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Gastrointestinaler Stromatumor

Ein gastrointestinaler Stromatumor (GIST) ist eine mesenchymale Neoplasie, die von den Cajal-Zellen ausgeht, die als Schrittmacher für die peristaltische Bewegung verschiedener Abschnitte des Verdauungstraktes funktionieren.

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Symptome

GIST tritt in der Regel bei älteren Patienten auf und einer isländischen Studie zufolge liegt das Durchschnittsalter der Betroffenen bei Diagnosestellung bei etwa 65 Jahren [1]. GIST, die bei jüngeren Menschen diagnostiziert werden, stehen häufig im Zusammenhang mit einer generellen Prädisposition zur Entwicklung von Neoplasien, z.B. aufgrund einer Neurofibromatose [2] [3] oder dem Carney-Komplex [4].

Die Mehrzahl der Patienten bleibt asymptomatisch, bis der Tumor aufgrund seiner Größe die physiologische Passage des Nahrungsbreis durch den Gastrointestinaltrakt behindert. Dann kommt es zu unspezifischen Beschwerden wie Dysphagie, Erbrechen, vorzeitiger Sättigung, Völlegefühl, diffusen Bauchschmerzen, Verstopfung und Problemen bei der Defäkation [5]. Eine Verlegung des Ductus choledochus verursacht einen Ikterus [6]. Recht häufig kommt es auch zu Blutungen, die sich je nach Lokalisation des Tumors in Form von Hämatemesis, Meläna oder Hämatochezie bemerkbar machen. Ein chronischer Blutverlust kann zur Anämie führen, ein massiver, akuter Blutverlust zum hämorrhagischen Schock [7].

Eine Perforation des Magen-Darm-Traktes und eine Torsion des Tumors kommen ebenfalls als Ursache eines Schocks infrage. Die Patienten werden mit akutem Abdomen vorstellig: plötzlich einsetzende, starke Bauchschmerzen, Abwehrspannung, dazu hohes Fieber [8].

