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Funikuläre Myelose

Funikuläre Rückenmarkkrankheit (Spinalkrankheit; Myelose)Dana Lichtheim

Der Terminus funikuläre Myelose (FM) bezeichnet eine progressive Demyelinisierung der Columnae dorsalis et lateralis des Rückenmarks. Die FM ist in der Regel die Folge eines Vitamin-B12-Mangels, aber auch andere Nährstoffdefizienzen sowie Toxine und Virusinfektionen können zur FM führen. Wird die FM erst spät diagnostiziert, sind die Schädigungen des Rückenmarks meist schon irreversibel und bedingen eine dauerhafte Behinderung.


Symptome

Patienten, die an einer FM leiden, werden mit neurologischen Defiziten vorstellig, die sich aus der Demyelinisierung der Hinter- und Seitensäulen des Rückenmarks ergeben. Es ist jedoch sehr wahrscheinlich, dass die kausale Erkrankung zu weiteren Symptomen führt, die von wesentlicher diagnostischer Relevanz sind. Der Krankheitsverlauf ist schleichend [1].

Anfänglich ruft die Rückenmarkschädigung sensorische Anomalien hervor [2]: Die Patienten beschreiben typischerweise eine symmetrische Taubheit und andere Parästhesien [3]. Ein reduzierter Vibrationssinn wird ebenso als wichtiges Frühsymptom der FM betrachtet [4]. Darüber hinaus ist zumeist die Propriozeption gestört, sodass Betroffene mitunter keine Auskunft über die Position bestimmter Körperteile geben können, wenn sie diese nicht sehen. Während in vielen Fällen Reflexe nur verzögert oder gar nicht ausgelöst werden können, kommt es bei anderen Patienten zur Hyperreflexie, vor allem bei jenen, die gleichzeitig unter Spastiken leiden. Hyperreflexie und Spastizität können als Symptom von Läsionen des Kortikospinaltrakt gewertet werden, aber motorische Defizite werden in frühen Phasen der FM nur bei wenigen Betroffenen beobachtet. Wenn die unteren Gliedmaßen in das Krankheitsgeschehen einbezogen sind - und das ist in der Regel der Fall - dann ergeben sich aus den vorgenannten funktionellen Defiziten zunächst Gangstörungen und eine Ataxie, während die Patienten in fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung nicht mehr in der Lage sind, selbstständig zu stehen [5]. Das finale klinische Bild ist regelmäßig durch eine spastische Paraparese, Tetraparese oder Tetraplegie geprägt.

Die beschriebenen neurologischen Ausfälle werden oftmals von psychiatrischen Störungen begleitet. Die Betroffenen sind anteilnahmslos, leicht reizbar und zeigen Stimmungsschwankungen. Auch über Verwirrtheit wurde berichtet. Eine Demenz ist jedoch nicht typisch für die FM.

Ataxie
  • Spinale Prozesse, Morbus Friedreich (spinozerebelläre Ataxien).[eref.thieme.de]
Gangstörung
  • Bereits aufgrund des klinischen Befunds ist klar, dass die progrediente Gangstörung und die sensiblen Missempfindungen der Patientin nicht auf die ambulant diagnostizierte und jetzt bestätigte sensible Polyneuropathie bei Diabetes mellitus zurückzuführen[eref.thieme.de]
Pyramidenbahnzeichen
Verwirrtheit
  • Auch über Verwirrtheit wurde berichtet. Eine Demenz ist jedoch nicht typisch für die FM.[symptoma.de]
Sensibilitätsstörungen
  • Hinterstrang-Symptome (rosa) – Sensibilitätsstörungen und spinale Ataxie –, im weiteren Verlauf auch Pyramidenbahn-Symptome (schraffiert), kennzeichnen das Rückenmark-Syndrom.[eref.thieme.de]
Anämie
  • Hämatologische Symptome, die sowohl der Manifestation funikulärer Symptome vorausgehen als auch folgen können, sind häufig eine megalozytäre hyperchrome Anämie megalozytäre hyperchrome Anämie (in ca. 50 %), jedoch auch eine normo- oder hypochrome Anämie[eref.thieme.de]
Schmerz
  • Die Patienten klagen regelmäßig über Parästhesien, Kältemissempfindungen und Schmerzen besonders an den unteren Extremitäten, rasche Ermüdbarkeit und Unsicherheit beim Gehen, öfter auch Zungenbrennen oder Impotenz und Retentio urinae ( Abb. B-1.58).[eref.thieme.de]
  • Die Schmerz - und Temperaturempfindung bleibt normalerweise weitgehend erhalten. Die oberen Extremitäten werden in der Regel später befallen und können auch ausgespart bleiben. Ein Hirnnervenbefall ist selten.[flexikon.doccheck.com]
Sturz
  • Größte Probleme bereitet ihr das Gehen im Dunkeln; zuhause sei es deswegen schon zu Stürzen gekommen. In den letzten 4 Wochen seien die Beine auch insgesamt schwächer geworden.[eref.thieme.de]
  • V80-V89 Sonstige Landtransportmittelunfälle V90-V94 Wasserfahrzeugunfälle V95-V97 Luftverkehrs- und Raumfahrtunfälle V98-V99 Sonstige und nicht näher bezeichnete Transportmittelunfälle W00-X59 Sonstige äußere Ursachen von Unfallverletzungen W00-W19 Stürze[dimdi.de]

