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Favismus

Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase-Mangel


Symptome

  • Jedoch bei nur etwa jedem Vierten ist der Defekt so stark ausgeprägt, dass nennenswerte Symptome auftreten Ursachen, Vererbung Der Favismus ist eine erbliche, X-chromosomal-rezessive Erkrankung, die vor allem unter Afrikanern südlich der Sahara und im[de.wikipedia.org]
  • Jedoch bei nur etwa jedem vierten ist der Defekt so stark ausgeprägt, dass nennenswerte Symptome auftreten [1] und man somit von Favismus sprechen kann.[chemie-schule.de]
  • Symptome Nach dem Genuss von Favabohnen (auch Saubohne, Puffbohne, Pferdebohne oder Dicke Bohne genannt) und der Einnahme mancher Medikamente (Malariamedikamente, Sulfonamide, Chloramphenicol) kommt es aber zu einem hämolytischen Schub.[medizinfo.de]
  • Gefunden auf Favismus von lateinisch: faba - Bohne Synonym: Glucose-6-Phosphatdehydrogenase-Mangel, G-6-PD-Mangel Englisch: favism [Inhaltsverzeichnis] 3.Ätiologie und Verbreitung 3.1.Auslöser 4.Symptome 5.Therapie 6.Literatur [ 1.[enzyklo.de]
Anämie
  • Cipriani-Krankheit Favismus Favismus mit Anämie Favismus-Syndrom Kongenitale nichtsphärozytäre hämolytische Anämie durch Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel [G6PD-Mangel] Neonatale Gelbsucht durch Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Defekt-Anämie [G6PD-Defekt-Anämie[med-kolleg.de]
  • Rezidivierende Hämolysen, Anämien, positive Familienanamnese Sequenzierung des G6PDH-Gens[hdz-nrw.de]
  • Favismus (auch: Fabismus, von lateinisch: faba – Bohne) ist ein krankhafter Verlauf eines G6PD-Mangels (Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel) mit rezidivierenden Hämolysen und chronischer Anämie .[de.wikipedia.org]
Fieber
  • Klinik: Einige Std. bis 2 Tg. nach Genuss roher Saubohnen (Vicia faba) oder nach Einatmen des Blütenstaubes treten krisenhafte Hämolysen (mit Anämie) auf sowie allgemeines Unwohlsein, Fieber, Erbrechen, Durchfälle, Leberschmerz, Subikterus, Hämoglobinurie[gesundheit.de]
  • Anämie mit Hämoglobinurie, die zu schwerem Krankheitsgefühl, Fieber, Gelbsucht, Blut im Urin sowie Milz- und Leberschwellung, in seltenen Fällen auch zum Tod führt.[roempp.thieme.de]
  • Symptomatisch können Fieber, Schüttelfrost, Rücken- und Bauchschmerzen, Schwäche und Schock auftreten. Für Deutschland wird eine Prävalenz von 0,14-0,37 % angenommen, wohingegen im Mittelmeerraum, Afrika und Asien die Prävalenz bei 3-35 % liegt.[hdz-nrw.de]
  • Die Betroffenen leiden dann unter starken Bauchschmerzen, Durchfall, Erbrechen, Haut- und Schleimhautblutungen, Schüttelfrost und Fieber.[medizinfo.de]
Starker Bauchschmerz
  • Die Betroffenen leiden dann unter starken Bauchschmerzen, Durchfall, Erbrechen, Haut- und Schleimhautblutungen, Schüttelfrost und Fieber.[medizinfo.de]
  • Die Betroffenen weisen dann folgende Symptome auf: Blässe, Unwohlsein, starke Bauchschmerzen, Erbrechen, Durchfall, Haut- und Schleimhaut-Blutungen, Schüttelfrost und hohes Fieber.[entdecken-sie-algarve.com]
Ikterus
  • Favismus mit Anämie Favismus-Syndrom Kongenitale nichtsphärozytäre hämolytische Anämie durch Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel [G6PD-Mangel] Neonatale Gelbsucht durch Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Defekt-Anämie [G6PD-Defekt-Anämie] Neonataler Ikterus[med-kolleg.de]
  • Infekt-induzierte Hämolyse Diese Hämolyse fürt meist nur zu leichten Anämien – meist ohne Ikterus und Retikulozytose. Das Hb normalisiert sich erst nach Abklingen der Infektion.[labor-enders.de]
  • Begleitet wurden diese von ausgeprägter Gelbsucht/Ikterus ( Gelbfärbung von Haut und Augenskleren, nicht zu verwechseln mit Hepatitis, einem von vielen Auslösern von Gelbsucht), teils komatöser Müdigkeit Erschöpfung (einmal auch kollabiert), erhöhtem[rohkostforum.net]
Dunkler Urin
  • Erstes Symptom ist oft ein dunkler Urin, gefolgt von Ikterus. Medikamenten-induzierte Hämolyse Sie tritt am ersten bis dritten Tag nach Gabe auf, das Hb fällt dann schnell ab. Nach 4 - 6 Tagen tritt eine Retikulozytose auf.[labor-enders.de]
Anurie
  • […] bis 2 Tg. nach Genuss roher Saubohnen (Vicia faba) oder nach Einatmen des Blütenstaubes treten krisenhafte Hämolysen (mit Anämie) auf sowie allgemeines Unwohlsein, Fieber, Erbrechen, Durchfälle, Leberschmerz, Subikterus, Hämoglobinurie (in 8% letale Anurie[gesundheit.de]

