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Alveolarproteinose

Pulmonal-alveoläre Proteinose

Der Terminus Alveolarproteinose (AP) beschreibt mehrere seltene Lungenerkrankungen, bei denen es zu einer Akkumulation von Surfactant im Alveolarraum und damit zu einer Beeinträchtigung der Ventilation kommt. Es werden kongenitale, erworbene und sekundäre Formen der AP unterschieden.


Symptome

Die Symptome entwickeln sich meist subakut. In den Alveolen akkumuliert mehr und mehr Surfactant, was zu einer progressiven Dyspnoe führt. Die Betroffenen klagen über zunehmende Atemnot und Husten, bringen aber nur wenig weißliches Sputum hervor [1] [2]. AP-Patienten entwickeln aufgrund der reduzierten Oxygenierung des Blutes eine Hypoxie und Zyanose. Da der Sauerstoffbedarf des Organismus unter Belastung steigt, werden die Beschwerden in frühen Phasen der Erkrankung allein durch körperliche Beanspruchung induziert. In fortgeschrittenen Stadien der AP leiden die Patienten jedoch auch in Ruhe an den Folgen der begrenzten Lungenventilation.

Während sich die Mehrzahl der Patienten bei Erstvorstellung im mittleren Erwachsenenalter befindet, kann auch bei pädiatrischen Patienten eine AP auftreten, und zwar in ihrer schwersten Form als respiratorische Insuffizienz beim Neonaten, die ohne Lungentransplantation letal verläuft. Derartige Unterschiede bestehen nicht nur in der Klinik, sondern auch in der Ätiologie der einzelnen Varianten der AP und rechtfertigen eine Differenzierung:

  • Kongenitale Formen der AP manifestieren sich beim Neonaten, Säugling oder Kind. Die Akkumulation unvollständig prozessierter Surfactantproteine im Alveolarraum wird bei einem Teil der Patienten von einer interstitiellen Lungenerkrankung begleitet, was die Prognose für die Kinder weiter verschlechtert. Generell führt eine AP bei Kindern zu Verzögerungen in der Entwicklung [3].
  • Die Ätiologie der adulten AP ist noch nicht abschließend geklärt, weshalb sie auch als idiopathische AP bezeichnet wird. Es sei jedoch darauf hingewiesen, dass heute eine autoimmune Genese vermutet wird. Erste Symptome treten in der Regel im vierten oder fünften Lebensjahrzehnt auf. Die Erkrankung ist für die Betroffenen zwar mitunter sehr belastend, verläuft jedoch selten letal.
  • Schließlich kann es im Rahmen verschiedener pulmonaler und systemischer Erkrankungen zu Störungen der Surfactant-Homöostase kommen (z.B. Infektion, Pneumokoniose, hämatologische Neoplasie, iatrogene und pathologische Immundefizienz [4]). Dann wird von einer sekundären AP gesprochen. Betroffene zeigen unterschiedlichste Symptome, die von der kausalen Erkrankung und der AP herrühren.

Die AP prädisponiert für Infektionen der unteren Atemwege. Wenn ein AP-Patient mit Fieber und Hämoptysis vorstellig wird, dann sind diese sehr wahrscheinlich auf eine Sekundärinfektion zurückzuführen.

