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Epidermolysis bullosa

EB

Die Epidermolysis bullosa ist eine blasenbildende Hauterkrankung und kann autosomal-dominant oder rezessiv vererbt werden.


Symptome

  • Krankheiten des Urogenitalsystems XV O00-O99 Schwangerschaft, Geburt und Wochenbett XVI P00-P96 Bestimmte Zustände, die ihren Ursprung in der Perinatalperiode haben XVII Q00-Q99 Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien XVIII R00-R99 Symptome[dimdi.de]
  • Ursachen, Symptome, Behandlung und Therapie Epidermolysis bullosa: Ursachen und Symptome Die Epidermolysis bullosa ist eine vererbbare Krankheit, die aufgrund ihrer Symptome auch „Schmetterlingskrankheit“ genannt wird.[vita34.de]
  • Auswirkung und Symptome Schon durch geringfügige mechanische Belastung der Haut ergibt sich ständig am ganzen Körper wiederkehrende Blasenbildung und immer neu auftretende offene Wunden.[seltenekrankheiten.de]
  • Schäden an insgesamt zehn Stellen des Erbguts können die Symptome hervorrufen.[focus.de]
  • Minimalzeichen und Symptome Jüngste Untersuchungen haben gezeigt, dass heterozygote Mutationsträger in EB-Familien Minimalzeichen der Erkrankung aufweisen können.[aerzteblatt.de]
Dermatose
  • Marinkovich MP: Update on inherited bullous dermatoses. Dermatol Clin 1999; 17 (3): 473–485. 13.[aerzteblatt.de]

Diagnostik

  • Die traditionelle elektronenmikroskopische Diagnostik unterstützt das Antigen Mapping.[aerzteblatt.de]
  • Urinuntersuchungsbefunde ohne Vorliegen einer Diagnose R83-R89 Abnorme Befunde ohne Vorliegen einer Diagnose bei der Untersuchung anderer Körperflüssigkeiten, Substanzen und Gewebe R90-R94 Abnorme Befunde ohne Vorliegen einer Diagnose bei bildgebender Diagnostik[dimdi.de]

Therapie

  • Ursachen, Symptome, Behandlung und Therapie Epidermolysis bullosa: Ursachen und Symptome Die Epidermolysis bullosa ist eine vererbbare Krankheit, die aufgrund ihrer Symptome auch „Schmetterlingskrankheit“ genannt wird.[vita34.de]
  • Allerdings kam die Therapie bislang nur an kleineren Hautbereichen zum Einsatz.[stern.de]
  • Derzeit gibt es keine heilende Therapie. Die Gentherapie ist derzeit die einzige Hoffnung auf eine echte Heilung.[de.wikipedia.org]
  • Since causal therapies are not available strict prevention of friction and trauma is essential to avoid blister formation.[thieme-connect.com]
  • Verschiedene Module der Therapie kommen in Frage. Unter anderem sind dies. Tägliche Pflege der Haut und Überwachung möglicher bakterieller und mykotischer Infektionen. Desinfizierende Bäder, Reinigung der Wunden, Vermeidung bzw.[fachklinik-sylt.de]

Prognose

  • Langzeit-Prognose unklar "Es ist der erste Mensch, der so behandelt wurde. Wir müssen abwarten, ob auch weiterhin alles so gut verläuft.[stern.de]
  • Die Pylorusatresie kann chirurgisch behoben werden, die Prognose hängt von der Art der Mutation und von der Schwere der Hautbeteiligung ab.[aerzteblatt.de]

Pathophysiologie

  • INTERNATIONAL STUDIEREN MEDIZIN Dtsch Arztebl 2001; 98(23): A-1559 / B-1327 / C-1241 ; Beljan, Gabriele ; Bruckner-Tuderman, Leena Artikel Literatur Briefe & Kommentare Statistik Neues über Genetik, Pathophysiologie und Management Zusammenfassung Epidermolysis[aerzteblatt.de]

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Zuletzt aktualisiert: 2017-08-09 11:53