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B-Vorläufer akute lymphoblastische Leukämie

Lymphdrüsenkrebs vom Vorläuferzell-B-lymphoblastischen Typ (Vorläuferzell B-lymphoblastisches Lymphom) im Stadium 2

Die B-Vorläufer akute lymphoblastische Leukämie (B-ALL) ist eine lymphoproliferative Erkrankung, die mit einer pathologisch verstärkten Vermehrung von unreifen Zellen der B-Zell-Linie sowohl intra- als auch extramedullär einhergeht und die vor allem bei Kindern im Alter von unter fünf Jahren auftritt. Tatsächlich ist die B-ALL die häufigste Todesursache bei pädiatrischen Krebspatienten. Die Therapie erfolgt mittels Chemotherapie einschließlich Behandlung des zentralen Nervensystems oder über eine Stammzelltransplantation.

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Symptome

Die Vermehrung der Tumorzellen im Knochenmark stört die Hämatopoese und führt schließlich zu einer Knochenmarkinsuffizienz. Betroffene zeigen daher oft Symptome einer Panzytopenie [1] [2]:

B-ALL Patienten klagen häufig auch über Knochenschmerzen; den Eltern betroffener Kinder mag auffallen, dass diese humpeln [1] [2].

Extramedullär finden sich die entarteten Zellen vor allem in Leber, Milz, Lymphknoten und Thymus, aber auch in den Meningen und Gonaden [3] [4]. Hier kann es jeweils zu einer Vergrößerung des betroffenen Organs und zu entsprechenden lokalen Masseeffekten kommen. Bei Hepato- oder Splenomegalie beispielsweise treten Bauchschmerzen auf, die Patienten verlieren den Appetit und mit der Zeit auch an Gewicht. Umfangsvermehrungen im Schädel provozieren Kopfschmerzen, Krampfanfälle und verschiedene neurologische Defizite. Vergrößerte Lymphknoten sind je nach Lokalisation palpierbar.

Kopfschmerz
  • Umfangsvermehrungen im Schädel provozieren Kopfschmerzen, Krampfanfälle und verschiedene neurologische Defizite. Vergrößerte Lymphknoten sind je nach Lokalisation palpierbar.[symptoma.com]
  • Die häufigsten Nebenwirkungen waren Fieber, Kopfschmerzen und eine niedrige Anzahl an weissen Blutzellen in Verbindung mit Fieber.[presseportal.de]
Krampfanfall
  • Umfangsvermehrungen im Schädel provozieren Kopfschmerzen, Krampfanfälle und verschiedene neurologische Defizite. Vergrößerte Lymphknoten sind je nach Lokalisation palpierbar.[symptoma.com]
Konzentrationsschwierigkeit
  • Die Blutarmut zeigt sich in unspezifischen Symptomen wie Müdigkeit, Konzentrationsschwierigkeiten und Blässe. Leukopenie. Wiederholte Infektionen deuten auf einen Leukozytenmangel und eine erhöhte Infektanfälligkeit hin. Thrombozytopenie.[symptoma.com]
Blässe
  • Die Blutarmut zeigt sich in unspezifischen Symptomen wie Müdigkeit, Konzentrationsschwierigkeiten und Blässe. Leukopenie. Wiederholte Infektionen deuten auf einen Leukozytenmangel und eine erhöhte Infektanfälligkeit hin. Thrombozytopenie.[symptoma.com]
  • Typische Symptome sind daher Blässe, Mattigkeit, eine erhöhte Infektanfälligkeit (häufige Fieberschübe) und eine erhöhte Blutungsneigung (Hämatome, Schleimhautblutungen). Wietere häufige Symptome sind eine Lymphadenopathie und Knochenschmerzen.[mgz-muenchen.de]
Anämie
  • Betroffene zeigen daher oft Symptome einer Panzytopenie: Anämie. Die Blutarmut zeigt sich in unspezifischen Symptomen wie Müdigkeit, Konzentrationsschwierigkeiten und Blässe. Leukopenie.[symptoma.com]
Fieber
  • Die häufigsten Nebenwirkungen waren Fieber, Kopfschmerzen und eine niedrige Anzahl an weissen Blutzellen in Verbindung mit Fieber.[presseportal.de]
Lymphadenopathie
  • Wietere häufige Symptome sind eine Lymphadenopathie und Knochenschmerzen.[mgz-muenchen.de]
Bauchschmerz
  • Bei Hepato- oder Splenomegalie beispielsweise treten Bauchschmerzen auf, die Patienten verlieren den Appetit und mit der Zeit auch an Gewicht.[symptoma.com]
Splenomegalie
  • Bei Hepato- oder Splenomegalie beispielsweise treten Bauchschmerzen auf, die Patienten verlieren den Appetit und mit der Zeit auch an Gewicht.[symptoma.com]
Knochenschmerz
  • B-ALL Patienten klagen häufig auch über Knochenschmerzen; den Eltern betroffener Kinder mag auffallen, dass diese humpeln.[symptoma.com]
  • Wietere häufige Symptome sind eine Lymphadenopathie und Knochenschmerzen.[mgz-muenchen.de]

Diagnostik

Während die bildgebende Diagnostik zum Einsatz kommt, um solide Tumoren darzustellen, beruht die Diagnose der Leukämie auf der histopathologischen und zytologischen Untersuchung von Gewebeproben. Finden sich hier Hinweise auf eine lymphoproliferative Erkrankung, ist eine Knochenmarkbiopsie vorzunehmen.

