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Familiäres Chylomikronämie-Syndrom

Familiäre Chylomicronemia-Syndrom


Symptome

  • Verursacht es Symptome, bezeichnet man dies als Chylomikronämie - Syndrom.[med2click.de]
  • In dieser Studie mit Patienten, die weitgehend asymptomatisch waren und im Gegensatz zu FCS-Patienten keine tägliche Belastung und Symptome ihrer Krankheit kontrollieren mussten, hörten 13% der behandelten Patienten aufgrund von ISR und 7% der behandelten[arznei-news.de]

Diagnostik

  • Eine Chylomikronämie, die bei Säuglingen und kleinen Kindern entdeckt wird, ist verdächtig auf eine angeborene Stoffwechselstörung im Sinne einer Typ-1-Hypertriglyceridämie (zur Diagnostik und Therapie siehe hier).[medicoconsult.de]
  • Differentialdiagnosen zu: Chylomikronämie-Syndrom Diagnostik zu: Chylomikronämie-Syndrom Diagnostik Chylomikronämie-Syndrom Zur diagnostischen Abklärung des Chylomikronämie - Syndroms sind je nach Typ relevant: Labor: Chylomikronämie - Syndrom Typ I:[med2click.de]
  • In der medizinischen Diagnostik wird die Menge an LDL im Blutplasma sowie das Verhältnis von LDL zu HDL bestimmt (s.u.) Wenn keine weiteren Risikofaktoren vorliegen, gelten LDL-Konzentration unter 155 mg/dl Blut als unbedenklich.[reformhaus-fachlexikon.de]

Therapie

  • Empfehlungen zur medikamentösen Therapie I.[lipid-liga.de]
  • Therapie Die Behandlung richtet sich nach der Ursache. Steht die Lebererkrankung im Vordergrund (z. B. ein Zieve-Syndrom ), so steht ihre Therapie im Vordergrund.[medicoconsult.de]
  • Die Therapie der pankreatitischen Beschwerden besteht in fettarmer Diät und Alkoholkarenz, in besonders schweren Fällen kann eine Lipid-Apherese indiziert sein.[medizinische-genetik.de]
  • Therapie zu: Chylomikronämie-Syndrom Zusatzhinweise zu: Chylomikronämie-Syndrom Zusatzhinweise Chylomikronämie-Syndrom Zum Chylomikronämie - Syndrom liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.[med2click.de]
  • Die Therapie ist diätetisch; man setzt Triglyzeride mit mittelkettigen (MCT) Fettsäuren ein, die nicht in die CM inkorporiert werden.[dach-praevention.eu]

Epidemiologie

  • Chylomikronämie-Syndrom Keine Differentialdiagnosen bekannt Epidemiologie zu: Chylomikronämie-Syndrom Anamnese zu: Chylomikronämie-Syndrom Anamnese Chylomikronämie-Syndrom Beim Chylomikronämie - Syndrom sind je nach Typ folgende Informationen von Bedeutung[med2click.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

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