Neugeborene zeigen noch keine klinischen Auffälligkeiten und entwickeln sich zunächst auch ganz normal. Jedoch in den ersten Lebensjahren ein zunehmender Muskelschwund ersichtlich, der das Leitsymptom der DMD ist. Anfänglich zeigen sich Gedeihstörungen: Die Kinder erlernen das Laufen sehr spät und haben generell Probleme dabei, sich vom Boden zu erheben. Wenn sie aufstehen, dann stützen sie sich dabei an sich selbst ab, was als positives Gowers-Zeichen und spezifischer Hinweis auf DMD gewertet wird. Die Kinder zeigen einen watschelnden Gang, fallen häufig hin, rennen und springen nicht. Schließlich entwickeln sie schwerwiegende Gehstörungen. Die Krankheit schreitet sehr schnell fort, sodass die Betroffenen ab einem Alter von etwa zehn Jahren auf einen Rollstuhl angewiesen sind [1]. Eine progressive Skoliose vervollständigt das klinische Bild.

In der klinischen Untersuchung ist schon frühzeitig eine proximale Muskelschwäche bei gleichzeitig bestehender Wadenhypertrophie und Gelenkkontrakturen festzustellen. Ähnliche Befunde können an den oberen Extremitäten erhoben werden [2]. Blutanalysen zeigen einen starken Anstieg des Serumgehalts der Kreatinkinase, zuweilen auch eine Erhöhung der Konzentrationen der Alanin-Aminotransferase und Aspartat-Aminotransferase [1].

Im zweiten Lebensjahrzehnt entwickeln DMD-Patienten eine Kardiomyopathie [3]. Zunächst kommt es zu einer Dilatation des linken Ventrikels mit Hypertrophie des Myokards und schließlich zu einer symptomatischen dilatativen Kardiomyopathie: Die Betroffenen klagen über Dyspnoe und Palpitationen. In der Auskultation ist ein Galopprhythmus zu vernehmen.

Wenn sich bei Frauen, die Träger der kausalen Mutation sind, Symptome einstellen, dann gestalten sich diese etwas milder und ähneln vielmehr denen einer Becker-Muskeldystrophie [4]. Eine solche Entwicklung ist bei etwa jeder zehnten Trägerin zu erwarten [5], wobei ihr Alter bei Erstmanifestation zwischen der frühen Kindheit und dem mittleren Erwachsenenalter schwankt [4].

• Watschelgang

  Häufig besteht ein Watschelgang Watschelgang mit positivem Trendelenburg-Zeichen und Schwierigkeiten, vom Boden aufzustehen. Dies gelingt nur über den Vierfüßlerstand und durch ein Hochklettern an sich selbst (Gowers-Zeichen Gowers-Zeichen ). [eref.thieme.de]

  Die Verdachtsdiagnose kann aufgrund der typischen klinischen Zeichen (männliches Geschlecht, Muskelschwäche, Wadenhypertrophie, Watschelgang) gestellt werden. [leading-medicine-guide.de]

• Gangstörung

  Lebensjahr mit Gangstörungen durch proximale Paresen. Häufig sind die Patienten in der 3. und 4. Lebensdekade noch gehfähig. Es finden sich deutlich erhöhte CK-Werte im Serum [3]. [eref.thieme.de]

• Gower Zeichen

  Insbesondere treten Schwierigkeiten beim Aufstehen, das nur unter Zuhilfenahme der oberen Extremitäten möglich ist (Gower-Zeichen), sowie beim Treppensteigen auf. Der Krankheitsverlauf ist progredient. [eref.thieme.de]

• Lernschwierigkeiten

  Einige Jungen haben auch Lernschwierigkeiten oder Verhaltensauffälligkeiten. Meistens verlieren betroffene Jungen im Alter zwischen 10 und 14 Jahren die Fähigkeit zu Gehen. [de.care-nmd.eu]

• Schwäche

  Darauf folgt meist eine Schwäche der Schultermuskeln, die sich mit der Zeit verschlimmert. Während die Muskeln schwächer werden, werden sie gleichzeitig auch größer, doch dieses anormale Muskelgewebe ist nicht stark. [msdmanuals.com]

