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Chronische immunthrombozytopenische Purpura
Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura
Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP) ist eine Erkrankung, die durch Thrombozytopenie gekennzeichnet ist, die sich aus der immunvermittelten Zerstörung von Thrombozyten zusammen mit einer assoziierten beeinträchtigten Thrombozytensynthese ergibt. Chronische ITP tritt bei Kindern und Erwachsenen auf. Bei Kindern ist die ITP in der Regel eher akut und selbstlimitierend, während bei Erwachsenen ein chronischer Verlauf häufiger ist.

Symptome

Die Symptomatik hängt meist von der Thrombozytenzahl des Patienten ab. Je niedriger, desto stärker die Blutungsneigung. Die meisten Betroffenen sind asymptomatisch. Die Patienten können mit leichten Blutergüssen oder Schleimhautblutungen oder mit schwereren Symptomen, wie Menorrhagie, gastrointestinale oder urogenitale Blutungen und in einigen Fällen intrakranielle Blutungen [7] [8] [9] vorstellig werden.

Neurologisch

  • Intrakranielle Blutung

    Die Patienten können mit leichten Blutergüssen oder Schleimhautblutungen oder mit schwereren Symptomen, wie Menorrhagie, gastrointestinale oder urogenitale Blutungen und in einigen Fällen intrakranielle Blutungen vorstellig werden. [symptoma.com]

    Retrospektive Studien und Registerdaten, die sowohl behandelte als auch unbehandelte Kinder umfassen, beschreiben eine Inzidenz von ~3% für schwere bis lebensbedrohliche Blutungen [ 51 ]. Besonders gefürchtet sind intrakranielle Blutungen. [onkopedia.com]

Systemisch

  • Anämie

    Die refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten (RARS) ist durch Anämie, erythroide Dysplasie und Ringsideroblasten gekennzeichnet. Die Anämie präsentiert sich in der Regel makrozytär oder normozytär, und die Zahl der Retikulozyten ist erniedrigt. [sysmex.ch]

    Thrombozytopenische Anämie D69.80 Hämorrhagische Diathese durch Thrombozytenaggregationshemmer Blutung bei Dauertherapie mit Thrombozytenaggregationshemmern Hämorrhagische Diathese durch Thrombozytenaggregationshemmer D69.88 Sonstige näher bezeichnete [icdscout.de]

    Extremitäten), Hämaturie, Magen-Darm-Traktes (Melaena), Nasenbluten, verlängerte Regelblutung keine bis geringe Splenomegalie Diagnose Anamnese: Infekte, Medikamente Körperliche Untersuchung: Rumple-Leed-Zeichen positiv Labor: Thrombozytopenie ↓, keine Anämie [medizin-kompakt.de]

    B. bei SLE, autoimmunhämolytischer Anämie, Hodgkin- und Non-Hodgkin-Lymphom). Heparin-Therapie Medikamentengabe : Die Thrombozytenantikörper sind plazentagängig. Medikamentenabhängige Thrombozytopenien sind reversibel bei Weglassen des Medikaments. [labor-ostsachsen.de]

    Gabriele Steffers, Susanne Credner Eingeschränkte Leseprobe - 2015 Allgemeine Krankheitslehre und Innere Medizin für Physiotherapeuten Keine Leseprobe verfügbar - 2015 Häufige Begriffe und Wortgruppen Abkürzung akute Allergen Anämie Anamnese Anamnese [books.google.de]

  • Fieber

    Bildgebende Verfahren Blut Blutdruck Blutungen Bronchialkarzinom Chromosomen chronische Cor pulmonale Cushing-Syndrom Darm Definition Diabetes mellitus Diagnostik und Therapie Druck endokrinen endoskopisch Entzündung erhöht Erkrankungen Eventuell Faktoren Fieber [books.google.de]

    Die Krankheit durch Fieber begleitet, wird dann melkopyatnistaya Ausschlag an den Beinen, Gesäß, Schultern und Gelenke. [noillde.bitballoon.com]

    Zu den Kennzeichen einer TTP zählen: Blutungen Verwirrtheit Krampfanfälle Lähmungen Fieber Schwäche Die diagnostischen Maßnahmen sollten sofort beginnen. [gesundheit.gv.at]

    Bei Fieber ist unverzüglich ein Arzt zu konsultieren, da fieberhafte Erkrankungen oftmals mit Antibiotika behandelt werden müssen. [deximed.de]

