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Amyotrophe Lateralsklerose 10

Lou-Gehrig-Syndrom


Symptome

  • Die beiden Formen führen zu etwas unterschiedlichen Symptomen. Das Degenerieren der ersten Motoneurone führt zu einem erhöhten Muskeltonus (spastische Lähmung).[intensivpflegedienst-klusch.de]
  • Symptome Die ALS ist eine Motoneuronerkrankung mit Beteiligung sowohl des 1. als auch des 2.[thieme.de]
  • Symptome Häufig ist das erste Zeichen eine einseitig einsetzende distale periphere Lähmung, 20–30 % der Patienten, insbesondere ältere Frauen, haben eine bulbäre oder pseudobulbäre Symptomatik.[lexikon-orthopaedie.com]
  • Pflegebedürftigkeit Pflegeheim Polyneuropathie Prävention Praxis Prothese Prozess psychischen Rehabilitation Ressourcen Rollen Rollstuhl rung Salutogenese Schlaganfall Schmerzen schwer Schwerpunkt selbstständig Situation sollte sowie sozialen stark Störungen Symptome[books.google.de]
  • Bei jedem einzelnen Betroffenen ist die Geschwindigkeit der Ausbreitung der Symptome individuell. Weiterhin können die ersten Symptome der ALS bei jedem einzelnen Kranken an unterschiedlichen Stellen erscheinen.[tingelhoff.de]
Parese
  • Durch Schädigung der zweiten Motoneurone kommt es zu zunehmender Muskelschwäche (Parese bis Plegie), die mit Muskelschwund (Amyotrophie) einhergeht.[intensivpflegedienst-klusch.de]
  • Motoneurons, sodass das klinische Bild durch das gemeinsame Auftreten von spastischen Paresen und Hyperreflexie mit muskulärer Atrophie, Faszikulationen und Bulbärparalyse gekennzeichnet ist.[thieme.de]
  • Motoneuron geschädigt) mit dem spastischer Paresen (1. Motoneuron geschädigt) mischt. Bei Befall der kaudalen Hirnnerven kommt es zu einer bulbären Symptomatik mit Schluck- und Sprechstörungen.[amboss.miamed.de]
  • Motoneurons, welche sich klinisch als initial asymmetrische periphere Paresen (Lähmungen) der Arme bzw.[gesundheits-lexikon.com]
  • Motoneurons ist differentialdiagnostisch an eine primäre Lateralsklerose (PLS, Gene ALS2 (Alsin, juvenile Form, ALS2) und FIG4 (ALS11) oder bei spastischen Paresen der unteren Extremität an die hereditären spastischen Spinalparalysen zu denken.[mgz-muenchen.de]
Dysarthrie
  • Therapie Konservative/symptomatische Therapie Angehörigenschulung, Aufklärung der Angehörigen, Stützung des Patienten, Physiotherapie, Schlucktraining bei Dysphagie, logopädisches Training bei Dysarthrie, nicht-invasive Maskenbeatmung bei Dyspnoe, Erlernen[lexikon-orthopaedie.com]
  • Bulbäre Symptomatik: Dysarthrie, Dysphagie, Kauschwäche, Fibrillationen der Zunge, Zungenatrophie, schlaffe Gesichtszüge, Pseudosialorrhoe? Pyramidenbahnzeichen? Muskeleigenreflexe (abgeschwächt/gesteigert, Kloni?)[neurologienetz.de]
  • Kranke, die an Dysarthrie leiden, werden regelmäßig beobachtet, weil die Dysarthrie in die Anarthrie übergehen kann. Den Kranken wird eine logopädische Behandlung gewährleistet.[aminocure.de]
  • Chromosom 2q33.1; ALS2): Autosomal rezessive ALS2 -Mutationen führen zu einer bereits in der Kindheit (durchschnittliches Manifestationsalter 6,5J) beginnenden spastischen Parese, Spastizität der fazialen Muskulatur, unkontrolliertem Lachen, spastischer Dysarthrie[mgz-muenchen.de]
  • Führt die ALS zu Sprechstörungen (Dysarthrie), bietet sich eine Sprachtherapie (Logopädie) an: Logopäden können Ihnen helfen, die noch vorhandenen Funktionen sinnvoll zu nutzen und so Ihre Kommunikationsmöglichkeiten zu verbessern.[beobachter.ch]
Hyperreflexie
  • Motoneurons, sodass das klinische Bild durch das gemeinsame Auftreten von spastischen Paresen und Hyperreflexie mit muskulärer Atrophie, Faszikulationen und Bulbärparalyse gekennzeichnet ist.[thieme.de]
Babinski-Zeichen
  • Motoneuron gesteigerte Reflexe Spastik Babinski-Zeichen erhöhter Muskeltonus 2. Motoneuron Muskelschwäche Muskelatrophie Muskelkrämpfe und Faszikulationen In ca. 5% der Fälle können auch kognitive Veränderungen mit frontotemporaler Demenz auftreten.[klinikum.uni-muenchen.de]
Tic
  • […] zur transienten globalen Amnesie oder zu Tropenkrankheiten, und acht zusätzliche Kapitel, nämlich zu Antikörper-assoziierten Enzephalopathien, mitochondrialen Erkrankungen, atypischem Gesichtsschmerz, craniomandibulärer Dysfunktion, Hypophysentumoren, Tic[books.google.de]
Dysphagie
  • Therapie Konservative/symptomatische Therapie Angehörigenschulung, Aufklärung der Angehörigen, Stützung des Patienten, Physiotherapie, Schlucktraining bei Dysphagie, logopädisches Training bei Dysarthrie, nicht-invasive Maskenbeatmung bei Dyspnoe, Erlernen[lexikon-orthopaedie.com]
  • Bulbäre Symptomatik: Dysarthrie, Dysphagie, Kauschwäche, Fibrillationen der Zunge, Zungenatrophie, schlaffe Gesichtszüge, Pseudosialorrhoe? Pyramidenbahnzeichen? Muskeleigenreflexe (abgeschwächt/gesteigert, Kloni?)[neurologienetz.de]
  • Die Dysphagie (Schluckstörung) führt letztlich zur Aspirationspneumonie (Lungenentzündung, die durch das Einatmen von Fremdstoffen (häufig Mageninhalt) bedingt ist) und die Beteiligung der Atemmuskulatur zur respiratorischen Insuffizienz.[gesundheits-lexikon.com]
  • Mögliche Erstsymptome, die für das Entstehen einer ALS sprechen können sind: asymmetrische Muskelschwäche geringe Muskelbelastbarkeit allgemeine Müdigkeit schmerzhafte Muskelkrämpfe Sprechstörungen (Dysarthrie) Schluckstörungen (Dysphagie) Allerdings[lifeline.de]
  • Durch eine Schwäche der Schlundmuskulatur kommt es bei ALS-Patienten zu Schluckstörungen (Dysphagie). Der normale Schluckvorgang gewährleistet, dass keine Teile der aufgenommenen Nahrung oder Flüssigkeiten (Speichel) in die Atemwege gelangen.[de.wikipedia.org]
Gesichtsschmerz
  • B. zur transienten globalen Amnesie oder zu Tropenkrankheiten, und acht zusätzliche Kapitel, nämlich zu Antikörper-assoziierten Enzephalopathien, mitochondrialen Erkrankungen, atypischem Gesichtsschmerz, craniomandibulärer Dysfunktion, Hypophysentumoren[books.google.de]
Muskelschwäche
  • Durch Schädigung der zweiten Motoneurone kommt es zu zunehmender Muskelschwäche (Parese bis Plegie), die mit Muskelschwund (Amyotrophie) einhergeht.[intensivpflegedienst-klusch.de]
  • Dies führt zu einer in- und exspiratorischen Muskelschwäche, sodass Hypoventilation und Husteninsuffizienz häufig Hand in Hand gehen.[thieme.de]
  • (Beginn bereits ab 20 LJ möglich) Inzidenz ca. 0,5-2/100000 Prävalenz 3-8/100000 m w Klinik Distal betonte Muskelschwäche (Beginn meist kleine Handmuskulatur, in ca. 20% Fußstrecker) Häufig asymmetrisch Rasche Progredienz mit zentripetaler Ausbreitung[neurologienetz.de]
  • Lebensjahr, oft mit Muskelschwäche der Hände oder Füße, seltener mit Schluck- oder Sprachstörungen. Die Lähmungen breiten sich auf den ganzen Körper mit Ausnahme der Augen aus.[apotheken.de]
  • Symptome Zu Beginn der ALS nehmen Patienten überwiegend Muskelschwäche (Parese), Muskelschwund (Atrophie) sowie Muskelsteifigkeit (Spastik) wahr.[als-charite.de]

