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Akute lymphoblastische Leukämie

ALL

Die akute lymphoblastische Leukämie (ALL) wird auch als akute lymphatische Leukämie bezeichnet und zählt besonders bei pädiatrischen Patienten zu den häufigsten malignen Neubildungen. Ihr zugrunde liegt eine Proliferation von Blasten der B-Lymphozyten (B-ALL) oder T-Lymphozyten (T-ALL) im Knochenmark und anderen Organen. Die Heilungsrate beträgt heute mehr als 80%.

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Symptome

Das klinische Bild ist unspezifisch. Konstitutive Symptome wie ein vermindertes Allgemeinbefinden, Fieber und Nachtschweiß setzen oft recht akut ein und werden von Knochenschmerzen und solchen Beschwerden begleitet, die aus der progredienten Knochenmarkinsuffizienz resultieren [1]. Störungen der Hämatopoese führen zu Anämie, Neutropenie und Thrombozytopenie und folgenden Symptomen:

Etwa die Hälfte der Patienten entwickelt Lymphadenopathien. Eine Vergrößerung der Lymphknoten im Mediastinum, wie sie regelmäßig bei T-ALL-Patienten zu sehen ist, kann zur Dyspnoe und zur Halsvenenstauung führen [1]. Darüber hinaus resultiert eine Infiltration von Leber und Milz zuweilen in einer palpablen Hepatosplenomegalie. Bei Beteiligung des zentralen Nervensystems kann es zu Kopfschmerzen, Schwindel und neurologischen Defiziten wie Sehstörungen kommen [2]. Eine Manifestation der ALL als solide Tumoren der Hoden und - seltener - der Ovarien wurde wiederholt beschrieben, insbesondere bei Rezidiven [3] [4] [5].

