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Funikuläre Myelose

Funikuläre Rückenmarkkrankheit (Spinalkrankheit; Myelose)Dana Lichtheim

Der Terminus funikuläre Myelose (FM) bezeichnet eine progressive Demyelinisierung der Columnae dorsalis et lateralis des Rückenmarks. Die FM ist in der Regel die Folge eines Vitamin-B12-Mangels, aber auch andere Nährstoffdefizienzen sowie Toxine und Virusinfektionen können zur FM führen. Wird die FM erst spät diagnostiziert, sind die Schädigungen des Rückenmarks meist schon irreversibel und bedingen eine dauerhafte Behinderung.


Symptome

Patienten, die an einer FM leiden, werden mit neurologischen Defiziten vorstellig, die sich aus der Demyelinisierung der Hinter- und Seitensäulen des Rückenmarks ergeben. Es ist jedoch sehr wahrscheinlich, dass die kausale Erkrankung zu weiteren Symptomen führt, die von wesentlicher diagnostischer Relevanz sind. Der Krankheitsverlauf ist schleichend [1].

Anfänglich ruft die Rückenmarkschädigung sensorische Anomalien hervor [2]: Die Patienten beschreiben typischerweise eine symmetrische Taubheit und andere Parästhesien [3]. Ein reduzierter Vibrationssinn wird ebenso als wichtiges Frühsymptom der FM betrachtet [4]. Darüber hinaus ist zumeist die Propriozeption gestört, sodass Betroffene mitunter keine Auskunft über die Position bestimmter Körperteile geben können, wenn sie diese nicht sehen. Während in vielen Fällen Reflexe nur verzögert oder gar nicht ausgelöst werden können, kommt es bei anderen Patienten zur Hyperreflexie, vor allem bei jenen, die gleichzeitig unter Spastiken leiden. Hyperreflexie und Spastizität können als Symptom von Läsionen des Kortikospinaltrakt gewertet werden, aber motorische Defizite werden in frühen Phasen der FM nur bei wenigen Betroffenen beobachtet. Wenn die unteren Gliedmaßen in das Krankheitsgeschehen einbezogen sind - und das ist in der Regel der Fall - dann ergeben sich aus den vorgenannten funktionellen Defiziten zunächst Gangstörungen und eine Ataxie, während die Patienten in fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung nicht mehr in der Lage sind, selbstständig zu stehen [5]. Das finale klinische Bild ist regelmäßig durch eine spastische Paraparese, Tetraparese oder Tetraplegie geprägt.

Die beschriebenen neurologischen Ausfälle werden oftmals von psychiatrischen Störungen begleitet. Die Betroffenen sind anteilnahmslos, leicht reizbar und zeigen Stimmungsschwankungen. Auch über Verwirrtheit wurde berichtet. Eine Demenz ist jedoch nicht typisch für die FM.

