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Alveolarproteinose

Pulmonal-alveoläre Proteinose

Der Terminus Alveolarproteinose (AP) beschreibt mehrere seltene Lungenerkrankungen, bei denen es zu einer Akkumulation von Surfactant im Alveolarraum und damit zu einer Beeinträchtigung der Ventilation kommt. Es werden kongenitale, erworbene und sekundäre Formen der AP unterschieden.


Symptome

Die Symptome entwickeln sich meist subakut. In den Alveolen akkumuliert mehr und mehr Surfactant, was zu einer progressiven Dyspnoe führt. Die Betroffenen klagen über zunehmende Atemnot und Husten, bringen aber nur wenig weißliches Sputum hervor [1] [2]. AP-Patienten entwickeln aufgrund der reduzierten Oxygenierung des Blutes eine Hypoxie und Zyanose. Da der Sauerstoffbedarf des Organismus unter Belastung steigt, werden die Beschwerden in frühen Phasen der Erkrankung allein durch körperliche Beanspruchung induziert. In fortgeschrittenen Stadien der AP leiden die Patienten jedoch auch in Ruhe an den Folgen der begrenzten Lungenventilation.

Während sich die Mehrzahl der Patienten bei Erstvorstellung im mittleren Erwachsenenalter befindet, kann auch bei pädiatrischen Patienten eine AP auftreten, und zwar in ihrer schwersten Form als respiratorische Insuffizienz beim Neonaten, die ohne Lungentransplantation letal verläuft. Derartige Unterschiede bestehen nicht nur in der Klinik, sondern auch in der Ätiologie der einzelnen Varianten der AP und rechtfertigen eine Differenzierung:

  • Kongenitale Formen der AP manifestieren sich beim Neonaten, Säugling oder Kind. Die Akkumulation unvollständig prozessierter Surfactantproteine im Alveolarraum wird bei einem Teil der Patienten von einer interstitiellen Lungenerkrankung begleitet, was die Prognose für die Kinder weiter verschlechtert. Generell führt eine AP bei Kindern zu Verzögerungen in der Entwicklung [3].
  • Die Ätiologie der adulten AP ist noch nicht abschließend geklärt, weshalb sie auch als idiopathische AP bezeichnet wird. Es sei jedoch darauf hingewiesen, dass heute eine autoimmune Genese vermutet wird. Erste Symptome treten in der Regel im vierten oder fünften Lebensjahrzehnt auf. Die Erkrankung ist für die Betroffenen zwar mitunter sehr belastend, verläuft jedoch selten letal.
  • Schließlich kann es im Rahmen verschiedener pulmonaler und systemischer Erkrankungen zu Störungen der Surfactant-Homöostase kommen (z.B. Infektion, Pneumokoniose, hämatologische Neoplasie, iatrogene und pathologische Immundefizienz [4]). Dann wird von einer sekundären AP gesprochen. Betroffene zeigen unterschiedlichste Symptome, die von der kausalen Erkrankung und der AP herrühren.

Die AP prädisponiert für Infektionen der unteren Atemwege. Wenn ein AP-Patient mit Fieber und Hämoptysis vorstellig wird, dann sind diese sehr wahrscheinlich auf eine Sekundärinfektion zurückzuführen.