Tachykardie
  • Symptome der hämatologischen Insuffizienz sind: Anämie: blasse Haut und Schleimhäute, Tachykardie, Dyspnoe, Schwindel, Leistungsminderung Granulozytopenie bei Hypo- oder Hyperleukozytose oder normal hohen Gesamtleukozytenzahlen im Blutbild: Fieber, Infektneigung[onkopedia.com]
Palpitation
  • Störungen der Hämatopoese führen zu Anämie, Neutropenie und Thrombozytopenie und folgenden Symptomen: Anämie: Allgemeine Schwäche, Müdigkeit, Leistungsverlust, Konzentrationsprobleme, Blässe, Dyspnoe, Palpitationen und in schweren Fällen Synkopen Neutropenie[symptoma.com]
Halsvenenstauung
  • Eine Vergrößerung der Lymphknoten im Mediastinum, wie sie regelmäßig bei T-ALL-Patienten zu sehen ist, kann zur Dyspnoe und zur Halsvenenstauung führen.[symptoma.com]
Kopfschmerz
  • Bei Beteiligung des zentralen Nervensystems kann es zu Kopfschmerzen, Schwindel und neurologischen Defiziten wie Sehstörungen kommen.[symptoma.com]
  • Ein sehr kleiner Prozentsatz von Menschen mit ALL haben andere Symptome wie Kopfschmerzen, Erbrechen, Schläfrigkeit und Hodenschmerzen.[menschendie.de]
  • Druckgefühl im rechten Oberbauch, Vergrößerung der Thymusdrüse oder der Lymphknoten im Brustraum mit Atemnot, Schwellung der Venen im Halsbereich) obgleich selten: Befall des Gehirns, des Rückenmarks oder der Hirnhaut mit neurologische Veränderungen wie Kopfschmerzen[kompetenznetz-leukaemie.de]
  • Der ZNS-Befall wird meist im Rahmen einer Routineuntersuchung des Liquors diagnostiziert; es können aber auch Symptome auftreten, angefangen von Kopfschmerzen, Erbrechen, Lethargie, Nackensteifigkeit über Nervenausfälle (insbesondere Hirnnerven) bis hin[onkopedia.com]
Verwirrtheit
  • Neurologische Events nach Blinatumomab können sich z.B. als Tremor, Symptome einer Encephalopathie wie Aphasie, Verwirrtheit oder selten Krampfanfälle manifestieren.[onkopedia.com]
Intrakranielle Blutung
  • Blutungen, Bildung von Hämatomen selbst nach leichten Traumata Etwa die Hälfte der Patienten entwickelt Lymphadenopathien.[symptoma.com]
Dyspnoe
  • Eine Vergrößerung der Lymphknoten im Mediastinum, wie sie regelmäßig bei T-ALL-Patienten zu sehen ist, kann zur Dyspnoe und zur Halsvenenstauung führen.[symptoma.com]
  • Symptome der hämatologischen Insuffizienz sind: Anämie: blasse Haut und Schleimhäute, Tachykardie, Dyspnoe, Schwindel, Leistungsminderung Granulozytopenie bei Hypo- oder Hyperleukozytose oder normal hohen Gesamtleukozytenzahlen im Blutbild: Fieber, Infektneigung[onkopedia.com]
Fieber
  • Konstitutive Symptome wie ein vermindertes Allgemeinbefinden, Fieber und Nachtschweiß setzen oft recht akut ein und werden von Knochenschmerzen und solchen Beschwerden begleitet, die aus der progredienten Knochenmarkinsuffizienz resultieren.[symptoma.com]
  • Die häufigsten Symptome sind vergrößerte Lymphknoten, Hepatosplenomegalie, Fieber, Blutungszeichen und Knochenschmerzen. In den meisten Fällen bestehen Chromosomenanomalien und molekulare Veränderungen.[orpha.net]
  • Symptome bei ALL Zu den häufigsten Symptomen, die eine Person mit ALL aufweist, gehören mangelnder Appetit, Schwächegefühl, Müdigkeit, Fieber, Knochenschmerzen, Hämatome an Armen und Beinen, die durch den Mangel an Plättchen hervorgerufen werden, und[menschendie.de]
  • Blutarmut ( Anämie ) Blutgerinnungsstörungen und Blutungsneigung durch zu wenige Blutplättchen ( Thrombozytopenie ) Immunschwäche durch Mangel an funktionsfähigen weißen Blutkörperchen ( Leukozyten ), also Leukozytopenie : Daraus resultieren Infekte mit Fieber[flexikon.doccheck.com]
  • Die Hälfte der Patienten leidet unter Fieber, das infolge der Leukämie oder im Zusammenhang mit gleichzeitig bestehenden Infektionen beobachtet werden kann.[kompetenznetz-leukaemie.de]
Anämie
  • Störungen der Hämatopoese führen zu Anämie, Neutropenie und Thrombozytopenie und folgenden Symptomen: Anämie: Allgemeine Schwäche, Müdigkeit, Leistungsverlust, Konzentrationsprobleme, Blässe, Dyspnoe, Palpitationen und in schweren Fällen Synkopen Neutropenie[symptoma.com]
