AA treten im Rahmen von schweren kindlichen Epilepsien (z.B. Lennox-Gastaut-Syndrom, myoklonisch-astatische Epilepsie) auf, sowie bei Patienten, die in beliebigem Alter eine Hirnverletzung erlitten haben. Demzufolge zeigen AA-Patienten mitunter auch tonische Anfälle, klonische Anfälle und eine Absence-Epilepsie oder Petit-Mal-Epilepsie. Darüber hinaus wurden AA bei Individuen beobachtet, die an der Nickkrankheit leiden, die im Südsudan, in Uganda und Tansania endemisch ist [1] [2]. Die Ätiologie der Nickkrankheit ist noch nicht verstanden.

AA werden traditionell zu den generalisierten Anfällen gezählt. Dieses Konzept wurde jedoch wiederholt infrage gestellt, da fokale Anfälle mit atonischer Komponente durchaus eine Epilepsie anzeigen können [3]. In diesem Zusammenhang können folgende Aussagen getroffen werden:

• AA als Symptom einer generalisierten Epilepsie betreffen in der Regel die Stammmuskulatur und führen zu einem langsamen Sturz. Patienten, die derartige Anfälle erleiden, werden nicht selten mit Verletzungen von Kopf, Hals oder anderen Körperteilen vorstellig.
• Eine fokale Reduktion des Muskeltonus kann ein Herabsinken des Kopfes provozieren, aber auch Paresen und Paralysen der Gliedmaßen [4]. Fokale AA dürfen nicht mit der Todd'schen Lähmung verwechselt werden, die bei manchen Epileptikern in der postiktalen Phase einsetzt.

Einer kürzlich durchgeführten Studie zufolge kommt es nur während der Wachphase zu AA [5]. Das Bewusstsein ist auch während des Anfalls nicht getrübt. Ein AA dauert in der Regel mehrere Sekunden bis wenige Minuten.

Zusätzlich werden mitunter kognitive Beeinträchtigungen und motorische Defizite beschrieben, z.B. eine Lernbehinderung, Koordinationsstörungen, Spastizität und Hemiparese sowie dadurch bedingte Gehstörungen [6].

• Koordinationsstörung

  Zusätzlich werden mitunter kognitive Beeinträchtigungen und motorische Defizite beschrieben, z.B. eine Lernbehinderung, Koordinationsstörungen, Spastizität und Hemiparese sowie dadurch bedingte Gehstörungen. [symptoma.de]

Um den Zusammenhang zwischen zentralnervösen Anomalien und der Reduktion des Muskeltonus herzustellen, sollte ein kombinierter Ansatz aus Video-EEG-Monitoring und Elektromyographie verfolgt werden [7]. Bezüglich der Elektroenzephalographie ist direkt vor dem klinischen Anfall mit Spitzen und langsamen Wellen hoher Amplituden zu rechnen [4]. Auf diese Entladungen kann eine diffuse Unterdrückung der Grundaktivität folgen. AA können ihren Ursprung in spezifischen Hirnarealen haben, z.B. im Frontal-, Temporal- oder Okzipitallappen, oder resultieren aus multifokalen Anomalien [6].

Die bildgebende Diagnostik, vor allem die Magnetresonanztomographie, kann zur Darstellung des Gehirns eingesetzt werden und liefert wichtige Daten zu möglichen organischen Ursachen für ein Anfallsleiden [8]. Ein Normalbefund rechtfertigt jedoch nicht den Ausschluss der Diagnose AA und Epilepsie. Es lässt sich generell sagen, dass organische Anomalien eher bei den Patienten zu erwarten sind, die fokale Anfälle erleiden, als bei jenen, die mit generalisierten Anfällen vorstellig werden.

Wenn weder die Elektroenzephalographie noch die Magnetresonanztomographie zu einer Diagnose führen und Pathologien wie Migräne und transitorische ischämische Attacken ausgeschlossen wurden, dann können nur klinische Kriterien zur Entscheidungsfindung herangezogen werden. Von Bedeutung sind dabei vor allem die Aura, die der Patient direkt vor dem Anfall verspürt, sowie gleichzeitig oder anschließend auftretende Krämpfe. Hierbei handelt es sich jedoch um unspezifische Anzeichen für eine Epilepsie und nicht um Charakteristika von AA [3].

1. Sejvar JJ, Kakooza AM, Foltz JL, et al. Clinical, neurological, and electrophysiological features of nodding syndrome in Kitgum, Uganda: an observational case series. Lancet Neurol. 2013; 12(2):166-174.
2. Dowell SF, Sejvar JJ, Riek L, et al. Nodding syndrome. Emerg Infect Dis. 2013; 19(9):1374-1384.
3. Kovac S, Diehl B. Atonic phenomena in focal seizures: nomenclature, clinical findings and pathophysiological concepts. Seizure. 2012; 21(8):561-567.
4. Zhao J, Afra P, Adamolekun B. Partial epilepsy presenting as focal atonic seizure: a case report. Seizure. 2010; 19(6):326-329.
5. Gurkas E, Serdaroglu A, Hirfanoglu T, Kartal A, Yilmaz U, Bilir E. Sleep-wake distribution and circadian patterns of epileptic seizures in children. Eur J Paediatr Neurol. 2016; 20(4):549-554.
6. Baraldi S, Farrell F, Benson J, Diehl B, Wehner T, Kovac S. Drop attacks, falls and atonic seizures in the Video-EEG monitoring unit. Seizure. 2015; 32:4-8.
7. Vining EP. Tonic and atonic seizures: medical therapy and ketogenic diet. Epilepsia. 2009; 50 Suppl 8:21-24.
8. Kuzniecky RI. Neuroimaging of epilepsy: therapeutic implications. NeuroRx. 2005; 2(2):384-393.