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Endokardkissendefekt

Endokardkissendefekt (EKD) ist eine alternative Bezeichnung für einen atrioventrikulären Septumdefekt. Hierbei handelt es sich um eine komplexe kongenitale Herzerkrankung, bei der aufgrund eines Atriumseptumdefekts und eines Ventrikelseptumdefekts ein doppelter Links-Rechts-Shunt besteht. Zusätzlich weisen Betroffene eine Missbildung der Segelklappen auf, die sich nicht getrennt entwickeln. Als Folge dieses angeborenen Herzfehlers kommt es zur kongestiven Herzinsuffizienz, die in schweren Fällen zum Tod führen kann.


Symptome

EKD-Patienten zeigen Symptome einer Herzinsuffizienz, wobei deren Intensität vom Ausmaß des Links-Rechts-Shunts abhängt [1] [2]:

  • In seiner schwersten Ausprägung umfasst der EKD großflächige Defekte des Septums zwischen den Vorhöfen und den Ventrikeln sowie die Anlage einer einzigen atrioventrikulären Herzklappe [1]. Damit erstreckt sich die Missbildung über die gesamte Herzachse, was die Funktion des Organs stark beeinträchtigt.
  • Bei einem unvollständigen oder weniger schwerwiegenden EKD sind größere Teile der Herzscheidewand normal ausgebildet und Atrium- und Ventrikelseptumdefekt sind dementsprechend kleiner. Weiterhin wurden auch Fälle beschrieben, in denen trotz wesentlicher Missbildungen des Septums im Bereich der Vorhöfe und Herzkammern zwei Segelklappen angelegt waren, die Mitralklappe und die Trikuspidalklappe [3] [4].

Der Links-Rechts-Shunt ergibt sich in jedem Fall aus dem höheren Druck im linken Herzen: Das Blut fließt aus dem linken Atrium in den rechten Vorhof und aus dem linken Ventrikel in die rechte Kammer. Der Links-Rechts-Shunt führt zu einer Volumenüberlastung des rechten Herzens und des Lungenkreislaufs, was wiederum eine Dilatation des Herzens und eine pulmonale Hypertonie hervorruft. Aufgrund des steigenden Druckes im rechten Herzen kommt es nicht selten zur Eisenmenger-Reaktion, d.h. zur Shuntumkehr [1] [3] [5].

Die umfangreichen Störungen der Hämodynamik zeigen sich bereits beim Neonaten in einer Zyanose. Daneben fallen erhöhte Atem- und Herzfrequenzen auf und in der Auskultation ist meist ein pansystolisches Herzgeräusch zu vernehmen. Die Eltern des Neugeborenen berichten zudem über Probleme beim Füttern und intensives Schwitzen seitens des Kindes. Wenn keine therapeutischen Maßnahmen eingeleitet werden, kommt es zu schweren Gedeihstörungen und etwa die Hälfte der betroffenen Kinder verstirbt, bevor sie das erste Lebensjahr erreichen [1] [3] [5].

