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Enzephalitis

Plötzlich auftretende Entzündung der grauen Hirnsubstanz im Kindesalter Polioenzephalitis acuta infantum

Die Enzephalitis ist eine meist infektiös bedingte Entzündung des Gehirnparenchyms.


Symptome

Die Mehrheit der Menschen, die an Enzephalitis leiden, haben zu Beginn der Erkrankung entweder keine Symptome oder leichte grippeähnliche Symptome wie Kopfschmerzen, Fieber, Übelkeit, Erbrechen, Myalgie, Arthralgie, Müdigkeit oder Schwäche. Klassische Anzeichen und Symptome der Enzephalitis im weiteren Verlauf sind Verhaltensänderungen und Persönlichkeitsveränderungen mit reduziertem Bewusstseins, Verwirrtheit, Unruhe, Halluzinationen, Lethargie, Krampfanfälle, Halsschmerzen, Nackensteife, Photophobie, Verlust der Empfindung oder Lähmung in bestimmten Teilen des Gesichts oder des Körpers, Einschränkungen der Sprachfähigkeit und der Geruchsempfindung. Bei Säuglingen und Kleinkindern können auch Reizbarkeit, unkontrollierbares Weinen, Fütterungsprobleme, Versteifung des Körpers, Übelkeit und Erbrechen auftreten.

Wahn
  • Klinisch beginnt die Erkrankung mit psychopathologischen Symptomen (Wahn, Halluzinationen, affektiven Störungen), Fieber und epileptischen Anfällen.[eref.thieme.de]
Kopfschmerz
  • Kopfschmerzen, Fieber, Meningismus (50%); klassische Trias Kopfschmerz Fieber Bewusstseinsstörung nur 44%![eref.thieme.de]
Hyporeflexie
  • Hyperreflexie, dann plötzlich Hyporeflexie). Die Patienten sind oft desorientiert, somnolent bis komatös. Die akute Phase dauert ca. 3 – 4 Tage und klingt über 7 – 10 Tage langsam ab. Die vollständige Rekonvaleszenz kann Monate dauern.[eref.thieme.de]
Stupor
  • Letztere zeigen sich in Form von Desorientiertheit oder Persönlichkeitsveränderungen, fokalen oder generalisierten epileptischen Anfällen, neurologischen Ausfallerscheinungen (Paresen, Hirnnervenausfällen etc.) oder Vigilanzstörungen (Stupor, Somnolenz[eref.thieme.de]
Pathologischer Reflex
  • Bei schweren Verläufen folgen verschiedene neurologische Symptome (Muskelsteifheit, grober Tremor der Extremitäten, Paresen, zitternde Augenbewegungen, pathologische Reflexe), die in den komatösen Zustand übergehen. Nach 5–9 Tagen tritt der Tod ein.[eref.thieme.de]
Reduziertes Bewusstsein
  • Klassische Anzeichen und Symptome der Enzephalitis im weiteren Verlauf sind Verhaltensänderungen und Persönlichkeitsveränderungen mit reduziertem Bewusstseins, Verwirrtheit, Unruhe, Halluzinationen, Lethargie, Krampfanfälle, Halsschmerzen, Nackensteife[symptoma.com]
Fieber
  • Kopfschmerzen, Fieber, Meningismus (50%); klassische Trias Kopfschmerz Fieber Bewusstseinsstörung nur 44%![eref.thieme.de]
Bewusstlosigkeit
  • Aspirationsschutz bei Bewusstlosigkeit und Keratitisprophylaxe (es besteht die Gefahr einer Entzündung der Hornhaut aufgrund des Austrocknens bei fehlendem bzw. unzureichendem Lidschluss)[eref.thieme.de]
  • Schwere der Erkrankung: Sehr starke Kopfschmerzen Steifheit im Nacken/Rücken (Nackenschmerzen) Plötzlich einsetzendes hohes Fieber Sehstörungen Bewusstseinsstörungen und psychische Störungen In seltenen Fällen Krämpfe oder Lähmungen von Armen und Beinen Bewusstlosigkeit[netdoktor.at]
  • Gehirnentzündungen müssen im Krankenhaus stationär beobachtet und behandelt werden, um hinzukommende Probleme, wie etwa Bewusstlosigkeit, Krämpfe oder ein Organisches Psychosyndrom, rechtzeitig zu erkennen und fachgerecht handeln zu können.[de.wikipedia.org]
Hypersomnie
  • Häufig nach einem Infekt der oberen Luftwege (Tonsillitis, Pharyngitis 11/20) subakutes Auftreten von Schlafstörungen (19/20) mit Störung des Schlaf-wach-Rhythmus (5/20), Hypersomnie (12/20), Insomnie (2/20), Parkinsonismus (Rigor bzw.[eref.thieme.de]
Nausea
  • Nach einem Prodromalstadium von wenigen Tagen mit Fieber, Nausea, Kopfschmerzen und Abgeschlagenheit kommt es zu zerebralen Herdsymptomen, darunter v. a. aphasischen Störungen, Geruchsmissempfindungen, fokalen epileptischen Anfällen und einer zunehmenden[eref.thieme.de]
Photophobie
  • Nach Prodromalerscheinungen mit Kopfschmerzen und Parästhesien im Bereich der Bissstelle kommt es bei ungestörter Vigilanz zu Dysphagie, Photo- und Hydrophobie Hydrophobie Photophobie, epileptischen Anfällen und agitiert-aggressivem Verhalten („Tollwut[eref.thieme.de]
  • Klassische Anzeichen und Symptome der Enzephalitis im weiteren Verlauf sind Verhaltensänderungen und Persönlichkeitsveränderungen mit reduziertem Bewusstseins, Verwirrtheit, Unruhe, Halluzinationen, Lethargie, Krampfanfälle, Halsschmerzen, Nackensteife, Photophobie[symptoma.com]

