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Balkan-Nephropathie

Balkan Nierenkrankheitchronische endemische Nephropathie; Balkannephritis

Die Balkan-Nephropathie ist eine familiäre, degenerative und langsam progressive tubulointerstitielle Krankheit, die für die Entwicklung von Karzinomen in den harnableitenden Wegen prädisponiert. Diese Nierenerkrankung ist endemisch in Balkanländern wie Bosnien und Herzegowina, Kroatien und Serbien, sowie Bulgarien und Rumänien. Die Balkan-Nephropathie betrifft Frauen dreimal häufiger als Männer und wird besonders oft bei der ländlichen Bevölkerung festgestellt.


Symptome

Die Balkan-Nephropathie (BN) verläuft anfänglich asymptomatisch und geht in der frühen klinischen Phase nur mit unspezifischen Symptomen einher [1]. Beschwerden treten in der Regel bei Patienten auf, die älter als 30 Jahre sind, und umfassen allgemeine Schwäche, Somnolenz, Schwindel, Kopfschmerzen, Anorexie, Übelkeit und Erbrechen sowie Muskelkrämpfe. Während eine generelle Blässe auffällt, sind die Handflächen und Fußsohlen der Patienten zuweilen kupferrot bis braun verfärbt. Sie klagen über Schmerzen im Lendenbereich und beschreiben für gewöhnlich eine episodische Makrohämaturie. Erst in fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung lässt sich eine Hypertonie feststellen und schließlich stellt sich eine Urämie ein [2] [3]. Symptome eines chronischen Nierenversagens - Pollakisurie, Nykturie und Polydipsie - lassen sich meist erst beobachten, wenn das Urothel bereits entartet ist und sich Tumore entwickelt haben. BN-Patienten haben keine Probleme beim Wasserlassen und auch kein Fieber; periphere Ödeme ergeben sich nur selten aus Störungen im Wasser- und Elektrolythaushalt.

Nierenversagen
  • Symptome eines chronischen Nierenversagens - Pollakisurie, Nykturie und Polydipsie - lassen sich meist erst beobachten, wenn das Urothel bereits entartet ist und sich Tumore entwickelt haben.[symptoma.com]
  • Symptome sind Schwäche, Anämie und eine kupferfarbene Verfärbung der Haut Eine spätere Finanzierung, in der Regel nach Nierenversagen Gangskrebs Urothels.[haltenraum.com]
  • Ungefähr sieben bis fünfzehn Prozent aller Fälle von interstitieller Nephritis führen zu einem akuten Nierenversagen .[medlexi.de]
  • N17.0Akutes Nierenversagen mit Tubulusnekrose N17.1Akutes Nierenversagen mit akuter Rindennekrose N17.2Akutes Nierenversagen mit Marknekrose N17.8Sonstiges akutes Nierenversagen N17.9Akutes Nierenversagen, nicht näher bezeichnet N18 Chronische Niereninsuffizienz[med-serv.de]

Diagnostik

Untersuchungen zur Nierenfunktion einschließlich Urinanalysen liefern folgende Ergebnisse:

  • Progressiver Verlust der Fähigkeit zur Harnkonzentration mit gleichzeitigem Absinken der glomerulären Filtrationsrate [4] [5]
  • Initial intermittierende, dann permanente tubuläre Proteinurie mit Ausscheidung von Albumin, α1-Mikroglobulin, β2-Mikroglobulin; ausgeschiedene Proteinmenge <0,5 g in 24 Stunden
  • Gelegentlich Enzymurie (z.B. Leucin-Aminopeptidase), Hydroxyprolinurie, Glukosurie, Bakteriurie
  • Erythrozyten und Leukozyten im Urinsediment [6], dazu Tumorzellen, wenn sich bereits Neoplasien gebildet haben [7]

Labordiagnostische Untersuchungen von Blutproben lassen schon in frühen Stadien der Erkrankung eine hyporegenerative, normo- oder hypochrome, normozytäre Anämie erkennen. Meist ist die Blutarmut schwerwiegender, als es die Ergebnisse der Nieren- und Urinuntersuchungen erwarten ließen. Ursachen für die Anämie sind eine verminderte Synthese von Erythropoetin, Blutverluste über Nieren und Darm und Hämolyse. Die Erythrozytensedimentationsrate ist erhöht. Eine Azotämie mit erhöhten Serumspiegeln von Harnstoff, Kreatinin und Harnsäure ist in frühen Stadien der Erkrankung nicht festzustellen, wird aber im Verlaufe derselben immer deutlicher. Der erhöhte Salzverlust über die Nieren resultiert in Störungen im Wasser- und Elektrolythaushalt. Anomalien in den Konzentrationen von Komplementfaktoren können nicht gemessen werden, und auch die Titer für Antikörper gegen die glomeruläre und tubuläre Basalmembran sind nicht erhöht.

