Exfoliationssyndrom
PEXS
Der Terminus Exfoliationssyndrom (ES) beschreibt eine ophthalmologische Erkrankung, deren Ätiologie nur unvollständig verstanden ist und die progressiv verläuft. In verschiedenen okulären Geweben akkumuliert im Laufe der Zeit granuläres, extrazelluläres Material, und dieser Prozess führt zum sekundären Glaukom. Alternative Bezeichnungen für diese Pathologie sind Exfoliationsglaukom, Pseudoexfoliationssyndrom und Pseudoexfoliationsglaukom.
Symptome
Patienten, die an einem ES leiden, sind mitunter klinisch asymptomatisch. In solchen Fällen wird im Rahmen routinemäßiger ophthalmologischer Untersuchungen dann granuläres Material nahe der Iris, in der vorderen Augenkammer oder anderen okulären Strukturen entdeckt [1]. Tatsächlich leidet Schätzungen zufolge etwa ein Viertel aller Nordeuropäer im Alter von über 70 Jahren an einem ES [2].
Wenn ES-Patienten Symptome entwickeln, dann resultieren diese aus Komplikationen wie einem Sekundärglaukom, einer Katarakt oder einer Linsendislokation [3]:
- Mehr als die Hälfte aller ES-Patienten entwickelt im Krankheitsverlauf ein Glaukom [4]. Betroffene klagen in der Regel über Gesichtsfeldausfälle. Das ES geht häufiger mit einem chronischen Offenwinkelglaukom als mit einem akuten, schmerzhaften Engwinkelglaukom einher. Studien zufolge ist das ES gar die häufigste identifizierbare Ursache des Offenwinkelglaukoms [5]. Es ist auffällig, dass ein ES-assoziiertes Offenwinkelglaukom sich wesentlich schneller entwickelt als eine ähnliche Kondition, wenn sie durch andere Pathologien verursacht wird. Auch sprechen ES-Patienten nur schlecht auf eine Glaukomtherapie an. Ein signifikanter Anstieg des Augeninnendrucks ist charakteristisch, wenn auch nicht diagnostisch.
- Diejenigen ES-Patienten, die eine Katarakt entwickeln, zeigen eine verminderte Sehschärfe. Die Trübung der Linse ist oft mit bloßem Auge erkennbar.
- Wenn eine Degeneration der Zonulafasern eine Linsendislokation provoziert, führt diese wiederum zur monokularen Diplopie und einem Glaukom.
Trotz seiner Ätiologie und Pathogenese betrifft das klinische ES für gewöhnlich nur ein Auge. Innerhalb einiger Jahre nach der Erstmanifestation werden einige Patienten jedoch mit ähnlichen Beschwerden auf dem anderen Auge vorstellig.
Augen
Diplopie
- Wenn eine Degeneration der Zonulafasern eine Linsendislokation provoziert, führt diese wiederum zur monokularen Diplopie und einem Glaukom. Trotz seiner Ätiologie und Pathogenese betrifft das klinische ES für gewöhnlich nur ein Auge.[symptoma.de]
Diagnostik
Die Diagnose des ES erfolgt im Rahmen einer ophthalmologischen Untersuchung. Per definitionem kann die Diagnose dann gestellt werden, wenn fibrilläres oder granuläres Material am Rande der Iris oder in der vorderen Augenkammer detektiert wird. In der Mehrzahl der Fälle kann das akkumulierte Protein problemlos während einer Spaltlampenuntersuchung identifiziert werden, ohne dass eine Dilatation der Pupille erforderlich wäre. In seltenen Fällen sammelt sich das Protein jedoch in primär okulären Strukturen an, die mit der Spaltlampe nicht einsehbar sind. Es sei darauf hingewiesen, dass in der Regel in beiden Augen entsprechendes Material akkumuliert, obwohl Komplikationen wie Glaukom, Katarakt und Linsendislokation meist nur unilateral auftreten.
In der ophthalmologischen Untersuchung sollte der Zustand okulärer Strukturen wie der Linse, dem Ziliarkörper und dem Sehnerv evaluiert werden. Für eine präzise Beurteilung reicht eine Spaltlampenuntersuchung oft nicht aus; es bedarf der Gonioskopie, um den Kammerwinkel einzusehen. Die Applikation von Mydriatika bewirkt zuweilen eine Bewegung der Granula, die dann im Humor vitreus auftauchen und zu schweben scheinen. Der Augeninnendruck des Patienten muss in jedem Fall gemessen werden.
Abgesehen von den oben beschriebenen Komplikationen können beim ES-Patienten unter Umständen folgende Befunde erhoben werden:
- Unvollständige Mydriasis
- Hintere Synechien
- Linsenschlottern
- Drei-Ring-Zeichen
- Schädigung des Nervus opticus, die allerdings nicht aus dem ES sondern aus dem Sekundärglaukom resultiert
Alle Patienten, bei denen ein ES festgestellt wurde, sind regelmäßigen Folgeuntersuchungen zu unterziehen, in denen immer auch der Augeninnendruck zu messen ist.
Therapie
- Im Gegensatz zum primären Offenwinkelglaukom schreitet die Erkrankung schneller fort und reagiert meist schlecht auf eine medikamentöse Intervention, so dass häufig die Notwendigkeit einer chirurgischen Therapie besteht. 3 Ätiologie Die Ursachen der pseudoexfoliativen[flexikon.doccheck.com]
Quellen
Artikel
- Plateroti P, Plateroti AM, Abdolrahimzadeh S, Scuderi G. Pseudoexfoliation Syndrome and Pseudoexfoliation Glaucoma: A Review of the Literature with Updates on Surgical Management. J Ophthalmol. 2015; 2015:370371.
- Mossböck G, Renner W, Faschinger C, Schmut O, Wedrich A, Weger M. Lysyl oxidase-like protein 1 (LOXL1) gene polymorphisms and exfoliation glaucoma in a Central European population. Mol Vis. 2008; 14:857-861.
- Bhattacharjee H, Saxena RK, Medhi J. Bilateral spontaneous anterior dislocation of intraocular lens with the capsular bag in a patient with pseudoexfoliation. Indian J Ophthalmol. 2015; 63(10):796-798.
- Jeng SM, Karger RA, Hodge DO, Burke JP, Johnson DH, Good MS. The risk of glaucoma in pseudoexfoliation syndrome. J Glaucoma. 2007; 16(1):117-121.
- Schlötzer-Schrehardt U, Pasutto F, Sommer P, et al. Genotype-correlated expression of lysyl oxidase-like 1 in ocular tissues of patients with pseudoexfoliation syndrome/glaucoma and normal patients. Am J Pathol. 2008; 173(6):1724-1735.