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Capillary-Leak-Syndrom

Kapillarlecksyndrom


Symptome

  • In der Mehrzahl der Fälle traten CLS-Symptome nach der ersten Dosis von Filgrastim auf. In zwei Fällen traten die Symptome sowohl nach der ersten Dosis als auch bei der erneuten Anwendung mit der zweiten Dosis wieder auf.[abda.de]
  • In zwei Fällen traten die Symptome des Capillary-Leak-Syndroms nach der zweiten Dosis von Perfilgrastim auf.[aerzteblatt.de]
  • Diese Symptome dauern etwa ein bis vier Tage an und können zu einem Herzkreislauf-Kollaps führen.[de.wikipedia.org]
  • Anlaß ist die Einzelfallbeobachtung einer Patientin, die wegen der Symptome einer Encephalomyelitis disseminata (wahrscheinliche Multiple Sklerose) mit 8 MIU Betaferon behandelt worden war und innerhalb von 48 Stunden im Schock und unter den Zeichen eines[aerzteblatt.de]
  • Die häufigsten Prodromalsymptome sind grippeähnliche Symptome, Schwindel und Übelkeit.[egms.de]

Diagnostik

  • Urinuntersuchungsbefunde ohne Vorliegen einer Diagnose R83-R89 Abnorme Befunde ohne Vorliegen einer Diagnose bei der Untersuchung anderer Körperflüssigkeiten, Substanzen und Gewebe R90-R94 Abnorme Befunde ohne Vorliegen einer Diagnose bei bildgebender Diagnostik[dimdi.de]

Therapie

  • Der demonstrierte Fall legt nahe, Komplikationen wie zum Beispiel ein Kompartment-Syndrom frühzeitig zu erkennen und chirurgisch zu therapieren.[egms.de]
  • In beiden Indikationen kann es unter der Therapie zu einem Capillary-Leak-Syndrom kommen.[aerzteblatt.de]
  • Möglicherweise wurden durch diese Therapie verstärkt autoimmune Reaktionen ausgelöst bei einer schon bestehenden verstärkten B-Zell-Aktivierung, die sich aus den Befunden einer monoklonalen Gammopathie und einer Hypergammaglobulinämie (21 bis 25 rel %[aerzteblatt.de]
  • In 12 Fällen zeigte sich eine Verbesserung des Ereignisses nach Absetzen von Filgrastim inklusive supportiver Therapie oder der Gabe von Glucocorticoiden. In 6 Fällen verlief das Kapillarlecksyndrom tödlich.[abda.de]

Prognose

  • Prognose Trotz der Fortschritte bei der Diagnose und dem Krankheitsmanagement, mit deren Hilfe das Überleben der Patienten verlängert werden konnte, bleibt die Prognose schlecht, die Mortalität erreicht nach 10 Jahren 30-40%.[orpha.net]

Epidemiologie

  • Zusammenfassung Epidemiologie Das SCLS wurde seit seiner Erstbeschreibung im Jahr 1960 bisher in weniger als 150 Fällen berichtet. Klinische Beschreibung Das mittlere Erkrankungsalter ist 45 Jahre, pädiatrische oder geriatrische Fälle sind selten.[orpha.net]
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