Husten
  • Die Alveolarproteinose wurde 1958 zuerst beschrieben Die häufigen Hauptsymptome sind Luftnot und Husten. Bei der Auskultation der Lunge sind Rasselgeräusche hörbar. Erstaunlicherweise ist der Husten unproduktiv, es wird nur wenig abgehustet.[de.wikipedia.org]
  • Die Betroffenen haben Atembeschwerden und Husten. Die Diagnose erfolgt durch eine Computertomographie und die Untersuchung von Lungenflüssigkeit, die mithilfe eines Bronchoskops entnommen wurde.[msdmanuals.com]
  • Die Folgen sind unter anderem Atemnot bei körperlicher Belastung und Husten. Betroffene Kinder entwickeln sich schlechter als ihre Altersgenossen und leiden an häufigen Atemwegsinfektionen.[gesundheitsstadt-berlin.de]
Rasselgeräusch
  • Bei der Auskultation der Lunge sind Rasselgeräusche hörbar. Erstaunlicherweise ist der Husten unproduktiv, es wird nur wenig abgehustet. Gewichtsverlust und Schwäche sind häufig, in schweren Fällen wird eine Zyanose beobachtet.[de.wikipedia.org]
  • Manchmal finden sich inspiratorische Rasselgeräusche, ein Drittel der Patienten weist bereits Trommelschlegelfinger auf. Die O2-Sättigung ist meist erniedrigt.[aerzteblatt.de]
Dyspnoe
  • In den Alveolen akkumuliert mehr und mehr Surfactant, was zu einer progressiven Dyspnoe führt. Die Betroffenen klagen über zunehmende Atemnot und Husten, bringen aber nur wenig weißliches Sputum hervor.[symptoma.com]
  • Indikation ist die Einschränkung der täglichen körperlichen Aktivität durch Dyspnoe und Hypoxämie. In 60 Prozent ist der Effekt einer Lavage gut, nur wenige Patienten benötigen mehr als sechs Lavagen.[aerzteblatt.de]
Trommelschlegelfinger
  • Manchmal finden sich inspiratorische Rasselgeräusche, ein Drittel der Patienten weist bereits Trommelschlegelfinger auf. Die O2-Sättigung ist meist erniedrigt.[aerzteblatt.de]
Tachypnoe
  • Das Spektrum reichte von Tachypnoe über Sauerstoffabhängigkeit und Beatmungsbedürftigkeit bis zur extrakorporalen Membranoxygenation wegen „kongenitaler Pneumonie“ mit konsekutiver schwerer chronischer Lungenerkrankung ( 2 , 9 , 22 ).[aerzteblatt.de]
Maler
  • Auffällig ist vor allem die hohe Atemfrequenz, berichten die Mediziner im Fachmagazin "The Lancet". 24-mal pro Minute atmet die Patientin, normal sind um die 15 Atemzüge pro Minute.[spiegel.de]
  • Derzeit liegt sie gerade wieder im Krankenhaus in Berlin und es wird in zwei Op 's an zwei verschieben Tagen ihre Lungenflügel gespült. ( Lungenlavage ) Diese Lungenlavage wurde jetzt seit 2013 das 8te mal durchgeführt.[patientenfragen.net]
  • Mit dem Preis zeichnen wir dieses Mal ein Projekt aus, das bei der Erforschung einer seltenen Erkrankung und der Entwicklung von Therapiemöglichkeiten außergewöhnliche Schritte geht und Grenzen durchbrechen will.[hannover.de]
  • „Es ist entsteht keine perfekte Lunge“, relativiert der US-Forscher, „aber wir konnten das erste Mal bei der Entwicklung von Lungenbläschen zuschauen.“ Snoeck infizierte seine Zellen auch mit Grippeviren und will nun den Krankheitsverlauf untersuchen.[welt.de]
Fieber
  • Wenn ein AP-Patient mit Fieber und Hämoptysis vorstellig wird, dann sind diese sehr wahrscheinlich auf eine Sekundärinfektion zurückzuführen.[symptoma.com]
  • […] übertragen werden A65-A69 Sonstige Spirochätenkrankheiten A70-A74 Sonstige Krankheiten durch Chlamydien A75-A79 Rickettsiosen A80-A89 Virusinfektionen des Zentralnervensystems A92-A99 Durch Arthropoden übertragene Viruskrankheiten und virale hämorrhagische Fieber[dimdi.de]
  • Leitsymptom ist die (Belastungs-) Dyspnoe, Husten und manchmal (niedriges) Fieber. Die Präsentation erfolgt häufig beim Auftreten sekundärer Infektionen. Dies erklärt auch den vermeintlich akuten Beginn der Symptome bei manchen Patienten.[aerzteblatt.de]
Gewichtsverlust
  • Gewichtsverlust und Schwäche sind häufig, in schweren Fällen wird eine Zyanose beobachtet. Beim Erwachsenen beginnt die Erkrankung über mehrere Wochen oder Monate mit langsam zunehmenden Beschwerden.[de.wikipedia.org]
  • Säuglinge und Kleinkinder entwickeln im Alter von wenigen Monaten oder Jahren als erste Zeichen einer Erkrankung eine reduzierte Belastbarkeit, Husten, Gewichtsverlust, eine Gedeihstörung ( 26 , 27 ) sowie eine Hepatosplenomegalie ( 37 ).[aerzteblatt.de]

Diagnostik

Im Röntgenbild zeigen sich bei knapp der Hälfte der Patienten azinäre Verschattungen, die schmetterlingsförmig um den Lungenhilus angeordnet sind. Bei den übrigen Betroffenen ist dagegen kein klares Muster zu erkennen: Die Verschattungen können asymmetrisch, diffus oder fleckig über die gesamte Lunge verteilt oder auch nur in einzelnen Lappen erkennbar sein [2]. Eine höhere Sensitivität bezüglich der Diagnose einer AP wird der Computertomographie zugeschrieben [5]. In so angefertigten Aufnahmen sind milchglasartige Trübungen und Konsolidierungen, bei fortgeschrittener Erkrankung auch interstitielle Verdichtungen zu erkennen. Eine Lymphadenopathie ist nicht typisch für die AP, kann aber durch eine Sekundärinfektion bedingt sein. Verlaufsuntersuchungen können eine ganz unterschiedliche Entwicklung - eine Abnahme, Konstanz oder Zunahme - der Lungenveränderungen anzeigen, oder auch eine gemischte Tendenz mit differenzierter Entwicklung in den einzelnen Lungenlappen [1].

