Initial ist zudem eine immunsuppressive Therapie beispielsweise mit Cyclosporin und Prednisolon indiziert. 7 Differentialdiagnosen Graft-versus-Host-Disease Hyper-IgE-Syndrom Atopisches Ekzem Erythrodermia desquamativa Psoriasis vulgaris Andere Formen [flexikon.doccheck.com]

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B-Lymphozyten eingeschränkt. 4 Klinik Im Rahmen der autoimmunen Komponente sind u.a. folgende Symptome in den ersten Lebenswochen typisch: Erythrodermie mit diffusen exfoliativen Eruptionen und Alopezie Lymphadenopathie Thymushypoplasie Chronische Diarrhoe Hepatosplenomegalie [flexikon.doccheck.com]

Rahmen der autoimmunen Komponente sind u.a. folgende Symptome in den ersten Lebenswochen typisch: Erythrodermie mit diffusen exfoliativen Eruptionen und Alopezie Lymphadenopathie Thymushypoplasie Chronische Diarrhoe Hepatosplenomegalie Periphere Ödeme Gedeihstörung [flexikon.doccheck.com]

Diarrhoe Hepatosplenomegalie Periphere Ödeme Gedeihstörung Basierend auf dem Immundefekt kommt es zusätzlich zu lebensbedrohlichen opportunistischen Infektionen durch bakterielle und virale Erreger oder durch Pilze. 5 Diagnostik Anhand des klinischen [flexikon.doccheck.com]