  • Laborbefunde sind eine durch die zirkulierenden Lymphoblasten erhöhte Leukozytenzahl, Anämie und Thrombozytopenie. Die Diagnose wird durch Knochenmarkpunktion mit dem Nachweis einer Infiltration mit leukämischen Zellen gestellt.[orpha.net]
  • Bestätigt sich dabei der Verdacht auf eine Leukämie, weil z.B. unreife Zellen im Blut gefunden werden, eine Anämie oder Thrombopenie vorliegt, muss die Diagnose zusätzlich durch die Analyse des Knochenmarks gesichert werden.[kompetenznetz-leukaemie.de]
  • Klinisch führt die Verdrängung der physiologischen Leukopoese, Erythropoese und Thrombopoese zu Infektneigung, Anämie und Gerinnungsstörungen.[amboss.miamed.de]
  • Therapie mit bestimmten Zytostatika Schwächung des Immunsystems, z.B. im Rahmen von AIDS 5 Symptome Störung der Blutbildung ( Knochenmarkinsuffizienz ) Allgemeine Schwäche und Blutarmut ( Anämie ) Blutgerinnungsstörungen und Blutungsneigung durch zu wenige[flexikon.doccheck.com]
Schwäche
  • Störungen der Hämatopoese führen zu Anämie, Neutropenie und Thrombozytopenie und folgenden Symptomen: Anämie: Allgemeine Schwäche, Müdigkeit, Leistungsverlust, Konzentrationsprobleme, Blässe, Dyspnoe, Palpitationen und in schweren Fällen Synkopen Neutropenie[symptoma.com]
  • Therapie mit bestimmten Zytostatika Schwächung des Immunsystems, z.B. im Rahmen von AIDS 5 Symptome Störung der Blutbildung ( Knochenmarkinsuffizienz ) Allgemeine Schwäche und Blutarmut ( Anämie ) Blutgerinnungsstörungen und Blutungsneigung durch zu wenige[flexikon.doccheck.com]
  • […] normaler Blutzellen und zum anderen durch den Befall von Organe mit lymphatischen Blasten: Blutarmut (Anämie, Verminderung der roten Blutkörperchen ) führt zu Blässe, Müdigkeit, Abgeschlagenheit, verminderte Leistungsfähigkeit, Kurzatmigkeit, allgemeiner Schwäche[kompetenznetz-leukaemie.de]
  • Damit einher geht eine zunehmende allgemeine Schwäche und Blutungsneigung. Die Zahl der Leukozyten (weißen Blutzellen) im Blut kann initial erhöht, normal oder sogar reduziert sein.[de.wikipedia.org]
Blässe
  • Störungen der Hämatopoese führen zu Anämie, Neutropenie und Thrombozytopenie und folgenden Symptomen: Anämie: Allgemeine Schwäche, Müdigkeit, Leistungsverlust, Konzentrationsprobleme, Blässe, Dyspnoe, Palpitationen und in schweren Fällen Synkopen Neutropenie[symptoma.com]
  • Sie entstehen zum einen durch die zu geringe Anzahl normaler Blutzellen und zum anderen durch den Befall von Organe mit lymphatischen Blasten: Blutarmut (Anämie, Verminderung der roten Blutkörperchen ) führt zu Blässe, Müdigkeit, Abgeschlagenheit, verminderte[kompetenznetz-leukaemie.de]
  • Symptome der hämatologischen Insuffizienz sind: Anämie: blasse Haut und Schleimhäute, Tachykardie, Dyspnoe, Schwindel, Leistungsminderung Granulozytopenie bei Hypo- oder Hyperleukozytose oder normal hohen Gesamtleukozytenzahlen im Blutbild: Fieber, Infektneigung[onkopedia.com]
Unwohlsein
  • Blutzellen und zum anderen durch den Befall von Organe mit lymphatischen Blasten: Blutarmut (Anämie, Verminderung der roten Blutkörperchen ) führt zu Blässe, Müdigkeit, Abgeschlagenheit, verminderte Leistungsfähigkeit, Kurzatmigkeit, allgemeiner Schwäche und Unwohlsein[kompetenznetz-leukaemie.de]
Hepatosplenomegalie
  • Die häufigsten Symptome sind vergrößerte Lymphknoten, Hepatosplenomegalie, Fieber, Blutungszeichen und Knochenschmerzen. In den meisten Fällen bestehen Chromosomenanomalien und molekulare Veränderungen.[orpha.net]
  • Darüber hinaus resultiert eine Infiltration von Leber und Milz zuweilen in einer palpablen Hepatosplenomegalie. Bei Beteiligung des zentralen Nervensystems kann es zu Kopfschmerzen, Schwindel und neurologischen Defiziten wie Sehstörungen kommen.[symptoma.com]
