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Akromegalie

Hyperpituitarismus

Akromegalie ist eine endokrinologische Erkrankung, die durch übermäßige Sekretion von Somatropin gekennzeichnet ist und gewöhnlich durch ein Hypophysenadenom verursacht wird.

Akromegalie - Symptome abklären

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Symptome

Die Diagnose von Akromegalie ist häufig aufgrund des langsamen Fortschreitens der Symptome verzögert. Patienten mit großen Tumoren können Symptome aufgrund der lokalen Masseneffekte der hypophysären Läsion entwickeln. Dazu gehören Kopfschmerzen, Sehstörungen, in der Regel bitemporale Hemianopsie und Hirnnervenlähmungen. Hypersekretion von Prolaktin tritt auf, wenn das negative Feedback aus dem Hypothalamus gestört wird. Hypophysenadenome können auch zu einer verminderten Sekretion von anderen Hormonen führen. Die Überproduktion von Somatropin und Insulin-ähnlichem Wachstumsfaktor I verursacht übermäßiges Wachstum der Akren und Weichteile und Organomegalie was zu Arthritis, groben Gesichtszügen, Diabetes mellitus, Hypertonie und anderen kardiovaskulären Erkrankungen, Karpaltunnelsyndrom, obstruktiver Schlafapnoe und verschiedenen anderen Symptomen führt. Die Patienten berichten oft, dass Kleidungsstücke wie Schuhe und Ringe durch das übermäßige Wachstum zu klein werden. Hyperhidrosis kann ebenfalls auftreten. Erhöhte Harnausscheidung von Calcium und Phosphat wird auch mit Akromegalie in Verbindung gebracht.

