Symptome
Auffälligstes Symptom der Ichthyosen ist die starke Schuppung der Oberhaut, die bei allen Formen auftritt und meist den gesamten Körper betrifft. [derma.plus]
Sehr seltene Ichthyosen Es gibt verschiedene sehr seltene Ichthyoseformen, bei denen zum Teil noch andere Symptome hinzukommen. [ichthyose.ch]
Eine Phytansäure-arme Diät bessert die Symptome. [ichthyose.de]
Systemisch
- Amyloidose
epiphysäre multiple 5.0 * Ehlers-Danlos- Typ * Arthritis, idiopathische juvenile systemische 5.0 * Muskeldystrophie Typ Duchenne 5.0 * Kalziphylaxie 5.0 * Hämophilie A Usher Tritanopie 4.8 * 4.8 * 269 Muskeldystrophie, fazio-skapulo-humerale 4.5 * Amyloidose [docplayer.org]
Beispiele Xanthogranulom Fibroxanthom Urtikaria pigmentosa malignes Lymphom Granuloma faciale et erythema elevatum diutinum Ablagerungen, Amyloidose Mastozytose (Giemsa-Färbung): Die mit * markierten Mastzellen sind im Gewebe stärker vertreten als es [de.pathowiki.org]
- Blässe
Das Zytoplasma ist entrundet und blaß. Erythema multiforme: Keratinozyten mit intrazellulärem Ödem in der Epidermis (*). Ballonierung ist eine Form des Zelluntergangs, der beim Erythema multiforme alle Zellschichten der Epidermis betrifft. [de.pathowiki.org]
Haut
- Hyperkeratose
Anuläre Hautveränderungen Atrophie Bläschen / Blasen und großflächige Exfoliationen Erythematosquamöse Hautveränderungen Erythrodermie Exantheme, makulös bis makulopapulös Facies leonina Gingivahyperplasie Granulome, fakultativ Granulome, obligat Hyperkeratosen [wikiderm.de]
Im Englischen wird die Erkrankung als epidermolytische Hyperkeratose bezeichnet. Inzwischen ist aber auch eine autosomal rezessive Form beobachtet worden, die wahrscheinlich selten ist und zu anderen Wiederholungsrisiken in den Familien führt. [ichthyose.de]
Erythrodermie Brocq Die Bullöse kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie Brocq ist eine seltene, autosomal dominant vererbte Verhornungsstörung der gesamten Haut mit Rötung, Schuppung und Blasenbildung.Im Englischen wird die Erkrankung als epidermolytische Hyperkeratose [ichthyose.ch]
Hyperkeratose Eine Hyperkeratose bezeichnet die verdickte kornifizierte Schicht eines Epithels bzw. der Epidermis. Sie kann in Orthokeratose (eigentlich Orthohyperkeratose) und Parakeratose unterteilt werden. [de.pathowiki.org]
Bei den keratinopathischen Ichthyosen kommt es zu einer epidermolytischen (= mit Lösung der Epidermis einhergehenden) Hyperkeratose. [derma.plus]
- Hypertrichose
[…] makulopapulös Facies leonina Gingivahyperplasie Granulome, fakultativ Granulome, obligat Hyperkeratosen, follikulär Hyperpigmentierung, blaugrau Hyperpigmentierung, braun (siehe auch Makula, braun) Hyperpigmentierung, retikulär Hyperpigmentierung, tiefblau Hypertrichose [wikiderm.de]
Typ Fälle Ambras 1923 Methimazol-Embryofetopathie 40 Fälle 859 Transcobalamin- 40 Fälle Hypertrichose mit Osteochondrodysplasie vom Fälle Typ Cantu 2273 Ichthyosis follicularis - Alopezie - Photophobie 40 Fälle 2065 Galloway- 40 Fälle 2962 De Barsy- [docplayer.org]
- Keratose
Man findet sie bei der Ichthyosis vulgaris, der X-linked Ichthyosis und bspw. in infundibulären Zysten oder den Pseudozysten der seborrhoischen Keratose. [de.pathowiki.org]
- Pruritus
[…] transitionales 37.0 * oder sgruppe Prävalenzen 545 Lymphom, follikuläres 36.0 * Sonnenurtikaria 36.0 * 1457 Aortenkoarktation 35.6 BP* 2764 Osteochondrosis dissecans 35.0 * 1048 Anenzephalie/Exenzephalie, isolierte 35.0 BP* Radiogene Proktitis 35.0 * Pruritus [docplayer.org]
- Hauterkrankung
Die Kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie (CIE) ist eine sehr seltene, zu den autosomal-rezessiven kongenitalen Ichthyosen (ARCI) gehörende angeborene Hauterkrankung mit einer Kombination von Rötung der Haut des ganzen Körpers ( Erythrodermie ) und [de.wikipedia.org]
Diagnostik
Fischschuppenkrankheit (Ichthyosis) 4.7 6 Stimmen hier aufklappen für Quellenangaben Has C, He Y, 2016, Praktische Aspekte der molekularen Diagnostik bei Genodermatosen, Hautarzt 67: 53-58. [derma.plus]
Therapie
Fischschuppenkrankheit – Örtliche Therapien Zur Verringerung der Schuppung wird gezielt die Feuchtigkeit der Haut erhöht. [derma.plus]
Prävention
Da die Ichthyosen durch Gendefekte verursacht werden, ist eine Prävention nicht möglich. [derma.plus]