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Ehlers-Danlos-Syndrom

EDS

Das Ehlers-Danlos Syndrom ist eine heterogene Gruppe von seltenen, erblichen Erkrankungen, welche mit Defekten des Kollagens einhergehen.


Symptome

  • Symptome Das Ehlers-Danlos-Syndrom kann abhängig von der entsprechenden Form verschiedene Symptome haben. Zu den charakteristischen Symptomen gehören eine überdehnbare Haut sowie überbewegliche Gelenke.[deximed.de]
  • Dadurch kommt es sodann zu den unten aufgezählten Symptomen. Ursachen Gendefekt (Erbkrankheit) Symptome Bindegewebe/Haut: überdehnbar (Kollagen minderwertig), Haut kann bis zu 4 cm abgehoben werden (v.a.[medizin-kompakt.de]
  • Die umfangreichen Analysen ergaben, dass mit Ausnahme von einer Person alle Patienten neuropathische Schmerzen hatten und über 7 oder mehr Symptome klagten.[neuromedizin.de]
  • Auch ist man leider noch immer nicht in der Lage, die auftretenden Symptome zu bekämpfen und zu therapieren.[dr-gumpert.de]
Mitralklappenprolaps
  • Beim vaskulären Typ des Ehlers-Danlos-Syndroms treten Aortenaneurysmen, Mitralklappenprolaps, und eine spontane Längsspaltungen (Dissektion) oder Ruptur von Arterien auf.[marfan.de]
  • Einige der Symptome sind: dehnbare Haut, leicht reißende Haut, hängende Augenlider, Hypermobilität der Gelenke, Neigung zu Blutergüssen, Mitralklappenprolaps, Skoliose, Reizdarm und viele mehr.[instabile-halswirbelsaeule.de]
Dünne Haut
  • Leitmerkmale: Überdehnbarkeit von Haut und Gelenken Typen Arthrochalasie Typ (VII A/B) : Überdehnbarkeit der Haut, dünne Haut; ausgeprägte Beweglichkeit der Gelenke, Hüftluxationen Dermatosparaxis Typ (VII C) : Haut schlaff, Überbeweglichkeit der Gelenke[medizin-kompakt.de]
  • Typ VII: Arthrochalasis-Typ; Lockerung der Gelenke mit multiplen Gelenkdislokationen, Hyperelastizität gering, dünne Haut. Typ VIII: Periodontaler Typ; schwere Periodontitis und mäßige Hautbrüchigkeit.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Akrogerie
  • Merkmale des EDS IV sind faziale Symptome (Akrogerie, bei den meisten Patienten), durchscheinende Haut am Stamm und den unteren Rückenpartien (mit auffällig sichtbaren Gefäßen der Unterhaut), leichte Entstehung blauer Flecken und schwere Komplikationen[orpha.net]
  • Merkmale des EDS IV sind faziale Symptome (Akrogerie, bei den meisten Patienten), durchscheinende Haut am Stamm und den unteren Rьckenpartien (mit auffдllig sichtbaren Gefдяen der Unterhaut), leichte Entstehung blauer Flecken und schwere Komplikationen[orpha.net]
  • Typ IV: Arterielle Form; dünne, fragile Form; dünne, durchscheinende Haut, "Akrogerie", ausgeprägte Hämatomneigung, geringe bis fehlende Hyperelastizität; Ekchymosen . Typ V: Entspricht Typ I.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Typ IV: Arterielle Form; dünne, fragile Form; dünne, durchscheinende Haut, "Akrogerie", ausgeprägte Hämatomneigung, geringe bis fehlende Hyperelastizität; Ekchymosen. Typ V: Entspricht Typ I.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Dermatochalasis
  • Synonym(e) Arthrochalasis multiplex congenita; Chalasodermia; Cutis laxa; Dermatochalasis; Dermatolysis; Dermatorrhexis; Dermatosparaxis; Dystrophia mesodermalis; Dystrophia mesodermalis congenita; ECM diseases; Ehlers Danlos Syndrom; Ehlers-Danlos-Syndrome[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Verzögerte Wundheilung
  • Weiterhin kommt es zu einer verzögerten Wundheilung, wobei Wundränder auseinander klaffen und atrophische, minderwertige Narben entstehen.[flexikon.doccheck.com]
  • Wunden zeigen eine verzögerte Wundheilung, sodass Nähte 3- bis 4-mal länger bis zur Verheilung benötigen. Aus den Nähten entwickeln sich oftmals atrophe bzw. hypertrophe, minderwertige Narben.[dr-gumpert.de]

