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Angeborene Fehlbildung der Lunge


Symptome

  • Das klinische Bild reicht von fehlenden oder leichten Symptomen bis zu schweren Atemstörungen, die eine sofortige Intervention erfordern. Symptome sind Atemnot, Dyspnoe, Tachykardie, Zyanose und Gedeihstörungen.[orpha.net]
  • […] und das Abdomen betreffen R20-R23 Symptome, die die Haut und das Unterhautgewebe betreffen R25-R29 Symptome, die das Nervensystem und das Muskel-Skelett-System betreffen R30-R39 Symptome, die das Harnsystem betreffen R40-R46 Symptome, die das Erkennungs[dimdi.de]
  • Krankheiten des Urogenitalsystems XV O00-O99 Schwangerschaft, Geburt und Wochenbett XVI P00-P96 Bestimmte Zustände, die ihren Ursprung in der Perinatalperiode haben XVII Q00-Q99 Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien XVIII R00-R99 Symptome[dimdi.de]
Tachykardie
  • Symptome sind Atemnot, Dyspnoe, Tachykardie, Zyanose und Gedeihstörungen. Am häufigsten betroffen ist der linke Oberlappen (41%), gefolgt vom rechten Mittellappen (34%) und rechten Oberlappen (21%).[orpha.net]
Tachypnoe
  • Das kongenitale lobäre Emphysem kann mit Dys- und Tachypnoe symtomatisch werden.[egms.de]

Diagnostik

  • Urinuntersuchungsbefunde ohne Vorliegen einer Diagnose R83-R89 Abnorme Befunde ohne Vorliegen einer Diagnose bei der Untersuchung anderer Körperflüssigkeiten, Substanzen und Gewebe R90-R94 Abnorme Befunde ohne Vorliegen einer Diagnose bei bildgebender Diagnostik[dimdi.de]

Therapie

  • Die pränatale Diagnose führt postnatal zu einer schnellen Abklärung und Therapie, so dass Komplikationen der angeborenen Lungenmalformationen nur selten gesehen werden.[egms.de]
  • Management und Behandlung Als Therapie mit befriedigenden Ergebnissen ist die Lobektomie betroffener Lungenlappen weitgehend anerkannt.[orpha.net]

Prognose

  • CPAM Typ 1 ist die häufigste, mit großen Zysten und einer guten Prognose. CPAM Typ 2 hat oft eine schlechte Prognose, die aufgrund ihrer häufigen Assoziation mit anderen bedeutenden Anomalien. Andere Arten sind selten.[haltenraum.com]
  • Prognose Die Prognose ist ungünstig, alle Kinder starben im Kleinkindalter. Die Dokumente dieser Website dienen nur der allgemeinen Information.[orpha.net]
  • Prognose Bei symptomfreien Fällen sind Spontanremissionen möglich. Schnelle Diagnose und chirurgische Intervention bedingen in symptomatischen Fällen in der Regel gute Langzeitergebnisse. In einigen Fällen ist das CLE Todesursache.[orpha.net]

Epidemiologie

  • Zusammenfassung Epidemiologie Es wurde bei 3 Schwestern einschließlich einem weiblichem Föten beschrieben. Klinische Beschreibung Die dysmorphen Merkmale sind nicht charakteristisch.[orpha.net]
  • Zusammenfassung Epidemiologie Die Prävalenz bei Geburt beträgt 1/20.000 bis 1/30.000. Klinische Beschreibung Die meisten Fälle werden in der Neugeborenenzeit oder im frühen Säuglingsalter manifest.[orpha.net]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

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