Zyanose
  • Die umfangreichen Störungen der Hämodynamik zeigen sich bereits beim Neonaten in einer Zyanose. Daneben fallen erhöhte Atem- und Herzfrequenzen auf und in der Auskultation ist meist ein pansystolisches Herzgeräusch zu vernehmen.[symptoma.de]
  • Eisenmenger-Syndrom Späteres Auftreten einer Zyanose bei Herzfehlern, die anfangs nicht mit Zyanose verbunden sind, z. B. Vorhof- oder Kammerscheidewanddefekt mit schwerem Bluthochdruck der Lunge.[kohki.de]
  • Eisenmenger-Syndrom - Späteres Auftreten einer Zyanose bei Herzfehlern, die anfangs nicht mit Zyanose verbunden sind, z. B. Vorhof- oder Kammerscheidewanddefekt mit schwerem Bluthochdruck der Lunge.[corience.org]
  • Dabei entsteht keine Zyanose.[fictionpress.com]
Herzerkrankung
  • Inhalt Perikarditis akut 178 Myokarditis infektiös 185 Endokarditis 194 Hypertensive Herzerkrankung 204 Erregungsbildungs 221 Tachykarde Herzrhythmus 230 Zustand nach Schrittmacher 247 Zustand nach Kardioverter 253 Ventrikelseptumdefekt 145 Dilatative[books.google.de]
  • Hierbei handelt es sich um eine komplexe kongenitale Herzerkrankung, bei der aufgrund eines Atriumseptumdefekts und eines Ventrikelseptumdefekts ein doppelter Links-Rechts-Shunt besteht.[symptoma.de]
  • Merkmale, Diagnostik, Verlauf In der Todesursachenstatistik stehen Schlaganfälle in den westlichen Industrienationen nach Herzerkrankungen und bösartigen Tumorerkrankungen an dritter Stelle.[skolamed.de]
Herzgeräusch
  • Deshalb ist beim Neonaten mit Tachypnoe, Tachykardie und Herzgeräusch (nicht immer pansystolisch, in einigen Fällen auch verkürzt oder diastolisch) immer eine echokardiographische Untersuchung anzustellen.[symptoma.de]
  • Herzgeräusche können normal oder abnorm sein.[mrtinfo.de]
  • Unterhalb eines Verhältnisses der Druckdifferenzen von 0,75 stellt die Verengung eine relevante Behinderung des Blutstroms dar und muß behandelt werden. funktionelles Herzgeräusch : Akzidentelles Herzgeräusch. nach oben G Gangrän : Gewebsuntergang, meist[herzstiftung.de]
Holosystolisches Geräusch
  • Symptome und Befunde fehlen üblicherweise, aber eine schwere TI kann Pulsationen am Hals, ein holosystolisches Geräusch und eine RV-induzierte Herzinsuffizienz oder ein Vorhofflimmern verursachen.[msdmanuals.com]
Down-Syndrom
  • […] erschwerte Maskenbeatmung und Intubation bei Down-Syndrom[eref.thieme.de]
  • Myeloproliferative Reaktion Bis zu 10% der Neugeborenen mit Down-Syndrom zeigen eine passagere leukämoide Veränderung des Blutbildes mit Ausschwemmung unreifer, megaloblastärer Zellen.[down-syndrom.at]
  • Pädiatrie (Fach) / Genetik (Lektion) Vorderseite Trisomie 21 (Down-Syndrom)-Organfehlbildungen/Komplikationen Rückseite -Herzfehler (40%): ASD, VSD, Endokardkissendefekte, Fallot-Tetralogie -GI-Malformationen: Duodenalstenose, Pancreas anulare, Analatresie[karteikarte.com]
  • Das gilt auch für die Kinder, die mit Syndromen zur Welt kommen, für die eine Prädisposition zu Herzfehlern wie dem EKD bekannt ist, z.B. beim Down-Syndrom.[symptoma.de]
Kongestive Herzinsuffizienz
  • Als Folge dieses angeborenen Herzfehlers kommt es zur kongestiven Herzinsuffizienz, die in schweren Fällen zum Tod führen kann.[symptoma.de]
Hautverfärbung
  • Zyanose : Bläuliche Hautverfärbung infolge von Sauerstoffmangel im Blut, meist die Folge eines bestehenden angeborenenen Herzfehlers. Dabei fließt ein Teil des sauerstoffarmen Blutes, das aus dem Körper zum Herz zurückkehrt z.[herzstiftung.de]
Gedeihstörung
  • Wenn keine therapeutischen Maßnahmen eingeleitet werden, kommt es zu schweren Gedeihstörungen und etwa die Hälfte der betroffenen Kinder verstirbt, bevor sie das erste Lebensjahr erreichen.[symptoma.de]
  • Bereits im frühen Säuglingsalter zeigen sich eine Gedeihstörung und eine Trinkschwäche der kleinen Patienten. Das Ausmaß der Beschwerden und der Zeitpunkt des Auftretens ist abhängig von der Größe des bestehenden Vorhof- bzw.[dhm.mhn.de]
  • […] damit sauerstoffarmes Blut direkt in die Lunge gelangt Fetalecho Ein fetales Echokardiogramm (Echo) ist eine Ultraschalluntersuchung, die bei Schwangeren durchgeführt wird, um beim Kind vor der Geburt einen AHF zu diagnostizieren oder zu überwachen Gedeihstörung[mrtinfo.de]
  • Dystrophie : Chronische Gedeihstörung. nach oben E EAT ( Ektope Atriale Tachykardie): Herzrhythmusstörung aus den Vorhöfen, anfallsweise auftretend, ausgelöst durch anormale Erregungsbildung.[herzstiftung.de]

Diagnostik

Je früher der Herzfehler erkannt wird, umso besser ist die Prognose für den Patienten, denn im Laufe der Zeit stellen sich irreversible Schäden von Herz und Lunge ein.

Wichtigstes Instrument zur Diagnose eines EKD ist die Sonographie - in Form einer fetalen Echokardiographie beim Ungeborenen bzw. als Herzultraschall nach der Geburt [2] [3] [5]. Deshalb ist beim Neonaten mit Tachypnoe, Tachykardie und Herzgeräusch (nicht immer pansystolisch, in einigen Fällen auch verkürzt oder diastolisch) immer eine echokardiographische Untersuchung anzustellen [3] [5]. Das gilt auch für die Kinder, die mit Syndromen zur Welt kommen, für die eine Prädisposition zu Herzfehlern wie dem EKD bekannt ist, z.B. beim Down-Syndrom. Echokardiographisch können Atrium- und Ventrikelseptumdefekt sowie Missbildungen der Herzklappen dargestellt und vermessen werden. Richtung und Geschwindigkeit des Blutflusses können in der Doppler-Echokardiographie bestimmt werden.

Die Aufzeichnung eines Elektrokardiogramms wird empfohlen, da ein EKD möglicherweise mit Störungen der Erregungsleitung einhergeht. Dabei ist zu beachten, das die anatomische und elektrischen Herzachsen des EKD-Patienten unter Umständen verlagert sind.

