Edit concept Question Editor Create issue ticket

Fallot-Trilogie

Ein Patient mit Fallot-Trilogie (FT) leidet an einer Pulmonalstenose, einer Rechtsherzhypertrophie und einem Atriumseptumdefekt. Es handelt sich hierbei nicht um eine unvollständige Variante der Fallot-Tetralogie, bei der zwar ebenso eine Pulmonalstenose und eine Rechtsherzhypertrophie bestehen, darüber hinaus aber ein Ventrikelseptumdefekt und eine reitende Aorta. Die Fallot-Tetralogie tritt wesentlich häufiger auf. Beide Symptomkomplexe werden hauptsächlich mit Hilfe der Echokardiographie diagnostiziert.


Symptome

Die FT ist eine seltene angeborene Herzerkrankung, die sich durch folgende Anomalien charakterisiert [1] [2] [3] [4]:

  • Pulmonalstenose: Der Blutfluss aus dem rechten Ventrikel in den Truncus pulmonalis ist beeinträchtigt, zumeist durch eine valvuläre Pulmonalstenose (Pulmonalklappenstenose).
  • Rechtsherzhypertrophie: Aufgrund der Pulmonalstenose muss der rechte Ventrikel gegen einen erhöhten Widerstand arbeiten, was sich in einer Hypertrophie der entsprechenden Muskulatur zeigt.
  • Atriumseptumdefekt: Die Verbindung zwischen linkem und rechtem Atrium resultiert zunächst in einem Links-Rechts-Shunt, d.h. der physiologischerweise höhere Druck im linken Herzen bewirkt, dass das Blut aus dem linken Vorhof in den rechten Vorhof fließt. Daraus resultiert eine Volumenüberlastung des rechten Herzens, die weiter zur Rechtsherzhypertrophie beiträgt. Weil bei bestehender Pulmonalstenose der Druck im rechten Herzen jedoch pathologisch erhöht ist, kann sich auch ein Rechts-Links-Shunt einstellen [5]. Dann fließt das Blut unter Umgehung des Lungenkreislaufs vom rechten Vorhof in den linken Vorhof, von dort in das linke Ventrikel und bei mangelnder Sauerstoffsättigung in die Peripherie.

Aus diesen Defekten ergibt sich eine kongestive Herzinsuffizienz, die das klinische Bild dominiert. Das Ausmaß der hämodynamischen Störungen bestimmt darüber, ob Symptome bereits beim Neonaten auftreten oder sich erst viel später, vielleicht sogar erst im Erwachsenenalter und im Rahmen der Entwicklung von Komorbiditäten manifestieren. Leitsymptome sind Zyanose und Dyspnoe, Halsvenenstauung, periphere Ödeme und Aszites; sie weisen auf einen Rückstau des Blutes vor dem rechten Herzen hin. Oft klagen die Betroffenen auch über Kopfschmerzen sowie über Übelkeit, Erbrechen und Oberbauchbeschwerden, wobei letztere eine sekundäre Beteiligung der Leber anzeigen. Weil die Intensität der Symptome bei körperlicher Belastung steigt, werden Betroffene manchmal auch aufgrund einer reduzierten Leistungsfähigkeit vorstellig.

Kopfschmerz
  • Oft klagen die Betroffenen auch über Kopfschmerzen sowie über Übelkeit, Erbrechen und Oberbauchbeschwerden, wobei letztere eine sekundäre Beteiligung der Leber anzeigen.[symptoma.com]
Herzgeräusch
  • Das klinische Bild erlaubt die Diagnose einer kongestiven Herzinsuffizienz und je nach auskultatorischem Befund auch den Verdacht auf strukturelle Anomalien des Herzens: Ein langes, systolisches Herzgeräusch, ein gespaltener zweiter Herzton und ein ebenfalls[symptoma.com]
  • Leitsymptome sind laute Herzgeräusche und eine Zyanose, deren Ausprägung verschieden stark sein kann. Begleitet wird letztere durch einen Anstieg des Hämatokrits (reaktive Polyglobulie ).[flexikon.doccheck.com]
Herzerkrankung
  • Die FT ist eine seltene angeborene Herzerkrankung, die sich durch folgende Anomalien charakterisiert: Pulmonalstenose: Der Blutfluss aus dem rechten Ventrikel in den Truncus pulmonalis ist beeinträchtigt, zumeist durch eine valvuläre Pulmonalstenose ([symptoma.com]
Halsvenenstauung
  • Leitsymptome sind Zyanose und Dyspnoe, Halsvenenstauung, periphere Ödeme und Aszites; sie weisen auf einen Rückstau des Blutes vor dem rechten Herzen hin.[symptoma.com]
Atriumseptumdefekt
  • Ein Patient mit Fallot-Trilogie (FT) leidet an einer Pulmonalstenose, einer Rechtsherzhypertrophie und einem Atriumseptumdefekt.[symptoma.com]
  • Atriumseptumdefekt mit Reizleitungsstörung Atriumseptumdefekt vom Koronarsinus Typ Atriumseptumdefekt vom Secundum Typ Atriumseptumdefekt vom Septum-secundum-Typ Atriumseptumdefekt vom Sinus venosus Typ Cor triloculare biventriculare Cossio-Syndrom Defekt[icdscout.de]
Atriumseptumdefekt
  • Ein Patient mit Fallot-Trilogie (FT) leidet an einer Pulmonalstenose, einer Rechtsherzhypertrophie und einem Atriumseptumdefekt.[symptoma.com]
  • Atriumseptumdefekt mit Reizleitungsstörung Atriumseptumdefekt vom Koronarsinus Typ Atriumseptumdefekt vom Secundum Typ Atriumseptumdefekt vom Septum-secundum-Typ Atriumseptumdefekt vom Sinus venosus Typ Cor triloculare biventriculare Cossio-Syndrom Defekt[icdscout.de]

