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Chronische lymphatische Leukämie

Langsam verlaufender lymphatischer Blutkrebs (chronisch lymphatische Leukämie; CLL) vom B-Zelltyp im Stadium 4

Die chronische lymphatische Leukämie (CLL) gehört zu den lymphoproliferativen Erkrankungen und gemäß der Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation zu den Non-Hodgkin-Lymphomen und Neoplasien der B-Lymphozyten. Die CLL ist die häufigste Form der Leukämie in der westlichen Welt und betrifft hauptsächlich Menschen im fortgeschrittenen Alter.

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Symptome

Das durchschnittliche Alter der CLL-Patienten beträgt über 70 Jahre [1] und es sei daher darauf hingewiesen, dass sich aufgrund von Begleiterkrankungen in mehr als der Hälfte der Fälle ein komplexes klinisches Bild ergibt [2]. Die CLL selbst führt zu unspezifischen Symptomen wie allgemeinem Unwohlsein und Schwäche, möglicherweise auch zu Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust. In der allgemeinen Untersuchung fallen eine generalisierte Lymphadenopathie und eine Hepato- und/oder Splenomegalie auf [3].

Die übermäßige Vermehrung der Lymphozyten resultiert in einer immunologischen Insuffizienz und die Patienten sind verstärkt anfällig für Infekte. Rekurrente Infektionen der Atemwege und des Urogenitaltrakts werden regelmäßig beschrieben, und tatsächlich sind Pneumonie und Sepsis die häufigsten Todesursachen im Zusammenhang mit einer CLL. Gleichzeitig kommt es zu Störungen in der Bildung von Erythrozyten und Thrombozyten und damit zu Symptomen von Anämie und hämorrhagischer Diathese: Die Betroffenen sind blass, ihre Leistungsfähigkeit ist reduziert, sie klagen über Kopfschmerzen und Schwindel sowie Palpitationen; sie neigen zur Epistaxis, zu gastrointestinalen Blutungen und zur Bildung von Hämatomen. CLL-Patienten tendieren zudem zu Autoimmunreaktionen [3]. Sind diese gegen Erythrozyten oder Blutplättchen gerichtet, verstärken sich die zuvor genannten Symptome weiter.

Eine akute Zunahme der Lymphadenopathie oder Organomegalie(n) sowie eine Verschlechterung des Allgemeinzustandes mit Akzentuierung der B-Symptomatik weisen auf eine Richter-Transformation, d.h. auf eine Progression zu einem aggressiven Non-Hodgkin-Lymphom oder - seltener - zu einem Hodgkin-Lymphom, hin [4].