In Röntgenaufnahmen ist meist nur ein vergrößerter Herzschatten zu erkennen, der auf eine Kardiomegalie schließen lässt, aber mit Hilfe der Magnetresonanztomographie lassen sich auch feinere Strukturen des Herzens abbilden [5].

Therapie

  • Ohne Therapie können diese Herzfehler über kurz oder lang das Herz so schwer schädigen, dass es seine Aufgaben nicht mehr erfüllen kann. In solchen Fällen kommt die Kinderherzchirurgie ins Spiel.[primomedico.com]
  • […] zu: Endokardkissen-Defekte Therapie Endokardkissen-Defekte Die therapeutische Maßnahmen bei den Endokardkissen-Defekte: - bei partiellem Atrioventrikularkanal: operativer Verschluss des Vorhofseptumdefektes wenn nötig: Rekonstruktion der Klappen - bei[med2click.de]
  • Bei Patienten, die itropräparate zur Kontrolle der Angina pecto ri erhalten, wird die Therapie bi zur arkoseeinleitung und, wenn erforderlich, während der Operation fortge etzL 5. Antihypertensiva.[books.google.de]
  • Synonyme: Atrioventrikularseptumdefekt, AVSD, AV-Kanal, Endokardkissendefekt (veraltet) Englisch: atrioventricular septal defect Inhaltsverzeichnis 1 Definition 2 Epidemiologie 3 Pathologie 4 Diagnostik 5 Therapie 1 Definition Der atrioventrikuläre Septumdefekt[flexikon.doccheck.com]

Prognose

  • Je früher der Herzfehler erkannt wird, umso besser ist die Prognose für den Patienten, denn im Laufe der Zeit stellen sich irreversible Schäden von Herz und Lunge ein.[symptoma.de]
  • Die postoperative Prognose ist dabei meist gut bis sehr gut, je nach Ausprägung der Fehlbildungen.[flexikon.doccheck.com]
  • Da zahlreiche individuelle Faktoren eine grosse Rolle im weiteren Verlauf der Erkrankung spielen, sind Prognosen im Einzelfall sehr schwer zu stellen.[skolamed.de]
  • Prognose : Ärztliche Voraussage über den Verlauf und Ausgang einer bestimmten Erkrankung. progredient : Fortschreitend, zunehmend. prolabieren : Vorfallen, heraustreten. Prophylaxe : Maßnahmen zur Vorbeugung gegen eine evtl. drohende Krankheit (z.[herzstiftung.de]

Epidemiologie

  • […] zu: Endokardkissen-Defekte Epidemiologie Endokardkissen-Defekte Zur Epidemiologie der Endokardkissen-Defekte sind derzeit keine Daten verfügbar.[med2click.de]
  • ICD10 -Code: Q21.2 2 Epidemiologie Die Prävalenz des atrioventrikulären Septumdefekts liegt bei rund 0,19 pro 1.000 Neugeborenen.[flexikon.doccheck.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Pathophysiologie Je nach der Größe des Vorhofseptumdefekts kommt es trotz des nur geringen Druckunterschieds zwischen linkem und rechtem Vorhof im Laufe der Jahre zu einem mehr oder weniger ausgeprägten Shunt von Blut aus dem linken in den rechten Vorhof[medicoconsult.de]
  • Thoraxchirurgie (Burghart) Pathophysiologie der Atmung Atemstörungen Obstruktive Ventilationsstörung Restriktive Ventilationsstörung Diffusionsstörung Perfusionsstörung Verteilungsstörung Untersuchungsbefunde Untersuchungsmethoden Thoraxwand und Pleura[media4u.com]
  • Pathophysiologie : Lehre von den krankhaften Lebensvorgängen und gestörten Funktionen im menschlichen Organismus. PDA ( Persistierender Ductus arteriosus): Siehe Offener Ductus arteriosus. Perforation : Durchbruch. perforiert : Durchbrochen.[herzstiftung.de]

Quellen

Artikel

  1. Chen X, Xiao B, Yang W, Chen Y, Zhang W, Zhu H. Complete endocardial cushion defects in pregnancy: a case report. J Med Case Rep. 2014;8:91.
  2. Espinola-Zavaleta N, Muñoz-Castellanos L, Kuri-Nivón M, Keirns C. Understanding atrioventricular septal defect: Anatomoechocardiographic correlation. Cardiovasc Ultrasound. 2008;6:33.
  3. Calabrò R, Limongelli G. Complete atrioventricular canal. Orphanet J Rare Dis. 2006;1:8.
  4. Mureşan D, Mărginean C, Zaharie G, Stamatian F, Rotar IC. Complete atrioventricular septal defect in the era of prenatal diagnosis. Med Ultrason. 2016;18(4):500-507.
  5. Craig B. Atrioventricular septal defect: from fetus to adult. Heart. 2006;92(12):1879-1885.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:41