    Thrombotisch Thrombozytopenische Purpura und Hämolytisch Urämisches Syndrom Meist weitere Symptome: Fieber, Hämolyse, Niereninsuffizienz, neurologische Symptome etc. von Willebrand Syndrom Typ IIb Von Willebrand Faktor Analyse incl. [onkopedia.com]

  • Ekchymose

    Ebenfalls untypisch für die ITP sind flächenhafte Hämatome (kleinflächig: Ekchymosen, großflächig: Sugillationen) und Gelenkblutungen, diese findet man eher bei plasmatischen Gerinnungsstörungen, z.B. Hämophilie A und B. [onkopedia.com]

Haut

  • Purpura

    Zu den empfohlenen Untersuchungen gehören ein Blutbild und ein Blutausstrich, um Erkrankungen wie Leukämie, thrombotische thrombozytopenische Purpura und Pseudo-Thrombozytopenie auszuschließen. [symptoma.com]

    Die idiopathische thrombozytopenische Purpura ( ITP, neuerdings eher Immunthrombozytopenie genannt, auch Purpura haemorrhagica, thrombozytopenische Purpura, Autoimmunthrombozytopenie, immunthrombozytopenische Purpura ) ist eine Autoimmunkrankheit, die [de.wikipedia.org]

    Bearbeiten Synonyme: Morbus Werlhof, Werlhof-Krankheit, Immunthrombozytopenie, Purpura haemorrhagica, Autoimmunthrombozytopenie, idiopathische Thrombozytopenie, chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura, ITP 1 Definition Unter der idiopathischen [flexikon.doccheck.com]

  • Petechien

    Petechien können einzelne oder mehrere, erscheint auf den Beinen. Auch sind die Symptome Blutungen und Blutungen. Häufig Zahnfleischbluten und der Nasenschleimhaut belichtet. [noillde.bitballoon.com]

    Als ein Warnzeichen werden Petechien erst wahrgenommen, wenn sie sich ausbreiten und größere blutige Flächen bilden. [morbus-werlhof.de]

    Sie werden durch kleine und große Blutungen ( Petechien und Hämatome) auffällig, die bei jeder kleinsten Kollision oder Verletzung entstehen. [medicoconsult.de]

    Symptome, die im Rahmen einer Immunthrombozytopenie auftreten können, sind: Petechien (s. [leben-mit-itp.de]

    Aus den winzigen Rissen tritt Blut aus, sodass stecknadelgroße Petechien entstehen. Die Betroffenen bemerken die Einblutungen auf der Haut oder den Schleimhäuten. [thrombozyten-info.de]

  • Hautblutung

    Petechiale Blutungen genannte Petechien, in Streifen - vibeks, melkopyatnistye - Hautblutungen, krupnopyatnistye - Prellungen. Der Ausschlag am häufigsten an den unteren Extremitäten zu sehen. [noillde.bitballoon.com]

    Menorrhagien, Metrorrhagien, Petechien an den Unterschenkeln, petechiale und flächenhafte Hautblutungen. Labor Akute Form: Stark erniedrigte Thrombozytenzahl, kurze Plättchenüberlebenszeit. [enzyklopaedie-dermatologie.de]

Gastro-intestinal

  • Meläna

    Ursachen unbekannt evtl. idiopathisch, Virusinfektionen (Windpocken, Röteln, Masern, Mumps), Autoimmunerkrankungen, Toxine, Medikamente Symptome Blutungsneigung: Blutungen: Spontanblutungen, Petechien (Stamm, Extremitäten), Hämaturie, Magen-Darm-Traktes (Melaena [medizin-kompakt.de]

    Nasen-Rachen-Raum, Melaena, Hämaturie. Chronische Form: Meist schleichender Beginn. Nasen- und/oder Zahnfleischblutungen. Menorrhagien, Metrorrhagien, Petechien an den Unterschenkeln, petechiale und flächenhafte Hautblutungen. [enzyklopaedie-dermatologie.de]

    Dauer oder Tamponade notwendig) retinale Blutungen ohne Visusverminderung vaginale Blutungen (unabhängig von Menstruation, mehr als 2 Binden / Tag notwendig) Melaena, Hämatemesis, Hämoptysen, Hämaturie, Hämatochezie Blutungen aus Punktionsstellen Blutungen [onkopedia.com]

  • Blut im Stuhl

    Auch häufiges Nasenbluten, Zahnfleischbluten und Blut in Stuhl oder Urin können mit dieser Krankheit zusammenhängen. Bei Blutplättchenmangel kann die monatliche Regelblutung heftiger als gewöhnlich ausfallen. [gesundheitsfrage.net]

