und Füßen ist die Bestimmung der Hormonaktivität entscheidend.Sobald [de.wikipedia.org]
Es kommt zu vergrößerten Händen (auch Finger) und Füßen (Zehen), einer Zunahme des Kopfumfanges sowie verstärkten und derber wirkenden Gesichtszügen (wulstige Stirn, verstärktes Jochbein, größere Nase, Lippen, Zunge, Ohrläppchen sowie Ober- und Unterkiefer [yamedo.de]
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Arthritis
Bei der Akromegalie (Thesaurussynonyma: Arthritis bei Akromegalie; Arthropathie bei Akromegalie; Hypersekretion von Somatotropin; Hypersekretion von Wachstumshormon; Hypophysärer Gigantismus; Hypophysärer Riesenwuchs; Hypophysenvorderlappenüberfunktion [gesundheits-lexikon.com]
Die Überproduktion von Somatropin und Insulin-ähnlichem Wachstumsfaktor I verursacht übermäßiges Wachstum der Akren und Weichteile und Organomegalie was zu Arthritis, groben Gesichtszügen, Diabetes mellitus, Hypertonie und anderen kardiovaskulären Erkrankungen [symptoma.com]
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Arthralgie
Typische Symptome im Erwachsenenalter sind Vergrößerung von Händen, Füßen und Schädel Makroglossie mit auseinander gedrängten Zähnen und kloßiger Sprache vergröberte Gesichtszüge mit verdickter und faltiger Haut Splanchno- und Kardiomegalie Arthralgien [eref.thieme.de]
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Vergrößerung der Füße
Fall 4 Struma nodosa) Blutdruck Hypertonie (bis 30% der Fälle) Blutdruck 140/80 mmHg; Puls 56/min Hände und Füße Vergrößerung von Füßen und Händen („Pratzenhand“, Abb. 8.4) Parästhesien an den Händen Narben nach Karpaltunnelsyndrom-Operation Hände und [eref.thieme.de]
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Gelenkschwellung
An den Gelenken zeigt sich eine mehr als altersentsprechende Arthrose mit Verdickung der Gelenkknorpel, Gelenkschwellungen, Gelenkergüssen und einer Hypertrophie der Gelenkkapsel. [eref.thieme.de]
Kiefer & Zähne
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Makroglossie
Bei diesen Patienten ist grundsätzlich mit einer erschwerten bis unmöglichen konventionellen Intubation Intubationsschwierigkeiten und Maskenbeatmung aufgrund anatomischer Veränderungen (Makroglossie Makroglossie und veränderte Gesichtsproportionen) zu [eref.thieme.de]
Durch die Makroglossie kann es zu einem sekundären Schlafapnoe-Syndrom kommen. Insgesamt kommt es zu einer Verdickung der Schleimhäute des Nasen-Rachen-Raums, was die Atmung erschwert. [flexikon.doccheck.com]
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Prognathie
Prognathie und gestörter Zahnschluss 50 Stimmveränderungen 50 Kyphose 60 Akroparästhesien 30 Karpaltunnelsyndrom Karpaltunnelsyndrom 75 Gelenkschmerzen (Arthropathie) 50 Gewichtszunahme 80 vermehrtes Schwitzen 35 vermehrte Pigmentnävi Pigmentnävus 90 [eref.thieme.de]
Der Unterkiefer tritt zunehmend hervor (mandibuläre Prognathie). Damit geht eine Malokklusion und Vergrößerung des Zwischenzahnabstands einher. Bei Herausstrecken der Zunge wird die ausgeprägte Makroglossie sichtbar. [allgemeinarzt-online.de]
Urogenital
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Amenorrhoe
Auch die Abnahme von Libido und Potenz sowie die Amenorrhö erklären sich meist durch lokale Störung der besonders empfindlichen Gonadotropinsekretion, gelegentlich allerdings durch die gleichzeitige Hyperprolaktinämie. [eref.thieme.de]
Bei Frauen kommt es selten zu einer sekundären Amenorrhoe, also einem Ausbleiben der Regelblutung, bei gleichzeitig scheinbar unmotivierter eigener Milchproduktion, sogenanntes Galaktorrhö-Amenorrhö-Syndrom. 30 % der Patienten messen dauerhaft einen erhöhten [de.wikipedia.org]
Diabetes mellitus, Hypertonie, Arteriosklerose, Sehstörungen, EKG-Veränderungen, Potenzverlust (Gonadenatrophie), Amenorrhoe, Gesichtsfeldausfälle, Gelenksveränderungen (Deformierungen, Funktionseinschränkungen), tiefe heisere Stimme, Schlaf-Apnoe-Syndrom [medizin-kompakt.de]
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Zyklusstörung
Kyphosierung Thorax: Herzvergrößerung Gelenke: Arthropathie Echokardiografie: linksventrikuläre Hypertrophie, Kardiomyopathie Sonografie der Schilddrüse: Struma, Malignom Endoskopie: Kolonkarzinom Gesichtsfeldeinschränkungen, Visusminderung: Hypophysentumor Zyklusstörungen [eref.thieme.de]
Wird die Akromegalie durch einen Hypophysentumor verursacht, so können Symptome des sekundären Hypogonadismus (sekundäre Amenorrhö und Zyklusstörungen bei Frauen; Libido- und Potenzverlust bei Männern) auftreten. [flexikon.doccheck.com]
Diagnostik
Labormedizinisch sollten Somatropin, Insulin-ähnlicher Wachstumsfaktor I, orale Glukosetoleranz, follikelstimulierendes Hormon (FSH), luteinisierendes Hormon (LH), Thyreotropin (TSH), Prolaktin und adrenocorticotropes Hormon (ACTH) bestimmt werden. MRT, CT und Röntgen können als bildgebende Verfahren bei Akromegalie angewandt werden. Röntgenaufnahmen zeigen eine Zunahme der Länge und Dicke bestimmter Knochen wie Mandibula und Rippen, verstärktes Knorpelwachstum ist auch evident. Die histologische Befunde sind ein wichtiges diagnostisches Werkzeug und zeigen verschiedene Arten von Tumoren bei Akromegalie.
