Edit concept Question Editor Create issue ticket

Aplastische Anämie

Panmyelopathie

Die aplastische Anämie entsteht im Rahmen einer Störung der Knochenmarksfunktion, die mit Panzytopenie einhergeht. Sie kann angeboren oder erworben sein.


Symptome

Müdigkeit ist die häufig das erste Symptom der Anämie [1]. Andere typische Symptome sind Brustschmerzen, blasse Haut, übermäßig kalte Extremitäten, Kopfschmerzen, Dyspnoe und Schwindel. Arrhythmie ist ein weiteres häufiges Symptom der Erkrankung. In einigen Fällen kann dies zu einer Herzinsuffizienz führen. Fieber, Grippe-ähnliche Symptome und persistierende Infektionen sind auch als Folge der Neutropenie üblich. Spontane und verlängerte Blutungen zeigen eine Verringerung der Thrombozyten im Körper an, dabei sind Epistaxis, Zahnfleischblutungen und Petechien häufig. Bei Frauen kann es zu schweren Menstruationsbluten kommen. Hautausschläge und Übelkeit sind auch zu beobachten.

Kopfschmerz
  • Andere typische Symptome sind Brustschmerzen, blasse Haut, übermäßig kalte Extremitäten, Kopfschmerzen, Dyspnoe und Schwindel. Arrhythmie ist ein weiteres häufiges Symptom der Erkrankung. In einigen Fällen kann dies zu einer Herzinsuffizienz führen.[symptoma.de]
  • Kopfschmerzen, Übelkeit, Leistungsschwäche, Gewichtsabnahme, Müdigkeit, höhere Kollapsneigung, Hautblässe aufgrund der Panzytopenie sowie der daraus resultierenden Sauerstoffminderversorgung des Körpers.[de.wikipedia.org]
Anämie
  • Die aplastische Anämie (Synonyme aplastisches Syndrom, Panmyelopathie, Panmyelophthise) ist eine Sonderform der Anämie (Blutarmut).[de.wikipedia.org]
  • Die aplastische Anämie kann erworbene oder angeborene Ursachen haben.[symptoma.de]
  • […] sich die Regionalgruppe Rhein-Main der Aplastische Anämie & PNH e.V. mit einem kleinen Stand auf dem gut besuchten 31.[aplastische-anaemie.de]
Blässe
  • Andere typische Symptome sind Brustschmerzen, blasse Haut, übermäßig kalte Extremitäten, Kopfschmerzen, Dyspnoe und Schwindel. Arrhythmie ist ein weiteres häufiges Symptom der Erkrankung. In einigen Fällen kann dies zu einer Herzinsuffizienz führen.[symptoma.de]
  • Klinisch können sich Blässe und Abgeschlagenheit zeigen, insbesondere bei Belastung aufgrund einer verminderten Sauerstoffversorgung.[amboss.miamed.de]
Fieber
  • Fieber, Grippe-ähnliche Symptome und persistierende Infektionen sind auch als Folge der Neutropenie üblich.[symptoma.de]
  • […] übertragen werden A65-A69 Sonstige Spirochätenkrankheiten A70-A74 Sonstige Krankheiten durch Chlamydien A75-A79 Rickettsiosen A80-A89 Virusinfektionen des Zentralnervensystems A92-A99 Durch Arthropoden übertragene Viruskrankheiten und virale hämorrhagische Fieber[dimdi.de]
Schwäche
  • Patienten mit AA leiden beispielsweise unter schweren Infektionen, Müdigkeit, Schwäche und vermehrten Blutungen und müssen bei Bedarf Bluttransfusionen erhalten.[lichterzellen.de]
Dyspnoe
  • Andere typische Symptome sind Brustschmerzen, blasse Haut, übermäßig kalte Extremitäten, Kopfschmerzen, Dyspnoe und Schwindel. Arrhythmie ist ein weiteres häufiges Symptom der Erkrankung. In einigen Fällen kann dies zu einer Herzinsuffizienz führen.[symptoma.de]
Petechien
  • Dass der die Petechien nicht erkannt ist, ist ein Armutszeugnis.[rehakids.de]
  • Spontane und verlängerte Blutungen zeigen eine Verringerung der Thrombozyten im Körper an, dabei sind Epistaxis, Zahnfleischblutungen und Petechien häufig. Bei Frauen kann es zu schweren Menstruationsbluten kommen.[symptoma.de]
Epistaxis
  • Spontane und verlängerte Blutungen zeigen eine Verringerung der Thrombozyten im Körper an, dabei sind Epistaxis, Zahnfleischblutungen und Petechien häufig. Bei Frauen kann es zu schweren Menstruationsbluten kommen.[symptoma.de]