    Zusätzliche Anzeichen zeigen sich in Form von: starkem Nasenbluten, Blut im Urin, Blutergüssen, Blutungen aus der Scheide, dem Erbrechen von Blut und Blut im Stuhl. [thrombozyten-info.de]

    Auch Blut im Urin, Zahnfleischbluten, Blut im Stuhl, Schmerzen, geröteten Augen, Blutungen aus der Scheide sowie Bluterbrechen. Ebenfalls ist eine verstärkte Regelblutung bei Frauen ein typisches Symptom der Autoimmunerkrankung. [morbus-werlhof.de]

  • Hämatochezie

    Dauer oder Tamponade notwendig) retinale Blutungen ohne Visusverminderung vaginale Blutungen (unabhängig von Menstruation, mehr als 2 Binden / Tag notwendig) Melaena, Hämatemesis, Hämoptysen, Hämaturie, Hämatochezie Blutungen aus Punktionsstellen Blutungen [onkopedia.com]

  • Hämatemesis

    Dauer oder Tamponade notwendig) retinale Blutungen ohne Visusverminderung vaginale Blutungen (unabhängig von Menstruation, mehr als 2 Binden / Tag notwendig) Melaena, Hämatemesis, Hämoptysen, Hämaturie, Hämatochezie Blutungen aus Punktionsstellen Blutungen [onkopedia.com]

Gesicht, Kopf & Nacken

  • Epistaxis

    Klinisches Bild Als Folge des erhöhten Blutplättchenabbaus kommt es zu einem Abfall der Thrombozytenwerte und erhöhter Blutungsneigung mit Blutungen in die Haut (Petechien) und Schleimhäute, weitere Symptome können Epistaxis|Nasenbluten und verlängerte [krankheiten.de]

    In Extremfällen kann es im Rahmen einer ITP auch zu Epistaxis oder intrazerebralen Blutungen kommen. Bei Frauen kann eine Menorrhagie auffallen. Mortalität der ITP nach Alter (Cohen, 1998) Altersgruppe < 40 J. 40-60 J. > 60 J. [flexikon.doccheck.com]

    Dauer, keine ärztliche Intervention notwendig) subkonjunktivale Blutungen vaginale Blutungen (unabhängig von Menstruation, nicht mehr als 2 Binden / Tag notwendig) II (nicht transfusionspflichtig) Hämatome, Ekchymosen (> 10 cm) Epistaxis (> 1 Std. [onkopedia.com]

Kiefer & Zähne

  • Zahnfleischbluten

    Erste Symptome sind meist punktförmige Hautausschläge, die oft an den Beinen beginnen, sich ausbreitende Blutergüsse und häufiges Nasen- oder Zahnfleischbluten. [gesundheitsfrage.net]

    Häufig Zahnfleischbluten und der Nasenschleimhaut belichtet. Die Mädchen in der Pubertät thrombozytopenische Purpura können profuse uterine Blutungen verursachen. [noillde.bitballoon.com]

    B. häufiges Nasen- oder Zahnfleischbluten ungewöhnlich starke Menstruationsblutung bei Frauen ungewöhnlich lange Blutungen bei kleinen Verletzungen auffällige Neigung, schon bei kleinen Stößen größere „blaue Flecken“ bzw. [leben-mit-itp.de]

    Ausserdem haben die Patienten Nasenbluten, Zahnfleischbluten. Sie bekommen schon bei kleinen Stössen grosse blaue Flecken (Hämatome) oder nach einer Verletzung bluten sie auffällig lange. [itp-information.de]

    Auch Blut im Urin, Zahnfleischbluten, Blut im Stuhl, Schmerzen, geröteten Augen, Blutungen aus der Scheide sowie Bluterbrechen. Ebenfalls ist eine verstärkte Regelblutung bei Frauen ein typisches Symptom der Autoimmunerkrankung. [morbus-werlhof.de]

Urogenital

  • Hämaturie

    Ursachen unbekannt evtl. idiopathisch, Virusinfektionen (Windpocken, Röteln, Masern, Mumps), Autoimmunerkrankungen, Toxine, Medikamente Symptome Blutungsneigung: Blutungen: Spontanblutungen, Petechien (Stamm, Extremitäten), Hämaturie, Magen-Darm-Traktes [medizin-kompakt.de]

