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Felty-Syndrom

Das Felty-Syndrom ist charakterisiert durch erosive, symmetrische Polyarthritis, Splenomegalie und Neutropenie besonders Granulozytopenie, und damit eine klinische Variante der rheumatoiden Arthritis.


Symptome

Abgesehen von den Symptomen der rheumatoiden Arthritis zeigen sich bei der Erkrankung häufig [4]:

Für die Diagnosestellung sind Polyarthritis, Splenomegalie und Neutropenie erforderlich.

Splenomegalie
Generalisierte Lymphadenopathie
  • Abgesehen von den Symptomen der rheumatoiden Arthritis zeigen sich bei der Erkrankung häufig: Splenomegalie Hepatomegalie Generalisierte Lymphadenopathie Vaskulitis Infektneigung Für die Diagnosestellung sind Polyarthritis, Splenomegalie und Neutropenie[symptoma.de]
Arthralgie
  • Über die Arthralgien hinaus leiden einige der Patienten mit Felty-Syndrom an gehäuften Infektionen. Dies wird dem Mangel an Abwehrzellen (Leukozyten) zugeschrieben. Neben Lungenentzündungen treten auch Hautentzündungen der Unterschenkel auf.[de.wikipedia.org]

Diagnostik

Im Labor können sich folgende Befunde zeigen:

  • Neutrophilie
  • Rheumafaktor
  • Antinukleäre Antikörper (ANA)
  • Anti-neutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA)
  • Anti-Histon-Antikörper
  • Kryoglobuline

Die bildgebenden Untersuchungen zeigen ausgeprägte Destruktionen der betroffenen Gelenke, sowie Splenomegalie und Hepatomegalie. Eine Knochenmarkpunktion kann zur Sicherung der Diagnose durchgeführt werden.

Therapie

Das Felty-Syndrom wird wie die zugrundeliegende rheumatoide Arthtitis mittels immunsuppressiver Behandlung therapiert (CorticosteroideMethotrexat, Cyclophosphamid). Bei rezidivierenden Infektionen und ausgeprägter Granulozytopenie kann G-CSF (Granulozyten-Kolonie-stimulierender Faktor) oder Rituximab eingesetzt werden [5] [6] [7].

In schweren Fällen kann eine Splenektomie durchgeführt werden [8].

Prognose

Viele Patienten mit Felty-Syndrom sind asymptomatisch. Die Neutropenie kann jedoch zu lebensbedrohlichen Infektionen führen. Lungen- und Hautinfektionen hauptsächlich durch Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa und andere gramnegative Bakterien, sind häufig. Die Inzidenz von Non-Hodgkin-Lymphomen scheint erhöht zu sein.

Ätiologie

Die genaue Ursache des Felty-Syndroms ist nicht bekannt, aber einige Risikofaktoren werden mit der Erkrankung in Verbindung gebracht:

  • Langjährige rheumatoide Arthritis (RA) 
  • Hoher Rheumafaktor-Titer 
  • Extraartikuläre Manifestationen 
  • Aggressive Synovitis 
  • HLA-DR4-Positivität

Epidemiologie

Etwa 1% aller Patienten mit rheumatoider Arthritis sind von dem Felty-Syndrom betroffen. Der Großteil der Erkrankten sind Frauen im mittleren und fortgeschrittenen Alter [2] [3].

Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

Die Pathophysiologie des Felty-Syndroms ist weitgehend unbekannt. Die HLA-DR4 Häufigkeit ist mit 95 bis 100% sehr hoch.

Prävention

Es gibt keine Richtlinien für die Prävention von Felty-Syndrom.

Zusammenfassung

Das Felty-Syndrom (FS) wurde erstmals 1924 beschrieben [1]. Etwa 1% aller Patienten mit rheumatoider Arthritis sind von diesem Syndrom betroffen, oft schon wenige Jahre nach Beginn der Erkrankung.

Obwohl viele Patienten mit FS asymptomatisch sind, entwickeln einige schwere und lebensbedrohliche Infektionen durch die Granulozytopenie.

Das Geschlechtsverhältnis Frau zu Mann ist 3:1.

Patientenhinweise

Das Felty-Syndrom ist eine seltene Verlaufsform der rheumatoiden Arthritis. Betroffene leiden an gehäuften Infektionen, vergrößerten Lymphknoten, Milz- und Leberschwellung. Die Ursache der Erkrankung ist nicht vollständig geklärt. Die Behandlung erfolgt hauptsächlich mittels Immunsuppressiva.

Quellen

Artikel

  1. Felty AR. Chronic arthritis in the adult, associated with splenomegaly and leucopenia. A report of 5 cases of an unusual clinical syndrome. Bulletin of the Johns Hopkins Hospital, Baltimore, 1924, 35: 16.
  2. Goldberg J, Pinals RS. Felty syndrome. Semin Arthritis Rheum 1980; 10:52.
  3. Sibley JT, Haga M, Visram DA, Mitchell DM. The clinical course of Felty's syndrome compared to matched controls. J Rheumatol 1991; 18:1163
  4. Al-Ghamdi A, Attar SM. Extra articular manifestations of rheumatoid arthritis: a hospital based study. Ann Saudi Med. 2009 May-Jun; 29(3):189-93.
  5. Narváez J, Domingo-Domenech E, Gómez-Vaquero C, et al. Biological agents in the management of Felty's syndrome: a systematic review. Semin Arthritis Rheum. 2012 Apr;41(5):658-68.

  6. Chandra PA, Margulis Y, Schiff C. Rituximab is useful in the treatment of Felty's syndrome. Am J Ther. 2008 Jul-Aug;15(4):321-2.

  7. Hellmich B, Schnabel A, Gross WL. Treatment of severe neutropenia due to Felty's syndrome or systemic lupus erythematosus with granulocyte colony-stimulating factor. Semin Arthritis Rheum. 1999 Oct;29(2):82-99.

  8. Balint GP, Balint PV. Felty’s Syndrome. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2004 Oct;18(5):631-45.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:47