Diagnostik

Zusätzlich zu den üblichen Blut- und Urintests, sollten Untersuchungen durchgeführt werden, um den Erreger festzustellen [7]. Blutkulturen für bakterielle Pathogene sollten angelegt werden. Herpes-simplex-Virus (HSV) Kulturen sollten zusammen mit einem Tzanck-Test gemacht werden.

  • Lumbalpunktion: Die Diagnose geschieht durch den Nachweis von Antikörpern in der Zerebrospinalflüssigkeit gegen ein spezifisches Virus oder durch Polymerase-Kettenreaktion (PCR). Serologische Tests können hohe Antikörpertiter gegen den Erreger zeigen. Die Leukozytenzahl kann hoch sein und Glucosespiegel können verändert sein.
  • Bildgebung des Gehirns: Eine Computertomographie (CT) des Kopfes mit und ohne Kontrastmittel sollte in allen Fällen von Enzephalitis durchgeführt werden. Dies sollte vor der Lumbalpunktion erfolgen, wenn fokale Befunde, erhöhter Hirndruck, obstruktiver Hydrocephalus oder eine Raumforderung vermutet werden. Eine CT hilft auch bei dem Ausschluss der Möglichkeit einer Hirnblutung oder Infarkt als Ursache der Symptomatik. Eine Magnetresonanztomographie (MRI) gibt früher im Verlauf der Krankheit mögliche Hinweise.
  • Im EEG finden sich unspezifische Veränderungen im Sinne von generalisierter Verlangsamung, einige Erreger verursachen spezifischere Befunde.
  • Falls der Patient nicht auf die Behandlung reagiert, kann eine Hirnbiopsie durchgeführt werden. Eine Hirnbiopsie ist 96% sensitiv und 100% spezifisch.

Therapie

Das Ziel der Behandlung von akut erkrankten Patienten mit viraler Enzephalitis ist der Erhalt der ersten Dosis von Aciclovir [8] so schnell wie möglich. In ansonsten stabilen Patienten ist das Anheben des Kopfes und Überwachung des neurologischen Status in der Regel ausreichend. Wenn aggressivere Behandlung angezeigt ist, ist die frühe Verwendung von Diuretika hilfreich. Dexamethason hilft bei der Behandlung von Ödemen, die Raumforderungen umgeben. Hyperventilation verursacht eine überproportionale Abnahme des zerebralen Blutflusses, wird aber in dringenden Fällen bei steigendem Hirndruck verwendet. Ganciclovir ist ein weiteres antivirales Mittel, das verwendet wird, um einige Arten von Herpes-Enzephalitis zu behandeln.

