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Bilirubinenzephalopathie

Kernikterus

Die Diagnose Bilirubinenzephalopathie oder Kernikterus wird vor allem bei Neonaten und Säuglingen gestellt, bei denen sich Symptome einstellen, die aus der toxischen Wirkung des Bilirubins auf das Nervensystem resultieren. Betroffene sind daher nicht nur ikterisch, sondern leiden auch an Fieberkrämpfen und motorischen Anomalien, haben möglicherweise ein eingeschränktes Hörvermögen und Blickparesen. Langfristig kann sich eine geistige Behinderung manifestieren. Die Eltern betroffener Kinder berichten zudem über Probleme beim Füttern, die sich zumindest teilweise durch Störungen der Zahnentwicklung erklären lassen. Die Diagnose beruht auf klinischen und labordiagnostischen Parametern.


Symptome

Beim Neugeborenen und Säugling kann konjugiertes Bilirubin die Blut-Hirn-Schranke noch überwinden und so das zentrale Nervensystem erreichen. Es übt toxische Effekte auf die Neuronen aus und stört eine Reihe von zellulären Prozessen, darunter die Funktion der Mitochondrien, die Bereitstellung von Energie und die Apoptose, vor allem in den Basalganglien und im Hirnstamm [1] [2]. Daraus ergeben sich Symptome, die innerhalb der ersten Lebenswochen erkennbar werden. Man spricht dann von einer akuten Bilirubinenzephalopathie [1] [3].

Wichtigstes Merkmal dieser Erkrankung ist der Ikterus, und dazu gesellen sich in frühen Phasen der Erkrankung Probleme beim Füttern, Lethargie und Muskelhypotonie. Zuweilen entwickelt sich aus der Muskelhypotonie eine Muskelhypertonie. Bei schwerem Krankheitsverlauf kommt es zu Fieberkrämpfen und generalisiertem Schmerz, Überstreckung des Halses nach hinten oder Opisthotonus. Betroffene Kinder schreien durchdringend in hoher Tonlage [1] [4] [5]. Die Schädigung des Hirnstamms kann lebensbedrohliche Ausmaße annehmen. Das gilt insbesondere dann, wenn die Antwort des Atemzentrums auf ansteigende Kohlendioxidkonzentrationen ausbleibt und es zur Apnoe kommt [4] [5].

Die Bilirubinenzephalopathie kann chronisch verlaufen. Manche Autoren reservieren den Begriff Kernikterus für diese Form der Erkrankung einschließlich möglicher Langzeitfolgen. So kann es langfristig zu einem vollständigen Verlust des Hörvermögens kommen. Neben der Taubheit gehören auch die vertikale Blickparese in Form der Unfähigkeit, nach oben zu blicken, und permanente Anomalien des Muskeltonus zu den möglichen Komplikationen. Motorische Defizite treten ebenso auf wie Missbildungen der Milchzähne [1] [3] [5] [6]. Die geistige Behinderung ist eine gefürchtete, zum Glück aber seltene Folge der chronischen Bilirubinenzephalopathie [3].