  Die Schwäche der Hüftmuskeln führt zu einem beidseitigen Duchenne- und später Trendelenburg-Hinken, was dem Gang ein entenartiges watschelndes Aussehen verleiht. [eref.thieme.de]

  Die Duchenne-Muskeldystrophie beginnt im Kleinkindalter mit einer Schwäche der Becken- und Oberschenkelmuskulatur, schreitet rasch voran. [de.wikipedia.org]

  Lebensjahr zunächst mit einer Schwäche der Beckengürtelmuskulatur. Die Schwäche breitet sich zunehmend aus und es kommt ebenfalls zu einer dilatativen Kardiomyopathie, die verlaufsentscheidend ist. [amboss.com]

• Schwierigkeiten beim Laufen

  Die meisten betroffenen Jungen haben erstmals im Alter zwischen 1 und 3 Jahren Schwierigkeiten beim Laufen. [de.care-nmd.eu]

  Die Schwierigkeiten beim Laufen und Aufstehen sind Folge der zuerst im Beckengürtel auftretenden Muskelschwäche. [xn--zeit-fr-leon-ilb.de]

  Es bestehen Schwierigkeiten beim Laufen und bei anderen Bewegungsabläufen. Oft treten Muskelkontrakturen auf, die durch eine Verkürzung der Muskelfasern und eine krankhafte Bindegewebsvermehrung (Fibrose) verursacht werden. [medhost.de]

  Diese äußert sich meist in einer Bewegungsarmut, „Ungeschicklichkeit“ und Schwierigkeiten beim Laufen lernen. Duchenne-Muskeldystrophie-Erkrankte durchlaufen verschiedene Phasen, in denen sich das Krankheitsbild kontinuierlich verändert. [gip-intensivpflege.de]

• Entwicklungsverzögerung

  Symptomatik Erste Symptome in den ersten zwei Lebensjahren, die auf die Erkrankung hindeuten können, sind eine allgemeine Entwicklungsverzögerung, verspätete Fähigkeit des freien Gehens und verzögerte Sprachentwicklung Wien – In Österreich leiden rund [derstandard.de]

  LG Simone Simone mit Calvin (*8/2006) Asperger Autist, Sprachentwicklungsstörung, generalisierte u. fokale Epilepsie, und Céline (*5/2009), Entwicklungsverzögerung Seltsam, dass der Mensch doch glaubt, nur mit Worten kann man sprechen. [rehakids.de]

  Entwicklungsverzögerung oder eine mentale Retardierung können vorliegen Die Muskeldystrophie Becker-Kiener (BMD) nimmt einen ähnlichen, jedoch wesentlich milderen und langsameren Verlauf (meist keine mentale Retardierung). [mgz-muenchen.de]

  Anhand eines einfachen "DMD-Checks" können Eltern, Angehörige oder Interessierte bei Beobachtung von Entwicklungsverzögerungen eines Kindes hier in 3 Schritten eine schnelle Orientierung erhalten über: 1. die frühen und späten Zeichen der DMD ("DMD-Check [presseportal.de]

  Die ersten Symptome sind Entwicklungsverzögerungen (insbesondere lernen die Kinder erst spät laufen) und Schwierigkeiten beim Gehen, Laufen, Springen oder Treppensteigen. [msdmanuals.com]

• Sturz

  Sie stürzen leichter und haben manchmal eine Tendenz, auf Zehenspitzen zu gehen. In einigen Fällen kann auch eine Verzögerung der Sprachentwicklung vorliegen. [de.care-nmd.eu]

  Aufgrund der Muskelschwäche im Beckengürtel Beckengürtel-Muskelschwäche - und Oberschenkelbereich Oberschenkel-Muskelschwäche lernen die Patienten oft verspätet Laufen, der Gang ist unsicher, sie stolpern und stürzen häufig. [eref.thieme.de]