Abgesehen davon zielt die weitere Behandlung der Enzephalitis auf die Verringerung der Symptome:

Prognose

Die Prognose hängt hauptsächlich von dem Erreger und dem Gesundheitszustand des Patienten ab. Die Patienten unter einem Jahr und über 55 Jahren, immungeschwächte Personen und Patienten, die bereits unter neurologischen Erkrankungen leiden, haben eine schlechtere Prognose. Patienten, die keine oder verspätete Therapie erhalten, leiden häufig unter langfristigen motorischen und geistigen Behinderungen.

Ätiologie

Viren wie Herpes-simplex-Virus (HSV) Typ 1 und 2, Varicella-Zoster-Virus (VZV), Epstein-Barr-Virus, Tollwutvirus, Poliovirus, Masernvirus, Mumpsvirus und Rubellavirus sind die häufigste Ursache für Enzephalitis. Humanes Herpesvirus 6 (HHV-6) kann auch ein Erreger [1] [2]. Andere Ursachen sind Infektionen durch Flaviviren wie japanisches Enzephalitis-Virus, St. Louis-Enzephalitis-Virus oder dem West-Nil-Virus. Eastern Equine Encephalitis Virus (EEEV), Western Equine Encephalitis Virus (WEEV) oder Venezuelan Equine Encephalitis Virus (VEEV), Variola minor-Virus und Variola major-Virus können auch Enzephalitis führen. Hendra-Virus (HEV) und Nipah-Virus (NIV), [3] sind auch bekannt, virale Enzephalitis verursachen. Vektoren wie Mücken und Zecken übertragen die Arboviren und warmblütige Säugetiere sind Vektoren für Tollwut.

Weitere Ursachen für Enzephalitis sind:

Epidemiologie

Besonders junge und alte Menschen haben ein höheres Risiko, vor allem für Herpes-simplex-Enzephalitis, mit einer Inzidenz von 2-4 pro Million Einwohner pro Jahr [4]. In den westlichen Ländern ist die Inzidenz der akuten Enzephalitis 7,4 Fälle pro 100.000 Menschen jährlich, während sie in tropischen Ländern 6.34 pro 100.000 Menschen beträgt [5]. Im Jahr 2010 ist es zu etwa 120.000 Todesfällen gekommen, während Enzephalitis 144.000 Todesfälle im Jahr 1990 verursacht hat [6].

Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

Die Eintrittsrouten sind für den jeweiligen Erreger spezifisch. Viele Viren werden durch den Menschen übertragen, obwohl viele Fälle von Herpes-simplex-Enzephalitis als eine Reaktivierung des Virus aus des Trigeminalganglien gelten. Mücken oder Zecken zu übertragen Arboviren und das Tollwutvirus wird meist durch den Biss eines infizierten Tieres übertragen. Für Viren wie VZV und Cytomegalovirus (CMV) ist ein immungeschwächter Zustand erforderlich, um klinisch manifeste Enzephalitis zu entwickeln. Grundsätzlich repliziert das Virus außerhalb des ZNS und bekommt den Eintritt in das ZNS über hämatogene Streuung oder entlang der Nervenbahnen.

Sobald der Erreger die Blut-Hirn-Schranke passiert kommt es zu Störungen der Zellfunktion, Blutungen und verstreuter Entzündungsreaktion. Viren beeinflussen bestimmten Bereichen des Gehirns aufgrund von Neuronenzellmembranrezeptoren, die nur in bestimmten Bereichen des Gehirns vorkommen. Beispielsweise HSV beeinflusst die inferioren und medialen Temporallappen. Infektionen aufgrund von Masern, EBV und CMV resultieren hingegen in multifokaler Demyelinisierung des perivenösen weißen Substanz.