Diagnostik

Die Säulen der FM-Diagnose sind die Labordiagnostik und die Magnetresonanztomographie:

  • Mit Hilfe bildgebender Verfahren lassen sich Schädigungen des Rückenmarks direkt darstellen, wobei der charakteristischste Befund symmetrische, hyperintense Läsionen in den Columnae dorsalis et lateralis ist [5] [6]. Meist werden derartige Läsionen zuerst im Brustabschnitt des Rückenmarks erkennbar. Nicht selten offenbart eine Magnetresonanztomographie des Schädels ähnliche Anomalien im Gehirn.
  • Blutuntersuchungen dienen vor allem der Identifikation der Ursache der FM, weshalb unbedingt die Serumkonzentrationen von Vitamin B12, Folsäure, Vitamin E und Kupfer bestimmt werden sollten. Funktionelle Nährstoffmängel zeigen sich jedoch nicht notwendigerweise in reduzierten Serumspiegeln, die daher nicht als Ausschlusskriterien betrachtet werden können. Stattdessen sind das gesamte klinische Bild und hämatologische Auffälligkeiten zu interpretieren, um eine präzise Diagnose stellen zu können. So provozieren ein Vitamin-B12-Mangel oder ein Folsäuremangel eine hyperchrome, makrozytäre und damit megaloblastische Anämie; liegt der FM jedoch ein Kupfermangel zugrunde, ist eine hypochrome, mikrozytäre Anämie zu erwarten. Zur Bestätigung eines Vitamin-B12-Mangels kann weiterhin die Messung der Serumkonzentrationen der Methylmalonsäure und des Homozysteins indiziert sein (erhöhte Konzentrationen bei Vitamin-B12-Mangel) [4], oder auch der Nachweis von Autoantikörpern gegen den intrinsischen Faktor (bestätigt perniziöse Anämie).

Verlaufsuntersuchungen sind unter Verwendung derselben Verfahren durchzuführen, um das Ansprechen des Patienten auf die eingeleitete Therapie beurteilen zu können.

Prognose

  • Verlauf, Prognose: In frühen Stadien (Missempfindungen, leichte Ataxie/Spastik/Paresen) restitutio ad integrum möglich, sonst bleibende Schäden.[eref.thieme.de]
  • Da eine chronische Gastritis vom Typ A mit einem erhöhten Risiko für ein Magenkarzinom einhergeht, sollten je nach histologischem Befund regelmäßige Kontroll-Gastroskopien erfolgen. 7 Prognose Die Prognose ist gut, wenn der Vitamin-B12-Mangel innerhalb[flexikon.doccheck.com]

Quellen

Artikel

  1. Okada A, Koike H, Nakamura T, Watanabe H, Sobue G. Slowly progressive folate-deficiency myelopathy: report of a case. J Neurol Sci. 2014; 336(1-2):273-275.
  2. Li J, Ren M, Dong A, et al. A retrospective study of 23 cases with subacute combined degeneration. Int J Neurosci. 2016; 126(10):872-877.
  3. Ravina B, Loevner LA, Bank W. MR findings in subacute combined degeneration of the spinal cord: a case of reversible cervical myelopathy. AJR Am J Roentgenol. 2000; 174(3):863-865.
  4. Roessler FC, Wolff S. Rapid healing of a patient with dramatic subacute combined degeneration of spinal cord: a case report. BMC Res Notes. 2017; 10(1):18.
  5. Miscusi M, Testaverde L, Rago A, Raco A, Colonnese C. Subacute combined degeneration without nutritional anemia. J Clin Neurosci. 2012; 19(12):1744-1745.
  6. Gürsoy AE, Kolukısa M, Babacan-Yıldız G, Celebi A. Subacute Combined Degeneration of the Spinal Cord due to Different Etiologies and Improvement of MRI Findings. Case Rep Neurol Med. 2013; 2013:159649.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:42