  X-chromosomal-rezessiv vererbten Krankheiten, die eine Abnahme des Dystrophin, eines Proteins der muskulären Zellmembranen, verursachen Die Patienten haben eine erhebliche, progressive Muskelschwäche, Schwerbehinderung, darunter Schwierigkeiten beim Gehen, häufige Stürze [msdmanuals.com]

  V80-V89 Sonstige Landtransportmittelunfälle V90-V94 Wasserfahrzeugunfälle V95-V97 Luftverkehrs- und Raumfahrtunfälle V98-V99 Sonstige und nicht näher bezeichnete Transportmittelunfälle W00-X59 Sonstige äußere Ursachen von Unfallverletzungen W00-W19 Stürze [dimdi.de]

• Schwierigkeiten beim Treppensteigen

  Erste Symptome der Krankheit zeigen sich meist bereits in der Kindheit mit einer zunehmenden Gangunsicherheit und Schwierigkeiten beim Treppensteigen. [vega-institut.de]

  Muskelschwдche und -schwund setzen an Becken, Gesдя und Oberschenkeln ein: watschelnder Gang auf Zehenspitzen verstдrkte Rьckenkrьmmung Gower-Manцver (an-sich-hochklettern) Schwierigkeiten beim Treppensteigen Pseudohypertrophien der Waden (ДGnomenwadenУ [sonderpaed-online.de]

• Muskelschwäche

  Mithilfe neuartiger Genscheren, Crispr genannt, können Mutationen korrigiert werden, die erbliche Muskelschwäche auslösen. [tagesspiegel.de]

  Aufgrund der Muskelschwäche im Beckengürtel Beckengürtel-Muskelschwäche - und Oberschenkelbereich Oberschenkel-Muskelschwäche lernen die Patienten oft verspätet Laufen, der Gang ist unsicher, sie stolpern und stürzen häufig. [eref.thieme.de]

  In der klinischen Untersuchung ist schon frühzeitig eine proximale Muskelschwäche bei gleichzeitig bestehender Wadenhypertrophie und Gelenkkontrakturen festzustellen. Ähnliche Befunde können an den oberen Extremitäten erhoben werden. [symptoma.de]

  Muskeldystrophien sind eine Gruppe von erblichen Muskelerkrankungen, bei denen eines oder mehrere der für den Muskelaufbau und die Muskelfunktion erforderlichen Gene defekt sind, sodass es zur Muskelschwäche in unterschiedlichen Schweregraden kommt. [msdmanuals.com]

• Myopathie

  G71.8 Sonstige primäre Myopathien G71.9 Primäre Myopathie, nicht näher bezeichnet Inkl.: Hereditäre Myopathie o.n.A. [icd-code.de]

  Die DMD ist ein bekannter Vertreter der Myopathien. Sie tritt mit einer Häufigkeit von 1–3 : 10 000 auf und ist eine X-chromosomal-rezessiv vererbte Dystrophinopathie, die sich bei Jungen schon im frühen Kindesalter (1.–6. [eref.thieme.de]

  Dies gilt im besonderen MaBe fUr die erblichen Muskeldystrophien, die unter den primaren Myopathien an Haufigkeit und ProƯ blematik fUr den behandelnden Arzt an erster Stelle stehen. [books.google.it]

• Osteoporose

  Definition Bei der Inaktivitätsosteoporose handelt es sich um eine Sonderform der Osteoporose infolge mangelnder Stimulation des Knochenmetabolismus. Ursachen sind z. B. [flexikon.doccheck.com]

  Hinsichtlich mцglicher Komplikationen der Kortikosteroid-Therapie gehцren zur Betreuung: Kontrolle des Kцrpergewichtes, H2-Antagonisten zum Schutz der Magenschleimhaut, regelmдяige Kontrolle und Behandlung der Osteoporose, sowie augenдrztliche Versorgung [orpha.net]

  Wegen der geringen physischen Aktivität werden Gewichtszunahme und Osteoporose auch bei unbehandelten Patienten gesehen. [medicalforum.ch]

  Nebenwirkungen, besonders Adipositas, Katarakt und Osteoporose, sind zu berücksichtigen. Kortikosteroide und Operationen verzögern das Fortschreiten der DMD Duchenne-Muskeldystrophie um ca. 3 Jahre und verbessern längerfristig die Lebensqualität. [eref.thieme.de]