Opisthotonus
  • . – Ferner werden beobachtet: Facies cerebralis, „Phänomen der untergehenden Sonne“, Opisthotonus, Hyperpyrexie. Progn.: Ausgang tödlich oder mit Dauerschaden (extrapyramidale Störungen: Choreoathetose, Zerebralparese, geist.[gesundheit.de]
  • In der Intermediärphase kommt es zu schrillem Schreien, zunehmender Bewusstseinseintrübung (Stupor), Irritabilität und gesteigerter Muskelspannung mit Überstreckung von Hals (Retrocollis) und Wirbelsäule (Opisthotonus).[de.wikipedia.org]
  • Bei schwerem Krankheitsverlauf kommt es zu Fieberkrämpfen und generalisiertem Schmerz, Überstreckung des Halses nach hinten oder Opisthotonus. Betroffene Kinder schreien durchdringend in hoher Tonlage.[symptoma.com]
  • Proteinbindung verdrängen prädisponierend: Ceftriaxon Furosemid Digoxin Diazepam Sulfonamide 4 Symptomatik Akute Symptome einer beginnenden Enzephalopathie bei Hyperbilirubinämie sind: Apathie des Kindes Trinkunlust abgeschwächte Neugeborenenreflexe Opisthotonus[flexikon.doccheck.com]
Krampfanfall
  • Hypothalamus, Hirnnervenkernen und der Großhirnrinde durch Übertritt von unkonjugiertem Bilirubin in das ZNS Klinik: Apathie, Hypotonie, Trinkschwäche, Erbrechen, abgeschwächte Reflexe, schrilles Schreien, vorgewölbte Fontanelle, Opisthotonus, zerebrale Krampfanfälle[tobias-schwarz.net]
  • […] zumeist asymptomatisch - In seltenen Fällen Akute Bilirubin-Enzephalopathie Kernikterus Bilirubinenzephalopathie (chronisch) Akute Bilirubin-Enzephalopathie ・Klinik (3) - Lethargie, Hypotonie, Trinkschwäche - Fieber, schrilles Schreien - Stupor, Apnoe, Krampfanfälle[cram.com]
  • Später kann es zu einer erhöhten Muskelspannung mit einem in Form eines Hohlkreuzes durchgestreckterm Rücken (Opisthotonus), schrillem Schreien, Atemnot und Krampfanfällen kommen.[baby-und-familie.de]
Lethargie
  • Wichtigstes Merkmal dieser Erkrankung ist der Ikterus, und dazu gesellen sich in frühen Phasen der Erkrankung Probleme beim Füttern, Lethargie und Muskelhypotonie. Zuweilen entwickelt sich aus der Muskelhypotonie eine Muskelhypertonie.[symptoma.com]
  • Pathologische Hyperbilirubinämie: Wird meist (durch Phototherapie) behandelt In Folge zumeist asymptomatisch - In seltenen Fällen Akute Bilirubin-Enzephalopathie Kernikterus Bilirubinenzephalopathie (chronisch) Akute Bilirubin-Enzephalopathie ・Klinik (3) - Lethargie[cram.com]
Anomalie des Muskeltonus
  • Neben der Taubheit gehören auch die vertikale Blickparese in Form der Unfähigkeit, nach oben zu blicken, und permanente Anomalien des Muskeltonus zu den möglichen Komplikationen.[symptoma.com]
Zerebralparese
  • .: Ausgang tödlich oder mit Dauerschaden (extrapyramidale Störungen: Choreoathetose, Zerebralparese, geist. Retardierung, Hörstörung). Prophyl.: Austauschtransfusion.[gesundheit.de]
  • Störungen im extrapyramidalen System, Choleoathetose, Zerebralparese mit mehr oder weniger ausgeprägter geistiger Retardierung und Hörstörungen.[bdsoft.de]
  • Wird die akute Phase überlebt, können sich als Spätfolgen zentrale Taubheit, sogenannte extrapyramidalmotorische Bewegungsstörungen in Form einer athetoiden Zerebralparese und eine psychomotorische Entwicklungsverzögerung einstellen.[de.wikipedia.org]
  • Enzephalopathie bei Hyperbilirubinämie sind: Apathie des Kindes Trinkunlust abgeschwächte Neugeborenenreflexe Opisthotonus schrilles Schreien Sonnenuntergangsphänomen Unterbleibt eine Therapie, können sich folgende Spätfolgen entwickeln: Taubheit athetoide Zerebralparese[flexikon.doccheck.com]
  • Chronische Bilirubinenzephalopathie Wird die akute Phase überlebt, können sich als Spätfolgen zentrale Taubheit , sogenannte extrapyramidalmotorische Bewegungsstörungen in Form einer athetoiden Zerebralparese und eine psychomotorische Entwicklungsverzögerung[wikivisually.com]
Anämie
  • So haben hohe Dosen des nicht natürlichen Vitamin-Derivats in der Tumortherapie zu hämolytischer Anämie, Thrombosen, Porphyrinurie, Hyperbilirubinämie, Bilirubin-Enzephalopathie (Kernikterus) und Erbrechen geführt.[chemgapedia.de]
  • Auch bestimmte Arten von angeborener Blutarmut (erbliche hämolytische Anämien) können dazuführen, dass vermehrt Blutkörperchen abgebaut werden.[baby-und-familie.de]
  • : Frühgeburt Mutter ist Diabetikerin Polyzythämie (Zunahme der roten Blutkörperchen) Infektion/Sepsis Hypothyreose Gallengangatresie (Verschluss der Gallenwege) Zystische Fibrose Crigler-Najjar-Syndrom Gilbert-Syndrom Hepatitis Thalassämie (Form der Anämie[symptomeundbehandlung.com]
Ikterus
  • Es wird empfohlen, hospitalisierte Babies regelmäßig zwei- bis dreimal täglich auf einen Ikterus zu untersuchen.[symptoma.com]
  • Aufgrund der typischen Gelbfärbung von Haut und Schleimhäuten wird ein Ikterus auch als 'Gelbsucht' bezeichnet.[rtl.de]
  • Ikterus während der Stillzeit : Der durch Stillen verursachte Ikterus tritt bei Kindern, die gestillt werden, in der ersten Woche auf.[symptomeundbehandlung.com]
Neugeborenenikterus
  • Icterus neonatorum (Neugeborenenikterus) ・Physiologischer Neugeborenenikterus (3) - Dauer: 3.-8. Lebenstag (Maximum um den 5.[cram.com]
  • Wie lange dauert der Neugeborenenikterus? Prognose, Folgen und Genesungszeiten Der Neugeborenenikterus ist in der Regel weder schwerwiegend noch tödlich. Bei den meisten Kindern bessert sich der Ikterus ohne Therapie innerhalb von 1-2 Wochen.[symptomeundbehandlung.com]
  • Ein Neugeborenenikterus fällt oft anhand der Hautfarbe auf Fotolia/Michael Kempf Was ist eine Neugeborenengelbsucht? Die Neugeborenengelbsucht (Neugeborenenikterus) ist häufig – sie kommt bei etwa drei von fünf Neugeborenen vor.[baby-und-familie.de]
Nausea
  • […] gesamten Körpers); klinisches Bild der kutanen Mastozytose: gelblich-braune Flecken mit unterschiedlicher Größe (Urticaria pigmentosa); bei der systemischen Mastozytose treten zudem episodisch gastrointestinale Beschwerden (Magen-Darm-Beschwerden), (Nausea[gesundheits-lexikon.com]