  • Blutkörperchen ( Leukozyten ), also Leukozytopenie : Daraus resultieren Infekte mit Fieber und Lymphknotenschwellung, zum Teil auch mit Knochenschmerzen neurologische Symptome durch Befall des ZNS mit Leukämiezellen ( Meningeosis leucaemica ) Thymusschwellung Hepatosplenomegalie[flexikon.doccheck.com]
  • Spontanblutungen jeder Art starke Abwehrschwäche durch relativen Mangel an funktionsfähigen weißen Blutzellen (Leukozyten) mit schwer verlaufenden Infektionen häufig Hepatosplenomegalie (Vergrößerung von Leber und Milz ) häufig Schwellungen der Lymphknoten[de.wikipedia.org]
Petechien
  • […] schweren Fällen Synkopen Neutropenie: Verstärkte Anfälligkeit für Infektionen, wobei besonders häufig Infektionen der Atemwege auftreten, rekurrentes Fieber Thrombozytopenie: Hämorrhagische Diathese mit Hautblutungen unterschiedlichen Ausmaßes (von Petechien[symptoma.com]
  • […] roten Blutkörperchen ) führt zu Blässe, Müdigkeit, Abgeschlagenheit, verminderte Leistungsfähigkeit, Kurzatmigkeit, allgemeiner Schwäche und Unwohlsein Verminderung der Thrombozyten (Thrombopenie) verursacht Blutungen (kleine punktförmige Hautblutungen (Petechien[kompetenznetz-leukaemie.de]
  • Haut und Schleimhäute, Tachykardie, Dyspnoe, Schwindel, Leistungsminderung Granulozytopenie bei Hypo- oder Hyperleukozytose oder normal hohen Gesamtleukozytenzahlen im Blutbild: Fieber, Infektneigung Thrombozytopenie: Blutungsneigung, Hämatomneigung, Petechien[onkopedia.com]
Nachtschweiß
  • Konstitutive Symptome wie ein vermindertes Allgemeinbefinden, Fieber und Nachtschweiß setzen oft recht akut ein und werden von Knochenschmerzen und solchen Beschwerden begleitet, die aus der progredienten Knochenmarkinsuffizienz resultieren.[symptoma.com]
Splenomegalie
  • Ebenso häufig liegt eine Splenomegalie vor. Ein Mediastinaltumor findet sich in 14% der Fälle von ALL insgesamt, aber bei 60% der Patienten mit T-ALL. 7% der Patienten zeigen initial einen ZNS-Befall.[onkopedia.com]
Epistaxis
  • Neutropenie: Verstärkte Anfälligkeit für Infektionen, wobei besonders häufig Infektionen der Atemwege auftreten, rekurrentes Fieber Thrombozytopenie: Hämorrhagische Diathese mit Hautblutungen unterschiedlichen Ausmaßes (von Petechien bis Sugillationen), Epistaxis[symptoma.com]
Knochenschmerz
  • Die häufigsten Symptome sind vergrößerte Lymphknoten, Hepatosplenomegalie, Fieber, Blutungszeichen und Knochenschmerzen. In den meisten Fällen bestehen Chromosomenanomalien und molekulare Veränderungen.[orpha.net]
  • Konstitutive Symptome wie ein vermindertes Allgemeinbefinden, Fieber und Nachtschweiß setzen oft recht akut ein und werden von Knochenschmerzen und solchen Beschwerden begleitet, die aus der progredienten Knochenmarkinsuffizienz resultieren.[symptoma.com]
  • Symptome bei ALL Zu den häufigsten Symptomen, die eine Person mit ALL aufweist, gehören mangelnder Appetit, Schwächegefühl, Müdigkeit, Fieber, Knochenschmerzen, Hämatome an Armen und Beinen, die durch den Mangel an Plättchen hervorgerufen werden, und[menschendie.de]
  • Blutungsneigung durch zu wenige Blutplättchen ( Thrombozytopenie ) Immunschwäche durch Mangel an funktionsfähigen weißen Blutkörperchen ( Leukozyten ), also Leukozytopenie : Daraus resultieren Infekte mit Fieber und Lymphknotenschwellung, zum Teil auch mit Knochenschmerzen[flexikon.doccheck.com]
  • Zahnarztbesuch oder nach Verletzungen, verlängerte Regelblutungen bei Frauen) Verminderung der weißen Blutkörperchen (Leukopenie) erhöht die Infektanfälligkeit Vermehrung der Leukozyten (Leukozytose) durch die Überproduktion lymphatischer Blasten Gelenk- und Knochenschmerzen[kompetenznetz-leukaemie.de]
Zahnfleischbluten
  • Verstärkte Anfälligkeit für Infektionen, wobei besonders häufig Infektionen der Atemwege auftreten, rekurrentes Fieber Thrombozytopenie: Hämorrhagische Diathese mit Hautblutungen unterschiedlichen Ausmaßes (von Petechien bis Sugillationen), Epistaxis, Zahnfleischbluten[symptoma.com]

