DEN-Patienten sind in aller Regel Säuglinge, die erst wenige Wochen alt sind. Aufgrund niedriger Antikörpertiter und einer noch eingeschränkten Nierenfunktion kommt es zur systemischen Dissemination von Staphylokokkentoxinen, was zunächst zu hohem Fieber und zu einem ausgedehnten Erythem bzw. einer Erythroderma führt [1]. Unter Umständen bilden sich über den Hautläsionen Krusten.

In der Folge entwickeln die Betroffenen eine bullöse Dermatitis, die zumeist im Gesicht beginnt, aber binnen eines Tages auch auf andere Hautregionen übergreift. Die Blasen nehmen zur Peripherie hin an Größe zu und fließen oftmals auch zusammen. Ihre Hülle löst sich vom darunterliegenden Gewebe und geht nach dem Aufbrechen derselben vollständig verloren, sodass große Hautbereiche ohne obere Epidermisschichten zurückbleiben. Die Epidermolysis ist jedoch nicht auf den Bereich der bullösen Dermatitis beschränkt. Auch weitere Hautzonen schälen sich unter minimaler Reibung oder Scherkräften großflächig. An den Rändern der Läsionen sind in der Regel noch Hautfetzen oder aufgerollte Hornhaut zu erkennen.

Die englische Bezeichnung für die DEN ist Staphylococcal scalded skin syndrome und beschreibt, dass die flüssigkeitsgefüllten Blasen und die weitreichende Ablösung von Hautschichten den Hautläsionen nach schweren Verbrennungen ähnelt [2].

• Fieber

  Nach anfänglichem Fieber kommt es zur Ausbildung eines diffusen scharlachartigen Exanthems Exanthem mit bullösen Abhebungen, die auf leichten Druck schnell reißen. [eref.thieme.de]

  Diese epidermolytischen Bakteriengifte, die zu den Serinproteasen gezählt werden, werden von Staphylococcus aureus -Stämmen der Phagengruppe II gebildet. siehe auch: Exfoliatin 4 Symptomatik Die Erkrankung beginnt mit hohem Fieber und scharlachartigem [flexikon.doccheck.com]

• Brennender Schmerz

  Die Haut ist gegen jegliche Berührung äußerst empfindlich und die Kinder sind wegen der brennenden Schmerzen reizbar und weinerlich. [de.wikipedia.org]

• Blase

  Histologie: Spaltbildung innerhalb des Stratum granulosum mit subkornealen intraepidermalen Blasen, Akantholyse Differenzialdiagnosen von Blasen und Erosionen bei Neugeborenen: bullöse Impetigo, Mastozytoseerkrankungen, Verbrennungen und Verbrühungen, [eref.thieme.de]

  Die Blasen nehmen zur Peripherie hin an Größe zu und fließen oftmals auch zusammen. [symptoma.com]

• Nikolski-Zeichen

  Die Haut ist gerötet und lässt sich „im Gesunden“ intraepidermal, also sehr oberflächlich, abscheren (Nikolski-Zeichen Nikolski-Zeichen, Abb. 7.15c). [eref.thieme.de]

  […] nach dem russischen Arzt Piotr Wasiljewitsch Nikolski (1858-1940) Synonym: Nikolski-Zeichen 1 Definition Nikolski-Phänomene sind nach ihrem Erstbeschreiber benannte klinische Zeichen, die bei einigen Hauterkrankungen charakteristischerweise auslösbar [flexikon.doccheck.com]

• Erythem

  Die Infektion beginnt akut und fieberhaft mit einem generalisierten schmerzhaften Erythem, insbesondere im Gesicht und in den großen Beugen (Stadium erythematosum). [eref.thieme.de]

  Aufgrund niedriger Antikörpertiter und einer noch eingeschränkten Nierenfunktion kommt es zur systemischen Dissemination von Staphylokokkentoxinen, was zunächst zu hohem Fieber und zu einem ausgedehnten Erythem bzw. einer Erythroderma führt. [symptoma.com]

• Gesichtsrötung

  Plaques (weiß-gelblich, induriert) und sklerodermiforme HV Plaques und Papeln bis Knoten, nekrotisch / ulzerös Pusteln, follikuläre Pusteln, nichtfollikuläre Pusteln, sterile Schießscheibenform (eleviert, erythematös) Schmetterlingserythem und Flush / Gesichtsrötung [wikiderm.de]

• Nierenversagen

  Bei älteren Patienten tritt es nur selten auf, sofern kein Nierenversagen oder eine Immunschwäche besteht. [msdmanuals.com]

  J Am Acad Dermatol 56: 181-200 Petzelbauer P et al. (1989) Staphylococcal scalded skin syndrome bei zwei Erwachsenen mit akutem Nierenversagen. Hautarzt 40: 90-93 Prevost G et al. (2003) Staphylococcal epidermolysins. [enzyklopaedie-dermatologie.de]

