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Ehlers-Danlos-Syndrom

EDS

Das Ehlers-Danlos Syndrom ist eine heterogene Gruppe von seltenen, erblichen Erkrankungen, welche mit Defekten des Kollagens einhergehen.


Symptome

  • , Eingeweidebrüche) Darüber hinaus können, je nach EDS-Typ, weitere Symptome auftreten.[gesundheit.de]
  • Gelegentlich scheinen diese Symptome in der Familie vererbt zu werden. Ätiologie Die zugrundeliegenden pathogenetischen Mechanismen sind nicht bekannt.[orpha.net]
  • Gelegentlich scheinen diese Symptome in der Familie vererbt zu werden. ƒtiologie Die zugrundeliegenden pathogenetischen Mechanismen sind nicht bekannt.[orpha.net]
  • Die Symptome verschlechterten sich, bis sich Karina Sturm 2010 aufgrund schwerer neurologischer Ausfälle kaum noch auf den Beinen halten konnte.[focus.de]
Mitralklappenprolaps
  • Beim vaskulären Typ des Ehlers-Danlos-Syndroms treten Aortenaneurysmen, Mitralklappenprolaps, und eine spontane Längsspaltungen (Dissektion) oder Ruptur von Arterien auf.[marfan.de]
  • .), hypermobile Gelenke, Augenschwächen (vorwiegend Schielen und Kurzsichtigkeit), chronische Schmerzen und tender-points ( Druckbelastung unter 4kg schmerzhaft), Mitralklappenprolaps, Frühgeburten.[chaoskatze.wordpress.com]
  • Einige der Symptome sind: dehnbare Haut, leicht reißende Haut, hängende Augenlider, Hypermobilität der Gelenke, Neigung zu Blutergüssen, Mitralklappenprolaps, Skoliose, Reizdarm und viele mehr.[instabile-halswirbelsaeule.de]
Dünne Haut
  • Leitmerkmale: Überdehnbarkeit von Haut und Gelenken Typen Arthrochalasie Typ (VII A/B) : Überdehnbarkeit der Haut, dünne Haut; ausgeprägte Beweglichkeit der Gelenke, Hüftluxationen Dermatosparaxis Typ (VII C) : Haut schlaff, Überbeweglichkeit der Gelenke[medizin-kompakt.de]
  • […] starke Überdehnbarkeit der Haut, schlechte Wundheilung, extrem überbewegliche Gelenke, die Augen sowie innere Organe können ebenfalls betroffen sein) Arthrochalasischer Typ: Typ VII A/B (geringe bis mittlere Überdehnbarkeit der Haut, elastische und dünne[gesundheit.de]
  • Typ VII: Arthrochalasis-Typ; Lockerung der Gelenke mit multiplen Gelenkdislokationen, Hyperelastizität gering, dünne Haut. Typ VIII: Periodontaler Typ; schwere Periodontitis und mäßige Hautbrüchigkeit.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Verzögerte Wundheilung
  • Weiterhin kommt es zu einer verzögerten Wundheilung, wobei Wundränder auseinander klaffen und atrophische, minderwertige Narben entstehen.[flexikon.doccheck.com]
  • Wunden zeigen eine verzögerte Wundheilung, sodass Nähte 3- bis 4-mal länger bis zur Verheilung benötigen. Aus den Nähten entwickeln sich oftmals atrophe bzw. hypertrophe, minderwertige Narben.[dr-gumpert.de]
  • Vaskulärer Typ Charakteristisch für diesen Typ sind dünne Haut, bei der die Blutgefäße sichtbar durchscheinen, eine abnorm verzögerte Wundheilung, die ausgeprägte Neigung zu Blutergüssen sowie die Überbeweglichkeit der kleinen Gelenke.[ptaforum.pharmazeutische-zeitung.de]
Akrogerie
  • Merkmale des EDS IV sind faziale Symptome (Akrogerie, bei den meisten Patienten), durchscheinende Haut am Stamm und den unteren Rückenpartien (mit auffällig sichtbaren Gefäßen der Unterhaut), leichte Entstehung blauer Flecken und schwere Komplikationen[orpha.net]