• Pseudohypertrophie der Wadenmuskulatur

  Sichtbar sind weiterhin die verstärkte Lendenlordose und die auch bei Sebastian vorhandene Pseudohypertrophie der Wadenmuskulatur (Doppelpfeil). a () Bei diesem 10-jährigen Jungen ist die Atrophie der proximalen Muskulatur deutlich ausgeprägt. [eref.thieme.de]

  […] der Wadenmuskulatur Im Verlauf häufig Entwicklung von Kontrakturen nicht-beanspruchter Regionen und Skoliose (beides erfährt eine deutliche Verschlechterung, sobald Rollstuhlpflichtigkeit besteht) Gehunfähig ab ca. 12.-15. [amboss.com]

  Nach dem Erlernen des Laufens nehmen die Waden häufig erheblich an Umfang zu, der Grund dafür liegt in der oben skizzierten Pseudohypertrophie der Wadenmuskulatur, auch zeigen die Kinder Gangauffälligkeiten im Sinne eines Watschelgangs. [dr-gumpert.de]

• Muskelkontraktur

  Oft treten Muskelkontrakturen auf, die durch eine Verkürzung der Muskelfasern und eine krankhafte Bindegewebsvermehrung (Fibrose) verursacht werden. [medhost.de]

  Trendelenburg-Zeichen), ein ausgeprägtes Hohlkreuz durch eine Schwäche der Bauch- und Rückenmuskulatur und zunehmende Muskelkontrakturen. Dabei handelt es sich um eine reduzierte Gelenkbeweglichkeit durch verkürzte Sehnen. [leading-medicine-guide.de]

• Makroglossie

  Erhöhtes Anästhesierisiko aufgrund der kardiopulmonalen Situation, einer erhöhten Aspirationsgefahr, Makroglossie und kraniofazialer Dysmorphie (Morel-Verdebout et al. 2007). [eref.thieme.de]

Erste Analysen sind darauf ausgerichtet, die Ursache der progressiven Dystrophie der Skelettmuskulatur zu identifizieren. Der familiären Anamnese kommt diesbezüglich eine große Bedeutung zu, aber etwa ein Drittel der Fälle beruht auf Neumutationen [1]. Zumeist wird ein begründeter Verdacht auf DMD geäußert, wenn die immunhistochemische Untersuchung einer Biopsieprobe eine verminderte Expression von Dystrophin aufzeigt. In der Histologie ist ein Verlust der kontraktilen Elemente bei erhöhtem Anteil von Bindegewebe und Fett zu erkennen [6].

Eine molekulare Bestätigung der Diagnose ist anzustreben. Die Größe des DMD-Gens - es umfasst 79 Exons und mehr als 2 Mbp - macht konventionelle Methoden wie die DNA-Sequenzierung jedoch sehr aufwendig und kostenintensiv. Da umfangreiche Deletionen und Duplifikationen für die Mehrzahl der Fälle verantwortlich sind, werden eher quantitative Bestimmungen durchgeführt, z.B. mittels multiplex-ligationsabhängiger Sondenamplifikation [7]. Das Wissen um den zugrunde liegenden Gendefekt vereinfacht die familiäre Aufarbeitung des Falles wesentlich und bildet zukünftig womöglich die Basis für eine zielgerichtete Therapie [8].

Eine gründliche kardiologische Untersuchung ist vorzunehmen, um den Fortschritt der Erkrankung einschätzen zu können, und sollte daher auch Teil regelmäßiger Verlaufsuntersuchungen sein. Wichtigste Instrumente zur Beurteilung der Herzfunktion sind Elektrokardiographie und Echokardiographie, wobei typischerweise folgende Befunde erhoben werden können [9]:

• Sinustachykardie
• Herzrhythmusstörungen
• Verkürzungsfraktion des linken Ventrikels vermindert
• Dilatation des linken Ventrikels
• Hypertrophie des Myokards

Die Ergebnisse neuerer Studien weisen darauf hin, dass die Magnetresonanztomographie eine sinnvolle Ergänzung der Echokardiographie darstellt [10].