Diagnostik

Anomalien im Differentialblutbild sind häufig der erste Hinweis auf eine ALL. Die Anzahl der Leukozyten liegt typischerweise >10*10^9/l, wobei der Anstieg der Leukozytenzahl aus einer Vermehrung der Lymphozyten, nicht der Granulozyten herrührt [6]. Zudem besteht häufig eine Anämie und Thrombozytopenie. Im Blutausstrich sind in den meisten Fällen lymphatische Blasten zu sehen. Allerdings sind Fälle bekannt, in denen Blutbild und Blutausstrich unauffällig sind, sodass bei einem Verdacht auf ALL unbedingt eine Knochenmarkpunktion durchgeführt werden muss. Ein Blastenanteil von <20% an den kernhaltigen Zellen des Knochenmarks macht eine ALL unwahrscheinlich [7]. Tumorzellen, die dem Blut oder dem Knochenmark entstammen können, sind zytologisch, immunphänotypisch, zytogenetisch und molekularbiologisch [8] zu untersuchen. Ähnliche Verfahren kommen übrigens in Verlaufskontrollen zur Anwendung, damit auch eine minimale residuale Leukämie nicht unerkannt bleibt.

Morphologisch stellen sich die Tumorzellen als eine recht homogene Population kleiner bis maximal mittelgroßer Zellen dar, die einen zentral gelegenen, runden Zellkern einschließen. Der Zellkern kann eine zerfurchte Oberfläche aufweisen. Die Kern-Plasma-Relation ist besonders bei pädiatrischen Patienten sehr hoch. Das Chromatin ist feingranulär und zum Teil von hoher Dichte; Nukleoli fehlen in der Regel [9].

Weitere Maßnahmen sind einzuleiten, um die Beteiligung extramedullärer Gewebe am Krankheitsgeschehen beurteilen zu können:

  • Mittels Lumbalpunktion wird eine Probe der Zerebrospinalflüssigkeit gewonnen, um diese auf Tumorzellen zu untersuchen. Die Abwesenheit neurologischer Defizite rechtfertigt nicht das Auslassen dieser Untersuchung.
  • Eine Beteiligung des zentralen Nervensystems lässt sich auch über eine Magnetresonanztomographie zeigen, wenn sich solide Tumoren darstellen lassen [10].
  • Die bildgebende Diagnostik sollte ebenso ein Thoraxröntgen und eine computertomographische Untersuchung des Abdomens umfassen. Weitere Untersuchungen sind je nach klinischem Bild zu veranlassen.

Therapie

  • Ziel dieser Therapie ist es, das erkrankte Knochenmark durch gesundes zu ersetzen.[kompetenznetz-leukaemie.de]
  • MRD ist zu jedem Zeitpunkt unter und nach Therapie ein hochsignifikanter Prognosefaktor.[onkopedia.com]
  • Im Jahr 2006 erhielt Clofarabin in der EU die Marktzulassung als Orphan-Medikament für die Second-line-Therapie der ALL bei Kindern.[orpha.net]
  • Insgesamt dauert diese Therapie etwa 2 Jahre. Bei manchen Betroffenen entschließt man sich in der Konsolidierungsphase zu einer Stammzelltransplantation.[medizinfo.de]
  • […] diffusen großzelligen B-Zell-Lymphom (DLBCL) und bei der B-Linien-ALL 29.01.2019 Nationale Dekade gegen Krebs gestartet 23.01.2019 Olaratumab beim Weichgewebssarkom – negative Phase-III-Studie Olaratumab (LartruvoTM) wurde im November 2016 von der EMA zur Therapie[dgho.de]