Serum
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Hyperprolaktinämie
Erhöhte Sekretion von Somatotropin-Releasing-Hormon aus dem endokrinen Drüsenanteil des Pankreas ( E16.8 ) Konstitutioneller Hochwuchs ( E34.4 ) E22.1 Hyperprolaktinämie Info: Soll bei Arzneimittelinduktion die Substanz angegeben werden, ist eine zusätzliche [icd-code.de]
Sezerniert der Tumor zusätzlich Prolaktin (ca. 1/5 der Fälle), tritt eine Hyperprolaktinämie auf. [flexikon.doccheck.com]
Koloskopie
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Polyp
Auch Ausstülpungen der Darmschleimhaut (Polypen) können auftreten. Zu weiteren typischen Veränderungen bei Akromegalie gehört die Vergrößerung der Schilddrüse, der Leber oder der Milz, was jedoch nicht unbedingt zu Symptomen führen muss. [leben-mit-hypophysentumoren.de]
Therapie
Akromegalie kann sowohl chirurgisch, als auch durch Medikamente behandelt werden. Die chirurgische Entfernung von Adenomen der Hypophyse ist heutzutage sehr erfolgreich. Bei Inoperabilität oder inkompletter Resektion wird Strahlentherapie eingesetzt. Zur medikamentösen Therapie stehen Somatostatin-Analoga wie Octreotid, die die Sekretion von Somatropin und Insulin-ähnlichem Wachstumsfaktor I verringern, zur Verfügung [13]. Dopamin-D2-Agonisten wie Bromocriptin werden auch in der pharmakologischen Behandlung verwendet [14]. Die transsphenoidale Entfernung des Tumors der Hypophyse über einen endonasalen Zugang stellt zur Zeit das operative Verfahren der Wahl dar. Nach der Resektion sollten die Patienten während ihres gesamten Lebens hinsichtlich ihrer Somatropin und IGF-1-Spiegel überwacht werden. Auch sollte auf schwere Somatropin-Mangel nach der Operation geachtet werden [15].
Prognose
Die Mortalität und Morbidität sind bei Akromegalie erhöht. Vermehrte Sekretion von Somatropin und Insulin-ähnlichem Wachstumsfaktor I hat somatische und metabolische Effekte und betrifft alle Organsysteme, daher entwickeln die Patienten zahlreiche Symptome und Komplikationen wie Schlafapnoe, Hypertonie, Kardiomyopathie, Nervenwurzelkompression, Karpaltunnelsyndrom, Diabetes mellitus, und verschiedene andere zerebrovaskuläre, kardiovaskuläre und pulmonale Erkrankungen [10]. Zusätzlich kann die Raumforderung der Hypophyse Symptome wie Kopfschmerzen und Gesichtsfelddefekte verursachen. Eine frühe Diagnose und Behandlung von Komplikationen verbessert die Langzeitergebnisse [10].
Ätiologie
Akromegalie wird verursacht durch:
- In den meisten Fällen erhöhte Sekretion von Somatropin (auch Somatotropin, Somatotropes Hormon, Wachstumshormon), verursacht durch Hypophysenadenome.
- Hypothalamische Tumoren, die zu einer erhöhten Sekretion von Somatoliberin führen.
- Erhöhte Sekretion von Insulin-like growth factor 1 (IGF-1), einem Faktor für die Regulierung des Zellwachstums, der hauptsächlich in der Leber unter der Wirkung von Somatropin produziert wird [2].
- In einigen Fällen führen Tumore der Nebennieren oder der Lunge zu ektopischer Sekretion von Somatropin, selten von Somatoliberin.
