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Erworbener Faktor-XIII-Mangel


Symptome

  • Symptome können in jedem Alter auftreten, zumeist wird die Diagnose aber aufgrund von Nabelstumpfblutungen bereits im Säuglingsalter gestellt.[medizinische-genetik.de]
  • Im Gegensatz dazu sind heterozygote FXIII-Mangel-Patienten bei einer FXIII-Restaktivität von 40 – 65 % zumeist asymptomatisch oder weisen nur milde Symptome auf, wie etwa leicht erhöhte Blutungsneigung (z.[igh.info]

Therapie

  • Therapie Zur Therapie wird prophylaktisch ein Faktor-XIII-Konzentrat gegeben. Derartige Konzentrate werden durch Plasmafraktionierung aus Blutplasma gewonnen. Seit einigen Jahren gibt es in vitro produzierte Präparate. Literatur C. S. Kitchens, T.[de.wikipedia.org]
  • Erste rekombinante Therapieoption in klinischer Phase-III-Studie Die Therapie besteht in der Regel in der Substitution von FXIII-Konzentraten.[igh.info]
  • Erworbene Mängel werden bei Schädigung der Leberzellen und bei einer L-Asparaginase-Therapie beobachtet. Daneben können Verbrauchs- und Verlustkoagulopathien, Sepsis, Leukämien und akute venöse Thromboembolien einen Faktor XIII-Mangel verursachen.[haemochrom.de]

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