Diagnostik

Aufgrund der möglichen Langzeitfolgen der Bilirubinenzephalopathie ist es wichtig, die Entwicklung aller Neugeborenen und Säuglinge zu verfolgen und bei ersten Anzeichen der Erkrankung entsprechend zu handeln. Es wird empfohlen, hospitalisierte Babies regelmäßig zwei- bis dreimal täglich auf einen Ikterus zu untersuchen [1]. Diese Empfehlung unterstreicht die Bedeutung der gründlichen klinischen Untersuchung, die die Basis für den Verdacht auf die Erkrankung liefert - und dabei handelt es sich um die beiden tragenden Säulen der Diagnose der Bilirubinenzephalopathie.

Wird ein Ikterus festgestellt, muss auf eine Bilirubinenzephalopathie hin untersucht werden. Dazu bietet sich die Messung des Gesamt- und konjugierten Bilirubins im Serum an [1]. Bei der Interpretation der Werte ist auf Referenzwerte zurückzugreifen, die das Alter des Babies in Stunden berücksichtigen. Liegen die gemessenen Werte über der 95. Perzentile ist eine Verdachtsdiagnose auf Bilirubinenzephalopathie gerechtfertigt [1].

Damit ist die Aufarbeitung jedoch noch nicht abgeschlossen. Es geht nun darum, die Ursache für die mögliche Bilirubinenzephalopathie festzustellen. Infrage kommen beispielsweise Cholestase, Glukosephosphat-Dehydrogenasemangel und Hypothyreose. Um diese Entitäten zu bestätigen oder auszuschließen, sind entsprechende Laboranalysen und eventuell bildgebende Maßnahmen einzuleiten [1].