Husten
  • […] klinisch: Belastungsdyspnoe, wenig produktiver Husten, Gewichtsverlust, Müdigkeit, bakterielle pulmonale Infektionen; auskultatorisch ohrnahe Rasselgeräusche, Trommelschlägelfinger[eref.thieme.de]
Dyspnoe
  • Beginn meist rasch mit Tachy- und Dyspnoe, Hypoxämie und Atemnotsyndrom, das nicht durch kardiale Erkrankungen, Infektionen, lokalisierte pulmonale oder systemische Erkrankungen erklärt werden kann.[eref.thieme.de]
Belastungsdyspnoe
  • ., 23 Jahre, 163 cm groß, 110 kg Körpergewicht (BMI 41), klagt über Belastungsdyspnoe Belastungsdyspnoe . Er ist als Steinsetzer seit 5,5 Jahren erheblichen Silikatstäuben beim Flexen von Gehwegplatten ausgesetzt.[eref.thieme.de]
  • Häufig wird auch eine respiratorische Partialinsuffizienz oder eine respiratorische Globalinsuffizienz beobachtet. 5 Klinik Die Erkrankung führt im Laufe der Zeit zu Belastungsdyspnoe und Husten, der in den meisten Fällen unproduktiv ist.[flexikon.doccheck.com]
Hämoptyse
  • Seltener Gewichtsverlust, Schwächegefühl, atemabhängige Schmerzen und Hämoptysen.[eref.thieme.de]
  • Weiterhin möglich sind Hämoptysen und Schmerzen beim Atmen. Mögliche Komplikationen der Alveolarproteinose sind Infektionen mit Pilzen oder Bakterien sowie das Auftreten eines Spontanpneumothorax.[flexikon.doccheck.com]
Rasselgeräusch
  • […] klinisch: Belastungsdyspnoe, wenig produktiver Husten, Gewichtsverlust, Müdigkeit, bakterielle pulmonale Infektionen; auskultatorisch ohrnahe Rasselgeräusche, Trommelschlägelfinger[eref.thieme.de]
  • Bei der Auskultation der Lunge sind Rasselgeräusche hörbar. Erstaunlicherweise ist der Husten unproduktiv, es wird nur wenig abgehustet. Gewichtsverlust und Schwäche sind häufig, in schweren Fällen wird eine Zyanose beobachtet.[de.wikipedia.org]
  • Manchmal finden sich inspiratorische Rasselgeräusche, ein Drittel der Patienten weist bereits Trommelschlegelfinger auf. Die O2-Sättigung ist meist erniedrigt.[aerzteblatt.de]
Gewichtsverlust
  • Seltener Gewichtsverlust, Schwächegefühl, atemabhängige Schmerzen und Hämoptysen.[eref.thieme.de]
Fieber
  • Wenn ein AP-Patient mit Fieber und Hämoptysis vorstellig wird, dann sind diese sehr wahrscheinlich auf eine Sekundärinfektion zurückzuführen.[symptoma.de]
  • […] übertragen werden A65-A69 Sonstige Spirochätenkrankheiten A70-A74 Sonstige Krankheiten durch Chlamydien A75-A79 Rickettsiosen A80-A89 Virusinfektionen des Zentralnervensystems A92-A99 Durch Arthropoden übertragene Viruskrankheiten und virale hämorrhagische Fieber[dimdi.de]
Maler
  • Im Verlauf der Erkrankung wurde der Patient 3-mal mittels Alveolarlavage in Vollnarkose über einen Doppellumentubus mit 20–30 l pro Seite gespült. Er musste dann eine Umschulung durchführen, da er die schwere Arbeit nicht mehr leisten konnte.[eref.thieme.de]

Diagnostik

Im Röntgenbild zeigen sich bei knapp der Hälfte der Patienten azinäre Verschattungen, die schmetterlingsförmig um den Lungenhilus angeordnet sind. Bei den übrigen Betroffenen ist dagegen kein klares Muster zu erkennen: Die Verschattungen können asymmetrisch, diffus oder fleckig über die gesamte Lunge verteilt oder auch nur in einzelnen Lappen erkennbar sein [2]. Eine höhere Sensitivität bezüglich der Diagnose einer AP wird der Computertomographie zugeschrieben [5]. In so angefertigten Aufnahmen sind milchglasartige Trübungen und Konsolidierungen, bei fortgeschrittener Erkrankung auch interstitielle Verdichtungen zu erkennen. Eine Lymphadenopathie ist nicht typisch für die AP, kann aber durch eine Sekundärinfektion bedingt sein. Verlaufsuntersuchungen können eine ganz unterschiedliche Entwicklung - eine Abnahme, Konstanz oder Zunahme - der Lungenveränderungen anzeigen, oder auch eine gemischte Tendenz mit differenzierter Entwicklung in den einzelnen Lungenlappen [1].