Diagnostik

  • Auflage wurde durchgehend den Entwicklungen in Diagnostik und Therapie angepasst und erweitert: um Kapitel zu Schwindelsyndromen, Okulomotorik, Borreliose/FSME, Parasitosen und Exotoxinen, metabolischen Enzephalopathien, zum Einfluss von Nierenerkrankungen[books.google.de]
  • Muskelsonographie (Faszikulationen) SSEP: Leichte Latenzverzögerungen möglich Bei positiver Familienanamnese neurogenetische Diagnostik: SOD-1 (siehe Neurogenetik ) Ausführliche Aufklärung des Patienten![neurologienetz.de]
  • Diagnostik Kernspintomographie der Hals- und Brustwirbelsäule zum Ausschluss einer Myelopathie; Labor: Schilddrüsenserologie, Immunelektrophorese, Gamma-Globuline, GM1-Antikörper, Nieren- und Leberwerte, Blutbild, Lumbalpunktion zum Ausschluss eines infektiösen[lexikon-orthopaedie.com]
  • Vortrag am ALS-Tag in der Charité – Universitätsmedizin Berlin, 19.3.2011 Amyotrophe Lateralsklerose (Motoneuronerkrankungen), Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. Deutsche Gesellschaft für Neurologie.[vitanet.de]
  • Ich habe mir gewünscht, dass die Leitlinien der Diagnostik auch eingehalten werden von den Ärzten, die sie sogar mit aufgestellt haben.[lateralsklerosefehldiagnose.wordpress.com]