Palpitation
  • […] kommt es zu Störungen in der Bildung von Erythrozyten und Thrombozyten und damit zu Symptomen von Anämie und hämorrhagischer Diathese: Die Betroffenen sind blass, ihre Leistungsfähigkeit ist reduziert, sie klagen über Kopfschmerzen und Schwindel sowie Palpitationen[symptoma.com]
Kopfschmerz
  • Gleichzeitig kommt es zu Störungen in der Bildung von Erythrozyten und Thrombozyten und damit zu Symptomen von Anämie und hämorrhagischer Diathese: Die Betroffenen sind blass, ihre Leistungsfähigkeit ist reduziert, sie klagen über Kopfschmerzen und Schwindel[symptoma.com]
Pneumonie
  • Rekurrente Infektionen der Atemwege und des Urogenitaltrakts werden regelmäßig beschrieben, und tatsächlich sind Pneumonie und Sepsis die häufigsten Todesursachen im Zusammenhang mit einer CLL.[symptoma.com]
  • Als schwere Nebenwirkungen können febrile Neutropenie, Pneumonie und ein initiales Tumorlyse-Syndrom auftreten.[dgho-onkopedia.de]
Fieber
  • Die CLL selbst führt zu unspezifischen Symptomen wie allgemeinem Unwohlsein und Schwäche, möglicherweise auch zu Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust.[symptoma.com]
  • Dazu zählen Nachtschweiß, Gewichtsverlust und Fieber über 38 Grad, ohne dass ein Infekt vorliegt. Durch die Überproduktion krankhafter Lymphozyten wird die normale Blutbildung im Knochenmark beeinträchtigt und zunehmend unterbunden.[netdoktor.at]
  • Die Frühsymptome der Krankheit sind: Leistungsminderung B-Symptomatik ( Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß ) Lymphknotenschwellungen (bei 50% der Patienten erst später) Symptome im weiteren Krankheitsverlauf: Jucken der Haut, Ekzeme, knotige Infiltrate[flexikon.doccheck.com]
Gewichtsverlust
  • Die CLL selbst führt zu unspezifischen Symptomen wie allgemeinem Unwohlsein und Schwäche, möglicherweise auch zu Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust.[symptoma.com]
  • Dazu zählen Nachtschweiß, Gewichtsverlust und Fieber über 38 Grad, ohne dass ein Infekt vorliegt. Durch die Überproduktion krankhafter Lymphozyten wird die normale Blutbildung im Knochenmark beeinträchtigt und zunehmend unterbunden.[netdoktor.at]
  • Die Frühsymptome der Krankheit sind: Leistungsminderung B-Symptomatik ( Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß ) Lymphknotenschwellungen (bei 50% der Patienten erst später) Symptome im weiteren Krankheitsverlauf: Jucken der Haut, Ekzeme, knotige Infiltrate[flexikon.doccheck.com]
Anämie
  • Außerdem ist bei etwa der Hälfte der Patienten eine meist milde Anämie zu erkennen.[flexikon.doccheck.com]
  • Folgende Krankheitsanzeichen können mögliche Folge dieser Beeinträchtigung sein: Der resultierende Mangel an roten Blutkörperchen (Anämie) kann zu Müdigkeit, Schwäche und verminderter Leistungsfähigkeit führen.[netdoktor.at]
  • Häufigste Nebenwirkungen von Venetoclax sind Neutropenie, Diarrhoe, Übelkeit, Anämie, Infekte der oberen Luftwege, Fatigue und eine Erhöhung von Phosphat im Blut.[dgho-onkopedia.de]
  • Gleichzeitig kommt es zu Störungen in der Bildung von Erythrozyten und Thrombozyten und damit zu Symptomen von Anämie und hämorrhagischer Diathese: Die Betroffenen sind blass, ihre Leistungsfähigkeit ist reduziert, sie klagen über Kopfschmerzen und Schwindel[symptoma.com]
Schwäche
  • Die CLL selbst führt zu unspezifischen Symptomen wie allgemeinem Unwohlsein und Schwäche, möglicherweise auch zu Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust.[symptoma.com]
  • Haptoglobin und Coombs-Test bei Verdacht auf Hämolyse, und vor Einleitung einer Therapie mit Fludarabin Nierenfunktion vor einer Therapie mit Fludarabin Immunglobuline bei Schwäche des Immunsystems CMV Status vor einer Therapie mit Alemtuzumab Ultraschall[onkopedia.com]
  • Folgende Krankheitsanzeichen können mögliche Folge dieser Beeinträchtigung sein: Der resultierende Mangel an roten Blutkörperchen (Anämie) kann zu Müdigkeit, Schwäche und verminderter Leistungsfähigkeit führen.[netdoktor.at]
Blässe
  • Gleichzeitig kommt es zu Störungen in der Bildung von Erythrozyten und Thrombozyten und damit zu Symptomen von Anämie und hämorrhagischer Diathese: Die Betroffenen sind blass, ihre Leistungsfähigkeit ist reduziert, sie klagen über Kopfschmerzen und Schwindel[symptoma.com]
  • Folgende Symptome treten im Verlauf der Erkrankung auf: Lymphknotenschwellungen Milz/Lebervergrößerung Hauterscheinungen (30 Prozent der Fälle) Juckreiz Ekzeme Mykosen Herpes zoster Hautblutungen knotige Infiltrate blasse Haut und Schleimhaut Parotis[de.wikipedia.org]
Nachtschweiß
  • Die CLL selbst führt zu unspezifischen Symptomen wie allgemeinem Unwohlsein und Schwäche, möglicherweise auch zu Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust.[symptoma.com]
  • Dazu zählen Nachtschweiß, Gewichtsverlust und Fieber über 38 Grad, ohne dass ein Infekt vorliegt. Durch die Überproduktion krankhafter Lymphozyten wird die normale Blutbildung im Knochenmark beeinträchtigt und zunehmend unterbunden.[netdoktor.at]
  • Die Frühsymptome der Krankheit sind: Leistungsminderung B-Symptomatik ( Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß ) Lymphknotenschwellungen (bei 50% der Patienten erst später) Symptome im weiteren Krankheitsverlauf: Jucken der Haut, Ekzeme, knotige Infiltrate[flexikon.doccheck.com]
Hepatomegalie
  • Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß ) Lymphknotenschwellungen (bei 50% der Patienten erst später) Symptome im weiteren Krankheitsverlauf: Jucken der Haut, Ekzeme, knotige Infiltrate und Papeln Herpesinfektion (zoster/simplex), Mykosen Splenomegalie Hepatomegalie[flexikon.doccheck.com]
  • Mit Fortschreiten der Erkrankung treten Lymphadenopathie, Spleno- und Hepatomegalie, Zeichen der Knochenmarkinsuffizienz und evtl. Autoimmun-Zytopenien auf.[dgho-onkopedia.de]
Splenomegalie
  • In der allgemeinen Untersuchung fallen eine generalisierte Lymphadenopathie und eine Hepato- und/oder Splenomegalie auf.[symptoma.com]
  • B-Symptomatik ( Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß ) Lymphknotenschwellungen (bei 50% der Patienten erst später) Symptome im weiteren Krankheitsverlauf: Jucken der Haut, Ekzeme, knotige Infiltrate und Papeln Herpesinfektion (zoster/simplex), Mykosen Splenomegalie[flexikon.doccheck.com]
  • Unterhalb dieses Wertes kann eine monoklonale B-Lymphozytose (MBL) festgestellt werden, wenn keine Krankheitszeichen (B Symptome, Lymphadenopathie, Hepatomegalie, Splenomegalie, Zytopenie etc.) vorliegen.[dgho-onkopedia.de]
Generalisierte Lymphadenopathie
  • In der allgemeinen Untersuchung fallen eine generalisierte Lymphadenopathie und eine Hepato- und/oder Splenomegalie auf.[symptoma.com]
Epistaxis
  • Bildung von Erythrozyten und Thrombozyten und damit zu Symptomen von Anämie und hämorrhagischer Diathese: Die Betroffenen sind blass, ihre Leistungsfähigkeit ist reduziert, sie klagen über Kopfschmerzen und Schwindel sowie Palpitationen; sie neigen zur Epistaxis[symptoma.com]