  • Merkmale des EDS IV sind faziale Symptome (Akrogerie, bei den meisten Patienten), durchscheinende Haut am Stamm und den unteren Rьckenpartien (mit auffдllig sichtbaren Gefдяen der Unterhaut), leichte Entstehung blauer Flecken und schwere Komplikationen[orpha.net]
  • Typ IV: Arterielle Form; dünne, fragile Form; dünne, durchscheinende Haut, "Akrogerie", ausgeprägte Hämatomneigung, geringe bis fehlende Hyperelastizität; Ekchymosen . Typ V: Entspricht Typ I.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Typ IV: Arterielle Form; dünne, fragile Form; dünne, durchscheinende Haut, "Akrogerie", ausgeprägte Hämatomneigung, geringe bis fehlende Hyperelastizität; Ekchymosen. Typ V: Entspricht Typ I.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Dermatochalasis
  • Synonym(e) Arthrochalasis multiplex congenita; Chalasodermia; Cutis laxa; Dermatochalasis; Dermatolysis; Dermatorrhexis; Dermatosparaxis; Dystrophia mesodermalis; Dystrophia mesodermalis congenita; ECM diseases; Ehlers Danlos Syndrom; Ehlers-Danlos-Syndrome[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Petechien
  • Am auffälligsten ist es bei unserer Tochter Lara, hypermobil (insbesondere Ellenbogen und Kniegelenke), neigt schnell zu blauen Flecken (und sogenannten Petechien, nach einem kurzen Druck sind viele, kleine stecknadelkopfgroße, blaue Flecken vorhanden[rehakids.de]
Luxation
  • Bis jetzt sind auch alle Luxationen während dem Sportunterricht passiert (da war ich sehr froh, ich wäre mit so einer Situation ganz klar überfordert gewesen).[rehakids.de]
  • Hals, Gesicht, Gelenke), schnellt nach dem Loslassen aber wieder in Ausgangsposition zurück Gelenke: überstreckbar (Hyperflexibilität), Luxationen, v.a. an Schulter, Sprunggelenke, Ellbogengelenk, Kiefergelenk, chronische Schmerzen Gefäße: Zerreisen von[medizin-kompakt.de]
  • Durch die starke Überstreckbarkeit der Gelenke kommt es zu einer vermehrten Anfälligkeit für Verletzungen und Verrenkungen (Luxationen) sowie zu Entzündungen (Arthritis), außerdem zu starken Schmerzen.[lexikon-orthopaedie.com]
  • Wunden der Haut und Luxationen der Gelenke beeinträchtigen die Lebensqualität der Patienten, während Rupturen der großen Gefäße lebensbedrohlich sein können.[dr-gumpert.de]
Osteoporose
  • Häufige Komplikationen sind chronische Schmerzen mit Beeinträchtigung der körperlichen Aktivität, Ermattung, Schlafstörungen, frühe Osteoarthritis und Osteoporose und kardiovaskuläre Symptome (Thoraxschmerzen, Palpitationen, Haltungsinstabilität).[orpha.net]
  • Hдufige Komplikationen sind chronische Schmerzen mit Beeintrдchtigung der kцrperlichen Aktivitдt, Ermattung, Schlafstцrungen, frьhe Osteoarthritis und Osteoporose und kardiovaskulдre Symptome (Thoraxschmerzen, Palpitationen, Haltungsinstabilitдt).[orpha.net]
  • Patella , Schulter ) Plattfüße Samtartige Haut mit Neigung zu Striae (Dehnungsstreifen) Sekundäre Osteoporose Sonstige Häufigeres Auftreten von Spontanpneumothoraxen Lumbosakrale Duraektasie Ehlers-Danlos-Syndrom Herz - und Gefäßsystem Herzklappenfehler[amboss.com]

