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Amyloidose

Amyloidose der Darms

Amyloidose bezeichnet eine Gruppe von Krankheiten, die durch abnorme Ablagerung von Amyloid in verschiedenen Geweben entstehen.


Symptome

Bei Patienten mit Amyloidose entstehen die Symptome als Folge einer Funktionsanomalie der jeweils beteiligten Organe [7]. Einige der Organe, die betroffen sein können, umfassen das Herz, die Niere, Leber, Darm, Haut, Nerven, Gelenke und Lunge. Häufige Beschwerden sind Müdigkeit, Atemnot, Appetitlosigkeit, Neuropathien, Gewichtsverlust und Schwellungen. Je nachdem, welche Organe betroffen sind, kann Amyloidose unter anderem zu Kardiomyopathie, Herzinsuffizienz, peripherer Neuropathie, Arthritis, Malabsorption, Durchfall, Leberversagen und Leberschäden, Makroglossie, Demenz und Alopezie führen. Wenn Amyloidose die Niere betrifft, kann nephrotisches Syndrom entstehen.

Kribbeln
  • Diese Symptome können auf eine Amyloidose hinweisen: Wasseransammlung in den Beinen, Ursache: Eiweißausscheidungen im Urin oder Herzschwäche Kribbeln und Taubheitsgefühl in den Füßen oder den Fingern, falls diese Beschwerden nicht durch eine Chemotherapie[leben-mit-multiplem-myelom.de]
  • Zu den offensichtlichen Anzeichen und Symptomen zählen: Anschwellen der Knöchel und Beine; Schwäche ; Deutliche Gewichtsabnahme ; Kurzatmigkeit ; Taubheit oder Kribbeln in den Händen oder Füßen; Durchfall oder Verstopfung ; Schnelle Sättigung; Schwere[gesundpedia.de]
Periphere Neuropathie
  • Je nachdem, welche Organe betroffen sind, kann Amyloidose unter anderem zu Kardiomyopathie, Herzinsuffizienz, peripherer Neuropathie, Arthritis, Malabsorption, Durchfall, Leberversagen und Leberschäden, Makroglossie, Demenz und Alopezie führen.[symptoma.com]
Herzinsuffizienz
  • Je nachdem, welche Organe betroffen sind, kann Amyloidose unter anderem zu Kardiomyopathie, Herzinsuffizienz, peripherer Neuropathie, Arthritis, Malabsorption, Durchfall, Leberversagen und Leberschäden, Makroglossie, Demenz und Alopezie führen.[symptoma.com]
  • Lebensjahr) eine restriktive Kardiomyopathie mit chronischer Herzinsuffizienz unterschiedlichen Ausmaßes und möglicher Brady-Tachyarrhythmie.[orpha.net]
  • Lebensjahr) eine restriktive Kardiomyopathie mit chronischer Herzinsuffizienz unterschiedlichen Ausmaяes und mцglicher Brady-Tachyarrhythmie.[orpha.net]
  • Hauptmanifestationsort ist das Herz, das bei schwerem Befall zur Herzinsuffizienz führt, die zweite Form ist vererbbar, tritt ab einem Alter von 20 Jahren auf und geht vor allem mit einer Polyneuropathie einher.[chemgapedia.de]
Herzerkrankung
  • Menschen mit einer Herzerkrankung erhalten ACE-Hemmer und Diuretika zur Blutdrucksenkung. Bei einer Nierenbeteiligung kann eine salzarme Kost sinnvoll sein.[leading-medicine-guide.de]
Hypotonie
  • […] befallenen Organ, nicht alle Organe werden befallen: Allgemeinsymptome: Heiserkeit, Karpaltunnelsyndrom, Gelenkserkrankungen, Haarausfall, Muskelabbau, Inkontinenz, Impotenz kardial: restriktive Kardiomyopathie, Herzrhythmusstörungen, Herzvergrößerung vasal: Hypotonie[medizin-kompakt.de]
  • […] werden befallen: Allgemeinsymptome: Heiserkeit, Karpaltunnelsyndrom, körperliche Schwäche, Gelenkserkrankungen, Haarausfall, Muskelabbau, Inkontinenz, Impotenz, Ödeme kardial: restriktive Kardiomyopathie, Herzrhythmusstörungen, Herzvergrößerung vasal: Hypotonie[medizin-kompakt.de]
Hypertonie
  • Lähmungssyndrome G90-G99 Sonstige Krankheiten des Nervensystems Kapitel XV Schwangerschaft, Geburt und Wochenbett (O00-O99) Dieses Kapitel gliedert sich in folgende Gruppen: O00-O08 Schwangerschaft mit abortivem Ausgang O10-O16 Ödeme, Proteinurie und Hypertonie[dimdi.de]
Heiserkeit
  • Ursachen Siehe Einteilung Symptome Erst spät erkannt, Symptome je nach befallenen Organ, nicht alle Organe werden befallen: Allgemeinsymptome: Heiserkeit, Karpaltunnelsyndrom, Gelenkserkrankungen, Haarausfall, Muskelabbau, Inkontinenz, Impotenz kardial[medizin-kompakt.de]
  • […] nicht durch Herz- oder Lungenerkrankungen verursacht Wechsel von Durchfall und Verstopfung Appetitverlust und Gewichtsabnahme Einblutungen in der Haut, vor allem um die Augen, falls nicht durch blutverdünnende Medikamente verursacht neu aufgetretene Heiserkeit[leben-mit-multiplem-myelom.de]