Die Befunde der bildgebenden Diagnostik sind charakteristisch, aber nicht pathognomonisch für die AP. Um einen entsprechenden Verdacht zu bestätigen, muss eine bronchoalveoläre Lavage durchgeführt und Probenmaterial analysiert werden. Bei bestehender AP enthält die milchig trübe Lavageflüssigkeit bedeutende Mengen an Surfactantprotein und Phospholipiden sowie auffällig große Makrophagen mit schaumig wirkendem Zytoplasma und PAS-positiven Einschlusskörperchen [6]. Im Blut von Patienten mit idiopathischer AP können oft Autoantikörper gegen den GM-CSF nachgewiesen werden. Bei Kindern empfehlen sich dagegen histologische und genetische Analysen, um den Subtyp der AP bestimmen und eine präzise Prognose stellen zu können [3].

Therapie

  • Komplikationen Alveolarproteinose opportunistische Infektionen stellen eine Komplikation der Alveolarproteinose dar Therapie zu: Alveolarproteinose Zusatzhinweise zu: Alveolarproteinose Zusatzhinweise Alveolarproteinose Es liegen zur Alveolarproteinose[med2click.de]
  • Therapie der Krankheitsursache ist unmöglich Die Behandlung der Alveolarproteinose ist aufwendig und frustrierend. Denn eine Therapie der Krankheitsursache ist unmöglich, bis heute ist nicht bekannt, was die Krankheit auslöst.[spiegel.de]
  • Therapie Eine medikamentöse Therapie des ursächlichen Krankheitsgeschehens ist unbekannt, behandelt wird nur, wenn bedeutsame Symptome auftreten, dann wird bei einer primären Alveolarproteinose eine therapeutische bronchoalveoläre Lavage durchgeführt.[de.wikipedia.org]
  • Die Pulmonale Alveolarproteinose (PAP) ist eine sehr seltene Lungenerkrankung, für die es noch keine ursächliche Therapie gibt und von der häufig Kinder betroffen sind.[gesundheitsstadt-berlin.de]

Prognose

  • Bei Kindern empfehlen sich dagegen histologische und genetische Analysen, um den Subtyp der AP bestimmen und eine präzise Prognose stellen zu können.[symptoma.com]
  • Die autoimmune AP hat eine günstige Prognose, die anderen Formen zeigen eine höhere Mortalität.[link.springer.com]
  • Die Prognose der kindlichen Form der pulmonalen Alveolarproteinose ist offenbar deutlich schlechter als die der adulten Form.[aerzteblatt.de]

Epidemiologie

  • […] zu: Alveolarproteinose Epidemiologie Alveolarproteinose Zur Epidemiologie der Alveolarproteinose liegen zur Zeit keine Daten vor.[med2click.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Die Durchführung therapeutischer Ganzlungenlavagen bei Neugeborenen ist technisch schwierig und aufgrund der zugrunde liegenden Pathophysiologie wahrscheinlich wenig erfolgreich.[aerzteblatt.de]

Quellen

Artikel

  1. Schabel C, Hetzel J, Joanoviciu SD, Horger M. [Pulmonary alveolar proteinosis]. Rofo. 2012; 184(4):287-289.
  2. Teschler H, Wessendorf TE. [Pulmonary alveolar proteinosis]. Pneumologie. 2002; 56(7):448-456.
  3. Brasch F, Muller KM. [Classification of pulmonary alveolar proteinosis in newborns, infants, and children]. Pathologe. 2004; 25(4):299-309.
  4. Ioachimescu OC, Kavuru MS. Pulmonary alveolar proteinosis. Chron Respir Dis. 2006; 3(3):149-159.
  5. Pitton MB, Schweden F, Wilhelm K, Wengler-Becker U, Thelen M. [Computerized tomography image of pulmonary alveolar proteinosis]. Aktuelle Radiol. 1995; 5(1):63-66.
  6. Wagner U, Korupp A, Morr H, von Wichert P. [Alveolar proteinosis. Case report and review of a rare disease entity]. Pneumologie. 1999; 53(12):605-611.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 14:52