Die bildgebende Diagnostik kommt darüber hinaus zum Einsatz, um das Ausmaß der bereits bestehenden Hirnschädigung zu bestimmen [7]. Dazu wird in der Regel eine Magnetresonanztomographie durchgeführt: Typische Befunde bei Hirnschädigung durch Bilirubin umfassen hyperintense Zonen im Bereich der Basalganglien, vor allem um Nucleus subthalamicus und Globus pallidus, auf T1-gewichteten Aufnahmen. Eine höhere Sensitivität, besonders zur Erkennung von Frühschäden, wird der diffusionsgewichteten Magnetresonanztomographie und der Magnetresonanzspektroskopie zugeschrieben [7].

Therapie

  • Synonym: Kernikterus Englisch: nuclear jaundice Inhaltsverzeichnis 1 Definition 2 Pathogenese 3 Risikofaktoren 4 Symptomatik 5 Therapie 1 Definition Unter Bilirubinenzephalopathie versteht man eine schwere Schädigung des zentralen Nervensystems ( ZNS[flexikon.doccheck.com]
  • Bei besonderen Risikofaktoren muss die Therapie selbstverständlich entsprechend früher einsetzen. Jon F. Watchko, Claudio Tiribelli: Bilirubin-Induced Neurologic Damage — Mechanisms and Management Approaches.[de.wikipedia.org]
  • Stand: 31.08.2015, gültig bis 31.12.2019 Verfügbare Dokumente Langfassung der Leitlinie "Hyperbilirubinämie des Neugeborenen - Diagnostik und Therapie" Interessenkonflikterklärungen Federführende Fachgesellschaft Gesellschaft für Neonatologie und pädiatrische[awmf.org]
  • .: Hyperbilirubinämie des Neugeborenen - Diagnostik und Therapie. AWMF-Leitlinie. AWMF, Düsseldorf 2015.[wikivisually.com]
  • Welches ist die Therapie bei Neugeborenen- und Erwachsenengelbsucht? Die meisten Neugeborenen mit Gelbsucht benötigen keinerlei Therapie. In der Regel vergeht der Ikterus innerhalb von 2 Wochen bei Flaschenkindern.[symptomeundbehandlung.com]

Prognose

  • Prognose Überlebt das Neugeborene, so können sich Spätschäden entwickeln, v.a. Störungen im extrapyramidalen System, Choleoathetose, Zerebralparese mit mehr oder weniger ausgeprägter geistiger Retardierung und Hörstörungen.[bdsoft.de]
  • Prognose, Folgen und Genesungszeiten Der Neugeborenenikterus ist in der Regel weder schwerwiegend noch tödlich. Bei den meisten Kindern bessert sich der Ikterus ohne Therapie innerhalb von 1-2 Wochen.[symptomeundbehandlung.com]

Epidemiologie

  • Trimenonreduktion): 10-13 g/dl (HbF HbA) - 2 Lebensjahre: 12-15 g/dl - 14 Lebensjahre: 13-18 g/dl Icterus neonatorum (Neugeborenenikterus) ・Epidemiologie (1) - Etwa 60% aller Neugeborenen werden innerhalb der 1.[cram.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. American Academy of Pediatrics Subcommittee on Hyperbilirubinemia. Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35 or more weeks of gestation. Pediatrics. 2004; 114(1):297-316.
  2. Ostrow JD, Pascolo L, Shapiro SM, Tiribelli C. New concepts in bilirubin encephalopathy. Eur J Clin Invest. 2003; 33(11):988-997.
  3. Connolly AM, Volpe JJ. Clinical features of bilirubin encephalopathy. Clin Perinatol. 1990; 17(2):371-379.
  4. Amin SB, Bhutani VK, Watchko JF. Apnea in acute bilirubin encephalopathy. Semin Perinatol. 2014; 38(7):407-411.
  5. Arnolda G, Nwe HM, Trevisanuto D, et al. Risk factors for acute bilirubin encephalopathy on admission to two Myanmar national paediatric hospitals. Matern Health Neonatol Perinatol. 2015; 1:22.
  6. Shapiro SM. Chronic bilirubin encephalopathy: diagnosis and outcome. Semin Fetal Neonatal Med. 2010; 15(3):157-163.
  7. Wisnowski JL, Panigrahy A, Painter MJ, Watchko JF. Magnetic resonance imaging of bilirubin encephalopathy: current limitations and future promise. Semin Perinatol. 2014; 38(7):422-428.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:38