  • […] zerstören das Gewebe einzelner Organe wodurch es zu Funktionsstörungen dieser kommt Ursachen körpereigen Proteine, die sich abnorm falten Symptome Erst spät erkannt, Symptome je nach befallenem Organ, nicht alle Organe werden befallen: Allgemeinsymptome: Heiserkeit[medizin-kompakt.de]
  • Das Karpaltunnelsyndrom, knotige Veränderungen der Haut, Haarausfall, gerötete Augenringe oder Heiserkeit deuten hingegen eher auf einen Befall der Weichteilgewebe hin.[leading-medicine-guide.de]
  • Das Karpaltunnelsyndrom , knotige Veränderungen der Haut, Haarausfall, gerötete Augenringe oder Heiserkeit deuten hingegen eher auf einen Befall der Weichteilgewebe hin.[leading-medicine-guide.de]
Schmerz
  • Aber in den letzten paar Jahren ist er ein alter Mann mit ständigen Schmerzen geworden“, sagte ein Freund kürzlich über Michael York (71) in einem Interview auf „Showbizspy“. Der Grund: Der Schauspieler hatte eine Amyloidose heimlich bekämpft.[bunte.de]
  • Daneben kommen Medikamente zum Einsatz, die die Beschwerden lindern, zum Beispiel Medikamente gegen Herzschwäche, zur Entwässerung oder gegen Schmerzen. Neue Medikamente gegen Amyloidose befinden sich derzeit in der Testphase.[deximed.de]
  • Die Amyloidose des Magen-Darm-Trakts macht sich vor allem durch Durchfälle, Blutungen oder Darmverschlüsse mit starken Schmerzen bemerkbar. Die Leber ist vergrößert und fühlt sich beim Abtasten steinhart an.[leading-medicine-guide.de]
  • Die Amyloidose des Magen-Darm-Trakts macht sich vor allem durch Durchfälle , Blutungen oder Darmverschlüsse mit starken Schmerzen bemerkbar. Die Leber ist vergrößert und fühlt sich beim Abtasten steinhart an.[leading-medicine-guide.de]
Schwellung
  • Häufige Beschwerden sind Müdigkeit, Atemnot, Appetitlosigkeit, Neuropathien, Gewichtsverlust und Schwellungen.[symptoma.com]
  • In den meisten Fällen kommt es allerdings zu Schwellungen an den Gelenken und den Knochen. An diesen können auch Schmerzen auftreten, sodass es zu Bewegungseinschränkungen kommt, die die Lebensqualität drastisch reduzieren.[gesundpedia.de]
  • Sichtbar wird dies an Schwellungen und Flüssigkeitseinlagerungen zum Beispiel im Bereich der Fussgelenke.[eesom.com]
Gewichtsverlust
  • Häufige Beschwerden sind Müdigkeit, Atemnot, Appetitlosigkeit, Neuropathien, Gewichtsverlust und Schwellungen.[symptoma.com]
  • Im Allgemeinen werden jedoch häufig eine starke Müdigkeit und ein auffälliger Gewichtsverlust beobachtet. Wird das Amyloid in die Nieren, das Herz oder das Gehirn eingelagert, können ausgeprägte und lebensbedrohliche Symptome entstehen.[eesom.com]
  • Im Allgemeinen werden jedoch häufig eine starke Müdigkeit und ein auffälliger Gewichtsverlust beobachtet. Wird das Amyloid in die Nieren , das Herz oder das Gehirn eingelagert, können ausgeprägte und lebensbedrohliche Symptome entstehen.[eesom.com]
  • Schwäche, Wassereinlagerungen in den Beinen, Herzrhythmusstörungen Niere: schäumender Urin, vermehrte Proteinausscheidung über den Urin, Wassereinlagerungen im Körper mit Gewichtszunahme, Wasser in der Lunge und Schwellungen im Gesicht Magen-Darm-Trakt: Gewichtsverlust[deximed.de]
Morbus Hodgkin
  • Morbus Hodgkin betroffen davon: Milz, Leber, Nieren, Nebennieren, Verdauungstrakt AL-Amyloidose: Protein: Plasmazellen Ursachen: Lymphom, multiples Myelom, Morbus Waldenström betroffen davon: Herz, Nieren evtl. alle Organe außer dem Gehirn AE-Amyloidose[medizin-kompakt.de]
  • Bechterew, M, Crohn, Colitis ulzerosa, Tbc, Lepra, rheumatoide Arthritis, Tumoren (Morbus Hodgkin) familiäre Amyloidose: Bildung von fehlerhaften Blutbestandteilen und Ablagerung dieser ins Gewebe, verursacht durch eine Lebererkrankung Pathogenese Durch[medizin-kompakt.de]
  • Morbus Hodgkin) können ursächlich sein. Die AA-Amyloidose kommt häufig im ganzen Körper vor. Betroffen sind besonders die Nieren, Milz, Leber und Nebennieren. Selten tritt die familiäre Amyloidose auf, die vererbbar ist.[medhost.de]
  • Morbus Hodgkin, Karzinome) manchmal diesen Effekt hervor. Die Symptome der AA-Amyloidose treten üblicherweise generalisiert im Körper auf. Besonders betroffen sind Niere, Milz, Leber, Nebennieren und immer der Magen-Darm-Trakt.[de.wikipedia.org]