Kopfschmerz
  • Dazu gehören Kopfschmerzen, Sehstörungen, in der Regel bitemporale Hemianopsie und Hirnnervenlähmungen. Hypersekretion von Prolaktin tritt auf, wenn das negative Feedback aus dem Hypothalamus gestört wird.[symptoma.com]
  • Zu den klinischen Symptomen gehören unter anderem Kopfschmerzen, Weichteilschwellungen (Ringe werden zu klein), vermehrtes Schwitzen oder ein Karpaltunnelsyndrom.[aerztezeitung.de]
  • Allgemeine Beschwerden wie Kopfschmerzen, starkes Schwitzen und Tagesmüdigkeit können erste Symptome sein.[klinikum.uni-muenchen.de]
Bitemporale Hemianopsie
  • Dazu gehören Kopfschmerzen, Sehstörungen, in der Regel bitemporale Hemianopsie und Hirnnervenlähmungen. Hypersekretion von Prolaktin tritt auf, wenn das negative Feedback aus dem Hypothalamus gestört wird.[symptoma.com]
  • Thenaratrophie Kopfschmerzen Schlafapnoe Bitemporale Hemianopsie (beidseits laterale Gesichtsfeldeinschränkung, leicht nachweisbar durch Fingerperimetrie, bedingt durch Tumorinvasion bzw.[medicoconsult.de]
Hypertonie
  • Die Überproduktion von Somatropin und Insulin-ähnlichem Wachstumsfaktor I verursacht übermäßiges Wachstum der Akren und Weichteile und Organomegalie was zu Arthritis, groben Gesichtszügen, Diabetes mellitus, Hypertonie und anderen kardiovaskulären Erkrankungen[symptoma.com]
  • Hypertonie und Fibrosierung Nach Angaben von Dr. Ursula Plöckinger (Berlin) wird das deutsche Register mit dem englischen kompatibel sein. Dieses besteht seit 1997 und erfasst 1 565 Patienten.[aerzteblatt.de]
  • Die Kardiomegalie ist dabei meistens eher die Folge einer infolge des STH-Überschuss auftretenden Hypertonie. Durch die Makroglossie kann es zu einem sekundären Schlafapnoe-Syndrom kommen.[flexikon.doccheck.com]
  • Arterielle Hypertonie und Sehstörungen als Anzeichen Weitere Anzeichen einer Akromegalie können ein hoher Blutdruck (arterielle Hypertonie) und Kopfschmerzen sein.[gesundheit.de]
Herzinsuffizienz
  • Diagnose Anamnese: Inspektion, Hut, Handschuhe, Schuhe passen nicht Labor: STH , Tumormarker, IGF-1 (insulin-like growth factor I), Glukosetoleranztest Apparative Diagnostik: Röntgen (Schädelvergrößerung, Knochenverdickung), CT, MRT (Tumor) Komplikationen Herzinsuffizienz[medizin-kompakt.de]
  • .), weswegen es bei diesen Patienten zu einer mehr oder weniger ausgeprägten Herzinsuffizienz (Herzschwäche) kommen kann.[dr-stengel.de]
  • Herzrhythmusstörungen, Herzinsuffizienz, Hormonstörungen oder ein gestörter Fettstoffwechsel.[yamedo.de]
  • Herzrhythmusstörungen , Herzinsuffizienz , Hormonstörungen oder ein gestörter Fettstoffwechsel .[yamedo.de]
  • Vor allem Herzrhythmusstörungen und Herzinsuffizienz, ausgelöst durch die Kardiomyopathie, sind ursächlich für die erhöhte Mortalität von Akromegalie-Patienten.[medical-tribune.ch]
Kardiomegalie
  • Auch die inneren Organe des Patienten können vergrößert sein, z.B. die Abdominalorgane ( Viszeromegalie ) oder das Herz ( Kardiomegalie ). Die Kardiomegalie ist dabei meistens eher die Folge einer infolge des STH-Überschuss auftretenden Hypertonie.[flexikon.doccheck.com]
  • Auch Nase, Schädel, Stirn, Wirbel und Viszera nehmen an Größe zu, was zu Symptomen wie Vergröberung der Gesichtszüge, Kyphose und Kardiomegalie führt.[symptoma.com]
  • […] und Füssen Gelenk- und Muskelschmerzen Starkes Schwitzen (Hyperhydrose) Zunahme der Hautdicke Akne und fettige Haut Fibrom (mesenchymale Geschwulst) Kolonpolype Bluthochdruck Ventrikuläre Hypertrophie Kardiomyopathie Herzversagen Herzvergrösserung (Kardiomegalie[pharmawiki.ch]
Schlafapnoe
  • Typische Komplikationen der Akromegalie sind gehäufte Kolonpolypen und -karzinome, Kadiomyopathie, arterielle Hypertonie, linksventrikuläre Hypertrophie und Schlafapnoe-Syndrom.[medical-tribune.ch]
  • Insulin-ähnlichem Wachstumsfaktor I verursacht übermäßiges Wachstum der Akren und Weichteile und Organomegalie was zu Arthritis, groben Gesichtszügen, Diabetes mellitus, Hypertonie und anderen kardiovaskulären Erkrankungen, Karpaltunnelsyndrom, obstruktiver Schlafapnoe[symptoma.com]
