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Chronische lymphatische Leukämie

Langsam verlaufender lymphatischer Blutkrebs (chronisch lymphatische Leukämie; CLL) vom B-Zelltyp im Stadium 4

Die chronische lymphatische Leukämie (CLL) gehört zu den lymphoproliferativen Erkrankungen und gemäß der Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation zu den Non-Hodgkin-Lymphomen und Neoplasien der B-Lymphozyten. Die CLL ist die häufigste Form der Leukämie in der westlichen Welt und betrifft hauptsächlich Menschen im fortgeschrittenen Alter.

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Symptome

Das durchschnittliche Alter der CLL-Patienten beträgt über 70 Jahre [1] und es sei daher darauf hingewiesen, dass sich aufgrund von Begleiterkrankungen in mehr als der Hälfte der Fälle ein komplexes klinisches Bild ergibt [2]. Die CLL selbst führt zu unspezifischen Symptomen wie allgemeinem Unwohlsein und Schwäche, möglicherweise auch zu Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust. In der allgemeinen Untersuchung fallen eine generalisierte Lymphadenopathie und eine Hepato- und/oder Splenomegalie auf [3].

Die übermäßige Vermehrung der Lymphozyten resultiert in einer immunologischen Insuffizienz und die Patienten sind verstärkt anfällig für Infekte. Rekurrente Infektionen der Atemwege und des Urogenitaltrakts werden regelmäßig beschrieben, und tatsächlich sind Pneumonie und Sepsis die häufigsten Todesursachen im Zusammenhang mit einer CLL. Gleichzeitig kommt es zu Störungen in der Bildung von Erythrozyten und Thrombozyten und damit zu Symptomen von Anämie und hämorrhagischer Diathese: Die Betroffenen sind blass, ihre Leistungsfähigkeit ist reduziert, sie klagen über Kopfschmerzen und Schwindel sowie Palpitationen; sie neigen zur Epistaxis, zu gastrointestinalen Blutungen und zur Bildung von Hämatomen. CLL-Patienten tendieren zudem zu Autoimmunreaktionen [3]. Sind diese gegen Erythrozyten oder Blutplättchen gerichtet, verstärken sich die zuvor genannten Symptome weiter.

Eine akute Zunahme der Lymphadenopathie oder Organomegalie(n) sowie eine Verschlechterung des Allgemeinzustandes mit Akzentuierung der B-Symptomatik weisen auf eine Richter-Transformation, d.h. auf eine Progression zu einem aggressiven Non-Hodgkin-Lymphom oder - seltener - zu einem Hodgkin-Lymphom, hin [4].