Diagnostik

Zur Diagnose ist die Anfertigung eines Differenzialblutbildes mit anschließender durchflusszytometrischer Analyse der Blutzellen notwendig; eine Knochenmarkbiopsie muss nicht zwingend durchgeführt werden [5]. Folgende Kriterien müssen zur Diagnosestellung erfüllt werden [6]:

  • Blutbild von morphologisch unauffälligen Lymphozyten dominiert (kleine, runde Zellen mit großem Kern und schmalem Zytoplasmasaum, dichtes Chromatin, Nukleoli nicht erkennbar), während größere und morphologisch atypische Lymphozyten nur kleinere Fraktionen ausmachen
  • Lymphozytenzahl > 5*10^9/l (wiederholte Messungen im Abstand mehrerer Monate empfohlen, um die Lymphozytenverdopplungszeit einschätzen zu können)
  • Resultate der Immunphänotypisierung vereinbar mit CLL: Expression der Proteine CD5, CD19, CD20 und CD23, wobei CD5 ein T-Zell-Marker ist und die übrigen Proteine physiologischerweise durch B-Zellen exprimiert werden; die Expression von CD20 durch die Tumorzellen ist geringer als die nicht-degenerierter B-Lymphozyten, und das gilt auch für die Expression von CD79b
  • Nachweis der Monoklonalität der Lymphozyten: Expression von Leichtketten auf κ- oder λ-Ketten beschränkt

Die Entscheidung für ein bestimmtes therapeutisches Regime hängt primär vom Allgemeinzustand des Patienten ab. Zur Einschätzung eines konkreten Falls kann sich der behandelnde Arzt diesbezüglich am Binet- oder Raisystem orientieren [7] [8]. Ersteres findet in Europa häufiger Anwendung. Beide Systeme erlauben eine Stadieneinteilung anhand klinischer und labordiagnostischer Befunde. Allerdings ist bei bestehender Deletion des kurzen Arms von Chromosom 17 (del17p) oder Mutation des Proteins p53 ein Versagen der Standardtherapien sehr wahrscheinlich [1]. Deshalb sollten vor Therapiebeginn zusätzlich Techniken wie die Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung, PCR und Sequenzierung Anwendung finden, um diese Anomalien auszuschließen. Weitere zytogenetische und molekularbiologische Untersuchungen sind bei Verdacht auf eine Richter-Transformation angezeigt [9] [10].

