AA treten im Rahmen von schweren kindlichen Epilepsien (z.B. Lennox-Gastaut-Syndrom, myoklonisch-astatische Epilepsie) auf, sowie bei Patienten, die in beliebigem Alter eine Hirnverletzung erlitten haben. Demzufolge zeigen AA-Patienten mitunter auch tonische Anfälle, klonische Anfälle und eine Absence-Epilepsie oder Petit-Mal-Epilepsie. Darüber hinaus wurden AA bei Individuen beobachtet, die an der Nickkrankheit leiden, die im Südsudan, in Uganda und Tansania endemisch ist [1] [2]. Die Ätiologie der Nickkrankheit ist noch nicht verstanden.

AA werden traditionell zu den generalisierten Anfällen gezählt. Dieses Konzept wurde jedoch wiederholt infrage gestellt, da fokale Anfälle mit atonischer Komponente durchaus eine Epilepsie anzeigen können [3]. In diesem Zusammenhang können folgende Aussagen getroffen werden:

• AA als Symptom einer generalisierten Epilepsie betreffen in der Regel die Stammmuskulatur und führen zu einem langsamen Sturz. Patienten, die derartige Anfälle erleiden, werden nicht selten mit Verletzungen von Kopf, Hals oder anderen Körperteilen vorstellig.
• Eine fokale Reduktion des Muskeltonus kann ein Herabsinken des Kopfes provozieren, aber auch Paresen und Paralysen der Gliedmaßen [4]. Fokale AA dürfen nicht mit der Todd'schen Lähmung verwechselt werden, die bei manchen Epileptikern in der postiktalen Phase einsetzt.

Einer kürzlich durchgeführten Studie zufolge kommt es nur während der Wachphase zu AA [5]. Das Bewusstsein ist auch während des Anfalls nicht getrübt. Ein AA dauert in der Regel mehrere Sekunden bis wenige Minuten.

Zusätzlich werden mitunter kognitive Beeinträchtigungen und motorische Defizite beschrieben, z.B. eine Lernbehinderung, Koordinationsstörungen, Spastizität und Hemiparese sowie dadurch bedingte Gehstörungen [6].

Um den Zusammenhang zwischen zentralnervösen Anomalien und der Reduktion des Muskeltonus herzustellen, sollte ein kombinierter Ansatz aus Video-EEG-Monitoring und Elektromyographie verfolgt werden [7]. Bezüglich der Elektroenzephalographie ist direkt vor dem klinischen Anfall mit Spitzen und langsamen Wellen hoher Amplituden zu rechnen [4]. Auf diese Entladungen kann eine diffuse Unterdrückung der Grundaktivität folgen. AA können ihren Ursprung in spezifischen Hirnarealen haben, z.B. im Frontal-, Temporal- oder Okzipitallappen, oder resultieren aus multifokalen Anomalien [6].

Die bildgebende Diagnostik, vor allem die Magnetresonanztomographie, kann zur Darstellung des Gehirns eingesetzt werden und liefert wichtige Daten zu möglichen organischen Ursachen für ein Anfallsleiden [8]. Ein Normalbefund rechtfertigt jedoch nicht den Ausschluss der Diagnose AA und Epilepsie. Es lässt sich generell sagen, dass organische Anomalien eher bei den Patienten zu erwarten sind, die fokale Anfälle erleiden, als bei jenen, die mit generalisierten Anfällen vorstellig werden.

Wenn weder die Elektroenzephalographie noch die Magnetresonanztomographie zu einer Diagnose führen und Pathologien wie Migräne und transitorische ischämische Attacken ausgeschlossen wurden, dann können nur klinische Kriterien zur Entscheidungsfindung herangezogen werden. Von Bedeutung sind dabei vor allem die Aura, die der Patient direkt vor dem Anfall verspürt, sowie gleichzeitig oder anschließend auftretende Krämpfe. Hierbei handelt es sich jedoch um unspezifische Anzeichen für eine Epilepsie und nicht um Charakteristika von AA [3].

Tiagabin tonische Topiramat Ursachen Valproinsäure Versagen Vigabatrin West-Syndrom wirksam Zugabe Bibliografische Informationen Titel Epilepsie: Diagnostik und Therapie für Klinik und Praxis Autor Dieter Schmidt Verlag Schattauer Verlag, 1997 ISBN 379451789X [books.google.de]

Auch zur Anfallsprophylaxe ist die Therapie der ersten Wahl Valproinsäure. Benzodiazepine sind aufgrund der meist nach einigen Wochen nachlassenden Wirkung keine geeignete Therapie zur Dauermedikation. [de.wikipedia.org]

Liquordiagnostik ) im Einzelfall Therapie Ziele Unterbrechung des Status epilepticus Therapie kausaler Ursachen (wenn möglich) Sofortmaßnahmen (Prähospitalphase) Schutz des Patienten vor Verletzungen (ggf. umlagern, polstern, Entfernung von Gefahrenquellen [amboss.miamed.de]

Jede konventionelle anti - epileptische Therapie bringt mit sich weitere Nebenwirkungen und könnte auch die Sprach - und mentale Entwicklung bei diesen Kindern mit Epilepsie verdrängen. [aminocure.de]

Das Bewußtsein ist nur leicht getrübt Gute Prognose West-Syndrom (Blitz-Nick-Salaam Krämpfe) Generalisierte Epilepsie Auftreten im 1. LJ Myoklonisches Hochreißen der Arme und Beine bzw. [tobias-schwarz.net]