Kopfschmerz
  • Diese betreffen meist das übliche Spektrum von Reaktionen beim Einsatz biologischer Substanzen (Fieber, Frösteln, Kopfschmerz, Pruritus, Urtikaria), sind mild ausgeprägt (nur ca. 5 % schwere Nebenwirkungen in der Monotherapie mit Rituximab).[eref.thieme.de]
  • Gleichzeitig kommt es zu Störungen in der Bildung von Erythrozyten und Thrombozyten und damit zu Symptomen von Anämie und hämorrhagischer Diathese: Die Betroffenen sind blass, ihre Leistungsfähigkeit ist reduziert, sie klagen über Kopfschmerzen und Schwindel[symptoma.de]
  • Folgende Nebenwirkungen traten unter Acalabrutinib mit einer Häufigkeit von mehr als 5% auf: Blutbildendes System: Anämie, Thrombozytopenie, Neutropenie Gastrointestinaltrakt: Erbrechen, Übelkeit, Diarrhö, Abdominalschmerzen, Obstipation Nervensystem: Kopfschmerzen[flexikon.doccheck.com]
Schwindelgefühl
  • Manchmal treten auch Atemnot und Schwindelgefühle auf. Weil die Krebszellen auch die Blutplättchen verdrängen, entwickelt sich eine Neigung zu Blutungen (wie Zahnfleisch- und Nasenbluten ).[netdoktor.de]
Palpitation
  • […] kommt es zu Störungen in der Bildung von Erythrozyten und Thrombozyten und damit zu Symptomen von Anämie und hämorrhagischer Diathese: Die Betroffenen sind blass, ihre Leistungsfähigkeit ist reduziert, sie klagen über Kopfschmerzen und Schwindel sowie Palpitationen[symptoma.de]
Anämie
  • Nicht selten werden Autoimmunphänomene wie eine autoimmunhämolytische Anämie autoimmunhämolytische Anämie (AIHA) oder eine Immunthrombozytopenie Immunthrombozytopenie (ITP) beobachtet, die durch die Bildung von Wärmeantikörpern Wärmeantikörper der IgG-Klasse[eref.thieme.de]
Fieber
Lymphadenopathie
  • Als mögliche Therapieindikationen gelten ein Binet-Stadium C sowie Zeichen einer aktiven Erkrankung im Binet-Stadium B oder A, wie z.B. eine rasch progrediente Lymphadenopathie progrediente Lymphadenopathie bzw.[eref.thieme.de]
Gewichtsverlust
Schwäche
Pneumonie
  • Rekurrente Infektionen der Atemwege und des Urogenitaltrakts werden regelmäßig beschrieben, und tatsächlich sind Pneumonie und Sepsis die häufigsten Todesursachen im Zusammenhang mit einer CLL.[symptoma.de]
  • Pneumonien ) und opportunistischen Infektionen kommen. Darüber hinaus ist die Reaktivierung einer vorbestehenden Hepatitis B und das Auftreten einer progressiven multifokalen Leukenzephalopathie (PML) möglich.[flexikon.doccheck.com]
  • Grades, einschließlich Herpes-simplex-Infektionen und Pneumonien. Opportunistische Infektionen wie Pneumcystis-carinii-Pneumonie (PCP), Zytomegalievirus-Infektionen (CMV), Aspergillus-Pneumonie und Herpes zoster traten häufig auf.[pharmazeutische-zeitung.de]
Pleuraerguss
  • Eine Untersuchung von Flüssigmaterial ist bei CLL und SLL nur in Einzelfällen für spezifische Fragestellungen notwendig, z.B. bei Verdacht auf malignen Pleuraerguss oder Aszites, sowie Organbefall durch die CLL.[eref.thieme.de]
Nachtschweiß
  • Sie wollen wissen, ob es eine ähnliche Episode bereits früher einmal gegeben habe, ob der Patientin Schwellungen auch an anderen Stellen des Körpers aufgefallen seien und ob es Begleitsymptome gab: Fieber, Nachtschweiß (Nachtschweiß in diesem Zusammenhang[eref.thieme.de]
Petechien
  • Petechien zeigen sich verglichen mit akuten Leukämien zum Zeitpunkt der Erstdiagnose eher selten. CLL-Patienten zeigen gehäuft Autoimmunphänomene .[doctopia.de]
  • Nasenbluten Neigung zu Hämatomen und Petechien (Einblutungen unter die Haut) Magen-Darm-Einblutungen möglich Hirnblutungen möglich Chronische lymphatische Leukämie – Symptome durch das eingeschränkte Immunsystem Dazu können auch noch weitere Symptome[leukozyten-info.de]
  • Mediziner bezeichnen sie als Petechien. Weitere häufige Symptome der ALL sind Fieber, mangelnder Appetit und Neigung zu Infekten. Viele Patienten haben zudem vergrößerte Lymphknoten und eine vergrößerte Milz ( Splenomegalie ).[netdoktor.de]
Pruritus
  • Juckreiz (Pruritus) kann sowohl bei Infektionen als auch malignen Erkrankungen (Morbus Hodgkin) auftreten[eref.thieme.de]
  • An der Haut kann sich eine CLL in Form von Pruritus, chronischen Urtikaria, Mykosen und Herpes zoster äußern. Dermatologische Symptome dieser Art bei älteren Patienten sollten immer auch an eine mögliche CLL denken lassen.[lecturio.de]
  • Infusionsbedingte Wirkungen Als sehr häufige Nebenwirkungen gaben die Patienten akute infusionsbedingte Reaktionen wie Fieber, Rigor, Übelkeit, Erbrechen, Hypotonie, Ermüdung, Ausschlag, Urtikaria, Dyspnoe, Kopfschmerzen, Pruritus und Diarrhö an.[pharmazeutische-zeitung.de]
Chronische Urtikaria
  • An der Haut kann sich eine CLL in Form von Pruritus, chronischen Urtikaria, Mykosen und Herpes zoster äußern. Dermatologische Symptome dieser Art bei älteren Patienten sollten immer auch an eine mögliche CLL denken lassen.[lecturio.de]
Hepatomegalie
  • Stadium 0 oder I Splenomegalie Hepatomegalie[eref.thieme.de]
  • Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß ) Lymphknotenschwellungen (bei 50% der Patienten erst später) Symptome im weiteren Krankheitsverlauf: Jucken der Haut, Ekzeme, knotige Infiltrate und Papeln Herpesinfektion (zoster/simplex), Mykosen Splenomegalie Hepatomegalie[flexikon.doccheck.com]
Hepatosplenomegalie
  • […] keine lymphomtypischen klinischen Befunde, d.h. keine Lymphadenopathie, keine Hepatosplenomegalie, keine Anämie, keine Thrombopenie und keine B-Symptome.[eref.thieme.de]
Splenomegalie
  • Hepato- und/oder Splenomegalie, ggf. mit abdominalem Druck-/Völlegefühl bei ausgeprägter Splenomegalie (auch bei großen abdominalen Lymphomen),[eref.thieme.de]
Generalisierte Lymphadenopathie
  • In der allgemeinen Untersuchung fallen eine generalisierte Lymphadenopathie und eine Hepato- und/oder Splenomegalie auf.[symptoma.de]
Massive Splenomegalie
  • Die Klinik ist charakterisiert durch eine massive Splenomegalie, eine periphere Lymphadenopathie ist hingegen selten anzutreffen.[eref.thieme.de]
Epistaxis
  • Bildung von Erythrozyten und Thrombozyten und damit zu Symptomen von Anämie und hämorrhagischer Diathese: Die Betroffenen sind blass, ihre Leistungsfähigkeit ist reduziert, sie klagen über Kopfschmerzen und Schwindel sowie Palpitationen; sie neigen zur Epistaxis[symptoma.de]
  • Epistaxis, gastrointestinale und intrakranielle Blutungen. 9 Wechselwirkungen Acalabrutinib wird über CYP3A4 metabolisiert. Die gleichzeitige Gabe mittelstarker und starker CYP3A4- Inhibitoren (z.B.[flexikon.doccheck.com]

