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Erdheim-Chester-Krankheit

Erdheim-Chester-Erkrankung


Symptome

  • Inhaltsverzeichnis 1 Definition 2 Epidemiologie 3 Geschichte 4 Symptome 5 Diagnose 6 Therapie 7 Prognose 8 Quellen 1 Definition Unter der Erdheim-Chester-Erkrankung ist eine extrem seltene Form der Histiozytose zu verstehen.[flexikon.doccheck.com]
  • Da die Erkrankung viele Organsysteme befallen kann, sind die Symptome entsprechend vielgestaltig. Bei etwa der Hälfte der Patienten ist das Skelettsystem betroffen.[de.wikipedia.org]
  • […] und das Abdomen betreffen R20-R23 Symptome, die die Haut und das Unterhautgewebe betreffen R25-R29 Symptome, die das Nervensystem und das Muskel-Skelett-System betreffen R30-R39 Symptome, die das Harnsystem betreffen R40-R46 Symptome, die das Erkennungs[dimdi.de]
  • Die häufigsten klinischen Symptome bestehen in Knochenschmerzen, Gewichtverlust, Exophthalmus (meistens beidseitig und schmerzlos), neurologischen Ausfällen und Dyspnoe.[thieme-connect.com]
  • Krankheiten des Urogenitalsystems XV O00-O99 Schwangerschaft, Geburt und Wochenbett XVI P00-P96 Bestimmte Zustände, die ihren Ursprung in der Perinatalperiode haben XVII Q00-Q99 Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien XVIII R00-R99 Symptome[dimdi.de]
Ataxie
  • Intrakranielle Läsionen finden sich insbesondere im Bereich von Kleinhirn, Hypophyse und Hirnstamm und können sich durch eine Ataxie oder einen Diabetes insipidus bemerkbar machen.[de.wikipedia.org]
  • Hypophyse und Hirnstamm Diabetes insipidus Ataxie 5 Diagnose Die Diagnose wird anhand der Symptome gestellt, die in dieser Kombination ansonsten nicht auftreten. 6 Therapie Etoposid Steroide Bisphosphonate Interferon-α Cyclophosphamid BRAF-Inhibitoren[flexikon.doccheck.com]

Diagnostik

  • Diese Einrichtung bietet folgendes an Klinische Studien / Forschung Diagnostik Therapie 53.8352641709075 10.707294848487042[se-atlas.de]
  • Eine interdisziplinäre Diagnostik muss zum Auschluss einer viszeralen Beteiligung durchgeführt werden. Eine hämatologische/internistische Vorstellung zur weiteren Therapieplanung (Frage Kortikosteroiden/Immunosupressiva) ist immer erforderlich.[thieme-connect.com]
  • Ralph Weber 2015 Buch Nervenkompressionssyndrome Die Diagnostik und Behandlung von Nervenkompressionssyndromen ist eine interdisziplinäre Aufgabe, an der Neurologen, Neuroradiologen und Operateure unterschiedlicher Fachrichtungen mitwirken.[springermedizin.de]
  • Urinuntersuchungsbefunde ohne Vorliegen einer Diagnose R83-R89 Abnorme Befunde ohne Vorliegen einer Diagnose bei der Untersuchung anderer Körperflüssigkeiten, Substanzen und Gewebe R90-R94 Abnorme Befunde ohne Vorliegen einer Diagnose bei bildgebender Diagnostik[dimdi.de]

Therapie

  • Bei Patienten mit einer BRAF V600E - Mutation kommt eine Therapie mit Vemurafenib in Betracht. Die Heilungschancen hängen von dem Ausmaß ab, in dem die inneren Organe betroffen sind.[de.wikipedia.org]
  • Diese Einrichtung bietet folgendes an Klinische Studien / Forschung Diagnostik Therapie 53.8352641709075 10.707294848487042[se-atlas.de]
  • […] alter Mann, seit zwei Jahren zunehmender massiver Exophthalmus ohne Optikuskompression, Diagnose nach transkutaner vorderer Orbitotomie gesichert, zur Rekonstruktion laterale Dekompression bds., bei Zusatzuntersuchungen retroperitoneale Fibrose, unter Therapie[thieme-connect.com]
  • Inhaltsverzeichnis 1 Definition 2 Epidemiologie 3 Geschichte 4 Symptome 5 Diagnose 6 Therapie 7 Prognose 8 Quellen 1 Definition Unter der Erdheim-Chester-Erkrankung ist eine extrem seltene Form der Histiozytose zu verstehen.[flexikon.doccheck.com]
  • […] oder intensive Therapie bis hin zur Stammzelltransplantation.[medmedia.at]

Prognose

  • Vemurafenib 7 Prognose Aufgrund der extremen Seltenheit der Erdheim-Chester-Erkrankung ist eine Aussage über die Prognose schwierig.[flexikon.doccheck.com]
  • Die Prognose hängt vom Ausmaß der visceralen Beteiligung ab. Patienten mit Herzinsuffizienz, Lungenfibrose oder Niereninsuffizienz haben meistens keine volle Lebenserwartung.[thieme-connect.com]
  • Das klinische Bild reicht von einzelnen Osteolysen, die spontan ausheilen können (eosinophiles Granulom), bis zum schweren multisystemischen Organbefall mit schlechter Prognose (Letterer-Siwe-Erkrankung).[medmedia.at]

Epidemiologie

  • Weltweit wurden bisher mehr als 500 Fälle beschrieben (davon [1] 2 Epidemiologie Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei der Erdheim-Chester-Erkrankung bei rund 53 Jahren.[flexikon.doccheck.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

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