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Dubin-Johnson-Syndrom

DJS

Das Dubin-Johnson-Syndrom ist eine seltene Form der hereditären Hyperbilirubinämie mit einem relativ gutartigen Verlauf.


Symptome

  • […] und das Abdomen betreffen R20-R23 Symptome, die die Haut und das Unterhautgewebe betreffen R25-R29 Symptome, die das Nervensystem und das Muskel-Skelett-System betreffen R30-R39 Symptome, die das Harnsystem betreffen R40-R46 Symptome, die das Erkennungs[dimdi.de]
  • Das Auftreten von auffälligen Symptomen, wie Kopfschmerzen, Sehstörungen, Gelbsucht etc. ist zu beachten und dem Arzt mitzuteilen.[netdoktor.at]
Bauchschmerz
  • Hormons Progesteron, das zu den Gestagenen gehört. 5 Nebenwirkungen Migräne, Kopfschmerzen Schwäche, Unwohlsein, Erschöpfung Mastopathie, Brustschmerzen allergische Hautreaktionen : Juckreiz, Hautausschlag, Urtikaria Störungen des Gastrointestinaltrakts : Bauchschmerzen[flexikon.doccheck.com]
Ikterus
  • Chronische Störung, die mit intermittierendem Ikterus (Erhöhung des direkten und indirekten Bilirubins) einhergeht. Ikterus intermittierender[eref.thieme.de]
  • Die Erkrankung zeigt sich meist in der Adoleszenz durch leichten bis moderaten Ikterus ohne Pruritus. Oft wird der Ikterus durch Schwangerschaft, orale Kontrazeptiva oder Medikamente ausgelöst.[symptoma.com]
Langer Arm
  • Die von Dubin und Johnson sowie Sprintz und Nelson 1954 (21, 85) erstmals beschriebene direkte Hyperbilirubinämie beruht auf einem Defekt im ABCC2-Gen (47), das auf dem langen Arm des Chromosoms 10 in Position 24 liegt (1).[eref.thieme.de]

Diagnostik

  • […] nach Isadore Nathan Dubin (1913–1980) Synonym: Dubin-Johnson-Sprinz-Syndrom Englisch : Dubin–Johnson syndrome Inhaltsverzeichnis 1 Definition 2 Ätiopathogenese 3 Klinik 4 Differenzialdiagnose 5 Diagnostik 6 Therapie 7 Prognose 1 Definition Unter dem Dubin-Johnson-Syndrom[flexikon.doccheck.com]
  • Urinuntersuchungsbefunde ohne Vorliegen einer Diagnose R83-R89 Abnorme Befunde ohne Vorliegen einer Diagnose bei der Untersuchung anderer Körperflüssigkeiten, Substanzen und Gewebe R90-R94 Abnorme Befunde ohne Vorliegen einer Diagnose bei bildgebender Diagnostik[dimdi.de]

Therapie

  • Im Leberbiopsat lassen sich braun-schwarze Pigmente in den Lysosomen nachweisen. 6 Therapie Eine Therapie ist nicht erforderlich. 7 Prognose Die Prognose ist gut. Die Lebenserwartung ist nicht eingeschränkt.[flexikon.doccheck.com]
  • Eine kurative Therapie der Erkrankung existiert nich. Die Prognose ist gut.[symptoma.de]
  • Die Lebenserwartung ist nicht eingeschränkt, eine Therapie ist nicht nötig. Das Syndrom ist nach den Pathologen Isadore Nathan Dubin (1913–1980) und Frank B. Johnson (* 1919) benannt. Beim Dubin-Johnson-Syndrom ist die Einnahme von Östrogenen (z.[de.wikipedia.org]

Prognose

  • Sehr gute Prognose. Ikterus kann während der Schwangerschaft oder bei Einnahme oraler Antikonzeptiva zunehmen.[eref.thieme.de]
  • Im Leberbiopsat lassen sich braun-schwarze Pigmente in den Lysosomen nachweisen. 6 Therapie Eine Therapie ist nicht erforderlich. 7 Prognose Die Prognose ist gut. Die Lebenserwartung ist nicht eingeschränkt.[flexikon.doccheck.com]
  • Die Prognose ist gut.[symptoma.com]

Zusammenfassung

Das Dubin-Johnson-Syndrom (DJS) ist eine benigne, hereditäre Funktionsstörung der Leber. Die Erkrankung wird autosomal-rezessiv vererbt. Die Ursache sind homozygote Mutationen im ABCC2-Gen (10q24).

Die Erkrankung zeigt sich meist in der Adoleszenz durch leichten bis moderaten Ikterus ohne Pruritus. Oft wird der Ikterus durch Schwangerschaft, orale Kontrazeptiva oder Medikamente ausgelöst.

Hyperbilirubinämie tritt auf und im Urin kann Koproporphyrin I nachgewiesen werden.

Eine kurative Therapie der Erkrankung existiert nich. Die Prognose ist gut.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-06-28 08:50