Diagnostik

Zur Diagnose ist die Anfertigung eines Differenzialblutbildes mit anschließender durchflusszytometrischer Analyse der Blutzellen notwendig; eine Knochenmarkbiopsie muss nicht zwingend durchgeführt werden [5]. Folgende Kriterien müssen zur Diagnosestellung erfüllt werden [6]:

  • Blutbild von morphologisch unauffälligen Lymphozyten dominiert (kleine, runde Zellen mit großem Kern und schmalem Zytoplasmasaum, dichtes Chromatin, Nukleoli nicht erkennbar), während größere und morphologisch atypische Lymphozyten nur kleinere Fraktionen ausmachen
  • Lymphozytenzahl > 5*10^9/l (wiederholte Messungen im Abstand mehrerer Monate empfohlen, um die Lymphozytenverdopplungszeit einschätzen zu können)
  • Resultate der Immunphänotypisierung vereinbar mit CLL: Expression der Proteine CD5, CD19, CD20 und CD23, wobei CD5 ein T-Zell-Marker ist und die übrigen Proteine physiologischerweise durch B-Zellen exprimiert werden; die Expression von CD20 durch die Tumorzellen ist geringer als die nicht-degenerierter B-Lymphozyten, und das gilt auch für die Expression von CD79b
  • Nachweis der Monoklonalität der Lymphozyten: Expression von Leichtketten auf κ- oder λ-Ketten beschränkt

Die Entscheidung für ein bestimmtes therapeutisches Regime hängt primär vom Allgemeinzustand des Patienten ab. Zur Einschätzung eines konkreten Falls kann sich der behandelnde Arzt diesbezüglich am Binet- oder Raisystem orientieren [7] [8]. Ersteres findet in Europa häufiger Anwendung. Beide Systeme erlauben eine Stadieneinteilung anhand klinischer und labordiagnostischer Befunde. Allerdings ist bei bestehender Deletion des kurzen Arms von Chromosom 17 (del17p) oder Mutation des Proteins p53 ein Versagen der Standardtherapien sehr wahrscheinlich [1]. Deshalb sollten vor Therapiebeginn zusätzlich Techniken wie die Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung, PCR und Sequenzierung Anwendung finden, um diese Anomalien auszuschließen. Weitere zytogenetische und molekularbiologische Untersuchungen sind bei Verdacht auf eine Richter-Transformation angezeigt [9] [10].