  In den meisten Fällen von SSSS bei Erwachsenen liegt eine prädisponierende Erkrankung zugrunde, die entweder die verminderte renale Ausscheidung des Exotoxins bei Nierenversagen oder eine Immunsuppression (Neoplasma, HIV-Infektion, Einsatz von Immunsuppressiva [eref.thieme.de]

Schnelles Handeln ist gefragt. Wenn das klinische Bild eine DEN vermuten lässt, sind Proben zur bakteriologischen Untersuchung zu entnehmen und dann muss unverzüglich eine antimikrobielle Therapie eingeleitet werden, bevor die Resultate aus der Bakteriologie vorliegen. Zu analysieren sind Konjunktival- und Nasopharyngealabstriche sowie Blut; aus dem Wundsekret lässt sich Staphylococcus aureus nur selten isolieren, aber eine entsprechende Untersuchung ist zur Detektion von Sekundärinfektionen notwendig. Bei erfolgreicher Anzucht von Pathogenen ist ein Antibiogramm anzufertigen [3]. Fälle der DEN, die durch Methicillin-resistente Staphylokokken ausgelöst wurden, sind bekannt [4].

Zur Bestätigung der Diagnose ist die Durchführung einer Biopsie mit anschließender pathohistologischer Untersuchung einer Gewebeprobe erforderlich. Im Rahmen der DEN kommt es zur subkornealen Epidermolysis. Unter dem Mikroskop lässt sich eine deutliche Spalte erkennen, die das Stratum granulosum horizontal durchzieht. Dieser Befund ist essenziell zum Ausschluss einer toxischen epidermalen Nekrolyse (Lyell-Syndrom), bei dem aufgrund einer subepidermalen Spaltenbildung Blasen entstehen [1]. Im Gegensatz zur Impetigo bullosa sind im Fall einer DEN kaum entzündliche Infiltrate auszumachen.

Wenngleich die DEN hauptsächlich beim Neonaten auftritt, wurden in der Vergangenheit doch einige Fälle bei adulten Patienten beschrieben. Einer in Deutschland realisierten Studie zufolge betrifft die DEN gar in einem Drittel der Fälle erwachsene Individuen [5]. Hier besteht meist eine Immundefizienz, zum Beispiel durch Diabetes mellitus, Malignome oder eine Chemotherapie, eine chronische Nierenerkrankung oder eine Infektion mit dem humanen Immunschwäche-Virus [1]. Wenn die DEN keiner Immunschwäche zugeordnet werden kann, sollte eine Beurteilung des Immunzustandes des Patienten vorgenommen werden.

Therapie allgemein Entsprechend der TEN ; stationäre Aufnahme; Antibiotika-Therapie. Externe Therapie Nekrotische Hautpartien ablösen, Blasen eröffnen. Offene Hautstellen mit Sulfadiazin-Silber (z.B. Flammazine) abdecken und steril verbinden. [enzyklopaedie-dermatologie.de]

Therapie auf der Verbrennungseinheit Staphylococcus aureus kann drei verschiedene Arten von Toxinen bilden, die über den Blutweg systemisch wirksam werden. [springermedizin.at]

Die Prognose ist zumeist gut. 9 Weblinks Lyell-Syndrom bei Dermis [flexikon.doccheck.com]

Eine vorausgehende bullöse Impetigo lässt sich oftmals bei Patienten selbst oder seinen Kontaktpersonen eruieren. 3 Ätiologie Die massive Ausschüttung der Staphylokokken-Toxine Exfoliatin A und Exfoliatin B führt zu einer akantholytischen Spalt- und Blasenbildung [flexikon.doccheck.com]

1820-1883), österreichischer Kinderarzt) Englisch: Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS) 1 Definition Das Staphylococcal scalded skin syndrome, kurz SSSS, ist eine schwere, lebensbedrohliche Dermatose, die zur großblasigen Hautablösung führt. 2 Epidemiologie [flexikon.doccheck.com]

1. Handler MZ, Schwartz RA. Staphylococcal scalded skin syndrome: diagnosis and management in children and adults. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014; 28(11):1418-1423.
2. Wiedemann K, Schmid C, Hamm H, Wirbelauer J. [Staphylococcal Scalded Skin Syndrome in a Very Low Birth Weight Premature Infant]. Z Geburtshilfe Neonatol. 2016; 220(1):35-38.
3. Braunstein I, Wanat KA, Abuabara K, McGowan KL, Yan AC, Treat JR. Antibiotic sensitivity and resistance patterns in pediatric staphylococcal scalded skin syndrome. Pediatr Dermatol. 2014; 31(3):305-308.
4. Hörner A, Hörner R, Salla A, et al. Staphylococcal scalded skin syndrome in a premature newborn caused by methicillin-resistant Staphylococcus aureus: case report. Sao Paulo Med J. 2015:0.
5. Mockenhaupt M, Idzko M, Grosber M, Schopf E, Norgauer J. Epidemiology of staphylococcal scalded skin syndrome in Germany. J Invest Dermatol. 2005; 124(4):700-703.