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Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura

Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP) ist eine Erkrankung, die durch Thrombozytopenie gekennzeichnet ist, die sich aus der immunvermittelten Zerstörung von Thrombozyten zusammen mit einer assoziierten beeinträchtigten Thrombozytensynthese ergibt. Chronische ITP tritt bei Kindern und Erwachsenen auf. Bei Kindern ist die ITP in der Regel eher akut und selbstlimitierend, während bei Erwachsenen ein chronischer Verlauf häufiger ist.

Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura - Symptome abklären

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Symptome

Die Symptomatik hängt meist von der Thrombozytenzahl des Patienten ab. Je niedriger, desto stärker die Blutungsneigung. Die meisten Betroffenen sind asymptomatisch. Die Patienten können mit leichten Blutergüssen oder Schleimhautblutungen oder mit schwereren Symptomen, wie Menorrhagie, gastrointestinale oder urogenitale Blutungen und in einigen Fällen intrakranielle Blutungen [7] [8] [9] vorstellig werden.

Intrakranielle Blutung
  • Die Patienten können mit leichten Blutergüssen oder Schleimhautblutungen oder mit schwereren Symptomen, wie Menorrhagie, gastrointestinale oder urogenitale Blutungen und in einigen Fällen intrakranielle Blutungen vorstellig werden.[symptoma.com]
Anämie
  • Wenn die Erkrankung gemeinsam mit einer autoimmunhämolytischen Anämie auftritt, spricht man auch vom Evans-Syndrom.[de.wikipedia.org]
Purpura
  • Zu den empfohlenen Untersuchungen gehören ein Blutbild und ein Blutausstrich, um Erkrankungen wie Leukämie, thrombotische thrombozytopenische Purpura und Pseudo-Thrombozytopenie auszuschließen.[symptoma.com]
  • Die idiopathische thrombozytopenische Purpura ( ITP, neuerdings eher Immunthrombozytopenie genannt, auch Purpura haemorrhagica, thrombozytopenische Purpura, Autoimmunthrombozytopenie, immunthrombozytopenische Purpura ) ist eine Autoimmunkrankheit, die[de.wikipedia.org]
  • Bearbeiten Synonyme: Morbus Werlhof, Werlhof-Krankheit, Immunthrombozytopenie, Purpura haemorrhagica, Autoimmunthrombozytopenie, idiopathische Thrombozytopenie, chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura, ITP 1 Definition Unter der idiopathischen[flexikon.doccheck.com]
  • 321 Schlaganfall 324 Schwangerschaftscholestase 327 Schwangerschaftsdermatose 329 SjögrenSyndrom SS 331 Sklerodermie 333 Struma 335 Systemischer Lupus erythematodes SLE 337 Thromboembolie venose 340 Thrombophilie 345 Thrombotischthrombozytopenische Purpura[books.google.de]
Petechien
  • Punktförmige, stecknadelkopfgroße Blutungen (Petechien) an den Beinen und/oder der Mundschleimhaut Blutungen bereits bei geringen Verletzungen Stärkere Neigung zur Bildung von Blutergüssen (Hämatome) Flächige Blutungen an den Schleimhäuten von Nase, Zahnfleisch[netdoktor.at]
  • Jedoch ist bei Erwachsenen meist kein vorangehender Infekt festzustellen. 4 Klinik Leitsymptom sind Petechien, die an Haut und Schleimhäuten auftreten. Diese treten meistens erst bei einer Thrombozytenzahl unter 10 x 10 3 /µl auf.[flexikon.doccheck.com]
  • Punktförmige Blutungen ( Petechien ) in der Haut, vor allem der Beine, und Schleimhäute, vor allem im Rachenbereich, gaben der Erkrankung ihren Namen. Weitere Symptome können Nasenbluten oder eine verlängerte Regelblutung sein.[de.wikipedia.org]
Epistaxis
  • In Extremfällen kann es im Rahmen einer ITP auch zu Epistaxis oder intrazerebralen Blutungen kommen. Bei Frauen kann eine Menorrhagie auffallen. Mortalität der ITP nach Alter (Cohen, 1998) Altersgruppe 40 J. 40-60 J. 60 J.[flexikon.doccheck.com]
Urogenitale Blutung
  • Die Patienten können mit leichten Blutergüssen oder Schleimhautblutungen oder mit schwereren Symptomen, wie Menorrhagie, gastrointestinale oder urogenitale Blutungen und in einigen Fällen intrakranielle Blutungen vorstellig werden.[symptoma.com]

Diagnostik

Chronische ITP ist eine Ausschlussdiagnose und daher gibt es keine standardisierten Laboruntersuchungen für die Diagnose der Erkrankung. Es ist wichtig, andere Ursachen einer Thrombozytopenie auszuschließen und die Anamnese, die körperliche Untersuchung und weitere Tests sind auf dieses Ziel zugeschnitten. Die Diagnose sollte ständig unter Berücksichtigung eines Auftretens neuer klinischer oder labormedizinischer Befunde ausgewertet werden.