Diagnostik

  • Da eine kausale Therapie nicht zur Verfügung steht, hat die Diagnostik und Beratung der Betroffenen allergrößte Bedeutung. Die medizinischen Maßnahmen müssen sich auf Vorbeugung gegen Verschlimmerung und auf Schmerztherapie beschränken.[lag-selbsthilfe-bayern.de]
  • Symptome, Genetik, Diagnostik und Therapie) DocCheck Shop Dokumente Klicke hier, um einen neuen Artikel im DocCheck Flexikon anzulegen.[flexikon.doccheck.com]
  • Die neue Villefranche-Klassifikation diente einer klinisch-vereinfachten Diagnostik des Ehlers-Danlos-Syndroms und zur Abgrenzung von Erkrankungen, die mit dem EDS überlappen (siehe Tabelle).[de.wikipedia.org]
  • Schmerzen Gefäße: Zerreisen von Blutgefäßen, Blutungen, Aneurysmen Wundheilung: Störungen, verstärkte Narbenbildung Verdauungstrakt: Hernien, Darmrisse Wirbelsäule: Bandscheibenvorfälle, Verkrümmung Diagnose Anamnese: Klinik, Familienanamnese Apparative Diagnostik[medizin-kompakt.de]

Therapie

  • Ersatz von Aorta ascendens oder descendens) Ehlers-Danlos-Syndrom Keine kausale Therapie verfügbar Therapie von Komplikationen (bspw.[amboss.com]
  • Beide Krankheitsentitäten werden mittels interdisziplinärer symptomadaptierter Therapie der Komplikationen behandelt, während eine kausale Therapie nicht zur Verfügung steht.[amboss.miamed.de]
  • Mögliche Anzeichen für EDS: Mögliche Anzeichen für EDS Mögliche nützliche Therapien: Therapien TIPP: Menschen mit schwerer, dauerhafter, chronischer Erkrankungen können unter bestimmten Umständen bei der Krankenkasse eine Dauerverordnung für Krankengymnastik[instabile-halswirbelsaeule.de]
  • Es ist weder eine kausale noch eine symptomatische Therapie möglich.[flexikon.doccheck.com]
  • Kleine Tipps zur physikalischen Therapie bei EDS gibt es hier. Andere konservative Maßnahmen, wie Bandagen und Hilfsmittel findet ihr hier.[instabile-halswirbelsaeule.de]

Prognose

  • Die Prognose ist abhängig von der Schwere der Skoliose, die zum Verlust der Gehfähigkeit im Altervon 20-30 Jahren führen kann.[de.praenatal-medizin.de]
  • Die Prognose wird zudem durch Rupturen innerer Organe deutlich verschlechtert. Es findet sich eine dünne durchscheinende Haut, ausgeprägte Hämatomneigung, Überbeweglichkeit der kleinen Gelenke, Beteiligung der inneren Organe und Gefäße.[lexikon-orthopaedie.com]
  • Prognose Ein Großteil der Patienten mit Ehlers-Danlos-Syndrom leidet unter Gelenkbeschwerden an Knöcheln, Knien und Schultern. Dies kann sehr belastend werden und das alltägliche Leben und die Arbeitsfähigkeit beeinträchtigen.[deximed.de]
  • Die Prognose ist nicht einheitlich. Die Dokumente dieser Website dienen nur der allgemeinen Information. Der Inhalt dieser Website ersetzt in keiner Weise eine professionelle Beratung oder Behandlung durch qualifizierte Fachleute.[orpha.net]
  • Hernien , rupturierte Gefäße) Prognose Marfan-Syndrom Eingeschränkte Lebenserwartung aufgrund der kardiovaskulären Veränderungen Bei rechtzeitiger Diagnose und adäquater Therapie jedoch normale Lebenserwartung möglich Ehlers-Danlos-Syndrom Milde Ausprägungen[amboss.com]

Epidemiologie

  • Bearbeiten Synonym: EDS Englisch : Ehlers-Danlos syndrome 1 Definition Unter dem Ehler-Danlos-Syndrom, kurz EDS, versteht man eine heterogene Gruppe von Krankheiten, die durch eine Störung der Kollagensynthese bedingt sind. 2 Epidemiologie Beim Ehlers-Danlos-Syndrom[flexikon.doccheck.com]
  • Typ nn: Ehlers-Danlos-Syndrom mit Tenascin-X-Defizienz [Q79.6] Vorkommen/Epidemiologie Prävalenz etwa 1:400.000. Keine ethnische Dominanzen; m:f 1:1. Manifestation Meist in der Kindheit.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

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Zuletzt aktualisiert: 2017-05-04 12:33