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Aplastische Anämie

Panmyelopathie

Die aplastische Anämie entsteht im Rahmen einer Störung der Knochenmarksfunktion, die mit Panzytopenie einhergeht. Sie kann angeboren oder erworben sein.


Symptome

Müdigkeit ist die häufig das erste Symptom der Anämie [1]. Andere typische Symptome sind Brustschmerzen, blasse Haut, übermäßig kalte Extremitäten, Kopfschmerzen, Dyspnoe und Schwindel. Arrhythmie ist ein weiteres häufiges Symptom der Erkrankung. In einigen Fällen kann dies zu einer Herzinsuffizienz führen. Fieber, Grippe-ähnliche Symptome und persistierende Infektionen sind auch als Folge der Neutropenie üblich. Spontane und verlängerte Blutungen zeigen eine Verringerung der Thrombozyten im Körper an, dabei sind Epistaxis, Zahnfleischblutungen und Petechien häufig. Bei Frauen kann es zu schweren Menstruationsbluten kommen. Hautausschläge und Übelkeit sind auch zu beobachten.

Kopfschmerz
  • Andere typische Symptome sind Brustschmerzen, blasse Haut, übermäßig kalte Extremitäten, Kopfschmerzen, Dyspnoe und Schwindel. Arrhythmie ist ein weiteres häufiges Symptom der Erkrankung. In einigen Fällen kann dies zu einer Herzinsuffizienz führen.[symptoma.de]
  • Kopfschmerzen, Übelkeit, Leistungsschwäche, Gewichtsabnahme, Müdigkeit, höhere Kollapsneigung, Hautblässe aufgrund der Panzytopenie sowie der daraus resultierenden Sauerstoffminderversorgung des Körpers.[de.wikipedia.org]
  • Dazu zählen typischerweise Müdigkeit, verminderte Leistungsfähigkeit, Kopfschmerzen, Belastungsdyspnoe, Tachykardie und Schwindel. Infektionen entstehen im Gegensatz zur Agranulozytose meist erst im Verlauf der Erkrankung.[flexikon.doccheck.com]
Tachykardie
  • Dazu zählen typischerweise Müdigkeit, verminderte Leistungsfähigkeit, Kopfschmerzen, Belastungsdyspnoe, Tachykardie und Schwindel. Infektionen entstehen im Gegensatz zur Agranulozytose meist erst im Verlauf der Erkrankung.[flexikon.doccheck.com]
Anämie
  • Kongenitale Blackfan-Diamond-Anämie Blackfan-Diamond-Anämie Anämie Blackfan-Diamond .[eref.thieme.de]
Fieber
  • Fieber, Grippe-ähnliche Symptome und persistierende Infektionen sind auch als Folge der Neutropenie üblich.[symptoma.de]
Blässe
  • Andere typische Symptome sind Brustschmerzen, blasse Haut, übermäßig kalte Extremitäten, Kopfschmerzen, Dyspnoe und Schwindel. Arrhythmie ist ein weiteres häufiges Symptom der Erkrankung. In einigen Fällen kann dies zu einer Herzinsuffizienz führen.[symptoma.de]
Schwäche
  • Schwäche, Müdigkeit, Adynamie (durch die Anämie), Infektionen (durch die Granulozytopenie), Blutungsneigung (durch Thrombozytopenie).[eref.thieme.de]
  • Auch Immunsuppressiva schwächen die Abwehr und steigern die Infektionsgefahr. Bleiben Sie informiert mit dem Newsletter von netdoktor.at Autoren : Medizinisches Review : Univ. Prof. Dr.[netdoktor.at]
Refraktäre Anämie
  • Unter einem MDS versteht man eine erworbene klonale Erkrankung der Knochenmarkstammzellen, die im Knochenmark zu einer ineffektiven Hämatopoese und im Blut zu einer refraktären Anämie, Thrombozytopenie und Neutropenie führt.[eref.thieme.de]
Dyspnoe
  • Bei Hinweisen auf eine intravasale Hämolyse, ausgeprägte Anämiesymptomatik, Dyspnoe, Thoraxschmerzen, abdominelle Schmerzkrisen, Dysphagie oder erektile Dysfunktion muss an ein AA/PNH-Syndrom gedacht werden.[eref.thieme.de]
  • Andere typische Symptome sind Brustschmerzen, blasse Haut, übermäßig kalte Extremitäten, Kopfschmerzen, Dyspnoe und Schwindel. Arrhythmie ist ein weiteres häufiges Symptom der Erkrankung. In einigen Fällen kann dies zu einer Herzinsuffizienz führen.[symptoma.de]
Belastungsdyspnoe
  • Dazu zählen typischerweise Müdigkeit, verminderte Leistungsfähigkeit, Kopfschmerzen, Belastungsdyspnoe, Tachykardie und Schwindel. Infektionen entstehen im Gegensatz zur Agranulozytose meist erst im Verlauf der Erkrankung.[flexikon.doccheck.com]
Petechien
  • Spontane und verlängerte Blutungen zeigen eine Verringerung der Thrombozyten im Körper an, dabei sind Epistaxis, Zahnfleischblutungen und Petechien häufig. Bei Frauen kann es zu schweren Menstruationsbluten kommen.[symptoma.de]
Appetitverlust
  • Weitere mögliche Begleiterscheinungen der Konditionierungstherapie sind Appetitverlust, Haarausfall und schmerzhafte Entzündungen der Schleimhaut im Mund- und Rachenbereich.[netdoktor.at]
Epistaxis
  • Spontane und verlängerte Blutungen zeigen eine Verringerung der Thrombozyten im Körper an, dabei sind Epistaxis, Zahnfleischblutungen und Petechien häufig. Bei Frauen kann es zu schweren Menstruationsbluten kommen.[symptoma.de]
Arthralgie
  • Meist entwickelt sich zehn Tage nach Therapiebeginn eine Serumkrankheit mit grippeähnlichen Symptomen, Hautausschlägen und Arthralgien. Zur Prophylaxe wird Methylprednisolon eingesetzt. Ciclosporin A wird zunächst hochdosiert per os verabreicht.[flexikon.doccheck.com]
Zahnfleischbluten
  • Blutungsneigung (Nasen-, Zahnfleischbluten und Petechien) und Transfusionsbedarf für Thrombozytenkonzentrate.[eref.thieme.de]