Prävention

Die Impfung gegen Frühsommer-Meningoenzephalitis [9] und japanische Enzephalitis [10] sollte gefährdeten Personen verabreicht werden. Das Risiko für die von Stechmücken übertragenen Infektionen ist am größten zwischen Sonnenuntergang und Sonnenaufgang. Ein guter Mückenschutz hilft bei der Verringerung der Gefahr von dadurch übertragenen Krankheiten.

Zusammenfassung

Die Enzephalitis, eine Entzündung des Gehirnparenchyms, wird durch diffuse oder fokale neuropsychologische Dysfunktion gekennzeichnet. Die Meningen sind häufig beteiligt (Meningoenzephalitis). Virale Infektionen sind die häufigste Ursache für Enzephalitis, aber auch Bakterien, Protozoen, Pilze und Autoimmunerkrankungen kommen als Auslöser in Frage.

Patientenhinweise

Die Enzephalitis ist eine Entzündung des Gehirns, meist verursacht durch eine Virusinfektion. Das Virus kann durch andere infizierte Menschen oder durch Tiere übertragen werden. Zu Beginn der Erkrankung treten oft Symptome auf, die ähnlich einer normalen Grippe sind. Im Krankheitsverlauf kommt es zu neurologischen Symptomen wie Verwirrtheit, Lähmung, Halluzinationen, Lethargie, Nackensteifigkeit, Kopfschmerzen und Lichtempfindlichkeit. In extremen Fällen von Enzephalitis, schwillt das Gehirn im Schädel an und drückt auf den Hirnstamm. Der Hirnstamm steuert alle wichtigen Funktionen, wie Atmung und Herzschlag. Wenn der Druck zu viel wird, können diese lebenswichtigen Funktionen stoppen und die Krankheit so zum Tod führen. Frühe und schnelle Behandlung [11] dieser Krankheit können zu vollständiger Genesung führen.

Quellen

Artikel

  1. Yao K, Honarmand S, Espinosa A, Akhyani N, et al. Detection of human herpesvirus-6 in cerebrospinal fluid of patients with encephalitis. Ann Neurol. 2009 Mar;65(3):257-67.
  2. Hill JA, Venna N. Human herpes virus 6 and the nervous system. Handb Clin Neurol. 2014;123:327-55.
  3. Chadha M, Comer J. A. Lowe, L. Rota, P. A. Rollin, et al. Nipah Virus-associated Encephalitis Outbreak, Siliguri, India. Emerg Infect Dis. 2006 Feb; 12 (2): 235–40.
  4. Rozenberg F, Deback C, Agut H. Herpes simplex encephalitis: from virus to therapy. Infect Disord Drug Targets. 2011 Jun;11 (3): 235–50.
  5. Jmor F, Emsley HC, Fischer M et al. The incidence of acute encephalitis syndrome in Western industrialised and tropical countries. Virol J. 2008 Oct; 5 (134): 134.
  6. Lozano R. Global and regional mortality from 235 causes of death for 20 age groups in 1990 and 2010: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2010. Lancet. 2012 Dec 15; 380(9859): 2095–128.
  7. Bloch KC, Glaser C. Diagnostic approaches for patients with suspected encephalitis. Curr Infect Dis Rep. 2007 Jul;9(4):315-22.
  8. Widener RW, Whitley RJ. Herpes simplex virus. Handb Clin Neurol. 2014;123:251-63.
  9. Ishikawa T, Yamanaka A, Konishi E. A review of successful flavivirus vaccines and the problems with those flaviviruses for which vaccines are not yet available. Vaccine. 2014 Mar 10;32(12):1326-37.
  10. Griffiths MJ, Turtle L, Solomon T. Japanese encephalitis virus infection. Handb Clin Neurol. 2014;123:561-76.
  11. Sili U, Kaya A, Mert A. HSV Encephalitis Study Group. Herpes simplex virus encephalitis: clinical manifestations, diagnosis and outcome in 106 adult patients. J Clin Virol. 2014 Jun;60(2):112-8.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:49