  • Schwitzen (Hyperhydrose) Zunahme der Hautdicke Akne und fettige Haut Fibrom (mesenchymale Geschwulst) Kolonpolype Bluthochdruck Ventrikuläre Hypertrophie Kardiomyopathie Herzversagen Herzvergrösserung (Kardiomegalie) Schlafstörungen Nächtliche Atempausen (Schlafapnoe-Syndrom[pharmawiki.ch]
Schnarchen
  • Vergrößerung der inneren Organen: Hände und Füße werden größer, die Gesichtszüge werden gröber, die Gelenke können stark schmerzen, ein sogenanntes Karpaltunnelsyndrom kann zu Kribbeln in den Händen führen und die Partner beklagen neu-aufgetretenes Schnarchen[klinikum.uni-muenchen.de]
  • […] oder weitere Ausfallerscheinungen durch Druck des Tumorgewebes auf gesundes Gewebe bzw. auf Hirnnerven Gröbere Gesichtszüge, vor allem Vergrößerung von Nase, Lippen und Kinn Vergrößerung der Zunge, eventuell mit Beschwerden beim Schlucken oder Sprechen Schnarchen[medicover.de]
  • "Da habe ich schrecklich zu schnarchen angefangen", erzählt die heute 70-Jährige im Gespräch mit NetDoktor. Irgendwann passen ihre zarten Füße nicht mehr in die heißgeliebten Pumps.[m.netdoktor.de]
Schmerz
  • Der Wachstumshormonüberschuss führt langfristig zu einer Zunahme des Knochenwachstums und Vergrößerung der inneren Organen: Hände und Füße werden größer, die Gesichtszüge werden gröber, die Gelenke können stark schmerzen, ein sogenanntes Karpaltunnelsyndrom[klinikum.uni-muenchen.de]
  • Mögliche Folgen sind Missempfindungen und Schmerzen: das Karpaltunnelsyndrom. mehr Zahnarzt kann Akromegalie erkennen Eine Vergrößerung des Unterkiefers ist typisch für eine Akromegalie.[leben-mit-hypophysentumoren.de]
  • Kopfschmerzen, einer tieferen, zum Teil heiseren Stimme (durch Vergrößerung des Kehlkopfes), Atemproblemen (bis hin zu kurzen Atemstillständen in Schlafphasen), einer gestörten Libido, starker Müdigkeit, vermehrten Schweißausbrüchen (Hyperhidrosis) sowie Schmerzen[yamedo.de]
  • Kopfschmerzen , einer tieferen, zum Teil heiseren Stimme (durch Vergrößerung des Kehlkopfes), Atemproblemen (bis hin zu kurzen Atemstillständen in Schlafphasen), einer gestörten Libido, starker Müdigkeit , vermehrten Schweißausbrüchen (Hyperhidrosis) sowie Schmerzen[yamedo.de]
  • Dies kann schon früh zum sogenannten Karpaltunnelsyndrom mit Taubheitsgefühl, Schmerzen und Kribbeln in den Händen führen. [1] Akromegalie betrifft auch innere Organe Auch auf die inneren Organe wirkt sich der Überschuss an Wachstumshormon aus.[leben-mit-hypophysentumoren.de]
Grobe Gesichtszüge
  • Sehstörungen oder weitere Ausfallerscheinungen durch Druck des Tumorgewebes auf gesundes Gewebe bzw. auf Hirnnerven Gröbere Gesichtszüge, vor allem Vergrößerung von Nase, Lippen und Kinn Vergrößerung der Zunge, eventuell mit Beschwerden beim Schlucken[medicover.de]
  • Veränderungen, die kein Zeichen der Zeit sind Oft springen die äusserlichen Veränderungen erst beim Betrachten alter Urlaubsfotos ins Auge: das vergrösserte Kinn, die gröberen Gesichtszüge, die grössere Nase, vielleicht auch die ausgeprägteren Jochbeine[srf.ch]
  • Die Überproduktion von Somatropin und Insulin-ähnlichem Wachstumsfaktor I verursacht übermäßiges Wachstum der Akren und Weichteile und Organomegalie was zu Arthritis, groben Gesichtszügen, Diabetes mellitus, Hypertonie und anderen kardiovaskulären Erkrankungen[symptoma.com]
Galaktorrhoe
  • .: Galaktorrhoe ( N64.3 ) Gynäkomastie ( N62 ) E22.- Exkl.: Cushing-Syndrom ( E24.- ) Nelson-Tumor ( E24.1 ) Überproduktion von: ACTH der Adenohypophyse ( E24.0 ) Überproduktion von: ACTH, nicht in Verbindung mit Cushing-Krankheit ( E27.0 ) Überproduktion[icd-code.de]
  • Bei Frauen kommt es selten zu einer sekundären Amenorrhoe, also einem Ausbleiben der Regelblutung, bei gleichzeitig scheinbar unmotivierter eigener Milchproduktion, sogenanntes Galaktorrhö-Amenorrhö-Syndrom. 30 % der Patienten messen dauerhaft einen erhöhten[de.wikipedia.org]
  • Herzversagen Herzvergrösserung (Kardiomegalie) Schlafstörungen Nächtliche Atempausen (Schlafapnoe-Syndrom) Viszeromegalie (Vergrösserung der Schilddrüse, Zunge, Speicheldrüsen, Leber, Niere, Prostata und Milz) Abnahme der Libido und Potenz Amenorrhoe und Galaktorrhoe[pharmawiki.ch]
  • Betroffene leiden dann durch die vermehrte oder verminderte Produktion dieser Hormone an zusätzlichen Beschwerden, wobei bei beiden Geschlechtern vor allem ein Milchfluss aus der Brustwarze, eine sogenannte Galaktorrhoe, eine Abnahme des sexuellen Verlangens[eesom.com]
