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Frontotemporale Demenz mit amyotropher Lateralsklerose

FTD-ALS


Symptome

  • Bulbäre Symptome Bulbäre Symptome, das sind Beschwerden beim Sprechen, Schlucken und Kauen, zeigen sich bei einer Minderheit der Betroffenen bereits am Anfang einer ALS.[mylife.de]
  • Sensibilitätsstörungen sind zwar kein typisches Symptom der Erkrankung, treten im Verlauf jedoch bei einem Teil der Patienten auf.[amboss.miamed.de]
  • Auch Infektionen des Gehirns können demenzielle Symptome hervorbringen: Syphilis, Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, Herpes-Simplex-Enzephalitis oder auch Stoffwechselkrankheiten, Schädel-Hirn-Verletzungen, Tumore und schädlicher Substanzgebrauch (Alkohol,[alzheimer-berlin.de]
  • Symptome Häufig ist das erste Zeichen eine einseitig einsetzende distale periphere Lähmung, 20–30 % der Patienten, insbesondere ältere Frauen, haben eine bulbäre oder pseudobulbäre Symptomatik.[lexikon-orthopaedie.com]
  • Das Besondere an der Studie ist also, dass hier zum ersten Mal krankheitsspezifische Hirnfunktionsveränderungen nachgewiesen werden konnten, bevor die entsprechenden Demenz-Symptome wie beispielsweise Vergesslichkeit auftreten.[aerztezeitung.de]

Diagnostik

  • Epidemiologie Ätiologie Symptome/Klinik Verlaufs- und Sonderformen Diagnostik Pathologie Differentialdiagnosen Therapie Prognose Meditricks Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Diagnostik Kernspintomographie der Hals- und Brustwirbelsäule zum Ausschluss einer Myelopathie; Labor: Schilddrüsenserologie, Immunelektrophorese, Gamma-Globuline, GM1-Antikörper, Nieren- und Leberwerte, Blutbild, Lumbalpunktion zum Ausschluss eines infektiösen[lexikon-orthopaedie.com]

Therapie

  • Nachsorge Regelmäßige Kontrolluntersuchungen zur Anpassung der Therapie.[lexikon-orthopaedie.com]
  • Eine kurative Therapie existiert nicht, durch zahlreiche symptomatische Therapieoptionen kann die Überlebenszeit allerdings verlängert und die Lebensqualität gesteigert werden.[amboss.miamed.de]
  • Wenn sie dann noch herausfinden, warum das Protein sich in den Zellen ablagert, könnte dies der Ausgangspunkt für neue Therapie sein.[aerzteblatt.de]
  • Die Einrichtung mit dem etwas sperrigen Namen „Helmholtz-Virtuelle-Institut RNA-Dysmetabolismus bei ALS und FTD“ soll neue Diagnoseverfahren und Therapien für die beiden Krankheiten entwickeln, die im Falle von ALS „zu Muskelschwäche und in der Regel[oiger.de]
  • Der schädigende Einfluss ist noch nicht eindeutig bewiesen, aber vieles spricht dafür.“ Ihre Besonderheit mache diese Proteine jedenfalls zu einem interessanten Ziel für neuartige Therapien.[uni-muenchen.de]

Prognose

  • Epidemiologie Ätiologie Symptome/Klinik Verlaufs- und Sonderformen Diagnostik Pathologie Differentialdiagnosen Therapie Prognose Meditricks Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Dauertherapie Rilutek Bewertung Im Allgemeinen rasche Progredienz; 10 % der Patienten überleben 10 Jahre; bei initial bulbärer Symptomatik ungünstige Prognose: 2–2,5 Jahre Überlebenszeit; übrige Patienten drei bis fünf Jahre.[lexikon-orthopaedie.com]
  • Daher lassen sich auch von Spezialisten keine genauen Prognosen über den individuellen Krankheitsverlauf machen.[mylife.de]

Epidemiologie

  • Epidemiologie Ätiologie Symptome/Klinik Verlaufs- und Sonderformen Diagnostik Pathologie Differentialdiagnosen Therapie Prognose Meditricks Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

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