Diagnostik

Das klinische Bild erlaubt die Diagnose einer kongestiven Herzinsuffizienz und je nach auskultatorischem Befund auch den Verdacht auf strukturelle Anomalien des Herzens: Ein langes, systolisches Herzgeräusch, ein gespaltener zweiter Herzton und ein ebenfalls zu vernehmender vierter Herzton weisen auf die Pulmonalstenose und den Atriumseptumdefekt hin.

Im Anschluss ist eine Echokardiographie durchzuführen und ein Elektrokardiogramm aufzuzeichnen [1] [2] [3] [4] [6]:

  • Im Rahmen der Echokardiographie können die Strömungsverhältnisse geklärt und quantifiziert werden: der Schweregrad der Pulmonalstenose anhand des Druckgradienten zwischen rechter Kammer und Truncus pulmonalis sowie das Vorliegen eines Links-Rechts- oder Rechts-Links-Shunts durch den Atriumseptumdefekt anhand von Strömungsrichtung, -geschwindigkeit und -volumen. Auch die Rechtsherzhypertrophie ist echokardiographisch gut erkennbar.
  • Die Rechtsherzhypertrophie spiegelt sich ebenfalls im Elektrokardiogramm wieder. Aufgrund der chronischen Überlastung des rechten Ventrikels offenbart das Elektrokardiogramm in vielen Fällen auch Arrythmien.

Bestehen weiterhin Zweifel an der Diagnose oder am Schweregrad der Erkrankung, kann eine Magnetresonanztomographie des Herzens realisiert werden. Schließlich steht als weiteres diagnostisches Verfahren die Herzkatheterisierung zur Verfügung, die sich zwar durch ihre hohe Sensitivität und Spezifität auszeichnet, aber auch durch ihre Invasivität.

Therapie

  • Fallot-Trilogie Seite 81 und 82: Fallot-Tetralogie Seite 83 und 84: Rö-Thorax Normal großes, oft typi Seite 85 und 86: mittlere Lebenserwartung ohne Korre Seite 87 und 88: Fallot-Tetralogie Angiokardiographi Seite 89 und 90: Fallot-Tetralogie Operative Therapi[yumpu.com]

Prognose

  • Der Herz-Thorax-Quotient (CTR) ist nicht zwangsläufig vergrößert. 8 Prognose Unbehandelt liegt die mittlere Lebenserwartung stark eingeschränkt.[flexikon.doccheck.com]

Epidemiologie

  • Sie führt zu einer verminderten Lungendurchblutung. 2 Epidemiologie Die Fallot-Tetralogie kommt mit einer relativen Häufigkeit von 0,196 bis 0,258 auf 1.000 Neugeborene vor, und macht etwa 11% aller Herzfehler aus.[flexikon.doccheck.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Verlagert sich das Septum aorticopulmonale fehlerhaft nach anterior, verengt sich das Kammerausflussgebiet und die vollständige Septierung des Herzens bleibt aus. 5 Pathophysiologie Video: Animation der Fallot-Tetralogie 6 Klinik Das klinische Bild wird[flexikon.doccheck.com]

Quellen

Artikel

  1. Porter RS, Kaplan JL. Merck Manual of Diagnosis and Therapy. 19th Edition. Merck Sharp & Dohme Corp. Whitehouse Station, N.J; 2011.
  2. Saylam A, Ikizler C, Yurdakul Y, Aytac A. Trilogy of Fallot: analysis of 10 cases undergone open heart surgery. Turk J Pediatr. 1973; 15(3):147-156.
  3. Shen C, Zhao C-Y, Liu F, Wang Y-D, Yu J. Acute-on-chronic liver failure due to thiamazole in a patient with hyperthyroidism and trilogy of Fallot: case report. BMC Gastroenterol. 2010;10:93.
  4. Swan H, Marchioro T, Kinard S, Blount SG. Trilogy of Fallot. Experience with twenty-two surgical cases. Arch Surg. 1960;81:291-298.
  5. Khan F, Farooq S. Trilogy of Fallot: An unusual clinical presentation. Pak Heart J. 2016; 49(3):126-129.
  6. Johnson CD. Electrocardiogram of the month: Trilogy of Fallot. Bol Asoc Med P R. 1985; 77(8):347-348.

Frage stellen

5000 Zeichen übrig Text Formatierung mit: # Überschrift, **fett**, _kursiv_. Kein HTML Code.
Mit dem Abschicken der Frage stimmen Sie den AGB und der Datenschutzerklärung zu.
• Verwenden Sie einen aussagekräftigen Titel für Ihre Frage.
• Fragen Sie präzise und führen Sie Alter, Geschlecht, Symptome, Art und Dauer einer Behandlung an.
• Respektieren Sie Ihre Privatsphäre und jene Anderer und geben Sie niemals volle Namen oder Kontaktinformationen ein.
• Unpassende Fragen werden gelöscht.
• In dringenden Fällen suchen Sie einen Arzt oder ein Krankenhaus auf oder wählen den Notruf!
Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 15:20