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Conn-Syndrom

Hyperosmolarität des Blutes

Conn-Syndrom (CS) ist die alternative Bezeichung für primären Hyperaldosteronismus. Die Erkrankung resultiert aus einer autonomen Überproduktion des Mineralokortikoids Aldosteron in der Nebennierenrinde. Häufige Ursachen sind eine Hyperplasie oder ein Adenom der Nebennierenrinde. Die Therapie erfolgt medikamentös und symptomatisch, unter Umständen auch chirurgisch.


Symptome

Patienten, die am CS leiden, klagen regelmäßig über vorzeitige Ermüdung, Kopfschmerzen und Muskelschwäche [1]. Die Muskelschwäche resultiert aus einer Hypokaliämie und kann von Parästhesien begleitet werden, z.B. von einem Kribbeln oder einem Gefühl der Wärme. Vorübergehende Paralysen und/oder Muskelkrämpfe können ebenfalls auftreten. Weiterhin berichten CS-Patienten, dass sie große Mengen Urin absetzen und sehr durstig sind [2]. Polyurie und Polydipsie weisen auf Imbalanzen des Wasser- und Elektrolythaushalts hin, die durch den Überschuss an Aldosteron verursacht werden. Im Detail kommt es neben der Hypokaliämie zur Hypernatriämie, Hypochlorämie, Hypervolämie und metabolischen Alkalose. Darüber hinaus geben manche Patienten an, sehr stark zu schwitzen. In der Allgemeinuntersuchung lässt sich häufig ein erhöhter Blutdruck feststellen, der die zuvor erwähnten Kopfschmerzen erklärt [3].

Hypertonie
  • Hypertonie Conn-Syndrom Conn-Syndrom Hypertonie Hyperaldosteronismus Hypertonie Die primär gesteigerte Aldosteronproduktion mit konsekutiver Reninsuppression, in 2/3 der Fälle bedingt durch bilaterale Nebennierenhyperplasie, in 1/3 auf dem Boden eines[eref.thieme.de]
Nierenarterienstenose
  • Differenzialdiagnosen: Sekundärer Hyperaldosteronismus: Stimulation des Renin-Angiotensin-Systems bei Nierenarterienstenose, reninproduzierenden Nierentumoren, maligner Hypertonie, Hyponatriämie, Hypovolämie, Herzinsuffizienz.[eref.thieme.de]
  • Aktuell wird die Prävalenz zwischen 3 und 14 % geschätzt, womit der PHA neben der schlafbezogenen Hypertonie (bis 5 %) und der Nierenarterienstenose (1–4 %) eine der wichtigsten Formen der sekundären Hypertonie darstellt.[de.wikipedia.org]
Ermüdung
  • Patienten, die am CS leiden, klagen regelmäßig über vorzeitige Ermüdung, Kopfschmerzen und Muskelschwäche.[symptoma.com]
Polydipsie
  • Folgen der Hypokaliämie: Muskelschwäche, Paresen, Polyurie, Polydipsie, Obstipation.[eref.thieme.de]
Muskelkrampf
  • Vorübergehende Paralysen und/oder Muskelkrämpfe können ebenfalls auftreten. Weiterhin berichten CS-Patienten, dass sie große Mengen Urin absetzen und sehr durstig sind.[symptoma.com]
  • Die Patientin litt unter anderem an Muskelkrämpfen und Lähmungen. Laborchemisch stellte Conn damals eine Hypokaliämie, Hypernatriämie und eine metabolische Alkalose fest. Er konnte im Urin vermehrt das Steroidhormon Aldosteron nachweisen.[de.wikipedia.org]
Polyurie
  • Als Symptome einer ausgeprägten Hypokaliämie sind Müdigkeit, Muskelschwäche Muskelschwäche, Paresen vereinzelter Muskelgruppen, tetanische Anfälle, Arrhythmien Arrhythmien (Extrasystolen Extrasystolen ) und eine Polyurie Polyurie mit Isosthenurie Isosthenurie[eref.thieme.de]
Nächtliche Polyurie

Diagnostik

Die Symptomtrias aus Hypertonie, Hypokaliämie und metabolischer Alkalose weist stark auf ein CS hin. Allerdings ist zu beachten, dass nicht alle CS-Patienten die vollständige Trias präsentieren und dass sie auch keine Unterscheidung zwischen primärem und sekundärem Hyperaldosteronismus zulässt. Eine diesbezügliche Differenzierung bedarf weiterer diagnostischer Maßnahmen.