Ataxie
  • B12-Mangel führt zu Demyelinisierung der Hinterstränge den Pyramidenseitensträngen sowie im Optikusnerv distal symmetrische aufsteigende Hypästhesien (Querschnitt- oder Polyneuropathieartig), Pallhypästhesie, Ataxie motorisch: spastische Paraparese[cobocards.com]
  • Erkrankungen im Bereich des zentralen vestibulären Systems 166 Tumoren der hinteren Schädelgrube 172 Erbliche degenerative Ataxien 178 HerzKreislaufErkrankungen 187 Stoffwechselerkrankungen und hämati 215 Myogene Störungen der Motilität 232 mit BogengangOtolithenKonflikten[books.google.de]
  • Parästhesien der Beine sensible Ataxie Pallhypästhesie (vermindertes Vibrationsempfinden) Pyramidenbahnzeichen Enzephalopathie (organische Psychose) Makrozytäre Anämie Hunter-Glossitis Ursache ist ein Vitamin-B12-Mangel. Weiteres siehe dort.[medicoconsult.de]
  • Kartensatz Info Karten Malignome RM MS GBS Infektionserkrankungen mit RM-Beteiligung: Syphilis, HIV, Borreliose Friedreich-Ataxie[repetico.de]
  • Wenn die unteren Gliedmaßen in das Krankheitsgeschehen einbezogen sind - und das ist in der Regel der Fall - dann ergeben sich aus den vorgenannten funktionellen Defiziten zunächst Gangstörungen und eine Ataxie, während die Patienten in fortgeschrittenen[symptoma.com]
Parästhesie
  • Parästhesien der Beine sensible Ataxie Pallhypästhesie (vermindertes Vibrationsempfinden) Pyramidenbahnzeichen Enzephalopathie (organische Psychose) Makrozytäre Anämie Hunter-Glossitis Ursache ist ein Vitamin-B12-Mangel. Weiteres siehe dort.[medicoconsult.de]
  • Seitenstranges im Rückenmark und der Pyramidenbahn Demyelinisierung und Zerstörung der Nervenfasern Klinik hämatologisch: megaloblastäre, hyperchrome Anämie Mundwinkelrhagaden trockene rissige Zunge GI, wie Diarrhoe neurologisch: wie Polyneuropathie: Parästhesien[karteikarte.com]
  • Anfänglich ruft die Rückenmarkschädigung sensorische Anomalien hervor: Die Patienten beschreiben typischerweise eine symmetrische Taubheit und andere Parästhesien.[symptoma.com]
  • Vitamin B12: nach Gastrektomie, Alkoholabusus, chronischer Gastritis, Magenkarzinom, Sprue, Morbus Crohn, Colitis ulzerosa, chronische Pankreatitis, Medikamente (Zytostatika, Antiepileptika, Lachgasnarkosen), Fischbandwurm, ungenügende Zufuhr Symptome Parästhesien[medizin-kompakt.de]
  • Die Erkrankung beginnt mit distal betonten Parästhesien (80-90%), vor allem der unteren Extremitäten, die mit einem Verlust des Vibrationsempfindens und des Lagesinns einhergehen.[flexikon.doccheck.com]
Verwirrtheit
  • Auch über Verwirrtheit wurde berichtet. Eine Demenz ist jedoch nicht typisch für die FM.[symptoma.com]
Gangstörung
  • Wenn die unteren Gliedmaßen in das Krankheitsgeschehen einbezogen sind - und das ist in der Regel der Fall - dann ergeben sich aus den vorgenannten funktionellen Defiziten zunächst Gangstörungen und eine Ataxie, während die Patienten in fortgeschrittenen[symptoma.com]
Pyramidenbahnzeichen
  • Parästhesien der Beine sensible Ataxie Pallhypästhesie (vermindertes Vibrationsempfinden) Pyramidenbahnzeichen Enzephalopathie (organische Psychose) Makrozytäre Anämie Hunter-Glossitis Ursache ist ein Vitamin-B12-Mangel. Weiteres siehe dort.[medicoconsult.de]
Anämie
  • So provozieren ein Vitamin-B12-Mangel oder ein Folsäuremangel eine hyperchrome, makrozytäre und damit megaloblastische Anämie; liegt der FM jedoch ein Kupfermangel zugrunde, ist eine hypochrome, mikrozytäre Anämie zu erwarten.[symptoma.com]
  • In der Laboruntersuchung zeigt sich bei einem Drittel der Patienten eine typische perniziöse Anämie. Bemerkenswert ist, dass die Myelose der Anämie vorauslaufen und somit das erste Symptom des Mangelzustands sein kann.[de.wikipedia.org]
  • Sie tritt in aller Regel zusammen mit einer perniziösen Anämie auf. Symptome Meist handelt es sich um einen schleichenden Beginn.[medicoconsult.de]
  • Außerdem weisen ein Drittel der Patienten eine typische Perniziöse Anämie auf. Die Myelose kann der Anämie vorauslaufen und somit das erste Symptom des Mangelzustands darstellen.[miomedi.de]
  • : perniziöse Anämie Impotenz Hunter-Glossitis evtl.[medizin-kompakt.de]
Sturz
  • V80-V89 Sonstige Landtransportmittelunfälle V90-V94 Wasserfahrzeugunfälle V95-V97 Luftverkehrs- und Raumfahrtunfälle V98-V99 Sonstige und nicht näher bezeichnete Transportmittelunfälle W00-X59 Sonstige äußere Ursachen von Unfallverletzungen W00-W19 Stürze[dimdi.de]

Diagnostik

Die Säulen der FM-Diagnose sind die Labordiagnostik und die Magnetresonanztomographie:

  • Mit Hilfe bildgebender Verfahren lassen sich Schädigungen des Rückenmarks direkt darstellen, wobei der charakteristischste Befund symmetrische, hyperintense Läsionen in den Columnae dorsalis et lateralis ist [5] [6]. Meist werden derartige Läsionen zuerst im Brustabschnitt des Rückenmarks erkennbar. Nicht selten offenbart eine Magnetresonanztomographie des Schädels ähnliche Anomalien im Gehirn.
  • Blutuntersuchungen dienen vor allem der Identifikation der Ursache der FM, weshalb unbedingt die Serumkonzentrationen von Vitamin B12, Folsäure, Vitamin E und Kupfer bestimmt werden sollten. Funktionelle Nährstoffmängel zeigen sich jedoch nicht notwendigerweise in reduzierten Serumspiegeln, die daher nicht als Ausschlusskriterien betrachtet werden können. Stattdessen sind das gesamte klinische Bild und hämatologische Auffälligkeiten zu interpretieren, um eine präzise Diagnose stellen zu können. So provozieren ein Vitamin-B12-Mangel oder ein Folsäuremangel eine hyperchrome, makrozytäre und damit megaloblastische Anämie; liegt der FM jedoch ein Kupfermangel zugrunde, ist eine hypochrome, mikrozytäre Anämie zu erwarten. Zur Bestätigung eines Vitamin-B12-Mangels kann weiterhin die Messung der Serumkonzentrationen der Methylmalonsäure und des Homozysteins indiziert sein (erhöhte Konzentrationen bei Vitamin-B12-Mangel) [4], oder auch der Nachweis von Autoantikörpern gegen den intrinsischen Faktor (bestätigt perniziöse Anämie).