    Nasen-Rachen-Raum, Melaena, Hämaturie. Chronische Form: Meist schleichender Beginn. Nasen- und/oder Zahnfleischblutungen. Menorrhagien, Metrorrhagien, Petechien an den Unterschenkeln, petechiale und flächenhafte Hautblutungen. [enzyklopaedie-dermatologie.de]

    LJ Thrombozyten 9 /L Multiple Hämatome Schleimhautblutungen („Wet Purpura“) Anamnestisch schwere Blutungen Hämaturie Fehlende Ansprache auf Steroide Infektion, Fieber Alter > 60 Jahre Beginn nach Infekt Keine vorausgehende Erkrankung eruierbar Plötzlicher [onkopedia.com]

Diagnostik

Chronische ITP ist eine Ausschlussdiagnose und daher gibt es keine standardisierten Laboruntersuchungen für die Diagnose der Erkrankung. Es ist wichtig, andere Ursachen einer Thrombozytopenie auszuschließen und die Anamnese, die körperliche Untersuchung und weitere Tests sind auf dieses Ziel zugeschnitten. Die Diagnose sollte ständig unter Berücksichtigung eines Auftretens neuer klinischer oder labormedizinischer Befunde ausgewertet werden.

Zu den empfohlenen Untersuchungen gehören ein Blutbild und ein Blutausstrich, um Erkrankungen wie Leukämie, thrombotische thrombozytopenische Purpura und Pseudo-Thrombozytopenie auszuschließen. Eine Anamnese von Autoimmunerkrankungen in der Familie sollte eingeholt werden. HIV, Hepatitis C und andere virale Erkrankungen müssen ausgeschlossen werden. Einige Studien befürworten eine Diagnose von chronischer ITP auf der Grundlage der Reaktion auf intravenöse Immunglobuline. Andere optionale Untersuchungen beinhalten die Erythrozyten-Sedimentationsrate, antinukleäre Antikörper (ANA) und Cardiolipin-Antikörper und einen direkten Coombs-Test. Knochenmarktpunktion und Biopsien werden in der Regel nur vor der Splenektomie bei Patienten im Alter von 60 Jahren oder mehr durchgeführt.

Serum

  • Verminderte Thrombozytenzahl

    Die Betroffenen weisen gegen Thrombozytenantigene gerichtete Antikörper auf, was zu einer beschleunigten Thrombozytendestruktion und einer verminderten Thrombozytenzahl im peripheren Blut führt. [sysmex.ch]

    Viele Patienten sind asymptomatische, es findet sich nur die verminderte Thrombozytenzahl. 4.2 Weitere Symptome ITP-Patienten haben durch immunsuppressive Therapien oder Splenektomie ein erhöhtes Infekstionsrisiko. [onkopedia.com]

Therapie

Bei verschiedenen Patienten bewähren sich verschiedene Therapien. [de.wikipedia.org]

In die Differentialdiagnose sollten daher immer einbezogen werden: andere Arten der Thrombozytopenie, insbesondere die EDTA- Pseudothrombozytopenie Thrombozytopathien Hypersplenismus Aplasie des Knochenmarks Verbrauchskoagulopathie 6 Therapie Eine Therapie [flexikon.doccheck.com]

Etwa 80 Prozent der Betroffenen reagieren positiv auf diese Therapie. Bei Absetzen der Medikation kann es aber zu Rückschlägen kommen. [medizinfo.de]

Prognose

Verlauf und Prognose: Bei optimaler Therapie ist die Prognose der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura bei Erwachsenen günstig. Die Heilungsrate liegt bei 70-80 %. Nicht selten kommt es zu einer Spontanheilung, besonders bei Kindern. [gesundheits-lexikon.com]

Untersuchung Krankheit kung Leber Leukämien lich Lunge malignen Maßnahmen Medikamente meist mg/dl mmHg möglich muss Myokardinfarkt Myokarditis Nieren operative Organe Osteoporose Pankreatitis Pati Patienten Physiologische Physiotherapeuten Pneumonie Primäre Prognose [books.google.de]

Bei Kindern ist die Prognose in den meisten Fällen sehr positiv: Die Erkrankung verschwindet in den meisten Fällen spontan von allein. [morbus-werlhof.de]

Verlauf/Prognose Akute Form: Ausheilung, Rezidive oder Übergang in eine chronische Form (10%) sind möglich. Chronische Form: Schubweise-rezidivierender Verlauf. [enzyklopaedie-dermatologie.de]