• Hyperkapnie

  Finalstadium deutlicher Gewichtsverlust krankhafte Schlдfrigkeit Hyperkapnie (ьbermдяige Menge von Kohlensдure im Blut) weniger Sauerstoff kann aufgenommen werden durch Gabe von Sauerstoff hebt man die Spontanatmung auf (Gefahr von Atemstillstand) Blut [sonderpaed-online.de]

Herausgeber: Werner Hacke 2016 | Buch Komplikationen in der Neurologie Das Buch schildert Ereignisse im Rahmen der Neuromedizin, die während der Diagnostik und Therapie neurologischer Erkrankungen und Symptome auftreten können. [springermedizin.de]

Der Ansatz der Göttinger Forscher ist es, für Patienten eine individuell abgestimmte Therapie ausfindig zu machen. Für diesen Zweck wenden sie bioinformatische Analysen an. [pharma-fakten.de]

[…] ein Junge mit Therapie (3 %) und fünf Jungen ohne Therapie (21 %) verstorben. [de.wikipedia.org]

*Muskeldystrophie Duchenne, Therapie mit Idebenon, DELOS-Studie *Idebenon, Therapie der Muskeldystrophie Typ Duchenne, DELOS-Studie *Muskeldystrophie, Therapie der Muskeldystrophie Typ Duchenne mit Idebenon, DELOS-Studie *Duchenne, Therapie der Muskeldystrophie [der-arzneimittelbrief.de]

Eine frühzeitige und integrierte Betreuung ist entscheidend für das Behandlungsergebnis und die Prognose aller DMD-Patienten. [duchenne.de]

Die DMD hat eine schlechte Prognose, die Lebenserwartung ist signifikant reduziert, die Patienten versterben im frühen Erwachsenenalter, zumeist an den Folgen der Kardiomyopathie und Ateminsuffizienz. [dna-diagnostik.hamburg]

Verlauf und Prognose: Die Erkrankung verläuft kontinuierlich progredient. Zwischen 8. und 15. Lebensjahr sind die Betroffenen an den Rollstuhl angewiesen. In der Regel kommt es bereits zwischen dem 10. und 15. [eref.thieme.de]

Die DMD hat eine schlechte Prognose, die Lebenserwartung ist signifikant reduziert, die Patienten versterben im frьhen Erwachsenenalter. Die Dokumente dieser Website dienen nur der allgemeinen Information. [orpha.net]

Durch eine frühe Diagnose und schnellstmöglichen Beginn geeigneter fachübergreifender Maßnahmen ist es möglich, die Prognose und die Lebensqualität der Kinder zu verbessern. Weil jeder Tag zählt! [presseportal.de]

Indikation: Muskelschwäche unklarer Ätiologie stark erhöhte CK-Werte unklarer Ätiologie Differentialdiagnostik bei Verdacht auf DMD/BMD Zusätzliche Downloads: [jpshare] [dna-diagnostik.hamburg]

Ätiologie: X-chromosomal rezessiv. Verschiedene Mutationen im Dystrophin-Gen (Chromosom Xp21) führen zu Fehlen oder starker Verminderung von Dystrophin. Epidemiologie: Inzidenz ca. 1/3.500 männliche Neugeborene, Prävalenz ca. 40/100.000 Einwohner. [eref.thieme.de]

Ätiologie Vererbung X-chromosomal-rezessiv (Duchenne, Becker-Kiener) Autosomal-dominante und autosomal - rezessive Formen bei anderen Muskeldystrophie-Typen Chromosomaler Defekt : Schäden im Dystrophin - Gen auf dem kurzen Arm des X-Chromosoms (Xp21) [amboss.com]

Epidemiologie: Inzidenz ca. 1/3.500 männliche Neugeborene, Prävalenz ca. 40/100.000 Einwohner. Manifestation bei Jungen im 1.– 6. Lebensjahr. Klinik: Im typischen Alter (s.o.) Beginn im Beckengürtelbereich. [eref.thieme.de]

