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Blau-Syndrom

Arthrocutaneouveale Granulamotose


Symptome

  • Die ersten Symptome treten immer vor dem 4. Lebensjahr, oft schon im Säuglingsalter, auf.[eref.thieme.de]
  • Im Urin wird vermehrt Phosphat ausgeschieden ( Hyperphosphaturie ). 5 Differentialdiagnosen Bei einer erworbenen Tryptophan-Malabsorption treten die gleichen Symptome auf wie bei einem Blaue-Windeln-Syndrom.[flexikon.doccheck.com]
Wachstumsstörung
  • Indikan wird über die Nieren ausgeschieden ( Indikanurie ) und oxidiert durch den Kontakt mit Luftsauerstoff in den Windeln der Säuglinge zu Indigoblau. 3 Klinik Folgende Symptome können bei einem Blaue-Windeln-Syndrom auftreten: Blaufärbung der Windeln Wachstumsstörungen[flexikon.doccheck.com]
Makulaödem
  • Es können sich eine Uveitis oder Panuveitis, eine Choroiditis und ein zystoides Makulaödem bilden. Komplikationen stellen ein Katarakt, eine Erblindung durch Synechien, eine Retinitis oder Granulome des Sehnervs dar.[flexikon.doccheck.com]
Nierenschädigung
  • Die Aufnahme von Kalzium und Tryptophan, beispielsweise aus warmer Milch oder Putenwurst, sollte minimiert werden, um einer Nierenschädigung vorzubeugen. Tryptophan sollte intravenös substituiert werden.[flexikon.doccheck.com]

Diagnostik

  • Als weitere Komplikation des Blau-Syndroms können mehrere Organe mit befallen werden. 5 Diagnostik Die Diagnose eines Blau-Syndroms wird aufgrund des klinischen Befundes erhoben.[flexikon.doccheck.com]
Pseudomonas
  • Der Urin kann sich auch bei Harnwegsinfekten durch Pseudomonas aeruginosa blau verfärben, wenn es zu einer Bildung von Pyocyanin kommt. Der Urin verfärbt sich zudem nach einer Aufnahme von Farbstoffen, wie zum Beispiel Patentblau V.[flexikon.doccheck.com]

Therapie

  • Es kann zudem eine antibiotische Therapie zur Regulierung der intestinalen Bakterien und der Darminfektionen erfolgen. In seltenen Fällen ist aufgrund einer Nierenschädigung die Therapie der Hyperkalziämie notwendig.[flexikon.doccheck.com]

Prognose

  • Prognose Die BS ist eine chronische und progrediente Erkrankung mit einem variablen und oft unvorhersehbaren Spektrum von Schweregraden. In Fällen mit größerer Zahl von Symptomen kann die Lebenserwartung verringert sein.[orpha.net]

Epidemiologie

  • Jabs-Krankheit, Jabs-Blau-Syndrom Englisch: Blau's syndrome, facial afro-caribbean childhood eruption (FACE) 1 Definition Das Blau-Syndrom ist eine seltene Erbkrankheit, die durch eine Entzündung der Haut, der Augen und der Gelenke charakterisiert ist. 2 Epidemiologie[flexikon.doccheck.com]
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