Diagnostik

  • Neben der molekulargenetischen Diagnostik steht auch eine biochemische Diagnostik zur Verfügung (siehe Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase ).[labor-lademannbogen.de]
  • Urinuntersuchungsbefunde ohne Vorliegen einer Diagnose R83-R89 Abnorme Befunde ohne Vorliegen einer Diagnose bei der Untersuchung anderer Körperflüssigkeiten, Substanzen und Gewebe R90-R94 Abnorme Befunde ohne Vorliegen einer Diagnose bei bildgebender Diagnostik[dimdi.de]

Therapie

  • Therapie Eine kausale Therapie gibt es derzeit (2014) nicht. Die Therapie besteht daher in der Vermeidung der Aufnahme oben genannter Substanzen. Die Lebenserwartung unterscheidet sich dann nicht von jener gesunder Menschen.[de.wikipedia.org]
  • B. zur periduralen Anästhesie oder Analgesie Metoclopramid bei postoperativer Übelkeit und Erbrechen Nitroprussidnatrium zur Blutdruckkontrolle perioperativ eingesetzte Antibiotika, wie Penicilline und Sulfonamide Methylenblau, eingesetzt zur Therapie[sop.klifairs.ch]
  • Therapie Eine Therapie ist nicht möglich. Im akuten Notfall können aber Bluttransfusionen evt. lebensrettend sein. Die Regenerationsphase dauert in der Regel 20 bis 25 Tage.[medizinfo.de]
  • Therapie Eine kausale Therapie gibt es derzeit (2006) nicht. Die Therapie besteht daher in der Vermeidung der Aufnahme oben genannter Substanzen. Die Lebenserwartung unterscheidet sich dann nicht von jener gesunder Menschen.[chemie.de]

Prognose

  • Prognose Für alle Betroffenen ist das Wichtigste, dass sie sich des G6PDH-Mangels bewusst sind, um auslösende Faktoren wie Fava-Bohnen oder Medikamente zu meiden. Die Prognose des G6PD-Mangels hängt von der vorhandenen Form des G6PD-Mangels ab.[labor-enders.de]
  • Der Verlauf bei Mädchen/Frauen ist oft komplett harmlos, bei Jungen/Männern kann er schwerer sein, aber die Prognose ist grundsätzlich fast immer gut. Es kommt aber wie gesagt komplett auf das Ausmaß an.[rund-ums-baby.de]

Epidemiologie

  • Epidemiologie Weltweit sind in Regionen, in denen Malaria endemisch ist oder war – somit auch im südlichen Europa – etwa 400 Millionen Menschen von diesem genetischen Enzymdefekt betroffen [1].[labor-enders.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • G6PD deficiency, favism 1 Definition Der Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase-Mangel ist eine genetisch bedingte Erkrankung, die durch einen Mangel des Enzyms Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase zu rezidivierenden Hämolysen und chronischer Anämie führt. 2 Pathophysiologie[flexikon.doccheck.com]
  • Pathophysiologie Um ihre mechanischen Eigenschaften zu optimieren, stoßen Erythrozyten im Laufe der Reifung Kern und Organellen ab. Ohne Mitochondrien sind für die Energiegewinnung auf die Glykolyse angewiesen.[labor-enders.de]

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