ICD10 -Code: G71.0 - Muskeldystrophie 2 Epidemiologie Die Erkrankung betrifft einen von 3.500 männlichen Neugeborenen und manifestiert sich zwischen dem ersten und dem sechsten Lebensjahr. 3 Ätiopathogenese Die Muskeldystrophie Typ Duchenne wird X-chromosomal-rezessiv [flexikon.doccheck.com]

Epidemiologie Geschlecht X-chromosomal-rezessiver Erbgang : Daher sind von den Muskeldystrophien Typ Duchenne und Becker-Kiener fast ausschließlich Jungen betroffen Frauen sind Konduktorinnen (Überträger ohne Erkrankung) Manifestationsalter Typ Duchenne [amboss.com]

Neuromuscular Research Center Hemant Sawnani, MD, Associate Professor, Division of Pulmonary Medicine, Section of Sleep Medicine Comprehensive Neuromuscular Program Cincinnati Children's Hospital Medical Center Zu den Themen dieses Symposiums gehören die Pathophysiologie [wallstreet-online.de]

Becker-Kiener) Autosomal-dominante und autosomal - rezessive Formen bei anderen Muskeldystrophie-Typen Chromosomaler Defekt : Schäden im Dystrophin - Gen auf dem kurzen Arm des X-Chromosoms (Xp21) Deletionen (60%) Punktmutationen (30%) Duplikationen (10%) Pathophysiologie [amboss.com]

Genetik und Pathophysiologie Die MD Duchenne wird durch eine Mutation im Dystrophin-Gen auf Xp21 verursacht. Dieses Gen besteht aus 85 Exonen, welche das grosse stabförmige Protein Dystrophin kodieren. [medicalforum.ch]

Orthopädische Eingriffe sollten auf die Aufrechterhaltung der Funktion und Prävention von Kontrakturen zielen. Knöchel-Fuß-Orthesen, die während der Nacht getragen werden, können dabei helfen, Beugekontrakturen zu verhindern. [msdmanuals.com]

[…] konservativ mit Orthesen durchgeführt. 1967 wies Spencer auf die persistierende Funktion des Musculus tibialis posticus trotz fortgeschrittener Schwäche anderer Muskelgruppen hin und empfahl den Transfer dieses Muskels zur Korrektur der Varusstellung und zur Prävention [eref.thieme.de]

Abteilungen Neuropädiatrie mit Sozialpädiatrie Neonatologie und pädiatrische Intensivmedizin Pädiatrische Pneumologie Pädiatrische Gastroenterologie und Hepatologie Prävention von Anfang an In unserer Abteilung für Neuropädiatrie (Kinderneurologie mit [kinderklinik-bochum.de]

Die Duchenne-Muskeldystrophie (DMD) ist eine hereditäre Muskelerkrankung, die sich im frühen Kindesalter manifestiert. Die Erkrankung betrifft etwa einen von 4000 männlichen Neugeborenen. Eine Mutation im Dystrophin-Gen auf dem X-Chromosom (Locus Xp21.2) führt dazu, dass das Dystrophin in der Muskelzelle fehlt.

Die Erkrankung ist durch progressive Muskelschwäche gekennzeichnet. Nach dem Verlust der Gehfähigkeit ist auch eine Funktionsstörung der Atemmuskulatur im Verlauf zu erwarten. Die Lebenserwartung beträgt je nach Verlauf etwa 40 Jahre.

1. Mah JK. Current and emerging treatment strategies for Duchenne muscular dystrophy. Neuropsychiatr Dis Treat. 2016; 12:1795-1807.
2. Fujak A, Haaker G, Funk J. [Current care strategies for Duchenne muscular dystrophy]. Orthopade. 2014; 43(7):636-642.
3. van Westering TL, Betts CA, Wood MJ. Current understanding of molecular pathology and treatment of cardiomyopathy in duchenne muscular dystrophy. Molecules. 2015; 20(5):8823-8855.
4. Soltanzadeh P, Friez MJ, Dunn D, et al. Clinical and genetic characterization of manifesting carriers of DMD mutations. Neuromuscul Disord. 2010; 20(8):499-504.
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