Epidemiologie
Die Prävalenz von Akromegalie in Europa beträgt 30-70:1.000.000 [3] [4], aber neuere Studien beobachteten höhere Zahlen [4] [5] [6]. Akromegalie tritt bei Männern und Frauen gleichermaßen auf. Das Durchschnittsalter bei Diagnose ist 40 Jahre bei Männern und 45 Jahre bei Frauen.
Pathophysiologie
Somatropin, das von der Adenohypophyse freigesetzt wird, wird durch Somatoliberin aus dem Hypothalamus und Somatostatin reguliert. Somatropin vermittelt seine Wirkung über Insulin-ähnlichen Wachstumsfaktor I, der in der Leber unter dem Einfluss von Somatropin erzeugt wird. Die meisten Fälle von Akromegalie werden durch Hypophysenadenome verursacht, die zu einer erhöhten Sekretion von Somatropin und damit Insulin-ähnlichem Wachstumsfaktor I führen. Es kommt dadurch zu übermäßigem Wachstum der Akren, Weichteile, Knochen und Viszera.
Extrahypophysäre Tumore einschließlich neuroendokrine Tumore sind seltene Ursachen und können auch die Sekretion von Somatropin in gleicher Weise erhöhen und dieselbe Symptomatik bewirken [7] [8] [9]. Tumore mit Somatoliberinproduktion wie intrakranielle Gangliozytome und Störungen des Somatostatin-Feedback-Mechanismus führen auch Akromegalie.
Prävention
Akromegalie kann nicht verhindert werden. Eine frühzeitige Diagnose ist wichtig, um schwere Komplikationen zu vermeiden.
Zusammenfassung
Akromegalie wird meist durch Adenome der Hypophyse verursacht. Wenn der Tumor vor der Pubertät auftritt, erhöht sich das lineare Wachstum und hypophysärer Gigantismus entsteht. Nach der Pubertät, wenn die Epiphysenfugen verschlossen sind, tritt Akromegalie auf. Die Krankheit verursacht übermäßiges Wachstum der Akren und Weichteile, häufig fällt ein deutlich erhöhtes Wachstum von Händen und Füßen auf. Auch Nase, Schädel, Stirn, Wirbel und Viszera nehmen an Größe zu, was zu Symptomen wie Vergröberung der Gesichtszüge, Kyphose und Kardiomegalie führt [1].
Patientenhinweise
Definition
Akromegalie ist eine seltene endokinologische Erkrankung, die in der Regel durch einen Tumor der Hypophyse verursacht wird, der zu einer erhöhten Sekretion von Wachstumshormon führt.
Ursache
Die häufigste Ursache für Akromegalie ist ein Hypophysenadenom, das Überproduktion des Wachstumshormons verursacht.
Symptome
Typische Symptome sind Vergröberung der Gesichtszüge, Vergrößerung der Hände und Füße, Organvergrößerung, Rundrücken, erhöhter Blutdruck, Verdickung der Haut, Vergrößerung der Zunge, Kopfschmerzen, Abgeschlagenheit und vermehrtes Schwitzen. Weitere Komplikationen umfassen unter anderem Diabetes mellitus, Karpaltunnelsyndrom und Schlaf-Apnoe-Syndrom.
Diagnose
Die Diagnose wird durch Messen der verschiedener Werte wie Wachstumshormon im Blut gestellt. Auch Röntgen und andere bildgebende Verfahren werden verwendet.
Behandlung
Akromegalie kann sowohl medizinisch, als auch operativ behandelt werden. Medizinische Behandlung erfolgt durch die Verwendung von Somatostatin-Analoga, Dopaminagonisten und Wachstumshormonantagonisten. Bestrahlung wird auch in manchen Fällen verwendet.
Quellen
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- Ribeiro-Oliveira A Jr, Barkan A. The changing face of acromegaly--advances in diagnosis and treatment. Nat Rev Endocrinol 2012; 8:605.
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- Beuschlein F, Strasburger CJ, Siegerstetter V, et al. Acromegaly caused by secretion of growth hormone by a non-Hodgkin's lymphoma. N Engl J Med 2000; 342:1871.
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- Melmed S, Casanueva FF, Klibanski A, et al. A consensus on the diagnosis and treatment of acromegaly complications. Pituitary. 2013 Sep. 16(3):294-302.
- Ross DA, Wilson CB. Results of transsphenoidal microsurgery for growth hormone-secreting pituitary adenoma in a series of 214 patients. J Neurosurg 1988; 68:854.
- Fahlbusch R, Honegger J, Buchfelder M. Surgical management of acromegaly. Endocrinol Metab Clin North Am 1992; 21:669.
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- Sandret L, Maison P, Chanson P. Place of cabergoline in acromegaly: a meta-analysis. J Clin Endocrinol Metab. 2011 May. 96(5):1327-35.
- Ronchi CL, Giavoli C, Ferrante E, et al. Prevalence of GH deficiency in cured acromegalic patients: impact of different previous treatments. Eur J Endocrinol 2009; 161:37.