Weichteilschwellung
  • Zu den klinischen Symptomen gehören unter anderem Kopfschmerzen, Weichteilschwellungen (Ringe werden zu klein), vermehrtes Schwitzen oder ein Karpaltunnelsyndrom.[aerztezeitung.de]
  • Zudem zeigten Patienten, die 15 oder 20 mg täglich erhalten hatten, signifikante Verbesserungen bei typischen Symptomen wie Schwitzen und Weichteilschwellungen. Dr. Renate Leinmüller Kontakt zum Akromegalieregister: Prof. Dr. med.[aerzteblatt.de]
  • Nach einer erfolgreichen Behandlung mit einer Abnahme der Menge an Wachstumshormon im Blut oder einer Hemmung der Wirkung des Wachstumshormons sind Beschwerden wie ein Schlaf-Apnoe-Syndrom, eine Zuckerkrankheit oder Weichteilschwellungen rückgängig.[eesom.com]
Schwitzen
  • Allgemeine Beschwerden wie Kopfschmerzen, starkes Schwitzen und Tagesmüdigkeit können erste Symptome sein.[klinikum.uni-muenchen.de]
  • Typischerweise sind die Patienten oft sehr schwach und schwitzen viel. Häufig leiden sie auch unter Gelenk- und Muskelschmerzen, dem Karpaltunnelsyndrom ( Einengung des Handnervs im Karpaltunnel) oder Sehstörungen.[bluthochdruck.medhost.de]
  • Symptome Typische Symptome sind Vergröberung der Gesichtszüge, Vergrößerung der Hände und Füße, Organvergrößerung, Rundrücken, erhöhter Blutdruck, Verdickung der Haut, Vergrößerung der Zunge, Kopfschmerzen, Abgeschlagenheit und vermehrtes Schwitzen.[symptoma.com]
Verdickung der Haut
  • Der wachstumsanregende Effekt des überschüssigen Hormons bewirkt aber umfassende Veränderungen im Körper mit Vergrösserung innerer Organe, Verdickung der Haut und Veränderungen des Stoffwechsels .[hormon-info.de]
  • Die wichtigsten Symptome sind eine Verdickung der Haut, der Weichteile und der Knochen von Kopf und Füßen. Es kommt ebenfalls zu Hyperto... Gefunden auf Keine exakte Übereinkunft gefunden.[enzyklo.de]
  • Symptome Typische Symptome sind Vergröberung der Gesichtszüge, Vergrößerung der Hände und Füße, Organvergrößerung, Rundrücken, erhöhter Blutdruck, Verdickung der Haut, Vergrößerung der Zunge, Kopfschmerzen, Abgeschlagenheit und vermehrtes Schwitzen.[symptoma.com]
  • Wachstum der Kieferknochen mit Zahnfehlstellungen Vergrößerung der Zunge und Veränderungen am Kehlkopf mit Sprechstörungen, Schnarchen und nächtlichen Atemaussetzern (Schlafapnoe) Verdickung der Haut mit Zunahme der Talg-und Schweißdrüsen (vermehrtes[leben-mit-hypophysentumoren.de]
Hypertrichose
  • Leber, Niere, Prostata und Milz) Abnahme der Libido und Potenz Amenorrhoe und Galaktorrhoe Herabgesetzte Glukosetoleranz, Insulinresistenz oder Diabetes mellitus Hypertriglyceridämie Hypercalciurie Erhöhte Aldosteron-Spiegel Erniedrigte Renin-Spiegel Hypertrichose[pharmawiki.ch]
  • Weitere, typische Symptome sind: Makroglossie Kopfschmerzen Hypertonie Hyperhidrose Hypertrichose Arthropathien Hypästhesien, Parästhesien Sehstörungen, Gesichtsfeldeinschränkungen (bei suprasellärer Ausbreitung des Adenoms) Okklusionsstörungen Die Überproduktion[flexikon.doccheck.com]
Hirsutismus
  • Akromegalie Weitere Symptome (oft fakultativ) : Hirsutismus, dickere Haut, Haarwuchs, evtl.[medizin-kompakt.de]
Hyperhidrose
  • Weitere, typische Symptome sind: Makroglossie Kopfschmerzen Hypertonie Hyperhidrose Hypertrichose Arthropathien Hypästhesien, Parästhesien Sehstörungen, Gesichtsfeldeinschränkungen (bei suprasellärer Ausbreitung des Adenoms) Okklusionsstörungen Die Überproduktion[flexikon.doccheck.com]
Sehstörung
  • Ärzte Zeitung, 20.10.2004 Bei Erwachsenen Sehstörungen und vergröbertes Gesicht / Pegvisomant wirkt begleitendem Diabetes entgegen MÜNCHEN (sto).[aerztezeitung.de]
  • Sehstörungen oder weitere Ausfallerscheinungen durch Druck des Tumorgewebes auf gesundes Gewebe bzw. auf Hirnnerven Gröbere Gesichtszüge, vor allem Vergrößerung von Nase, Lippen und Kinn Vergrößerung der Zunge, eventuell mit Beschwerden beim Schlucken[medicover.de]
  • Ist der Gehirntumor schon so groß, dass er auf die Sehbahn drückt, treten Sehstörungen und Gesichtsfeldeinschränkungen auf.[gesundheit.de]
Vergrößerung der Nase