Prognose Die akute Form der Erkrankung ist zumeist gutartig und von kurzer Dauer. Selbst bei der chronischen Form kann es zu einer spontanen Besserung kommen. Dies ist allerdings nicht die Regel und dauert zudem oftmals viele Jahre. [deximed.de]

Ätiologie

Ätiologie Symptome/Klinik Verlaufs- und Sonderformen Therapie Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019 [amboss.miamed.de]

Bei Kindern tritt eine akut verlaufende idiopathisch thrombozytopenische Purpura gelegentlich nach banalen Infektionen auf. 3 Ätiologie Die genaue Pathogenese der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura ist derzeit (2006) noch unklar. [flexikon.doccheck.com]

Epidemiologie

ICD10 -Code: D69.3 2 Epidemiologie Die Inzidenz der idiopathisch thrombozytopenischen Purpura bei Erwachsenen liegt bei etwa 6-8 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr. Frauen sind etwa dreimal häufiger als Männer betroffen. [flexikon.doccheck.com]

Vorkommen/Epidemiologie Die Inzidenz liegt bei 6-7 Neuerkrankungen/ 100.000 Einwohner pro Jahr. Ätiopathogenese Ungeklärt. Bei der chronischen Form sind bei 60-80% der Fälle Autoantikörper, meist vom IgG-Typ nachweisbar. [enzyklopaedie-dermatologie.de]

In der Regel steht die Therapie der Grunderkrankung im Vordergrund. 6.3.4 Schwangerschaft 6.3.4.1 Epidemiologie 6-12% aller Schwangerschaften zeigen eine Thrombozytopenie [ 42, 64, 138 ]. [onkopedia.com]

Pathophysiologie

Erkenntnisse über Struktur und Funktion von Transportstoffen gehen genauso in die Physiologie und Pathophysiologie der Gefäßwandschranke ein wie die Aufklärung der nervalen und humoralen Kontrolle und ihrer Rezeptorrnechanismen. [books.google.de]

Prävention

Alle Patienten sollten präoperativ gegen Pneumokokken, Haemophilus influenzae B und Meningokokken geimpft werden, siehe auch Onkopedia Leitlinie Prävention von Infektionen und-Thrombosen nach Splenektomie oder bei funktioneller Asplenie und die Empfehlungen [onkopedia.com]

Quellen

  1. Imbach P, Kühne T, Signer E. Historical aspects and present knowledge of idiopathic thrombocytopenic purpura. Br J Haematol. 2002; 119:894-900.
  2. Cines DB, Blanchette VS. Immune thrombocytopenic purpura. N Engl J Med. 2002; 346:995-1008.
  3. British Committee for Standards in Haematology General Haematology Task Force. Guidelines in the investigation and management of idiopathic thrombocytopenic purpura in adults, children an in pregnancy. Br J Haematol. 2003; 10:574-96.
  4. McMillan R, Wang L, Tomer A, et al. Suppression of in vitro megakaryocyte production by antiplatelet autoantibodies from adult patients with chronic ITP. Blood. 2004; 103:1364-1369.
  5. Blanchette V, Bolton-Maggs P. Childhood immune thrombocytopenic purpura: Diagnosis and management. Pediatr Clin North Am. 2008; 55:393-420, ix.
  6. Fogarty PF, Segal JB. The epidemiology of immune thrombocytopenic purpura. Curr Opin Hematol. 2007; 14:515-519.
  7. Cohen YC, Djulbegovic B, Shamai-Lubovitz O, et al. The bleeding risk and natural history of idiopathic thrombocytopenic purpura in patients with persistent low platelet counts. Arch Intern Med. 2000 Jun 12; 160(11):1630-1638.
  8. McMillan R. Therapy for adults with refractory chronic immune thrombocytopenic purpura. Ann Intern Med. 1997, 126(4):307–314.
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  10. George JN. Management of patients with refractory immune thrombocytopenic purpura. J Thromb Haemost. 2006, 4(8):1664–1672.
  11. George JN. Treatment options for chronic idiopathic (immune) thrombocytopenic purpura. Seminars in hematology 2000; 37(1 Suppl 1):31–34.
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  14. Aledort LM, Lyons RM, Okano G, et al. Restrospective Matched Cohort Study of Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP): Complications Related to Corticosteroid (CS) Use: Orlando, Florida. ; 2006.
  15. Kojouri K, Vesely SK, Terrell DR, et al. Splenectomy for adult patients with idiopathic thrombocytopenic purpura: a systematic review to assess long-term platelet count responses, prediction of response, and surgical complications. Blood. 2004; 104(9):2623–2634.
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