Prognose

  • Sie signalisiert eine eher gute Prognose. Die ALL ist biologisch heterogen.[orpha.net]
  • In den letzten Jahren konnten aber neue Medikamente entwickelt werden, was die Ergebnisse der Behandlung und die Prognose für die betroffenen Patienten deutlich verbessert hat.[kompetenznetz-leukaemie.de]
  • Außerdem gibt es zwei spezifische Subtypen der ALL, nämlich die reifzellige B-ALL (auch Burkitt-Leukämie genannt), deren Behandlungsmöglichkeiten derzeit die Prognose schon soweit verbessert haben, dass die Überlebensquote fast 70% beträgt (ganz ohne[menschendie.de]
  • Epidemiologie Ätiologie Klassifikation Klassifikation der ALL Klassifikation der AML Symptome/Klinik Diagnostik Therapie Therapie der ALL Therapie der AML Komplikationen Prognose Studientelegramme zum Thema Meditricks Kodierung nach ICD-10-GM Version[amboss.miamed.de]
  • Bei diesen Patienten liegt eine intermediäre Prognose vor. Das molekulare Rezidiv wird als erneuter, quantitativer Nachweis von MRD nach Erreichen einer molekularen Remission definiert.[onkopedia.com]

Epidemiologie

  • Das Deutsche Kinderkrebsregister ist seit seiner Gründung im Jahre 1980 am Institut für Medizinische Biometrie, Epidemiologie und Informatik (IMBEI) an der Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz angesiedelt.[kinderkrebsregister.de]
  • Epidemiologie Ätiologie Klassifikation Klassifikation der ALL Klassifikation der AML Symptome/Klinik Diagnostik Therapie Therapie der ALL Therapie der AML Komplikationen Prognose Studientelegramme zum Thema Meditricks Kodierung nach ICD-10-GM Version[amboss.miamed.de]
  • Die leukämischen Blasten verdrängen das normale blutbildende Knochenmark und es kommt zu Zytopenien aller drei Zellreihen (Anämie, Thrombozytopenie, Granulozytopenie). 2.2 Epidemiologie Die Gesamtinzidenz der ALL liegt bei 1,1/100.000 im Jahr.[onkopedia.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Gökbuget N. [Current treatment of acute lymphoblastic leukemia in adults]. Internist (Berl). 2015; 56(4):344-353.
  2. Sung SH, Jang IS. Isolated central nervous system relapse of acute lymphoblastic leukemia. Brain Tumor Res Treat. 2014; 2(2):114-118.
  3. Berretta R, Barone A, Rolla M, Bertolini P, Nardelli GB. Isolated ovarian relapse of pre-B acute lymphoblastic leukemia: a case report. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2009; 22(4):e65-68.
  4. Hijiya N, Liu W, Sandlund JT, et al. Overt testicular disease at diagnosis of childhood acute lymphoblastic leukemia: lack of therapeutic role of local irradiation. Leukemia. 2005; 19(8):1399-1403.
  5. Kato M, Ishimaru S, Seki M, et al. Long-term outcome of 6-month maintenance chemotherapy for acute lymphoblastic leukemia in children. Leukemia. 2016.
  6. Stanulla M, Bourquin JP. [Treatment of acute lymphoblastic leukemia in childhood: state of things and outlook for the future]. Pharm Unserer Zeit. 2012; 41(3):203-213.
  7. Vardiman JW, Thiele J, Arber DA, et al. The 2008 revision of the World Health Organization (WHO) classification of myeloid neoplasms and acute leukemia: rationale and important changes. Blood. 2009; 114(5):937-951.
  8. Armstrong SA, Look AT. Molecular genetics of acute lymphoblastic leukemia. J Clin Oncol. 2005; 23(26):6306-6315.
  9. Chiaretti S, Zini G, Bassan R. Diagnosis and subclassification of acute lymphoblastic leukemia. Mediterr J Hematol Infect Dis. 2014; 6(1):e2014073.
  10. Ranta S, Palomaki M, Levinsen M, et al. Role of neuroimaging in children with acute lymphoblastic leukemia and central nervous system involvement at diagnosis. Pediatr Blood Cancer. 2017; 64(1):64-70.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 13:09