Diese relativ gute Prognose steht im Gegensatz zur immer noch vorherrschenden Stigmatisierung der Erkrankung. [aerzteblatt.de]

Ätiologie") Spezifische Labordiagnostik Bei Kleinkindern Sonographie des Gehirns (durch Fontanelle) Verlauf Schlechtes Ansprechen auf antikonvulsive Medikation (>80%) Häufig zunehmende mentale Retardierung Frühes Auftreten der Erkrankung mit schlechter Prognose [neurologienetz.de]

Die Prognose ist gut. [de.wikipedia.org]

Die Entwicklung der Kinder ist meist verzögert; je eher das LGS einsetzt, desto schlechter ist auch die langfristige Prognose diesbezüglich. Fast immmer besteht eine Schwerbehinderung. [epilepsie-netz.de]

Jahrhunderts Ätiologie Ursächlich häufig organische Hirnschädigung Zeroid-Lipofuszinose, Unverricht-Lundborg-Syndrom, Phakomatosen Entzündung Hypoxie, metabolische oder, degenerative Prozesse Epidemiologie M>W 3-10% kindlicher epileptischer Anfälle Manifestation [neurologienetz.de]

Die Ätiologie der Nickkrankheit ist noch nicht verstanden. AA werden traditionell zu den generalisierten Anfällen gezählt. [symptoma.com]

Einteilung Die Klassifikation der Epilepsiesyndrome verwendet hauptsächlich die Ätiologie und die Anfallssymptomatik. [aerzteblatt.de]

Jahrhunderts Ätiologie Ursächlich häufig organische Hirnschädigung Zeroid-Lipofuszinose, Unverricht-Lundborg-Syndrom, Phakomatosen Entzündung Hypoxie, metabolische oder, degenerative Prozesse Epidemiologie M>W 3-10% kindlicher epileptischer Anfälle Manifestation [neurologienetz.de]

Einige Epilepsien lassen sich durch ihre typische Epidemiologie, Klinik und Befunde in der Diagnostik zu Epilepsiesyndromen zusammenfassen. Eine Übersicht über die Formen der fokalen Epilepsiesyndrome gibt das Kapitel Fokale Epilepsien und Syndrome. [amboss.miamed.de]

Grundlagen und Epidemiologie: Circa 4-5% aller Kinder erleiden mindestens einen zerebralen Krampfanfall Von einer Epilepsie spricht man erst, wenn zerebrale Anfälle chronisch rezidivierend und weitestgehend unabhängig von äußeren Faktoren auftreten. [tobias-schwarz.net]

Epidemiologie 3. Ätiologie und Pathogenese 4. [bildung.uni-siegen.de]

Epidemiologie Schätzungsweise leiden etwa 1 bis 3% der Weltbevölkerung an Epilepsie. In Entwicklungsländern, wo noch Probleme in der Gesundheitsversorgung, Unterernährung oder andere Krankheiten bestehen, kann die Inzidenz bis zu 2% betragen. [creapharma.de]

Metabolische Erkrankungen Intoxikation oder Entzug ( Alkohol, andere Drogen, Medikamente) Infektionen des ZNS Hypoxische Hirnschädigung Hirntumoren Elektrolytstörungen ( Hyponatriämie, Hypokalzämie, Hypomagnesiämie) Schädel-Hirn-Trauma Idiopathisch Pathophysiologie [amboss.miamed.de]

Die genaue Pathophysiologie der Fieberkrämpfe ist unklar. Alter, Fieber (meist bedingt durch triviale Infekte) und genetische Disposition sind die bedeutsamsten Einflussfaktoren. [aerzteblatt.de]

Amitryptilin Pathophysiologie [ Bearbeiten | Quelltext bearbeiten ] Obwohl das Wissen über die Entstehung von Epilepsien in den letzten Jahrzehnten deutlich zugenommen hat, sind die Zusammenhänge noch immer nicht vollständig geklärt. [de.wikipedia.org]

1. Sejvar JJ, Kakooza AM, Foltz JL, et al. Clinical, neurological, and electrophysiological features of nodding syndrome in Kitgum, Uganda: an observational case series. Lancet Neurol. 2013; 12(2):166-174.
2. Dowell SF, Sejvar JJ, Riek L, et al. Nodding syndrome. Emerg Infect Dis. 2013; 19(9):1374-1384.
3. Kovac S, Diehl B. Atonic phenomena in focal seizures: nomenclature, clinical findings and pathophysiological concepts. Seizure. 2012; 21(8):561-567.
4. Zhao J, Afra P, Adamolekun B. Partial epilepsy presenting as focal atonic seizure: a case report. Seizure. 2010; 19(6):326-329.
5. Gurkas E, Serdaroglu A, Hirfanoglu T, Kartal A, Yilmaz U, Bilir E. Sleep-wake distribution and circadian patterns of epileptic seizures in children. Eur J Paediatr Neurol. 2016; 20(4):549-554.
6. Baraldi S, Farrell F, Benson J, Diehl B, Wehner T, Kovac S. Drop attacks, falls and atonic seizures in the Video-EEG monitoring unit. Seizure. 2015; 32:4-8.
7. Vining EP. Tonic and atonic seizures: medical therapy and ketogenic diet. Epilepsia. 2009; 50 Suppl 8:21-24.
8. Kuzniecky RI. Neuroimaging of epilepsy: therapeutic implications. NeuroRx. 2005; 2(2):384-393.