  • Sehstörungen oder weitere Ausfallerscheinungen durch Druck des Tumorgewebes auf gesundes Gewebe bzw. auf Hirnnerven Gröbere Gesichtszüge, vor allem Vergrößerung von Nase, Lippen und Kinn Vergrößerung der Zunge, eventuell mit Beschwerden beim Schlucken[medicover.de]
  • Die Vergrößerung der Nase, Lippen und der Zunge führt zu einer typisch kloßigen Sprache. Abhängig von der Größe des Adenoms werden wegen seines verdrängenden Wachstums immer wieder Kopfschmerzen und Sehstörungen beobachtet.[dr-gumpert.de]
Vergrößerte Hände
  • Sehr typisch sind vergrößerte Hände und Füße. Darüber hinaus findet man: Kopfschmerzen, ggf.[medicover.de]
  • Es kommt zu vergrößerten Händen (auch Finger) und Füßen (Zehen), einer Zunahme des Kopfumfanges sowie verstärkten und derber wirkenden Gesichtszügen (wulstige Stirn, verstärktes Jochbein, größere Nase, Lippen, Zunge, Ohrläppchen sowie Ober- und Unterkiefer[yamedo.de]
  • So kommt es, dass die Diagnose im Mittel erst neun bis zehn Jahre nach dem Beginn der Symptome gestellt wird.Neben dem typischen klinischen Bild der Erkrankung mit fast immer vergrößerten Händen und Füßen ist die Bestimmung der Hormonaktivität entscheidend.Sobald[de.wikipedia.org]
Arthritis
  • Bei der Akromegalie (Thesaurussynonyma: Arthritis bei Akromegalie; Arthropathie bei Akromegalie; Hypersekretion von Somatotropin; Hypersekretion von Wachstumshormon; Hypophysärer Gigantismus; Hypophysärer Riesenwuchs; Hypophysenvorderlappenüberfunktion[gesundheits-lexikon.com]
  • Die Überproduktion von Somatropin und Insulin-ähnlichem Wachstumsfaktor I verursacht übermäßiges Wachstum der Akren und Weichteile und Organomegalie was zu Arthritis, groben Gesichtszügen, Diabetes mellitus, Hypertonie und anderen kardiovaskulären Erkrankungen[symptoma.com]
Makroglossie
  • Durch die Makroglossie kann es zu einem sekundären Schlafapnoe-Syndrom kommen. Insgesamt kommt es zu einer Verdickung der Schleimhäute des Nasen-Rachen-Raums, was die Atmung erschwert.[flexikon.doccheck.com]
  • Gesichtszüge: Dominantes Jochbein, Augenwulste, Unterkiefer ( Zahnlücken) (altes Foto zeigen lassen) Akrenwachstum: Kinn, Finger, Wülste am Kopf sind unproportioniert vergrößert; anamnestisch: Schuhe, Hüte oder Ringe passen nicht mehr, Hyperglossie, Makroglossie[medicoconsult.de]
  • Hinweise auf die Erkrankung geben Hyperhidrosis, arterielle Hypertonie, Makroglossie, erweiterter Zahnabstand (Dehiszenz), vergröberte Gesichtszüge mit breitem Kiefer sowie Weichteilverdickungen, zum Beispiel an den Händen, sagte Professor Dr.[pharmazeutische-zeitung.de]
Amenorrhoe
  • Bei Frauen kommt es selten zu einer sekundären Amenorrhoe, also einem Ausbleiben der Regelblutung, bei gleichzeitig scheinbar unmotivierter eigener Milchproduktion, sogenanntes Galaktorrhö-Amenorrhö-Syndrom. 30 % der Patienten messen dauerhaft einen erhöhten[de.wikipedia.org]
  • Diabetes mellitus, Hypertonie, Arteriosklerose, Sehstörungen, EKG-Veränderungen, Potenzverlust (Gonadenatrophie), Amenorrhoe, Gesichtsfeldausfälle, Gelenksveränderungen (Deformierungen, Funktionseinschränkungen), tiefe heisere Stimme, Schlaf-Apnoe-Syndrom[medizin-kompakt.de]
  • Kardiomyopathie Herzversagen Herzvergrösserung (Kardiomegalie) Schlafstörungen Nächtliche Atempausen (Schlafapnoe-Syndrom) Viszeromegalie (Vergrösserung der Schilddrüse, Zunge, Speicheldrüsen, Leber, Niere, Prostata und Milz) Abnahme der Libido und Potenz Amenorrhoe[pharmawiki.ch]
  • Wird die Akromegalie durch einen Hypophysentumor verursacht, so können Symptome des sekundären Hypogonadismus (sekundäre Amenorrhö und Zyklusstörungen bei Frauen; Libido - und Potenzverlust bei Männern) auftreten.[flexikon.doccheck.com]
Zyklusstörung
  • Wird die Akromegalie durch einen Hypophysentumor verursacht, so können Symptome des sekundären Hypogonadismus (sekundäre Amenorrhö und Zyklusstörungen bei Frauen; Libido - und Potenzverlust bei Männern) auftreten.[flexikon.doccheck.com]
  • […] zusätzlichen Beschwerden, wobei bei beiden Geschlechtern vor allem ein Milchfluss aus der Brustwarze, eine sogenannte Galaktorrhoe, eine Abnahme des sexuellen Verlangens und der Fruchtbarkeit, bei Frauen zudem eine Vermännlichung des Behaarungsmusters und Zyklusstörungen[eesom.com]

