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Dubin-Johnson-Syndrom

Dubin- Johnson- Syndrom

Das Dubin-Johnson-Syndrom ist eine seltene Form der hereditären Hyperbilirubinämie mit einem relativ gutartigen Verlauf.


Symptome

  • Behandlung Dubin-Johnson-Syndrom Mit einem Anstieg der Symptome von Gelbsucht ist eine choleretische Therapie. Günstige Prognose.[omedicine.info]
  • Inhaltsverzeichnis 1 Ätiologie und Pathogenese 2 Symptome 3 Diagnose 4 Siehe auch 5 Einzelnachweise Ätiologie und Pathogenese Die Erkrankung wird autosomal - rezessiv vererbt.[de.wikipedia.org]
  • Ursachen Vererbung (Chromosom 10) Symptome unspezifische Beschwerden im rechten Oberbauch Ikterus Diagnose Anamnese: Klinik Labor: Bilirubin , GOT,GPT, Gamma-GT, alkalische Phosphatase, Gallensäure Apparative Diagnostik: Sonographie, Leberbiospie, Laparoskopie[medizin-kompakt.de]
Ikterus
  • Die Erkrankung zeigt sich meist in der Adoleszenz durch leichten bis moderaten Ikterus ohne Pruritus. Oft wird der Ikterus durch Schwangerschaft, orale Kontrazeptiva oder Medikamente ausgelöst.[symptoma.com]
  • Leitmerkmale: milder Ikterus Pathogenese Durch Vererbung kommt es zu einem Gendefekt der die Abgabe von Billirubin von den Leberzellen (Hepatozyten) in die Gallenkanälchen stört.[medizin-kompakt.de]
  • Definition ] Unter dem Dubin-Johnson-Syndrom versteht man eine hereditäre Erkrankung, die durch eine Hyperbilirubinämie mit Ikterus einhergeht. [ 2.[enzyklo.de]
  • Das Dubin-Johnson-Syndrom manifestiert sich durch einen Ikterus (Gelbsucht) mit milder intermittierender (zeitweise auftretender) Hyperbilirubinämie (Anstieg des Bilirubins im Blut, davon 60 % direktes Bilirubin).[de.wikipedia.org]

Diagnostik

  • Urin Koproporphyrin I und Urobilinogen vermehrt Weitere Diagnostik Cholangiographie: keine Darstellbarkeit der Gallengänge Bromsulphthalein-Test (Leberelimination des i.v.[de.medicle.org]
  • […] nach Isadore Nathan Dubin (1913–1980) Synonym: Dubin-Johnson-Sprinz-Syndrom Englisch : Dubin–Johnson syndrome Inhaltsverzeichnis 1 Definition 2 Ätiopathogenese 3 Klinik 4 Differenzialdiagnose 5 Diagnostik 6 Therapie 7 Prognose 1 Definition Unter dem Dubin-Johnson-Syndrom[flexikon.doccheck.com]
  • Ursachen Vererbung (Chromosom 10) Symptome unspezifische Beschwerden im rechten Oberbauch Ikterus Diagnose Anamnese: Klinik Labor: Bilirubin , GOT,GPT, Gamma-GT, alkalische Phosphatase, Gallensäure Apparative Diagnostik: Sonographie, Leberbiospie, Laparoskopie[medizin-kompakt.de]
  • Seit vier Jahren intermittierend Hyperbilirubinämie ohne klinische Symptomatik: keine weitere Diagnostik durchgeführt.[thieme-connect.com]

Therapie

  • Eine kurative Therapie der Erkrankung existiert nich. Die Prognose ist gut.[symptoma.com]
  • Im Leberbiopsat lassen sich braun-schwarze Pigmente in den Lysosomen nachweisen. 6 Therapie Eine Therapie ist nicht erforderlich. 7 Prognose Die Prognose ist gut. Die Lebenserwartung ist nicht eingeschränkt.[flexikon.doccheck.com]
  • Die Lebenserwartung ist nicht eingeschränkt, eine Therapie ist nicht nötig. Das Syndrom ist nach den Pathologen Isadore Nathan Dubin (1913–1980) und Frank B. Johnson (* 1919) benannt. Beim Dubin-Johnson-Syndrom ist die Einnahme von Östrogenen (z.[de.wikipedia.org]
  • […] alkalische Phosphatase, Gallensäure Apparative Diagnostik: Sonographie, Leberbiospie, Laparoskopie (braun-schwarze Leber), Cholezystogramm Differentialdiagnose Hepatitis, Hämolyse, Gallenwegsfehlbildungen, Morbus Gilbert-Meulengracht, Rotor-Syndrom Therapie[medizin-kompakt.de]

Prognose

  • Die Prognose ist gut.[symptoma.com]
  • Im Leberbiopsat lassen sich braun-schwarze Pigmente in den Lysosomen nachweisen. 6 Therapie Eine Therapie ist nicht erforderlich. 7 Prognose Die Prognose ist gut. Die Lebenserwartung ist nicht eingeschränkt.[flexikon.doccheck.com]
  • Günstige Prognose, Die Behandlung besteht in der Ernennung choleretische, Beruhigungsmittel, Entgiftungstherapie, angemessene Ernährung.[omedicine.info]
  • Ikterus Verlauf und Prognose Stadien Verlauf Komplikationen Prognose gut Prophylaxe Differentialdiagnosen 1. Idiopathische rezidivierende Cholestase 2.[de.medicle.org]

Epidemiologie

  • Einleitung Synonym Englisch Dubin-Johnson syndrome ICD10 E80.6 Definition familiäre Hyperbilirubinämie mit erhöhtem direkten Bilirubin Klassifikationen Epidemiologie Inzidenz Prävalenz Alter Jugendliche (meist als Zufallsbefund) Häufigkeitsgipfel während[de.medicle.org]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Zusammenfassung

Das Dubin-Johnson-Syndrom (DJS) ist eine benigne, hereditäre Funktionsstörung der Leber. Die Erkrankung wird autosomal-rezessiv vererbt. Die Ursache sind homozygote Mutationen im ABCC2-Gen (10q24).

Die Erkrankung zeigt sich meist in der Adoleszenz durch leichten bis moderaten Ikterus ohne Pruritus. Oft wird der Ikterus durch Schwangerschaft, orale Kontrazeptiva oder Medikamente ausgelöst.

Hyperbilirubinämie tritt auf und im Urin kann Koproporphyrin I nachgewiesen werden.

Eine kurative Therapie der Erkrankung existiert nich. Die Prognose ist gut.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 14:17