Die zytologische Untersuchung einer Knochenmarkbiopsie zeigt Störungen in der Blutbildung bei einer stark erhöhten Anzahl an Lymphoblasten und relativ verminderten Anteilen anderer Zelltypen. Meist übersteigt der Anteil der Lymphoblasten 25%, aber eine Untergrenze ist nicht definiert [2]. Die entarteten B-Vorläufer zeigen sich überwiegend als kleine, runde Zellen, die einen runden, manchmal mit Einkerbungen versehenen Zellkern und wenig, basophiles Zytoplasma enthalten. Die Kern-Plasma-Relation ist erhöht, besonders stark bei Kindern. Nukleoli können nicht ausgemacht werden [5]. Die Morphologie der Tumorzellen erlaubt keine Unterscheidung von T-Zellen, reifen B-Zellen und B-Vorläufern, aber eine eindeutige Diagnose bildet die Grundlage für die Wahl der richtigen Therapie [6]. Zudem ermöglichen genaue Kenntnisse bezüglich der Expression bestimmter Proteine durch die entarteten Zellen die Detektion einer Residualleukämie nach eingeleiteter Behandlung [7]. Deshalb ist eine Immunphänotypisierung durchzuführen, in der Regel mittels Durchflusszytometrie, aber auch molekularbiologische Methoden liefern wertvolle Ergebnisse [8]. Bei B-ALL sind positive Ergebnisse für CD19, CD20, CD22, CD24, und CD79a zu erwarten [5]. CD10 und TdT werden von B-Vorläufern, nicht aber von reifen B-Zellen exprimiert [9]. Es sei darauf hingewiesen, dass in etwa der Hälfte der Fälle auch Antigene, die mit der myeloischen Reihe assoziiert sind, exprimiert werden [6].

Nach erfolgter Diagnose ist unbedingt eine Einschätzung des individuellen Risikos für ein Therapieversagen vorzunehmen. So kann für Patienten mit geringem Risiko ein weniger toxisches Therapieschema gewählt und die Prognose für Patienten mit hohem Risiko verbessert werden [10].

Therapie

  • Die Therapie erfolgt mittels Chemotherapie einschließlich Behandlung des zentralen Nervensystems oder über eine Stammzelltransplantation.[symptoma.de]
  • Therapie von Leukämie 07. April 2017 Bei der Therapie von Leukämie unterscheidet man zwischen chronischen und akuten Formen der Leukämie. In der Regel wird eine Chemotherapie eingesetzt.[xn--leukmie-8wa.de]
  • Abstract S1314 Bei der akuten lymphoblastischen Leukämie (ALL) wird das Ansprechen auf die Therapie normalerweise anhand einer mikroskopischen Analyse des Knochenmarks gemessen. Die Nachweisebene für Leukämiezellen durch diese Methode liegt bei 5 %.[presseportal.de]

Prognose

  • So kann für Patienten mit geringem Risiko ein weniger toxisches Therapieschema gewählt und die Prognose für Patienten mit hohem Risiko verbessert werden.[symptoma.de]
  • Dies ist für die Wahl der richtigen Behandlung von Bedeutung und bestimmt auch die Prognose mit. Die am häufigsten vorkommende Chromosomenveränderung ist das sogenannte Philadelphiachromosom.[xn--leukmie-8wa.de]

Quellen

Artikel

  1. Giotopoulou S, Dokou E, Tzoufi M, Kolaitis N, Vartholomatos G. A case of HLA-DR negative B-precursor acute lymphoblastic leukemia. J Exp Clin Cancer Res. 2003; 22(4):637-640.
  2. Woo JS, Alberti MO, Tirado CA. Childhood B-acute lymphoblastic leukemia: a genetic update. Exp Hematol Oncol. 2014; 3:16.
  3. Madhusoodhan PP, Carroll WL, Bhatla T. Progress and Prospects in Pediatric Leukemia. Curr Probl Pediatr Adolesc Health Care. 2016; 46(7):229-241.
  4. Pui CH, Jeha S. New therapeutic strategies for the treatment of acute lymphoblastic leukaemia. Nat Rev Drug Discov. 2007; 6(2):149-165.
  5. Chiaretti S, Zini G, Bassan R. Diagnosis and subclassification of acute lymphoblastic leukemia. Mediterr J Hematol Infect Dis. 2014; 6(1):e2014073.
  6. Pui CH, Robison LL, Look AT. Acute lymphoblastic leukaemia. Lancet. 2008; 371(9617):1030-1043.
  7. Lúcio P, Parreira A, van den Beemd MW, et al. Flow cytometric analysis of normal B cell differentiation: a frame of reference for the detection of minimal residual disease in precursor-B-ALL. Leukemia. 1999; 13(3):419-427.
  8. de Haas V, Vet RJ, Verhagen OJ, Kroes W, van den Berg H, van der Schoot CE. Early detection of central nervous system relapse by polymerase chain reaction in children with B-precursor acute lymphoblastic leukemia. Ann Hematol. 2002; 81(1):59-61.
  9. van Lochem EG, van der Velden VH, Wind HK, te Marvelde JG, Westerdaal NA, van Dongen JJ. Immunophenotypic differentiation patterns of normal hematopoiesis in human bone marrow: reference patterns for age-related changes and disease-induced shifts. Cytometry B Clin Cytom. 2004; 60(1):1-13.
  10. Cooper SL, Brown PA. Treatment of pediatric acute lymphoblastic leukemia. Pediatr Clin North Am. 2015; 62(1):61-73.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-06-28 08:37