Diagnostik

Labormedizinisch sollten Somatropin, Insulin-ähnlicher Wachstumsfaktor I, orale Glukosetoleranz, follikelstimulierendes Hormon (FSH), luteinisierendes Hormon (LH), Thyreotropin (TSH), Prolaktin und adrenocorticotropes Hormon (ACTH) bestimmt werden. MRT, CT und Röntgen können als bildgebende Verfahren bei Akromegalie angewandt werden. Röntgenaufnahmen zeigen eine Zunahme der Länge und Dicke bestimmter Knochen wie Mandibula und Rippen, verstärktes Knorpelwachstum ist auch evident. Die histologische Befunde sind ein wichtiges diagnostisches Werkzeug und zeigen verschiedene Arten von Tumoren bei Akromegalie.

Hyperprolaktinämie
  • .: Erhöhte Sekretion von Somatotropin-Releasing-Hormon aus dem endokrinen Drüsenanteil des Pankreas ( E16.8 ) Konstitutioneller Hochwuchs ( E34.4 ) E22.1 Hyperprolaktinämie Info: Soll bei Arzneimittelinduktion die Substanz angegeben werden, ist eine zusätzliche[icd-code.de]
  • Weil es auch andere hormonproduzierende Areale komprimieren kann, können weitere Hypophysenachsen ausfallen – am häufigsten mit der Folge einer gonadotropen Insuffizienz, gefolgt von einer Hyperprolaktinämie.[medical-tribune.ch]
  • Sezerniert der Tumor zusätzlich Prolaktin (ca. 1/5 der Fälle), tritt eine Hyperprolaktinämie auf.[flexikon.doccheck.com]
Polyp
  • Auch Ausstülpungen der Darmschleimhaut (Polypen) können auftreten. Zu weiteren typischen Veränderungen bei Akromegalie gehört die Vergrößerung der Schilddrüse, der Leber oder der Milz, was jedoch nicht unbedingt zu Symptomen führen muss.[leben-mit-hypophysentumoren.de]

Therapie

Akromegalie kann sowohl chirurgisch, als auch durch Medikamente behandelt werden. Die chirurgische Entfernung von Adenomen der Hypophyse ist heutzutage sehr erfolgreich. Bei Inoperabilität oder inkompletter Resektion wird Strahlentherapie eingesetzt. Zur medikamentösen Therapie stehen Somatostatin-Analoga wie Octreotid, die die Sekretion von Somatropin und Insulin-ähnlichem Wachstumsfaktor I verringern, zur Verfügung [13]. Dopamin-D2-Agonisten wie Bromocriptin werden auch in der pharmakologischen Behandlung verwendet [14]. Die transsphenoidale Entfernung des Tumors der Hypophyse über einen endonasalen Zugang stellt zur Zeit das operative Verfahren der Wahl dar. Nach der Resektion sollten die Patienten während ihres gesamten Lebens hinsichtlich ihrer Somatropin und IGF-1-Spiegel überwacht werden. Auch sollte auf schwere Somatropin-Mangel nach der Operation geachtet werden [15].