Schwäche
  • […] zu Funktionsstörungen dieser kommt Ursachen körpereigen Proteine, die sich abnorm falten Symptome Erst spät erkannt, Symptome je nach befallenem Organ, nicht alle Organe werden befallen: Allgemeinsymptome: Heiserkeit, Karpaltunnelsyndrom, körperliche Schwäche[medizin-kompakt.de]
  • Zu den offensichtlichen Anzeichen und Symptomen zählen: Anschwellen der Knöchel und Beine; Schwäche ; Deutliche Gewichtsabnahme ; Kurzatmigkeit ; Taubheit oder Kribbeln in den Händen oder Füßen; Durchfall oder Verstopfung ; Schnelle Sättigung; Schwere[gesundpedia.de]
  • Darüber hinaus kann Amyloidose jedes der folgenden Organsysteme befallen und die aufgeführten Symptome verursachen: Herz: Luftnot, körperliche Schwäche, Wassereinlagerungen in den Beinen, Herzrhythmusstörungen Niere: schäumender Urin, vermehrte Proteinausscheidung[deximed.de]
Bauchschmerz
  • Ein Befall des vegetativen Nervensystems führt zu Blutdruckabfall im Stehen (Orthostase-Reaktion), verfrühtem Sättigungsgefühl infolge verminderter Magenentleerung, Erektionsstörungen und Störungen der Darm-Beweglichkeit mit Blähungen, Bauchschmerzen[de.wikipedia.org]
Hepatomegalie
  • AANF-Amyloidosen IAAP-Amyloidosen 3 Symptome Proteinurie mit Symptomen des Proteinverlusts Ödeme und Aszites (erniedrigter onkotischer Druck ) Infektionen (Verlust von Immunglobulinen) Thrombosen ( AT-III -Verlust) Kardiomyopathie Neuropathie Demenz Hepatomegalie[flexikon.doccheck.com]
Arthritis
  • Ursachen dieser chronischen Entzündungen sind zum Beispiel eine Rheumatoide Arthritis, der Morbus Bechterew, chronische Entzündungen des Darms ( Morbus Crohn, Colitis ulcerosa ) oder chronische Infektionskrankheiten wie zum Beispiel die Tuberkulose.[eesom.com]
  • […] verursacht durch eine Lebererkrankung Einteilung nach dem beteiligten Protein AA-Amyloidose: Protein: Akute-Phase-Protein Ursachen: chronische Infektionen (Lepra, Tuberkulose, Osteomyelitis, Morbus Crohn, Colitis ulzerosa, Kollagenosen, rheumatische Arthritis[medizin-kompakt.de]
  • Ursachen dieser chronischen Entzündungen sind zum Beispiel eine Rheumatoide Arthritis , der Morbus Bechterew , chronische Entzündungen des Darms ( Morbus Crohn , Colitis ulcerosa ) oder chronische Infektionskrankheiten wie zum Beispiel die Tuberkulose[eesom.com]
  • Je nachdem, welche Organe betroffen sind, kann Amyloidose unter anderem zu Kardiomyopathie, Herzinsuffizienz, peripherer Neuropathie, Arthritis, Malabsorption, Durchfall, Leberversagen und Leberschäden, Makroglossie, Demenz und Alopezie führen.[symptoma.com]
Makroglossie
  • AANF-Amyloidosen IAAP-Amyloidosen 3 Symptome Proteinurie mit Symptomen des Proteinverlusts Ödeme und Aszites (erniedrigter onkotischer Druck ) Infektionen (Verlust von Immunglobulinen) Thrombosen ( AT-III -Verlust) Kardiomyopathie Neuropathie Demenz Hepatomegalie Makroglossie[flexikon.doccheck.com]
  • Je nachdem, welche Organe betroffen sind, kann Amyloidose unter anderem zu Kardiomyopathie, Herzinsuffizienz, peripherer Neuropathie, Arthritis, Malabsorption, Durchfall, Leberversagen und Leberschäden, Makroglossie, Demenz und Alopezie führen.[symptoma.com]
  • Die Folgen der Amyloidose können hier eine Makroglossie (Vergrößerung der Zunge, Kennzeichen der AL-Amyloidose), Schluckbeschwerden, mangelnde Aufnahme von Nahrungsbestandteilen (Malabsorption), Störungen in der Beweglichkeit des Darmes mit Durchfällen[de.wikipedia.org]
Nierenversagen
  • Die bei einem Nierenbefall entstehenden Nierenfunktionsfunktionsstörungen verursachen eine eingeschränkte Flüssigkeitsausscheidung, welche bis zu einem Nierenversagen fortschreiten kann.[eesom.com]
  • Bei systemischer Amyloidose ist Nierenversagen die häufigste Todesursache.Die Behandlung umfasst allgemein Chemotherapeutika, Diuretika, ACE-Hemmer oder AT1-Antagonisten und Amiodaron, sowie weitere Maßnahmen anhängig von der Form der Erkrankung.[symptoma.com]
  • Diagnose Anamnese: Klinik Labor: Eiweiß, AP , GOT , GPT , Proteinurie Apparative Diagnostik: Gewebeproben (Biopsie), Knochenmarkspunktion (Plasmazellen), Szintigraphie, EKG (bei Herzbeteiligung, QRS-Komplexe erniedrigt), Sonographie, CT Komplikationen Nierenversagen[medizin-kompakt.de]