Diagnostik

Zu Beginn der Abklärung steht eine ausführliche Anamnese mit Familienanamnese, sowie eine körperliche Untersuchung. Die diagnostische Abklärung bei Verdacht auf aplastische Anämie sollte zudem folgende Schritte umfassen [2] [3]:

  • Zellzählung, Differentialblutbild, Retikulozyten
  • Durchflusszytometrische Analyse GPI-verankerter Proteine
  • Knochenmarkdiagnostik
  • Gerinnungsparameter: Quick-Wert, PTT, Fibrinogen
  • Hämolyseparameter
  • Leber- und Nierenfunktionsparameter
  • Gesamteiweiß, Elektrophorese, Immunglobuline
  • Blutzucker
  • C-reaktives Protein (CRP)
  • Folsäure, Vitamin B12, Eisen
  • Antinukleäre Antikörper, anti-DNS-Antikörper
  • Virusdiagnostik (EBV, CMV, Hepatitis A, Hepatitis B, Hepatitis C, HIV, Parvovirus B19)

Die sonographische Untersuchung und Röntgen des Thorax, HLA-Typisierung, sowie Elektrokardiographie (EKG) vervollständigen die Abklärung.

Therapie

  • Blutbild mit Differenzialblutbild und Retikulozytenzählung Symptomatisch: Bluttransfusionen (Erythrozytenkonzentrat, Thrombozytenkonzentrat), Antibiotika zur Behandlung von Infektionen Immunsuppressive Therapie (Anti-T-Lymphozyten-Globulin-Therapie (ATG[de.wikipedia.org]
  • Man muss therapieren und mit vollem Mut nach vorn blicken. Wir kennen die Zukunft nicht.[gutefrage.net]
  • Auch Patienten mit ungünstigen Mutationen könnten über Jahre auf eine immunsuppressive Therapie ansprechen, ohne dass es zur Entwicklung eines Malignoms kommt. rme/aerzteblatt.de[aerzteblatt.de]
  • Da bislang noch kein geeigneter Spender gefunden wurde, verordneten die Ärzte eine immunsuppressive Therapie – anfänglich mit Erfolg.[ein-herz-fuer-kinder.de]
  • Es soll in 3 Wochen mit einer immunsuppressiven Therapie begonnen werden. Dabei wird das Immunsystem meiner Tochter,dass sowieso kaum noch vorhanden ist,auf 0 runtergefahren.[rehakids.de]

Prognose

  • Die Zahl der verantwortlichen Mutationen war begrenzt, und die Art der Mutation erlaubte laut Young gewisse Aussagen über die Prognose der Patienten.[aerzteblatt.de]

Zusammenfassung

Die aplastische Anämie entsteht durch eine Störung der Knochenmarksfunktion. Sie ist durch Knochenmarkshypoplasie und Panzytopenie gekennzeichnet. Das Konzept der aplastischen Anämie wurde erstmals im Jahre 1888 von Paul Ehrlich eingeführt, als er den Fall einer schwangeren Frau, die durch Knochenmarkversagen gestorben war, untersuchte. 1904 erhielt die Erkrankung ihren Namen von Anatole Chauffard. Die aplastische Anämie kann erworbene oder angeborene Ursachen haben.

Quellen

Artikel

  1. Wallerstein RO, Condit PK, Kasper CK, et al. Statewide study of chloramphenicol therapy and fatal aplastic anemia. JAMA 1969; 208:2045.
  2. Marsh JC, Ball SE, Cavenagh J, et al. Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anaemia. Br J Haematol 2009; 147:43.
  3. Scheinberg P, Young NS. How I treat acquired aplastic anemia. Blood 2012; 120:1185.

Frage stellen

5000 Zeichen übrig Text Formatierung mit: # Überschrift, **fett**, _kursiv_. Kein HTML Code.
Mit dem Abschicken der Frage stimmen Sie den AGB und der Datenschutzerklärung zu.
• Verwenden Sie einen aussagekräftigen Titel für Ihre Frage.
• Fragen Sie präzise und führen Sie Alter, Geschlecht, Symptome, Art und Dauer einer Behandlung an.
• Respektieren Sie Ihre Privatsphäre und jene Anderer und geben Sie niemals volle Namen oder Kontaktinformationen ein.
• Unpassende Fragen werden gelöscht.
• In dringenden Fällen suchen Sie einen Arzt oder ein Krankenhaus auf oder wählen den Notruf!
Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:42