Prognose

Die Mortalität und Morbidität sind bei Akromegalie erhöht. Vermehrte Sekretion von Somatropin und Insulin-ähnlichem Wachstumsfaktor I hat somatische und metabolische Effekte und betrifft alle Organsysteme, daher entwickeln die Patienten zahlreiche Symptome und Komplikationen wie Schlafapnoe, Hypertonie, Kardiomyopathie, Nervenwurzelkompression, Karpaltunnelsyndrom, Diabetes mellitus, und verschiedene andere zerebrovaskuläre, kardiovaskuläre und pulmonale Erkrankungen [10]. Zusätzlich kann die Raumforderung der Hypophyse Symptome wie Kopfschmerzen und Gesichtsfelddefekte verursachen. Eine frühe Diagnose und Behandlung von Komplikationen verbessert die Langzeitergebnisse [10].

Ätiologie

Akromegalie wird verursacht durch:

  • In den meisten Fällen erhöhte Sekretion von Somatropin (auch Somatotropin, Somatotropes Hormon, Wachstumshormon), verursacht durch Hypophysenadenome.
  • Hypothalamische Tumoren, die zu einer erhöhten Sekretion von Somatoliberin führen.
  • Erhöhte Sekretion von Insulin-like growth factor 1 (IGF-1), einem Faktor für die Regulierung des Zellwachstums, der hauptsächlich in der Leber unter der Wirkung von Somatropin produziert wird [2].
  • In einigen Fällen führen Tumore der Nebennieren oder der Lunge zu ektopischer Sekretion von Somatropin, selten von Somatoliberin.

Epidemiologie

Die Prävalenz von Akromegalie in Europa beträgt 30-70:1.000.000 [3] [4], aber neuere Studien beobachteten höhere Zahlen [4] [5] [6]. Akromegalie tritt bei Männern und Frauen gleichermaßen auf. Das Durchschnittsalter bei Diagnose ist 40 Jahre bei Männern und 45 Jahre bei Frauen.

Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

Somatropin, das von der Adenohypophyse freigesetzt wird, wird durch Somatoliberin aus dem Hypothalamus und Somatostatin reguliert. Somatropin vermittelt seine Wirkung über Insulin-ähnlichen Wachstumsfaktor I, der in der Leber unter dem Einfluss von Somatropin erzeugt wird. Die meisten Fälle von Akromegalie werden durch Hypophysenadenome verursacht, die zu einer erhöhten Sekretion von Somatropin und damit Insulin-ähnlichem Wachstumsfaktor I führen. Es kommt dadurch zu übermäßigem Wachstum der Akren, Weichteile, Knochen und Viszera.
Extrahypophysäre Tumore einschließlich neuroendokrine Tumore sind seltene Ursachen und können auch die Sekretion von Somatropin in gleicher Weise erhöhen und dieselbe Symptomatik bewirken [7] [8] [9]. Tumore mit Somatoliberinproduktion wie intrakranielle Gangliozytome und Störungen des Somatostatin-Feedback-Mechanismus führen auch Akromegalie.

Prävention

Akromegalie kann nicht verhindert werden. Eine frühzeitige Diagnose ist wichtig, um schwere Komplikationen zu vermeiden.

Zusammenfassung

Akromegalie wird meist durch Adenome der Hypophyse verursacht. Wenn der Tumor vor der Pubertät auftritt, erhöht sich das lineare Wachstum und hypophysärer Gigantismus entsteht. Nach der Pubertät, wenn die Epiphysenfugen verschlossen sind, tritt Akromegalie auf. Die Krankheit verursacht übermäßiges Wachstum der Akren und Weichteile, häufig fällt ein deutlich erhöhtes Wachstum von Händen und Füßen auf. Auch Nase, Schädel, Stirn, Wirbel und Viszera nehmen an Größe zu, was zu Symptomen wie Vergröberung der Gesichtszüge, Kyphose und Kardiomegalie führt [1].

Patientenhinweise

Definition

Akromegalie ist eine seltene endokinologische Erkrankung, die in der Regel durch einen Tumor der Hypophyse verursacht wird, der zu einer erhöhten Sekretion von Wachstumshormon führt.