Vergrößerung der Milz
  • Bei manchen Patienten kommt es zu einer Vergrößerung von Milz oder Leber, was ein Druckgefühl oder Schmerzen hervorrufen kann.[leben-mit-lymphom.de]
  • Bei Fortschreiten der Erkrankung treten vergrößerte Lymphknoten sowie Vergrößerung von Milz und Leber auf. Die weiteren Krankheitszeichen sind durch das Verhalten der bösartigen Zellen im Knochenmark zu erklären.[onkopedia.com]
  • Auch die mit der Erkrankung oft einhergehende Vergrößerung der Milz oder der Leber (ca. 50% der Fälle) kann zu Druckgefühlen oder Schmerzen führen. Wenn die CLL weiter fortgeschritten ist, leiden die Betroffenen häufiger an so genannten B-Symptomen.[shg-halle.de]
Vergrößerung der Leber
  • Es kann auch zu einer Vergrößerung von Leber und Milz kommen, welche in der Folge Schmerzen verursachen kann. Weitere Symptome sind Müdigkeit und eingeschränkte Leistungsfähigkeit, Hautblässe sowie eine vermehrte Infektanfälligkeit.[leading-medicine-guide.de]
  • Die Vergrößerung von Leber und Milz kann sich allerdings bei einigen Betroffenen durch unangenehme Druckgefühle in der Oberbauchregion bemerkbar machen.[leukozyten-info.de]
Lymphozyten erhöht
  • Der vom Patient aufgesuchte Arzt wird eventuell auch Veränderungen bei der Untersuchung des Blutbildes ( Leukozyten (weitere Infos über den Glossarbegriff Leukozyten) und Lymphozyten (weitere Infos über den Glossarbegriff Lymphozyten) erhöht, Erythrozyten[shg-halle.de]

Prognose

  • Durch das heterogene Krankheitsbild ist die Prognose der CLL mit einer Lebenserwartung von ca. 3 bis über 20 Jahren sehr unterschiedlich.[eref.thieme.de]

Epidemiologie

  • Definition Epidemiologie Ätiologie Klassifikation Symptome/Klinik Diagnostik Therapie Komplikationen Meditricks Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Epidemiologie Mit einer Inzidenz von etwa 3-5/100 000/Jahr stellt die CLL die häufigste Leukämie des Erwachsenenalters dar. Das Durchschnittsalter liegt etwa bei 70-75 Jahren. Männer sind etwas häufiger als Frauen betroffen.[doctopia.de]
  • Allerdings sind diese nicht auf eine bestimmte Translokation zu beschränken, sondern meistens sind mehrere solcher Veränderungen zu beobachten. 4 Epidemiologie Die CLL ist die häufigste Leukämieform in Industrieländern, wobei Männer fast doppelt so häufig[flexikon.doccheck.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Pathophysiologie Rolle der B-Lymphozyten bei der Entstehung der chronisch lymphatischen Leukämie Bild : „Diagram showing the cells CLL afects“ von Cancer Research UK.[lecturio.de]

Quellen

Artikel

  1. Eichhorst B, Hallek M. [Chronic lymphocytic leukemia : treatment concepts in transition]. Internist (Berl). 2015; 56(4):374-380.
  2. Goede V, Cramer P, Busch R, et al. Interactions between comorbidity and treatment of chronic lymphocytic leukemia: results of German Chronic Lymphocytic Leukemia Study Group trials. Haematologica. 2014; 99(6):1095-1100.
  3. Kolyvanos Naumann U, Kaser L, Vetter W. [Chronic lymphocytic leukemia (CLL). Chief symptoms: frequently asymptomatic, lymphadenopathy, splenomegaly]. Praxis (Bern 1994). 2003; 92(50):2131-2135.
  4. Vitale C, Ferrajoli A. Richter Syndrome in Chronic Lymphocytic Leukemia. Curr Hematol Malig Rep. 2016; 11(1):43-51.
  5. Bergmann M, Wendtner CM. [Chronic lymphatic leukemia]. Dtsch Med Wochenschr. 2015; 140(7):479-482.
  6. Hallek M, Cheson BD, Catovsky D, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of chronic lymphocytic leukemia: a report from the International Workshop on Chronic Lymphocytic Leukemia updating the National Cancer Institute-Working Group 1996 guidelines. Blood. 2008; 111(12):5446-5456.
  7. Binet JL, Auquier A, Dighiero G, et al. A new prognostic classification of chronic lymphocytic leukemia derived from a multivariate survival analysis. Cancer. 1981; 48(1):198-206.
  8. Rai KR, Sawitsky A, Cronkite EP, Chanana AD, Levy RN, Pasternack BS. Clinical staging of chronic lymphocytic leukemia. Blood. 1975; 46(2):219-234.
  9. Agbay RL, Jain N, Loghavi S, Medeiros LJ, Khoury JD. Histologic transformation of chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma. Am J Hematol. 2016; 91(10):1036-1043.
  10. Rossi D, Gaidano G. Richter syndrome: molecular insights and clinical perspectives. Hematol Oncol. 2009; 27(1):1-10.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-06-28 08:40