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Blau-Syndrom

Arthrocutaneouveale Granulamotose


Symptome

  • Klinische Beschreibung Ein Hautausschlag (mit kleinen roten/braunen Punkten) ist in der Regel das erste Symptom und erscheint bereits im Alter von 1 Monat im Gesicht und breitet sich danach auf den Rumpf aus.[orpha.net]
  • […] zurück Untersuchung Blau syndrome (BS)/early-onset sarcoidosis (EOS) OMIM: 605956, 186580, 609464 Material: EDTA-Blut: 1-2 ml Methode: PCR und Sequenzierung des Exons 4 Indikation, Symptome: V.a.[medizin-zentrum-dortmund.de]
Hörverlust
  • Canakinumab eingesetzt, die beide auch zur Behandlung der CAP-Syndrome zugelassen sind MWS Muckle-Wells-Syndrom manifes- tiert sich mit nicht-juckenden Exanthemen, rezidivierenden Fieberschüben und Arthralgien und führt über die Jahre zu einem progredien- ten Hörverlust[bahnsen.de]
Symmetrische Arthritis
  • In der Folge wird eine symmetrische Arthritis (mit seröser Synovitis und Tendosynovitis) an Handgelenken, Sprunggelenken, Knien und manchmal an den Ellenbogen manifest.[orpha.net]
  • In der Folge wird eine symmetrische Arthritis (mit serφser Synovitis und Tendosynovitis) an Handgelenken, Sprunggelenken, Knien und manchmal an den Ellenbogen manifest.[orpha.net]
  • Klinisches Bild Symmetrische Arthritis (mit seröser Synovitis und Tendosynovitis) an Handgelenken, Sprunggelenken, Knien und manchmal an den Ellenbogen manifest.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Arthralgie
  • […] im Schub) und die IL-1-Antagonis- ten Anakinra oder Canakinumab eingesetzt, die beide auch zur Behandlung der CAP-Syndrome zugelassen sind MWS Muckle-Wells-Syndrom manifes- tiert sich mit nicht-juckenden Exanthemen, rezidivierenden Fieberschüben und Arthralgien[bahnsen.de]

Diagnostik

  • Heinz Theodor Pelzer Diese Einrichtung bietet folgendes an Diagnostik Therapie Kontakt mit Selbsthilfevereinen Deutsche Sarkoidose Vereinigung 49.807684659083634 9.959015632155102[se-atlas.de]
  • Insgesamt stehen zahlreiche bildgebende Verfahren zur Diagnostik zur Verfügung. Ein Lungenbefall ist in der einfachen Röntgenübersicht bereits gut darstellbar.[aerzteblatt.de]
  • Fortschritte in der Diagnostik und Therapie der Amyloidosen. Deutsches Ärzteblatt. 34-35:2237-2244. 27. Tindall JP, Beeker SK, Rosse WF (1969). Familial cold urticaria. A generalized reaction involving leukocytosis. Arch Intern Med. 124:129-134. 28.[rheumazentrum-heidelberg.de]

Therapie

  • Meist benötigt die Erkrankung eine intensive langwierige Therapie. Edward B.[de.wikipedia.org]
  • Für das primäre Raynaud-Syndrom existiert keine kausale Therapie, da seine Ursachen unbekannt sind.[ptaforum.pharmazeutische-zeitung.de]
  • Eine Kortikosteroid-Therapie mit mäßiger bis niedriger Dosierung ist wirksam bei der Behandlung einer Uveitis und Gelenkerkrankung, jedoch können die Nebenwirkungen bei längerer Anwendung unakzeptabel hoch werden.[orpha.net]
  • Eine Kortikosteroid-Therapie mit mδίiger bis niedriger Dosierung ist wirksam bei der Behandlung einer Uveitis und Gelenkerkrankung, jedoch kφnnen die Nebenwirkungen bei lδngerer Anwendung unakzeptabel hoch werden.[orpha.net]

Prognose

  • Prognose Die BS ist eine chronische und progrediente Erkrankung mit einem variablen und oft unvorhersehbaren Spektrum von Schweregraden. In Fällen mit größerer Zahl von Symptomen kann die Lebenserwartung verringert sein.[orpha.net]
  • Verlauf/Prognose Die BS ist eine chronische und progrediente Erkrankung mit einem variablen und oft unvorhersehbaren Verlauf. In Fällen mit größerer Zahl von Symptomen kann die Lebenserwartung verringert sein. Die Prognose der Uveitis ist ungünstig.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Prognose Die BS ist eine chronische und progrediente Erkrankung mit einem variablen und oft unvorhersehbaren Spektrum von Schweregraden. In Fδllen mit grφίerer Zahl von Symptomen kann die Lebenserwartung verringert sein.[orpha.net]

Epidemiologie

  • Zusammenfassung Epidemiologie Die genaue Prävalenz ist unbekannt. In einem dänischen Register wurde die jährliche Inzidenz auf 1/1.670.000/Jahr für Kinder unter 5 Jahren geschätzt.[orpha.net]
  • Zusammenfassung Epidemiologie Die genaue Prδvalenz ist unbekannt. In einem dδnischen Register wurde die jδhrliche Inzidenz auf 1/1.670.000/Jahr fόr Kinder unter 5 Jahren geschδtzt.[orpha.net]
  • Vorkommen/Epidemiologie Gehäuft wird diese Erkrankung bei afroamerikanischen Kindern beobachtet. In einem dänischen Register wurde die jährliche Inzidenz auf 1:1.670.000/Jahr für Kinder 5 Jahren geschätzt. Die Prävalenz beträgt etwa 1:1.000.000.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

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