Die Befunde der bildgebenden Diagnostik sind charakteristisch, aber nicht pathognomonisch für die AP. Um einen entsprechenden Verdacht zu bestätigen, muss eine bronchoalveoläre Lavage durchgeführt und Probenmaterial analysiert werden. Bei bestehender AP enthält die milchig trübe Lavageflüssigkeit bedeutende Mengen an Surfactantprotein und Phospholipiden sowie auffällig große Makrophagen mit schaumig wirkendem Zytoplasma und PAS-positiven Einschlusskörperchen [6]. Im Blut von Patienten mit idiopathischer AP können oft Autoantikörper gegen den GM-CSF nachgewiesen werden. Bei Kindern empfehlen sich dagegen histologische und genetische Analysen, um den Subtyp der AP bestimmen und eine präzise Prognose stellen zu können [3].

Prognose

  • Günstige Prognose: 5-Jahres-Überlebensrate 80%.[eref.thieme.de]
  • Bei Kindern empfehlen sich dagegen histologische und genetische Analysen, um den Subtyp der AP bestimmen und eine präzise Prognose stellen zu können.[symptoma.de]
  • Ansonsten besteht die Möglichkeit einer therapeutischen bronchoalveolären Lavage. 9 Prognose Die Alveolarproteinose zeigt sehr variable Verläufe. Spontanremissionen, aber auch ein respiratorisches Versagen sind möglich.[flexikon.doccheck.com]

Epidemiologie

  • Epidemiologie: Sehr seltene Erkrankung (Inzidenz 1/1 000 000) bei Erwachsenen im 4. bis 6. Lebensjahrzehnt mit männlicher Dominanz (Geschlechterverhältnis m:w 2:1). Raucher erkranken häufiger. Familiäres Auftreten ist kasuistisch beschrieben.[eref.thieme.de]
  • Bearbeiten 1 Definition Bei der Alveolarproteinose handelt es sich um eine Erkrankung, die durch eine Anreicherung von Surfactant oder Surfactant ähnlichen Produkten in der Lunge imponiert. 2 Epidemiologie Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung[flexikon.doccheck.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Ein Mangel an GM-CSF durch Auto- Antikörper führt über eine Clearance-Dysfunktion der Alveolarmakrophagen ebenfalls zu einer Alveolarproteinose. 4 Pathophysiologie Die Alveolarproteinose führt zu einer restriktiven Ventilationsstörung mit reduzierter[flexikon.doccheck.com]
  • Die Durchführung therapeutischer Ganzlungenlavagen bei Neugeborenen ist technisch schwierig und aufgrund der zugrunde liegenden Pathophysiologie wahrscheinlich wenig erfolgreich.[aerzteblatt.de]

Quellen

Artikel

  1. Schabel C, Hetzel J, Joanoviciu SD, Horger M. [Pulmonary alveolar proteinosis]. Rofo. 2012; 184(4):287-289.
  2. Teschler H, Wessendorf TE. [Pulmonary alveolar proteinosis]. Pneumologie. 2002; 56(7):448-456.
  3. Brasch F, Muller KM. [Classification of pulmonary alveolar proteinosis in newborns, infants, and children]. Pathologe. 2004; 25(4):299-309.
  4. Ioachimescu OC, Kavuru MS. Pulmonary alveolar proteinosis. Chron Respir Dis. 2006; 3(3):149-159.
  5. Pitton MB, Schweden F, Wilhelm K, Wengler-Becker U, Thelen M. [Computerized tomography image of pulmonary alveolar proteinosis]. Aktuelle Radiol. 1995; 5(1):63-66.
  6. Wagner U, Korupp A, Morr H, von Wichert P. [Alveolar proteinosis. Case report and review of a rare disease entity]. Pneumologie. 1999; 53(12):605-611.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:42