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Dermatofibrosarcoma protuberans

Dermatofibrosarcoma protuberans Stadium 1

Das Dermatofibrosarcoma protuberans ist ein sehr seltener langsam-wachsendner Weichgewebetumor der Dermis und des subkutanen Gewebes, der meist am Torso oder an den Extremitäten auftritt. PDGF- und Kollagenketten-Mutationen verursachen das Tumorwachstum.

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Symptome

Dermatofibrosarcoma protuberans tritt meist am Torso auf (40-50% der Fälle), während die proximalen Extremitäten (vor allem Arme) bei 30-40% der Patienten betroffen sind [1]. Weitere, jedoch seltenere Bereiche sind die Kopfhaut und der supraklavikuläre Bereich. Theoretisch kann dieser Tumor an jeder Stelle des Körpers entstehen. In sehr seltenen Fällen war auch der Brustbereich involviert [2].

Die Krankheit verläuft langsam und beginnt mit asymptomatischen Plaques, die gelb, braun oder rötlich verfärbt sein können [1] [2]. Im Verlauf der Zeit entwickeln sich die Läsionen zu multiplen Nodi, die sich aggressiv vermehren und in tiefere Gewebeschichten ausbreiten [1].

Angiomatose
  • Fibröse Tumoren II.Fibrohistiozytäre Tumoren: Intermediäre Tumoren: Atypisches Fibroxanthom Dermatofibrosarkoma protuberans Riesenzellfibroblastom Plexiformer fibrohistiozytärer Tumor Angiomatöses fibröses Histiozytom III.[derma.de]

Diagnostik

Eine Erstdiagnose basierend auf klinischen Ergebnissen wird durch eine eingehende körperliche Untersuchung sowie Anamnese bestätigt. Mittels Magnetresonanztomographie (MRT) kann das Ausmaß des Tumors festgestellt werden, da es eine Unterscheidung des Tumorgewebes von subkutanem Fett- und anderen Geweben erlaubt. Computertomographie (CT) wird nur empfohlen, wenn Verdacht auf skelettale Beteiligung besteht [1]. Die Computertomographie eignet sich jedoch zur Feststellung der Größe, Lage und Tiefe des Tumors. Es zeigt eine solitäre, oberflächliche und subkutane Raumforderung [3]. Bei großen Tumoren mit hohem Verdacht auf Metastasierung ist die Lunge das am häufigsten betroffene Organ. Hier sollte ein Röntgen durchgeführt werden [4]. Das wichtigste diagnostische Verfahren ist die Biopsie (Nadelaspiration oder Inzision) [5].

In der Differentialdiagnose müssen verschiedene Läsionen berücksichtigt werden, wie etwa Dermatofibrom (DF), gutartige fibröse Histiozytome und einige weitere Tumore. Immunohistochemische Färbung eignet sich für die klare Unterscheidung. DC34 ist positiv bei DFSP und negativ bei DF, während Stromelysin-3 (ST3), eine Matrix-Metalloproteinase (MMP) deutlich positiv bei DF und negativ bei DFSP ist [4]. Negativer Faktor XIIIa ist ebenso ein valider immunohistochemischer Marker. Da jedoch fibröse Histiozytome ebenfalls dieses Ergebnis aufweisen können, wird der Einsatz von CD163 und Apolipoprotein D, einer Glycoprotein-Komponente von High-Density Lipoprotein (HDL), das bei DFSP deutlich erhöht vorkommt, empfohlen, um die Diagnose zu bestätigen [6] [7].

Therapie

  • Interne Therapie Eine effektive Chemotherapie ist nicht bekannt. Der Tyrosinkinasehemmer Imatinib (Glivec ) ist für die Therapie des nichtoperablen DFSP zugelassen. Imatinib unterbricht die durch PDGF induzierte Wachstumsstimulation (s.u.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Nach chirurgischer Therapie neigt der Tumor zu lokalen Rezidiven. Der Tumor ist mit einem Neuauftreten von weniger als 1 pro 100.000 Einwohner und Jahr selten. Er betrifft meist Patienten um das 40.[de.wikipedia.org]
  • Therapie Die Therapie besteht in der chirurgischen Entfernung. Wegen der Möglichkeit der nur mikroskopisch erkennbaren Ausläufer des Tumors wird die topographische Markierung und die lückenlose histologische Aufarbeitung des Exzisats empfohlen.[wikiwand.com]
  • Der Wert zytotoxischer Therapien ist wenig gesichert. Die Prognose niedrig-gradiger Tumoren ist ausgezeichnet. Eine weniger gute Prognose haben wegen des höheren Rezidiv- und Metastasierungs-Risikos die fibrosarkomatösen Typen.[orpha.net]

Prognose

  • Die Prognose niedrig-gradiger Tumoren ist ausgezeichnet. Eine weniger gute Prognose haben wegen des höheren Rezidiv- und Metastasierungs-Risikos die fibrosarkomatösen Typen.[orpha.net]
  • Dermatofibrom reichlich kollagenes Bindegewebe epidermale Hyperplasie neurogene Tumoren S100 myxoider solitärer Tumor tiefes Weichgewebe, selten subkutan CD34 Spindelzellen in myxoidem, gefäßreichen Stroma, keine Hinweise auf Malignität Myxofibrosarkom Prognose[de.pathowiki.org]
  • Verlauf/Prognose Im Allgemeinen hat das DFSP bei lege artis durchgeführter OP-Technik eine exzellente Prognose mit einer 10-Jahres-Überlebensquote von bis zu 99%. Cave: Lokale Rezidivquote von 50-80% bei ungenügendem operativem Sicherheitsabstand.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • […] meist deutliche Positivität des Dermatofibrosarcoma protuberans mit Antikörpern gegen CD 34 sein, während es mit anti-Faktor-XIIIa im Gegensatz zum Dermatofibrom negativ reagiert [Abenoza & Lillemoe, 1993; Weiss & Nickoloff, 1993; Kutzner, 1993]. 1.3 Prognose[derma.de]

Epidemiologie

  • Vorkommen/Epidemiologie Selten; der Anteil an allen malignen Neoplasien beträgt 0,1%. Inzidenz: 0,8-5/1.000.000 Einwohner/Jahr. Panethnisch auftretend.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Sanmartín O, Llombart B, López-Guerrero JA, et al. Dermatofibrosarcoma Protuberans. Actas Dermosifiliogr. 2007;98:77-87.
  2. Dragoumis DM, Katsohi LA, Amplianitis IK, et al. Late local recurrence of dermatofibrosarcoma protuberans in the skin of female breast. World J Surg Oncol. 2010;8:48.
  3. Li X, Zhang W, Xiao L et-al. Computed tomographic and pathological findings of dermatofibrosarcoma protuberans. J Comput Assist Tomogr. 2012;36(4): 462-468.
  4. Dragoumis DM, Katsohi LA, Amplianitis IK, et al. Late local recurrence of dermatofibrosarcoma protuberans in the skin of female breast. World J Surg Oncol. 2010;8:48.
  5. Miller SJ, Alam M, Andersen JS, et al. Dermatofibrosarcoma protuberans. Journal of the National Comprehensive Cancer Network. 2012; 10(3):312–318.
  6. Mendenhall W, Zlotecki R, Scarborough M. Dermatofibrosarcoma Protuberans. Cancer. 2004;101:2503-2508.
  7. Monnier D, Vidal C, Martin L, et al. Dermatofibrosarcoma protuberans: a population-based cancer registry descriptive study of 66 consecutive cases diagnosed between 1982 and 2002. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2006;20(10):1237-1242.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:34