Zunächst sollten Blutanalysen veranlasst werden, um den Zustand des Wasser- und Elektrolythaushalts beurteilen zu können. Darüber hinaus ist der Blutspiegel an Aldosteron, die Reninaktivität und der Aldosteron-Renin-Quotient zu bestimmen. Da die entsprechenden Parameter durch ACE-Hemmer, Angiotensinantagonisten, β-Sympotholytika und Diuretika beeinflusst werden können, sind diese Arzneimittel nach Möglichkeit einen Monat vor der Entnahme der Blutproben abzusetzen. Die Blutentnahme erfolgt idealerweise am Morgen und beim liegenden Patienten. Eine erhöhte Konzentration an Aldosteron (>150 ng/l bzw. >400 pmol/l), eine verminderte Reninaktivität (Referenzbereich stark altersabhängig, Einheit ng/ml/h) und ein hoher Aldosteron-Renin-Quotient (>20) sind charakteristisch für das CS. Im Gegensatz dazu ist bei Patienten mit erhöhtem Aldosteronspiegel und gesteigerter Reninaktivität ein sekundärer Hyperaldosteronismus zu vermuten. Liegen beide Parameter unterhalb des jeweiligen Referenzbereichs, ist an andere endokrine und nicht-endokrine Pathologien zu denken, z.B. an ein Cushing-Syndrom, da auch Glukokortikoide mineralokortikoide Effekte vermitteln können, an ein Liddle-Syndrom (Pseudoaldosteronismus) oder eine übermäßige Einnahme von Lakritze.

Es wird empfohlen, bis zu vier Stunden nach der initialen Blutentnahme eine weitere Blutprobe zu gewinnen - dieses Mal vom stehenden Patienten - um zwischen einer Hyperplasie und einem Adenom der Nebennierenrinde zu unterscheiden: Im Fall eines Adenoms sollte die jetzt gemessenen Aldosteronkonzentration niedriger sein als die, die am Morgen festgestellt wurde. Bei einer Hyperplasie der Nebennierenrinde ist ein weiterer Anstieg zu erwarten. Es sei allerdings darauf hingewiesen, dass diese Methode von geringer Sensitivität ist und sich in der Regel eine bildliche Darstellung des Organs empfiehlt, um mögliche Umfangsvermehrungen zu erkennen und zu charakterisieren. Zur Darstellung der Nebennieren eigenen sich die Sonographie, Computertomographie und Magnetresonanztomographie [4] [5] [6]. Schließlich besteht auch die Möglichkeit zur Katheterisierung der Nebennierenvenen, um sich Zugang zu den Organen zu verschaffen, wenn in der bildgebenden Diagnostik keine auffälligen Befunde erhoben werden können und dennoch weiterhin der Verdacht auf ein CS besteht.

Prognose

  • Prognose: Bei benigner Ursache und rechtzeitiger Operation günstig, sonst Abhängigkeit von den Folgeerscheinungen der arteriellen Hypertonie.[eref.thieme.de]
  • Die richtige Diagnose und Behandlung verbessert die Prognose erheblich.[netdoktor.de]

Epidemiologie

  • Epidemiologie: Verhältnis m: w 1 : 2; Altersgipfel 30.–50. Lj.[eref.thieme.de]
  • Der Defekt liegt bei diesem Krankheitsbild allerdings am Aldosteronrezeptor. 3 Epidemiologie Der primäre Hyperaldosteronismus ist eine eher seltene Erkrankung. Der PHA ist jedoch eine der häufigsten Ursachen für eine sekundäre Hypertonie.[flexikon.doccheck.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Symptombild eines Hyperaldosteronismus, das nicht durch einen erhöhten Aldosteronspiegel verursacht wird. 2 Ätiologie Mögliche Ursachen sind eine mangelnde renale Suppression der mineralkortikoiden Wirkung von Cortisol in Folge eines Lakritzabusus ( Pathophysiologie[flexikon.doccheck.com]

Quellen

Artikel

  1. Rodriguez-Arnao J, Perry L, Dacie JE, Reznek R, Ross RJ. Primary hyperaldosteronism due to an adrenal adenoma in a 14-year-old boy. Postgrad Med J. 1995; 71(832):104-106.
  2. Abasiyanik A, Oran B, Kaymakçi A, Yaşar C, Calişkan U, Erkul I. Conn syndrome in a child, caused by adrenal adenoma. J Pediatr Surg. 1996; 31(3):430-432.
  3. Viardot A, Muller B. [Vertigo and arterial hypertension in younger patients. Hyperaldosteronism (Conn syndrome) in diastolic arterial hypertension, chronic hypokalemia, right adrenal gland adenoma]. Praxis (Bern 1994). 2003; 92(17):821-822.
  4. Słapa RZ, Jakubowski WS, Dobruch-Sobczak K, Kasperlik-Załuska AA. Standards of ultrasound imaging of the adrenal glands. J Ultrason. 2015; 15(63):377-387.
  5. Northcutt BG, Trakhtenbroit MA, Gomez EN, Fishman EK, Johnson PT. Adrenal Adenoma and Pheochromocytoma: Comparison of Multidetector CT Venous Enhancement Levels and Washout Characteristics. J Comput Assist Tomogr. 2016; 40(2):194-200.
  6. Allan CA, Kaltsas G, Perry L, et al. Concurrent secretion of aldosterone and cortisol from an adrenal adenoma - value of MRI in diagnosis. Clin Endocrinol (Oxf). 2000; 53(6):749-753.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-06-28 09:08