Diagnostik

Zu Beginn der Abklärung steht eine ausführliche Anamnese mit Familienanamnese, sowie eine körperliche Untersuchung. Die diagnostische Abklärung bei Verdacht auf aplastische Anämie sollte zudem folgende Schritte umfassen [2] [3]:

  • Zellzählung, Differentialblutbild, Retikulozyten
  • Durchflusszytometrische Analyse GPI-verankerter Proteine
  • Knochenmarkdiagnostik
  • Gerinnungsparameter: Quick-Wert, PTT, Fibrinogen
  • Hämolyseparameter
  • Leber- und Nierenfunktionsparameter
  • Gesamteiweiß, Elektrophorese, Immunglobuline
  • Blutzucker
  • C-reaktives Protein (CRP)
  • Folsäure, Vitamin B12, Eisen
  • Antinukleäre Antikörper, anti-DNS-Antikörper
  • Virusdiagnostik (EBV, CMV, Hepatitis A, Hepatitis B, Hepatitis C, HIV, Parvovirus B19)

Die sonographische Untersuchung und Röntgen des Thorax, HLA-Typisierung, sowie Elektrokardiographie (EKG) vervollständigen die Abklärung.

Prognose

  • Entscheidend für die Prognose der Aplastischen Anämie sind die rasche Diagnose und Therapie der Erkrankung.[eref.thieme.de]

Epidemiologie

  • Folglich besteht ein absoluter Mangel an Erythrozyten, Leukozyten und Thrombozyten, d.h eine Panzytopenie. 2 Epidemiologie Die aplastische Anämie ist eine sehr seltene Erkrankung.[flexikon.doccheck.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Eine Knochenmarkhypo- oder -aplasie nach Chemotherapie oder Bestrahlung hat eine unterschiedliche Pathophysiologie und wird nicht als aplastische Anämie im engeren Sinne verstanden.[eref.thieme.de]
  • Die Differenzierung der T-Zellen aus ihren Vorläuferzellen im Rahmen der Lymphopoese vollzieht sich außerhalb des Knochenmarks (v.a. im Thymus ). 4 Pathophysiologie Defekte des Knochenmarks resultieren üblicherweise in Störungen der Zusammensetzung des[flexikon.doccheck.com]

Zusammenfassung

Die aplastische Anämie entsteht durch eine Störung der Knochenmarksfunktion. Sie ist durch Knochenmarkshypoplasie und Panzytopenie gekennzeichnet. Das Konzept der aplastischen Anämie wurde erstmals im Jahre 1888 von Paul Ehrlich eingeführt, als er den Fall einer schwangeren Frau, die durch Knochenmarkversagen gestorben war, untersuchte. 1904 erhielt die Erkrankung ihren Namen von Anatole Chauffard. Die aplastische Anämie kann erworbene oder angeborene Ursachen haben.

Quellen

Artikel

  1. Wallerstein RO, Condit PK, Kasper CK, et al. Statewide study of chloramphenicol therapy and fatal aplastic anemia. JAMA 1969; 208:2045.
  2. Marsh JC, Ball SE, Cavenagh J, et al. Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anaemia. Br J Haematol 2009; 147:43.
  3. Scheinberg P, Young NS. How I treat acquired aplastic anemia. Blood 2012; 120:1185.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:42