Diagnostik

  • Die neue Villefranche-Klassifikation diente einer klinisch-vereinfachten Diagnostik des Ehlers-Danlos-Syndroms und zur Abgrenzung von Erkrankungen, die mit dem EDS überlappen (siehe Tabelle).[de.wikipedia.org]
  • Symptome, Genetik, Diagnostik und Therapie) DocCheck Shop Dokumente Klicke hier, um einen neuen Artikel im DocCheck Flexikon anzulegen.[flexikon.doccheck.com]
  • Da eine kausale Therapie nicht zur Verfügung steht, hat die Diagnostik und Beratung der Betroffenen allergrößte Bedeutung. Die medizinischen Maßnahmen müssen sich auf Vorbeugung gegen Verschlimmerung und auf Schmerztherapie beschränken.[lag-selbsthilfe-bayern.de]
  • Schmerzen Gefäße: Zerreisen von Blutgefäßen, Blutungen, Aneurysmen Wundheilung: Störungen, verstärkte Narbenbildung Verdauungstrakt: Hernien, Darmrisse Wirbelsäule: Bandscheibenvorfälle, Verkrümmung Diagnose Anamnese: Klinik, Familienanamnese Apparative Diagnostik[medizin-kompakt.de]

Therapie

  • Ersatz von Aorta ascendens oder descendens) Ehlers-Danlos-Syndrom Keine kausale Therapie verfügbar Therapie von Komplikationen (bspw.[amboss.com]
  • Beide Krankheitsentitäten werden mittels interdisziplinärer symptomadaptierter Therapie der Komplikationen behandelt, während eine kausale Therapie nicht zur Verfügung steht.[amboss.miamed.de]
  • Behandlung & Therapie Es gibt weder eine symptomatische oder eine kausale Therapie. Aus diesem Grund dreht sich alles um die Prophylaxe von etwaigen Folgeschäden.[medlexi.de]
  • Mögliche Anzeichen für EDS: Mögliche Anzeichen für EDS Mögliche nützliche Therapien: Therapien TIPP: Menschen mit schwerer, dauerhafter, chronischer Erkrankungen können unter bestimmten Umständen bei der Krankenkasse eine Dauerverordnung für Krankengymnastik[instabile-halswirbelsaeule.de]
  • Es ist weder eine kausale noch eine symptomatische Therapie möglich.[flexikon.doccheck.com]

Prognose

  • Aussicht & Prognose Die Prognose des Ehlers-Danlos-Syndroms (EDS) ist abhängig vom Typ der Erkrankung. Außerdem ist sie auch bei jedem Betroffenen unterschiedlich.[medlexi.de]
  • Die Prognose ist abhängig von der Schwere der Skoliose, die zum Verlust der Gehfähigkeit im Altervon 20-30 Jahren führen kann.[de.praenatal-medizin.de]
  • Die Prognose wird zudem durch Rupturen innerer Organe deutlich verschlechtert. Es findet sich eine dünne durchscheinende Haut, ausgeprägte Hämatomneigung, Überbeweglichkeit der kleinen Gelenke, Beteiligung der inneren Organe und Gefäße.[lexikon-orthopaedie.com]
  • Prognose Ein Großteil der Patienten mit Ehlers-Danlos-Syndrom leidet unter Gelenkbeschwerden an Knöcheln, Knien und Schultern. Dies kann sehr belastend werden und das alltägliche Leben und die Arbeitsfähigkeit beeinträchtigen.[deximed.de]
  • Prognose Ein erhöhtes Risiko für frühe Mortalität gibt es nicht, jedoch besteht, bedingt durch die Überstreckbarkeit der Gelenke, durch chronische und akute Schmerzen und durch Symptome außerhalb des Muskel-Skelett-Systems, eine hohe Morbidität mit erheblich[orpha.net]

Epidemiologie

  • Zusammenfassung Epidemiologie Die genaue Prävalenz und die Jahres-Inzidenz sind nicht bekannt, Schätzungen der Prävalenz reichen von 1/5.000-1/20.000. Wegen der klinischen Variabilität sind diese Schätzungen eventuell zu niedrig.[orpha.net]
  • Zusammenfassung Epidemiologie Die genaue Prдvalenz und die Jahres-Inzidenz sind nicht bekannt, Schдtzungen der Prдvalenz reichen von 1/5.000-1/20.000. Wegen der klinischen Variabilitдt sind diese Schдtzungen eventuell zu niedrig.[orpha.net]
  • Bearbeiten Synonym: EDS Englisch : Ehlers-Danlos syndrome 1 Definition Unter dem Ehler-Danlos-Syndrom, kurz EDS, versteht man eine heterogene Gruppe von Krankheiten, die durch eine Störung der Kollagensynthese bedingt sind. 2 Epidemiologie Beim Ehlers-Danlos-Syndrom[flexikon.doccheck.com]
  • Typ nn: Ehlers-Danlos-Syndrom mit Tenascin-X-Defizienz [Q79.6] Vorkommen/Epidemiologie Prävalenz etwa 1:400.000. Keine ethnische Dominanzen; m:f 1:1. Manifestation Meist in der Kindheit.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
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Zuletzt aktualisiert: 2017-05-04 12:33