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Capillary-Leak-Syndrom

Kapillarlecksyndrom


Symptome

  • In der Mehrzahl der Fälle traten CLS-Symptome nach der ersten Dosis von Filgrastim auf. In zwei Fällen traten die Symptome sowohl nach der ersten Dosis als auch bei der erneuten Anwendung mit der zweiten Dosis wieder auf.[abda.de]
  • In zwei Fällen traten die Symptome des Capillary-Leak-Syndroms nach der zweiten Dosis von Perfilgrastim auf.[aerzteblatt.de]
  • Diese Symptome dauern etwa ein bis vier Tage an und können zu einem Herzkreislauf-Kollaps führen.[de.wikipedia.org]
  • Symptome sind generalisierte Ödeme, Aszites, Pleura- und Perikarderguß, starke Gewichtszunahme, Tachykardie und prärenales Nierenversagen.[link.springer.com]
  • Während bei Patienten europäischer Abstammung die konstitutionellen Symptome oft durch kutane oder neurologische Symptome begleitet werden, sind sie in der asiatischen Population eher mit neurologischen und gastrointestinalen Symptomen assoziiert sowie[medicalforum.ch]
Hypotonie
  • Das Kapillarlecksyndrom ist durch Intervalle eines schweren hypovolämischen Schocks (Volumenmangelschock) mit generalisiertem Ödem, verbunden mit einer arteriellen Hypotonie mit Bluteindickung (Hämokonzentration) – bedingt durch den Verlust von Plasmawasser[de.wikipedia.org]
  • Die Symptome können rasch einsetzen und eine Hypotonie, Hypoalbuminämie und Hämokonzentration auslösen. rme/aerzteblatt.de[aerzteblatt.de]
  • Komplikation Die Erkrankung kann zu einer potenziell lebensbedrohlichen Hypotonie und zu Multiorganversagen führen. Therapie Symptomatische Therapie.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Infolgedessen treten Intervalle eines schweren hypovolämischen Schocks mit generalisiertem Ödem, Hypotonie, Hypoalbuminämie und Hämokonzentration auf.[abda.de]
Bauchschmerz
  • Gut zwei Monate später wird er mit Bauchschmerz, Übelkeit, Schweißausbrüchen und Luftnot erneut stationär aufgenommen.[arznei-telegramm.de]
  • – das ist die ins Gewebe einströmende Flüssigkeit – sind Makromoleküle bis zu einer molaren Masse von 200 kDa, teilweise bis 900 kDa enthalten.Jedes Erkrankungsintervall besteht aus zwei Phasen: Die sogenannte initiale Phase ist gekennzeichnet durch Bauchschmerzen[de.wikipedia.org]
  • Die initial auffälligen Bauchschmerzen und Nausea standen bei Eintritt nicht mehr im Vordergrund. Die Patientin litt an Appetitlosigkeit und hatte innert zwei Wochen zirka 2 kg Gewicht verloren. Fieber und Nachtschweiss wurden verneint.[medicalforum.ch]
Nausea
  • Die initial auffälligen Bauchschmerzen und Nausea standen bei Eintritt nicht mehr im Vordergrund. Die Patientin litt an Appetitlosigkeit und hatte innert zwei Wochen zirka 2 kg Gewicht verloren. Fieber und Nachtschweiss wurden verneint.[medicalforum.ch]
Oligurie
  • Es folgt die Leckphase mit Oligurie, arterieller Hypotension und rascher Entwicklung von Ödemen des Gesichts und der oberen Extremitäten unter Aussparung der Lungen.[orpha.net]
  • Diese reichern sich im Tubulussystem bei Oligurie an und sind dann nephrotoxisch.[wehrmed.de]

Diagnostik

  • Der postmortalen Diagnostik gebührt in dieser Situation eine wichtige Rolle – insbesondere auch um klinische Engramme retrospektiv besser und affirmativ zuordnen zu können.[medicalforum.ch]
  • Urinuntersuchungsbefunde ohne Vorliegen einer Diagnose R83-R89 Abnorme Befunde ohne Vorliegen einer Diagnose bei der Untersuchung anderer Körperflüssigkeiten, Substanzen und Gewebe R90-R94 Abnorme Befunde ohne Vorliegen einer Diagnose bei bildgebender Diagnostik[dimdi.de]
  • Tag nach Trauma) oder eine sich wieder verschlechternde Lungen- oder Nierenfunktion im Verlauf eher als Hinweise auf eine beginnende Sepsis oder systemische Infektion zu werten. (33) Gibt es diese Hinweise, bedarf es der weiterführenden Diagnostik (klinische[wehrmed.de]

Therapie

  • Therapie: Die Therapie besteht in dem Versuch, die Ursache der systemischen Entzündung zu beseitigen, und supportiv in der Kreislaufstabilisierung durch Volumengabe und Katecholamine.[link.springer.com]
  • Der demonstrierte Fall legt nahe, Komplikationen wie zum Beispiel ein Kompartment-Syndrom frühzeitig zu erkennen und chirurgisch zu therapieren.[egms.de]
  • Therapie Symptomatische Therapie. Literatur Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Duron L et al. (2014) Idiopathic and secondary capillary leak syndromes: A systematic review of the literature.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • In beiden Indikationen kann es unter der Therapie zu einem Capillary-Leak-Syndrom kommen.[aerzteblatt.de]
  • Limitierender Faktor einer Therapie mit Interleukin-2 oder Immuntoxinen ist das VLS. Tritt das Syndrom auf, ist die Dosis sofort zu reduzieren oder in manchen Fällen auch ein sofortiges Ende der Therapie einzuleiten.[flexikon.doccheck.com]

Prognose

  • Prognose Trotz der Fortschritte bei der Diagnose und dem Krankheitsmanagement, mit deren Hilfe das Überleben der Patienten verlängert werden konnte, bleibt die Prognose schlecht, die Mortalität erreicht nach 10 Jahren 30-40%.[orpha.net]
  • Es gilt als gesichert, dass ein invasives Kreislaufmonitoring oder die wiederholte Messung der Laktatwerte oder der Base excess allein keine Besserung der Prognose oder des Outcomes mit sich bringen.[wehrmed.de]

Epidemiologie

  • Zusammenfassung Epidemiologie Das SCLS wurde seit seiner Erstbeschreibung im Jahr 1960 bisher in weniger als 150 Fällen berichtet. Klinische Beschreibung Das mittlere Erkrankungsalter ist 45 Jahre, pädiatrische oder geriatrische Fälle sind selten.[orpha.net]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Daher sind neuartigere Wirkstoffe in der Erforschung, die diese Gefahr umgehen. 6 Pathophysiologie Obwohl noch nicht der gesamte Mechanismus der Pathogenese des VLS geklärt ist, weist vieles auf die Entstehung von Schäden im Gefäßendothel hin, welche[flexikon.doccheck.com]
  • Dies stellt kein Hinterfragen der Einschätzungen der vorbehandelnden Instanz dar, das Vorgehen trägt lediglich der Dynamik der Pathophysiologie dieser speziellen Verletzungsentität Rechnung.[wehrmed.de]

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