Diagnostik

Um die Diagnose von Amyloidose zu stellen, muss die Anwesenheit des charakteristischen Amyloid-Proteins nachgewiesen werden. Eine Biopsie des betroffenen Gewebes ist dafür erforderlich [8]. Die Anwesenheit des Proteins in Gewebeproben kann mit einer Kongorot-Färbung untersucht werden.

Sagomilz
  • Immunglobulinen) Thrombosen ( AT-III -Verlust) Kardiomyopathie Neuropathie Demenz Hepatomegalie Makroglossie Arthropathie Alopezie 4 Diagnostik Biopsie der befallenen Organe (Beispiel Milz: es zeigt sich, je nach Form, die sogenannte Schinkenmilz oder die Sagomilz[flexikon.doccheck.com]

Therapie

Die Behandlung von Amyloidose beinhaltet die Korrektur der Funktionsanomalie der jeweils beteiligten Organe und falls vorhanden, die Behandlung der zu Grunde liegenden Krankheiten, wie multiples Myelom, Infektion oder Entzündung [9]. Allerdings wird die Krankheit häufig erst diagnostiziert, wenn bereits umfangreicher Schaden an den Organen entstanden ist. Deshalb beginnt die Behandlung zunächst meist mit einer Stabilisierung der Funktion des betroffenen Organs. Bei systemischer Amyloidose ist Nierenversagen die häufigste Todesursache.
Die Behandlung umfasst allgemein Chemotherapeutika, Diuretika, ACE-Hemmer oder AT1-Antagonisten und Amiodaron, sowie weitere Maßnahmen anhängig von der Form der Erkrankung.
Die Behandlung der ATTR-Amyloidose kann durch Lebertransplantation erfolgen [10].

Prognose

Die Prognose ist abhängig von der Form der Amyloidose, sowie der allgemeinen Reaktion auf die Behandlung. Systemische Amyloidose schreitet langsam voran, kann aber unbehandelt tödlich sein [6]. Einige Formen der Amyloidose haben eine durchschnittliche Überlebensspanne von 15 Jahren, während andere eine Lebenserwartung von einem Jahr bedingen. Im Allgemeinen ist die Prognose abhängig von den beteiligten Organen.