Verlaufsuntersuchungen sind unter Verwendung derselben Verfahren durchzuführen, um das Ansprechen des Patienten auf die eingeleitete Therapie beurteilen zu können.

Makrozytäre Anämie
  • Parästhesien der Beine sensible Ataxie Pallhypästhesie (vermindertes Vibrationsempfinden) Pyramidenbahnzeichen Enzephalopathie (organische Psychose) Makrozytäre Anämie Hunter-Glossitis Ursache ist ein Vitamin-B12-Mangel. Weiteres siehe dort.[medicoconsult.de]

Therapie

  • […] neurologie (Fach) / neuro (Lektion) Vorderseite Funikuläre Myelose Ur Klinik Therapie Rückseite Ursache: Vitamin B 12 -Mangel (IntrinsicFaktorMangel bei Magenresektion, chron Gastritis, CED) Bildung von Entmarkungsherden im Bereich des Hinter- und Seitenstranges[karteikarte.com]
  • Medikamentöse Therapie: Zufuhr von Vitamin B12, Eisen, Kalium gg[medizin-kompakt.de]
  • Die Therapie besteht in der Gabe von Vitamin B 12 . Auch Spinalerkrankung .[wissen.de]
  • Gehirns 192 zervikalen Übergangs 196 Morbus SturgeWeber 200 Degenerative und metabolische Hirnerkrankungen 214 Entzündliche Prozesse des Nervensystems 243 Krankheiten und Schäden des peripheren Nervensystems 367 Muskelkrankheiten 383 33 405 Allgemeine Therapie[books.google.de]
  • 288 Ikterus bedingt durch Schwellung im Bereiche der Papilla Vateri 291 Die Beziehungen der alimentären Intoxikation zur serösen Entzündung 292 E Der sogenannte Icterus catarrhalis als seröse Hepatitis 294 F Differentialdiagnose 303 G Prognose 306 H Therapie[books.google.de]

Prognose

  • […] cholangitische Form 288 Ikterus bedingt durch Schwellung im Bereiche der Papilla Vateri 291 Die Beziehungen der alimentären Intoxikation zur serösen Entzündung 292 E Der sogenannte Icterus catarrhalis als seröse Hepatitis 294 F Differentialdiagnose 303 G Prognose[books.google.de]
  • Da eine chronische Gastritis vom Typ A mit einem erhöhten Risiko für ein Magenkarzinom einhergeht, sollten je nach histologischem Befund regelmäßige Kontroll-Gastroskopien erfolgen. 7 Prognose Die Prognose ist gut, wenn der Vitamin-B12-Mangel innerhalb[flexikon.doccheck.com]
  • Epidemiologie Ätiologie Zu geringe Zufuhr Zu geringe Aufnahme Erhöhter Bedarf (relativer Mangel) Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Differentialdiagnosen Therapie Prognose Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]

Epidemiologie

  • Epidemiologie Ätiologie Zu geringe Zufuhr Zu geringe Aufnahme Erhöhter Bedarf (relativer Mangel) Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Differentialdiagnosen Therapie Prognose Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Epidemiologie Ätiologie Zu geringe Zufuhr Zu geringe Aufnahme Erhöhter Bedarf (relativer Mangel) Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Differentialdiagnosen Therapie Prognose Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]

Quellen

Artikel

  1. Okada A, Koike H, Nakamura T, Watanabe H, Sobue G. Slowly progressive folate-deficiency myelopathy: report of a case. J Neurol Sci. 2014; 336(1-2):273-275.
  2. Li J, Ren M, Dong A, et al. A retrospective study of 23 cases with subacute combined degeneration. Int J Neurosci. 2016; 126(10):872-877.
  3. Ravina B, Loevner LA, Bank W. MR findings in subacute combined degeneration of the spinal cord: a case of reversible cervical myelopathy. AJR Am J Roentgenol. 2000; 174(3):863-865.
  4. Roessler FC, Wolff S. Rapid healing of a patient with dramatic subacute combined degeneration of spinal cord: a case report. BMC Res Notes. 2017; 10(1):18.
  5. Miscusi M, Testaverde L, Rago A, Raco A, Colonnese C. Subacute combined degeneration without nutritional anemia. J Clin Neurosci. 2012; 19(12):1744-1745.
  6. Gürsoy AE, Kolukısa M, Babacan-Yıldız G, Celebi A. Subacute Combined Degeneration of the Spinal Cord due to Different Etiologies and Improvement of MRI Findings. Case Rep Neurol Med. 2013; 2013:159649.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 14:45