Vergrößerung der Milz
  • Bei Fortschreiten der Erkrankung treten vergrößerte Lymphknoten sowie Vergrößerung von Milz und Leber auf. Die weiteren Krankheitszeichen sind durch das Verhalten der bösartigen Zellen im Knochenmark zu erklären.[onkopedia.com]

Therapie

  • „Mit dem Ratgeber wollen wir Patienten die Angst vor der Therapie nehmen“, sagt Gerd Nettekoven, Vorstandsvorsitzender der Deutschen Krebshilfe.[krebshilfe.de]
  • Zusammengefasst sollten komorbide Patienten eine Therapie mit Bendamustin (dosisreduziert auf 70mg/m 2 , Tag 1 2) in Kombination mit Rituximab, mit Chlorambucil in Kombination mit Obinutuzumab oder Ofatumumab, oder eine Therapie mit Ibrutinib erhalten[dgho-onkopedia.de]
  • Auch die Zweitlinientherapie, d. h. die Therapie für Patienten, die nach einer ersten Therapie einen Rückfall erleiden, hängt vom Zustand des Patienten und seinem genetischen Hintergrund ab.[de.wikipedia.org]
  • Mit maßgeschneiderter Therapie die Krankheit in den Griff bekommen Für alle Formen von Leukämie kommen derzeit hauptsächlich Chemoimmuntherapien, Bestrahlungen, Stammzell-Transplantationen und neue, zielgerichtete Therapien zum Einsatz, um die Auswirkungen[presseportal.de]
  • Haptoglobin und Coombs-Test bei Verdacht auf Hämolyse, und vor Einleitung einer Therapie mit Fludarabin Nierenfunktion vor einer Therapie mit Fludarabin Immunglobuline bei Schwäche des Immunsystems CMV Status vor einer Therapie mit Alemtuzumab Ultraschall[onkopedia.com]

Prognose

  • Verlauf eine relativ gute Prognose .[flexikon.doccheck.com]
  • Patienten, die eine del(17p) aufweisen, haben typischerweise eine ungünstigere Prognose. Patienten mit einer del(13q) haben eine relativ günstige Prognose. Überhaupt ist die CLL ein sehr heterogen verlaufendes Krankheitsbild.[de.wikipedia.org]
  • Sie ist erst dann sinnvoll, wenn die frühe Diagnostik einer CLL zur signifikanten Verbesserung der Prognose führt. 4 Klinisches Bild Die Erkrankung ist durch eine Blut-Lymphozytose charakterisiert, welche häufig zufällig festgestellt wird.[dgho-onkopedia.de]

Epidemiologie

  • Allerdings sind diese nicht auf eine bestimmte Translokation zu beschränken, sondern meistens sind mehrere solcher Veränderungen zu beobachten. 4 Epidemiologie Die CLL ist die häufigste Leukämieform in Industrieländern, wobei Männer fast doppelt so häufig[flexikon.doccheck.com]
  • Nach WHO ist die CLL dabei immer eine B-Zell-Neoplasie, während die früher als T-CLL bezeichnete Entität nun T-Prolymphozytenleukämie (T-PLL) heißt. 2.2 Epidemiologie Die CLL ist die häufigste leukämische Erkrankung in den westlichen Industrieländern.[dgho-onkopedia.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Eichhorst B, Hallek M. [Chronic lymphocytic leukemia : treatment concepts in transition]. Internist (Berl). 2015; 56(4):374-380.
  2. Goede V, Cramer P, Busch R, et al. Interactions between comorbidity and treatment of chronic lymphocytic leukemia: results of German Chronic Lymphocytic Leukemia Study Group trials. Haematologica. 2014; 99(6):1095-1100.
  3. Kolyvanos Naumann U, Kaser L, Vetter W. [Chronic lymphocytic leukemia (CLL). Chief symptoms: frequently asymptomatic, lymphadenopathy, splenomegaly]. Praxis (Bern 1994). 2003; 92(50):2131-2135.
  4. Vitale C, Ferrajoli A. Richter Syndrome in Chronic Lymphocytic Leukemia. Curr Hematol Malig Rep. 2016; 11(1):43-51.
  5. Bergmann M, Wendtner CM. [Chronic lymphatic leukemia]. Dtsch Med Wochenschr. 2015; 140(7):479-482.
  6. Hallek M, Cheson BD, Catovsky D, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of chronic lymphocytic leukemia: a report from the International Workshop on Chronic Lymphocytic Leukemia updating the National Cancer Institute-Working Group 1996 guidelines. Blood. 2008; 111(12):5446-5456.
  7. Binet JL, Auquier A, Dighiero G, et al. A new prognostic classification of chronic lymphocytic leukemia derived from a multivariate survival analysis. Cancer. 1981; 48(1):198-206.
  8. Rai KR, Sawitsky A, Cronkite EP, Chanana AD, Levy RN, Pasternack BS. Clinical staging of chronic lymphocytic leukemia. Blood. 1975; 46(2):219-234.
  9. Agbay RL, Jain N, Loghavi S, Medeiros LJ, Khoury JD. Histologic transformation of chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma. Am J Hematol. 2016; 91(10):1036-1043.
  10. Rossi D, Gaidano G. Richter syndrome: molecular insights and clinical perspectives. Hematol Oncol. 2009; 27(1):1-10.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-06-28 08:40