Sonografisch lässt sich eine bilaterale, symmetrische, progressive Nierenatrophie darstellen [6] [8]. Die Echogenität der Nieren, ihres Parenchyms, aber vor allem auch der Nierenbecken, nimmt mit fortschreitender Sklerose zu. Wird eine Biopsie durchgeführt, so zeigt sich in der histologischen Untersuchung der Gewebeprobe eine interstitielle und periglomeruläre Fibrose, endotheliale und mesangioproliferative Läsionen der Glomeruli sowie Mikrozysten. Das Tubulusepithel kann dystrophische Veränderungen aufweisen oder atrophiert sein, die Tubuli selbst sind möglicherweise pseudozystisch dilatiert. Die Gefäße im Präparat charakterisieren sich durch ein fibröse Hyperplasie oder Fibrose der Intima und eine arterielle Hyalinose.

Mit Hilfe der bildgebenden Diagnostik lässt sich bei fortgeschrittener BN die Bildung von Tumoren zeigen, die vom Urothel ausgehen. Besonders häufig finden sich BN-assoziierte Karzinome im Nierenbecken und in den oberen Abschnitten der Ureter.

Therapie

  • : Balkan-Nephritis Therapie Balkan-Nephritis Bis dato ist keine kausale Therapie der Balkan - Nephritis bekannt Klinik zu: Balkan-Nephritis Komplikationen zu: Balkan-Nephritis Komplikationen Balkan-Nephritis Die Entstehung von Urotheliomen wird durch[med2click.de]
  • Die Therapie bezieht sich heute auf die Behandlung von Komplikationen, die durch Harnwegsinfektionen oder Bluthochdruck entstehen. Durch diese Therapie kann das Leben verlängert werden.[medlexi.de]
  • Chemotherapie (korrekt: zytostatische Therapie) Die zytostatische Therapie beim Urothelkarzinom beinhaltet in der ersten Therapielinie in Cisplatin -haltigen Therapieschemata.[auo.or.at]
  • Die Beratung und Durchführung derartiger Therapien erfolgt in unserer Praxis.[urologie-zentrum-essen.de]
  • Die Therapie eines Nierenbeckenkarzinoms ist die vollständige Nephroureterektomie, wobei jeweils eine Blasenwandmanschette mitreseziert wird.[prostatazentrumbern.ch]

Prognose

  • Symptome und Prognose Die Krankheit betrifft vor allem Menschen im Alter von 30 bis 60 Jahren. Menschen, die in endemischen Gebieten nicht den Zustand zu entwickeln, bis die dort leben seit 15 Jahren.[haltenraum.com]
  • Die Prognose einer Balkan-Nephropathie ist in der Regel schlecht. Diagnose und Verlauf Die Balkan-Nephropathie kann durch eine umfassende Anamnese der Krankengeschichte und Laboruntersuchungen auf Eiweiß im Urin diagnostiziert werden.[medlexi.de]
  • In Zusammenschau aller Informationen kann es durchaus sein, dass vom behandelnden Team trotz oberflächlicher Tumore bei ungünstiger Prognose zu einer radikalen Blasenoperation geraten wird, um Schlimmeres zu verhindern.[auo.or.at]
  • Prognose: Wird die Nierenentzündung frühzeitig erkannt und behandelt, ist die Prognose meist gut. Anderenfalls drohen schwere Verläufe mit bleibenden Nierenschäden bis hin zum Nierenversagen ( Niereninsuffizienz ).[netdoktor.de]

Epidemiologie

  • Schimmelpilze) Definition zu: Balkan-Nephritis Epidemiologie zu: Balkan-Nephritis Epidemiologie Balkan-Nephritis Die Balkan - Nephritis ist endemisch in den Balkanstaaten Erkrankungsalter: Jugend Ätiologie zu: Balkan-Nephritis Differentialdiagnosen zu[med2click.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Stefanovic V, Cukuranovic R, Miljkovic S, et al. Fifty years of Balkan endemic nephropathy: challenges of study using epidemiological method. Ren Fail. 2009;31:409–418.
  2. Djukanović L, Marić I, Marinković J, et al. Evaluation of criteria for the diagnosis of Balkan endemic nephropathy. Ren Fail. 2007;29:607–614.
  3. Cukuranovic R, Jovanovic I, Miljkovic S, et al. Hemodialysis treatment in patients with Balkan endemic nephropathy: an epidemiological study. Ren Fail. 2007;29:805–810.
  4. Alecković M, Mesić E, Trnacević S, et al. Glomerular filtration rate in examined population of Bosnian Posavina—region of Balkan Endemic Nephropathy. Bosn J Basic Med Sci. 2010;10:S68–S72.
  5. Dimitrov P, Tsolova S, Georgieva R, et al. Clinical markers in adult offspring of families with and without Balkan endemic nephropathy. Kidney Int. 2006;69:723–729.
  6. Radonić M, Radosević Z. Clinical features of Balkan endemic nephropathy. Food Chem Toxicol. 1992;30(3): 189–192.
  7. Stefanovic V, Polenakovic M, Toncheva D. Urothelial carcinoma associated with Balkan endemic nephropathy. A worldwide disease. Pathol Biol. 2011; 59(5): 286–291.
  8. Vukelic M, Sostaric B, Belicza M. Pathomorphology of Balkan endemic nephropathy. Food Chem Toxicol. 1992;30(3): 193–200.
  9. Vikram R, Sandler CM, Ng CS. Imaging and staging of transitional cell carcinoma: part 2, upper urinary tract. AJR Am J Roentgenol. 2009;192 (6): 1488-1493.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:42