Ursache

Die häufigste Ursache für Akromegalie ist ein Hypophysenadenom, das Überproduktion des Wachstumshormons verursacht.

Symptome

Typische Symptome sind Vergröberung der Gesichtszüge, Vergrößerung der Hände und Füße, Organvergrößerung, Rundrücken, erhöhter Blutdruck, Verdickung der Haut, Vergrößerung der Zunge, Kopfschmerzen, Abgeschlagenheit und vermehrtes Schwitzen. Weitere Komplikationen umfassen unter anderem Diabetes mellitus, Karpaltunnelsyndrom und Schlaf-Apnoe-Syndrom.

Diagnose

Die Diagnose wird durch Messen der verschiedener Werte wie Wachstumshormon im Blut gestellt. Auch Röntgen und andere bildgebende Verfahren werden verwendet.

Behandlung

Akromegalie kann sowohl medizinisch, als auch operativ behandelt werden. Medizinische Behandlung erfolgt durch die Verwendung von Somatostatin-Analoga, Dopaminagonisten und Wachstumshormonantagonisten. Bestrahlung wird auch in manchen Fällen verwendet.

Quellen

Artikel

  1. Giustina A, Chanson P, Bronstein MD, et al. A consensus on criteria for cure of acromegaly. J Clin Endocrinol Metab. Jul 2010;95(7):3141-8.
  2. Soares BS, Eguchi K, Frohman LA. Tumor deletion mapping on chromosome 11q13 in eight families with isolated familial somatotropinoma and in 15 sporadic somatotropinomas. J Clin Endocrinol Metab. Dec 2005;90(12):6580-7.
  3. Bengtsson BA, Edén S, Ernest I, et al. Epidemiology and long-term survival in acromegaly. A study of 166 cases diagnosed between 1955 and 1984. Acta Med Scand 1988; 223:327.
  4. Ribeiro-Oliveira A Jr, Barkan A. The changing face of acromegaly--advances in diagnosis and treatment. Nat Rev Endocrinol 2012; 8:605.
  5. Fernandez A, Karavitaki N, Wass JA. Prevalence of pituitary adenomas: a community-based, cross-sectional study in Banbury (Oxfordshire, UK). Clin Endocrinol (Oxf) 2010; 72:377.
  6. Daly AF, Rixhon M, Adam C, et al. High prevalence of pituitary adenomas: a cross-sectional study in the province of Liege, Belgium. J Clin Endocrinol Metab 2006; 91:4769.
  7. Melmed S, Ezrin C, Kovacs K, et al. Acromegaly due to secretion of growth hormone by an ectopic pancreatic islet-cell tumor. N Engl J Med 1985; 312:9.
  8. Beuschlein F, Strasburger CJ, Siegerstetter V, et al. Acromegaly caused by secretion of growth hormone by a non-Hodgkin's lymphoma. N Engl J Med 2000; 342:1871.
  9. Altstadt TJ, Azzarelli B, Bevering C, et al. Acromegaly caused by a growth hormone-releasing hormone-secreting carcinoid tumor: case report. Neurosurgery 2002; 50:1356.
  10. Melmed S, Casanueva FF, Klibanski A, et al. A consensus on the diagnosis and treatment of acromegaly complications. Pituitary. 2013 Sep. 16(3):294-302.
  11. Ross DA, Wilson CB. Results of transsphenoidal microsurgery for growth hormone-secreting pituitary adenoma in a series of 214 patients. J Neurosurg 1988; 68:854.
  12. Fahlbusch R, Honegger J, Buchfelder M. Surgical management of acromegaly. Endocrinol Metab Clin North Am 1992; 21:669.
  13. Shimon I, Yan X, Taylor JE, et al. Somatostatin receptor (SSTR) subtype-selective analogues differentially suppress in vitro growth hormone and prolactin in human pituitary adenomas. Novel potential therapy for functional pituitary tumors. J Clin Invest 1997; 100:2386.
  14. Sandret L, Maison P, Chanson P. Place of cabergoline in acromegaly: a meta-analysis. J Clin Endocrinol Metab. 2011 May. 96(5):1327-35.
  15. Ronchi CL, Giavoli C, Ferrante E, et al. Prevalence of GH deficiency in cured acromegalic patients: impact of different previous treatments. Eur J Endocrinol 2009; 161:37.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:49