Ätiologie

Amyloidose wird durch Veränderungen in Proteinen, die sie unlöslich machen, verursacht. Dies wiederum lässt sie in Organen und Geweben ablagern. Die Amyloidablagerungen entstehen überwiegend im Interstitium [3].

Epidemiologie

Die Amyloidose ist eine seltene Erkrankung mit einer Inzidenz von 1-5 Fällen pro 100.000 Menschen weltweit [4].

Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

Amyloidose entsteht durch eine abnormale Ablagerung von unlöslichen Protein-Fibrillen in bestimmten Körpergeweben [5]. Die genaue Pathophysiologie der Amyloidose ist jedoch abhängig von der Art der Erkrankung.

Prävention

Es gibt keine bestimmten Maßnahmen zur Verhinderung von Amyloidose. Allerdings können sekundäre Formen von Amyloidose durch Behandlung der Grunderkrankungen vermieden werden. Für familiäre Formen der Amyloidose ist eine genetische Beratung sehr wichtig.

Zusammenfassung

Amyloidose bezeichnet eine Gruppe von Krankheiten, die nach einer anormalen Ablagerung von unlöslichen Protein-Fibrillen in bestimmten Körpergeweben auftreten [1]. Die abgelagerten Proteine ​​werden als Amyloid bezeichnet. Abhängig von der Struktur des Amyloids kann sich das Protein in einem bestimmten Gewebe oder verbreitet in verschiedenen Organen und Geweben ablagern. Es gibt 30 verschiedene dokumentierte Amyloidproteine.

Man unterscheidet zwischen lokalisierten Amyloidosen und systemischen Amyloidosen, die umfangreiche Veränderungen in fast allen Organen des Körpers einschließlich der Herz, Nieren und Lunge verursachen können. Es gibt verschiedene Arten von Amyloidose, sie kann nach den beteiligten Proteinen unter anderem wie folgt eingeteilt werden [2]:

  • AA-Amyloidose
  • AL-Amyloidose
  • AK-Amyloidose
  • ATTR-Amyloidose
  • AE-Amyloidose
  • AANF-Amyloidose
  • IAAP-Amyloidose
  • AP-Amyloidose
  • AS-Amyloidose

Patientenhinweise

Amyloidose ist eine seltene Erkrankung, die auftritt, wenn sich eine Substanz, die als Amyloid bekannt ist, in einem der Organe des Körpers ansammelt. Amyloid ist ein abnormes Protein und kann sich in einem beliebigen Gewebe oder Organ ablagern. Amyloidose kann verschiedene Organe bei verschiedenen Patienten beeinflussen und es gibt verschiedene Arten von Amyloid bezogen auf die betroffenen Organe. Die am häufigsten betroffenen Organe sind die des Verdauungstraktes, des Nervensystems und Milz, Leber, Niere und Herz. Schwere Fälle von Amyloidose können zu lebensbedrohlichem Organversagen führen. Es gibt keine bekannte vollständige Heilung für Amyloidose, die Behandlung basiert darauf, die Symptome zu lindern und die Produktion von Amyloid zu begrenzen.

Quellen

Artikel

  1. Chiti F, Dobson CM. Protein misfolding, functional amyloid, and human disease. Annu Rev Biochem. 2006;75:333-66.
  2. Fandrich M, Meinhardt J, Grigorieff N. Structural polymorphism of Alzheimer Abeta and other amyloid fibrils. Prion. Apr-Jun 2009;3(2):89-93.
  3. Fandrich M. On the structural definition of amyloid fibrils and other polypeptide aggregates. Cell Mol Life Sci. Aug 2007;64(16):2066-78.
  4. Westermark P, Benson MD, Buxbaum JN, Cohen AS, Frangione B, Ikeda S, et al. A primer of amyloid nomenclature. Amyloid. Sep 2007;14(3):179-83.
  5. Buxbaum JN. The systemic amyloidoses. Curr Opin Rheumatol. Jan 2004;16(1):67-75. 
  6. Pavelka, Margit; Roth, Jürgen. Functional Ultrastructure: An Atlas of Tissue Biology and Pathology. Springer. p. 258. ISBN 3-211-83564-4.
  7. Breathnach SM: Amyloid and amyloidosis. J Am Acad Dermatol. 18:1-16 1988 3279077
  8. Buxbaum J: The amyloidoses. Mt Sinai J Med. 63:16-23 1996 8935845
  9. Wong CK: Amyloid. History and modern concepts. Clin Dermatol. 8:1-6 1990 2224728
  10. Falk RH, Comenzo RL, Skinner M: The systemic amyloidoses. N Engl J Med. 337:898-909 1997 9302305

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:50