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Frontotemporale Demenz

Der Terminus frontotemporale Demenz (FTD) bezeichnet eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen es aufgrund einer progressiven Atrophie des Stirn- und/oder Schläfenlappens zu neurologischen Defiziten im Sinne einer Demenz kommt. Die FTD zeigt sich vor allem in Verhaltensauffälligkeiten und einer veränderten Persönlichkeit, aber auch in Schwierigkeiten beim Sprechen und beim Verstehen der Sprache. Die Diagnose erfolgt nach eingehender klinischer Untersuchung und Darstellung der entsprechenden Hirnläsionen.


Symptome

Die häufigste Variante der FTD ist die verhaltensbetonte FTD, die auf funktionelle Störungen im Frontallappen zurückzuführen ist [1] [2]. Besonders oft wird beschrieben, dass die Betroffenen ihre Hemmungen verlieren und daher ein unangepasstes Verhalten zeigen. Sie fallen durch unangebrachte Bemerkungen gegenüber ihren Mitmenschen, übermäßige Nahrungsaufnahme, einen ungehemmten Sexualtrieb oder eine Neigung zur Gewalt auf. Entsprechend berichten Familienmitglieder und Freunde auch, dass der Patient sein Einfühlungsvermögen verloren hätte und keinerlei Rücksicht auf sein Umfeld nehme. Darüber hinaus mangelt es Betroffenen in der Regel an persönlicher Hygiene und es kommt zur Inkontinenz [1] [3] [4]. Etwa die Hälfte aller Individuen, die an einer verhaltensbetonten FTD leiden, entwickeln eine amyotrophe Lateralsklerose und damit eine progressive Muskelatrophie [1] [2] [5].

Eine weitere Variante der FTD ist die sogenannte semantische Demenz. Sie wird durch einen zunehmenden Verlust von Neuronen im Temporallappen hervorgerufen und führt zu weitreichenden Problemen beim Sprechen und bei der Verarbeitung von Gesprochenem. Es ist eine Aphasie mit ausgeprägter Wortfindungsstörung festzustellen und weiterhin eine reduzierte Fähigkeit, Worte Objekten zuzuordnen [2] [5] [6]. In fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung stellen sich zunehmend auch eine Agnosie und eine Prosopagnosie ein, d.h. Sinneseindrücke werden nur noch eingeschränkt wahrgenommen und die Patienten sind zum Teil nicht mehr in der Lage, bekannte Gesichter zu erkennen. Im Verlauf der Erkrankung treten zunehmend auch Symptome auf, die primär bei verhaltensbetonter FTD zu erwarten sind [1] [4] [5] [7].

Schließlich gibt es auch eine Form der FTD, die sich durch eine progressive nicht-flüssige Aphasie kennzeichnet. Äußerungen enthalten zahlreiche grammatikalische Fehler und auch andere Symptome der Aphasie sind ausgeprägt. Zusätzlich besteht auch eine Dysarthrie und eine Apraxie.

Gedächtnisstörung
  • Die SD-Variante der primär progressiven Aphasie zeigt eine semantische Gedächtnisstörung. Zu Beginn der Erkrankung ist meist das Benennen gestört.[eref.thieme.de]

Diagnostik

Zunächst sollte eine ausführliche Anamnese durchgeführt werden, wobei nach Möglichkeit auch mit Familienmitgliedern und anderen, dem Patienten nahestehenden Personen gesprochen werden sollte. Es sei darauf hingewiesen, dass FTD-Patienten zum Zeitpunkt der Diagnosestellung oft jünger als diejenigen sind, die an anderen Formen der Demenz leiden. Im Anschluss ist eine neurologische Untersuchung einschließlich einer Evaluation der kognitiven Fähigkeiten des Patienten zu realisieren. Hier ist darauf zu achten, ob sich FTD-typische Befunde erheben lassen, ob neurologische Ausfälle möglicherweise auf extrazerebrale Läsionen zurückzuführen sind, und ob zusätzlich Anzeichen für eine amyotrophe Lateralsklerose zu erkennen sind [1] [5].

Zur Bestätigung der Diagnose FTD ist die bildliche Darstellung des Gehirns erforderlich und diese erfolgt idealerweise im Rahmen einer Magnetresonanztomographie [1] [2] [3] [5]. In solchen Aufnahmen ist bei FTD-Patienten eine Atrophie des Stirn- und/oder Schläfenlappens zu sehen. In den meisten Fällen ist der dorsolaterale präfrontale Cortex im Frontallappen in das Krankheitsgeschehen involviert [1] [5].

Zwar wurde die Hypothese aufgestellt, dass für bestimmte Formen der FTD eine genetische Prädisposition besteht, aber eine Bestätigung dieser Annahme steht noch aus. Es ist jedoch denkbar, dass molekulare Analysen in Zukunft bei der Früherkennung und möglicherweise sogar bei der Prophylaxe solcher Demenzen eine Rolle spielen.

Epidemiologie

  • Epidemiologie: Die frontotemporale Demenz macht etwa 8–10 % der primär-degenerativen Demenzen aus. Durchschnittlicher Erkrankungsbeginn gegen Ende des 5. Lebensjahrzehnts; Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen.[eref.thieme.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Rabinovici GD, Miller BL. Frontotemporal Lobar Degeneration: Epidemiology, Pathophysiology, Diagnosis and Management. CNS drugs. 2010;24(5):375-398.
  2. Tsai RM, Boxer AL. Treatment of Frontotemporal Dementia. Curr Treat Options Neurol. 2014;16(11):319.
  3. Goedert M, Ghetti B, Spillantini MG. Frontotemporal Dementia: Implications for Understanding Alzheimer Disease. Cold Spring Harb Perspect Med. 2012;2(2):a006254.
  4. Arvanitakis Z. Update on Frontotemporal Dementia. The neurologist. 2010;16(1):16-22
  5. Warren JD, Rohrer JD, Rossor MN. Frontotemporal dementia. BMJ. 2013;347:f4827.
  6. Forman MS, Farmer J, Johnson JK, et al. Frontotemporal Dementia: Clinicopathological Correlations. Annals of neurology. 2006;59(6):952-962.
  7. Goedert M, Ghetti B, Spillantini MG. Frontotemporal Dementia: Implications for Understanding Alzheimer Disease. Cold Spring Harb Perspect Med. 2012;2(2):a006254.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:39