Zu den empfohlenen Untersuchungen gehören ein Blutbild und ein Blutausstrich, um Erkrankungen wie Leukämie, thrombotische thrombozytopenische Purpura und Pseudo-Thrombozytopenie auszuschließen. Eine Anamnese von Autoimmunerkrankungen in der Familie sollte eingeholt werden. HIV, Hepatitis C und andere virale Erkrankungen müssen ausgeschlossen werden. Einige Studien befürworten eine Diagnose von chronischer ITP auf der Grundlage der Reaktion auf intravenöse Immunglobuline. Andere optionale Untersuchungen beinhalten die Erythrozyten-Sedimentationsrate, antinukleäre Antikörper (ANA) und Cardiolipin-Antikörper und einen direkten Coombs-Test. Knochenmarktpunktion und Biopsien werden in der Regel nur vor der Splenektomie bei Patienten im Alter von 60 Jahren oder mehr durchgeführt.

Therapie

  • In die Differentialdiagnose sollten daher immer einbezogen werden: andere Arten der Thrombozytopenie, insbesondere die EDTA- Pseudothrombozytopenie Thrombozytopathien Hypersplenismus Aplasie des Knochenmarks Verbrauchskoagulopathie 6 Therapie Eine Therapie[flexikon.doccheck.com]
  • Therapie Bei positivem Helicobacter pylori (HP)-Befund sollte eine HP- Eradikation durchgeführt werden. Dies führt bei 1/3 der Patienten zu einem Anstieg der Thrombozyten. Häufig ist keine Therapie notwendig, weil es zu einer Spontanheilung kommt.[de.wikipedia.org]
  • Bei 20–40% der Betroffenen lassen sich diese Antikörper nicht nachweisen, dennoch sprechen viele dieser Patienten auf eine medikamentöse Therapie an.[netdoktor.at]
  • Etwa 80 Prozent der Betroffenen reagieren positiv auf diese Therapie. Bei Absetzen der Medikation kann es aber zu Rückschlägen kommen.[medizinfo.de]

Epidemiologie

  • ICD10 -Code: D69.3 2 Epidemiologie Die Inzidenz der idiopathisch thrombozytopenischen Purpura bei Erwachsenen liegt bei etwa 6-8 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr. Frauen sind etwa dreimal häufiger als Männer betroffen.[flexikon.doccheck.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Imbach P, Kühne T, Signer E. Historical aspects and present knowledge of idiopathic thrombocytopenic purpura. Br J Haematol. 2002; 119:894-900.
  2. Cines DB, Blanchette VS. Immune thrombocytopenic purpura. N Engl J Med. 2002; 346:995-1008.
  3. British Committee for Standards in Haematology General Haematology Task Force. Guidelines in the investigation and management of idiopathic thrombocytopenic purpura in adults, children an in pregnancy. Br J Haematol. 2003; 10:574-96.
  4. McMillan R, Wang L, Tomer A, et al. Suppression of in vitro megakaryocyte production by antiplatelet autoantibodies from adult patients with chronic ITP. Blood. 2004; 103:1364-1369.
  5. Blanchette V, Bolton-Maggs P. Childhood immune thrombocytopenic purpura: Diagnosis and management. Pediatr Clin North Am. 2008; 55:393-420, ix.
  6. Fogarty PF, Segal JB. The epidemiology of immune thrombocytopenic purpura. Curr Opin Hematol. 2007; 14:515-519.
  7. Cohen YC, Djulbegovic B, Shamai-Lubovitz O, et al. The bleeding risk and natural history of idiopathic thrombocytopenic purpura in patients with persistent low platelet counts. Arch Intern Med. 2000 Jun 12; 160(11):1630-1638.
  8. McMillan R. Therapy for adults with refractory chronic immune thrombocytopenic purpura. Ann Intern Med. 1997, 126(4):307–314.
  9. Wong GC, Lee LH. A study of idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) patients over a ten-year period. Ann Acad Med Singapore. 1998; 27(6):789–793.
  10. George JN. Management of patients with refractory immune thrombocytopenic purpura. J Thromb Haemost. 2006, 4(8):1664–1672.
  11. George JN. Treatment options for chronic idiopathic (immune) thrombocytopenic purpura. Seminars in hematology 2000; 37(1 Suppl 1):31–34.
  12. George JN, el-Harake MA, Raskob GE. Chronic idiopathic thrombocytopenic purpura. The New England journal of medicine. 1994; 331(18):1207–1211.
  13. Braendstrup P, Bjerrum OW, Nielsen OJ, et al. Rituximab chimeric anti-CD20 monoclonal antibody treatment for adult refractory idiopathic thrombocytopenic purpura. American Journal of Hematology. 2005; 78(4):275–280.
  14. Aledort LM, Lyons RM, Okano G, et al. Restrospective Matched Cohort Study of Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP): Complications Related to Corticosteroid (CS) Use: Orlando, Florida. ; 2006.
  15. Kojouri K, Vesely SK, Terrell DR, et al. Splenectomy for adult patients with idiopathic thrombocytopenic purpura: a systematic review to assess long-term platelet count responses, prediction of response, and surgical complications. Blood. 2004; 104(9):2623–2634.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:32