Therapie

  • Nachsorge Regelmäßige Kontrolluntersuchungen zur Anpassung der Therapie.[lexikon-orthopaedie.com]
  • ., GmbH , 18.11.2013 - 11 Seiten Dieses Buch enthält den Artikel: Die Amyotrophe Lateralsklerose und andere Motoneuronerkrankungen aus dem Sammelband: Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen.[books.google.de]
  • Therapie Angesichts der Tatsache, dass über die Medikation mit dem Glutamatantagonisten Riluzol hinaus keine kausalen Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung stehen, kommt der symptomatischen Therapie eine zentrale Bedeutung zu.[thieme.de]
  • Auflage wurde durchgehend den Entwicklungen in Diagnostik und Therapie angepasst und erweitert: um Kapitel zu Schwindelsyndromen, Okulomotorik, Borreliose/FSME, Parasitosen und Exotoxinen, metabolischen Enzephalopathien, zum Einfluss von Nierenerkrankungen[books.google.de]
  • Der Schwerpunkt der Therapie liegt auf einer Linderung der Symptome und psychologischen Betreuung. Die Überlebenszeit beträgt im Mittel etwa drei bis fünf Jahre.[intensivpflegedienst-klusch.de]

Prognose

  • Sie ist ein wesentlicher Grund für die schlechte Prognose und die häufigste Todesursache bei ALS.[thieme.de]
  • Dauertherapie Rilutek Bewertung Im Allgemeinen rasche Progredienz; 10 % der Patienten überleben 10 Jahre; bei initial bulbärer Symptomatik ungünstige Prognose: 2–2,5 Jahre Überlebenszeit; übrige Patienten drei bis fünf Jahre.[lexikon-orthopaedie.com]
  • […] gegen K -Kanäle) Bence-Jones-Protein und Knochenmarkbiopsie Verlauf Progrediente Erkrankung, im Verlauf Ateminsuffizienz und CO2-Narkose Letalität: 50% innerhalb von 3 Jahren 90% innerhalb von 6 Jahren 10% mit Krankheitsverlauf bis zu 20 Jahren Raschere Prognose[neurologienetz.de]
  • Beine präsentiert; Männer sind deutlich häufiger betroffen (9:1); Prognose: relativ günstig Progressive Muskelatrophie (PMA): ausschließlich Schädigung des 2. Motoneurons; Prognose: relativ günstig, wenn isoliert das 2.[gesundheits-lexikon.com]
  • Die bulbäre Verlaufsform hat dabei in der Regel eine schlechtere Prognose (mittleres Überleben 2-2,5 Jahre). Allerdings gibt es große interindividuelle Schwankungen, die eine verlässliche Prognose für den jeweiligen Patienten NICHT möglich macht.[als-dd.de]

Epidemiologie

  • Epidemiologie Meist ca. 60LJ.[neurologienetz.de]
  • Epidemiologie Ätiologie Symptome/Klinik Verlaufs- und Sonderformen Diagnostik Pathologie Differentialdiagnosen Therapie Prognose Meditricks Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Epidemiologie: Die ALS hat eine Inzidenz von 1,5-2,6/100 000 und eine Prävalenz von 6-8/100 000 Einwohner. Männer sind mit einem Verhältnis 1,5-2:1 häufiger betroffen als Frauen. Die meisten Erkrankungen treten zwischen dem 40. und 70.[als-dd.de]
  • Ausfälle motorischer Hirnnerven führen zur Atrophie der Gesichtsmuskulatur und führen zum Krankheitsbild einer progressiven Bulbärparalyse (PBP). 3 Epidemiologie Die amyotrophe Lateralsklerose manifestiert sich üblicherweise in der zweiten Lebenshälfte[flexikon.doccheck.com]
  • Dietrich Rothenbacher, Institut für Epidemiologie der Universität Ulm; Prof. Albert C. Ludolph, Universitätsklinik Ulm. Thema: Viele Beobachtungen und Studien deuten auf eine Beteiligung des Fettstoffwechsels beim Krankheitsverlauf der ALS.[stop-als.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Dabei basieren die Kenntnisse zur Pathophysiologie sich vor allem auf Untersuchungen eines Maus-Tiermodells für die Erkrankung, das Mutationen im Cu/Zn-SOD-Gen trägt.[klinikum.uni-muenchen.de]
  • […] amyotrophic lateral sclerosis 1 Definition Die amyotrophe Lateralsklerose, kurz ALS, ist eine chronisch - degenerative Erkrankung des zentralen Nervensystems ( ZNS ), die mit einer Atrophie der Skelettmuskulatur und Pyramidenbahnzeichen einhergeht. 2 Pathophysiologie[flexikon.doccheck.com]

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