Anämie
  • Hier können sich auch Hinweise auf einen posthepatischen Ikterus oder eine Anämie finden. Spezifische Befunde bezüglich des Tumors sind jedoch nicht zu erwarten. An dieser Stelle ist die bildgebende Diagnostik gefordert.[symptoma.com]
  • KIT Exon 9/11, PDGFRA Exon 18 Sequenzierung (Sanger) der PCR Produkte Sequenzanalyse mit Datenbankvergleich (Ensembl, COSMIC) Annotation der Sequenzvariante gemäss HGVS Regeln 12 Gastrointestinaler Stromatumor Molekulare Diagnostik 74-jährige Frau mit Anämie[slideplayer.org]
  • Symptome: Tumoren Magen oder Duodenum Schmerzen 50 – 70% Gastrointestinale Blutungen 20 – 50% Völlegefühl Dünndarm-Tumoren Schmerzen Blutung Obstruktion Dickdarm-Tumoren Blutauflagerung Stuhl Obstruktion Ösophagus Dysphagie Unspezifische Allgemeinsymptome Anämie[flexikon.doccheck.com]
Unwohlsein
  • Zu ihnen zählen akute oder chronische Blutungen, Darmverschluß, Perforation, veränderter Rhythmus der Darmaktivität, vages abdominelles Unwohlsein, Dysphagie und von außen tastbare Gewebsmasse im Abdomen.[orpha.net]
Dyspnoe
  • Dosislimitierende höhergradige Nebenwirkungen bestehend aus Übelkeit, Erbrechen, Ödemen und Dyspnoe traten bei 5 von 8 Patienten unter der Dosierung von 1000mg. Somit liegt die maximal tolerable Dosierung bei 800 mg pro Tag.[sarkome.de]
Ikterus
  • Eine Verlegung des Ductus choledochus verursacht einen Ikterus. Recht häufig kommt es auch zu Blutungen, die sich je nach Lokalisation des Tumors in Form von Hämatemesis, Meläna oder Hämatochezie bemerkbar machen.[symptoma.com]
Bauchschmerz
  • Die Patienten werden mit akutem Abdomen vorstellig: plötzlich einsetzende, starke Bauchschmerzen, Abwehrspannung, dazu hohes Fieber. Um den Allgemeinzustand des Patienten zu beurteilen, sind zunächst Blutbild und Blutchemie auszuwerten.[symptoma.com]
  • Aus awiki Abkürzung GIST gehört zur Gruppe der Sarkome Beschreibung Sarkom des Magen-Darm-Traktes Lokalisation Magen Dünndarm Colon Ösophagus Klinik Bauchschmerz GI-Blutung Eisenmangelanämie Diarrhoe Obstipation Vomitus Nausea Therapie Imatinib[awiki.de]
  • Hierzu zählen Bauchschmerz (36 %), gastrointestinale Blutungen (25 %), eine Verschlechterung des Allgemeinzustandes (24 %), Verdauungsstörungen (16 %), eine Eisenmangelanämie (15 %), Übelkeit und Erbrechen (12 %) sowie Verstopfung oder Durchfall (9 %)[de.wikipedia.org]
  • Hier finden Sie Ihre Medikamente: Symptome, Beschwerden & Anzeichen Die Erkrankung an GIST äußert sich meist mit diffusen Anzeichen wie Bauchschmerzen und/oder Unterleibsschmerzen , Völlegefühl oder Verdauungsstörungen .[medlexi.de]
Erbrechen
  • Dann kommt es zu unspezifischen Beschwerden wie Dysphagie, Erbrechen, vorzeitiger Sättigung, Völlegefühl, diffusen Bauchschmerzen, Verstopfung und Problemen bei der Defäkation. Eine Verlegung des Ductus choledochus verursacht einen Ikterus.[symptoma.com]
  • Hierzu zählen Bauchschmerz (36 %), gastrointestinale Blutungen (25 %), eine Verschlechterung des Allgemeinzustandes (24 %), Verdauungsstörungen (16 %), eine Eisenmangelanämie (15 %), Übelkeit und Erbrechen (12 %) sowie Verstopfung oder Durchfall (9 %)[de.wikipedia.org]
  • Kommt es zu Veränderungen der Verdauung, Übelkeit oder Erbrechen, muss ein Arzt konsultiert werden. Bei Beschwerden im Unterleib, Durchfall oder Verstopfungen wird ein Arzt benötigt.[medlexi.de]
Dysphagie
  • Dann kommt es zu unspezifischen Beschwerden wie Dysphagie, Erbrechen, vorzeitiger Sättigung, Völlegefühl, diffusen Bauchschmerzen, Verstopfung und Problemen bei der Defäkation. Eine Verlegung des Ductus choledochus verursacht einen Ikterus.[symptoma.com]
  • Die häufigsten Symptome: Tumoren Magen oder Duodenum Schmerzen 50 – 70% Gastrointestinale Blutungen 20 – 50% Völlegefühl Dünndarm-Tumoren Schmerzen Blutung Obstruktion Dickdarm-Tumoren Blutauflagerung Stuhl Obstruktion Ösophagus Dysphagie Unspezifische[flexikon.doccheck.com]
  • Zu ihnen zählen akute oder chronische Blutungen, Darmverschluß, Perforation, veränderter Rhythmus der Darmaktivität, vages abdominelles Unwohlsein, Dysphagie und von außen tastbare Gewebsmasse im Abdomen.[orpha.net]
  • Die Ansprechraten der Zweitlinientherapie mit Sunitinib oder der Drittlinientherapie mit Regorafenib sind niedrig bzw. die Ansprechdauer meist kürzer, sodass im Einzelfall eine Metastasenresektion bei entsprechender Klinik (Dysphagie, (Sub-)Ileus oder[journalonko.de]
Hämatochezie
  • Recht häufig kommt es auch zu Blutungen, die sich je nach Lokalisation des Tumors in Form von Hämatemesis, Meläna oder Hämatochezie bemerkbar machen.[symptoma.com]
Schwarzer Stuhl
  • Je nach Lokalisation der bösartigen Geschwülste können auch Schluckbeschwerden (Speiseröhre), ein verfrühtes Sättigungsgefühl (Magen), schwarzer Stuhl durch Blut im Darmbereich oder Gewichtsverlust durch Entzug von Nährstoffen einen Hinweis auf GIST geben[medlexi.de]
  • Häufig berichten Patienten auch über schwarzen Stuhl als erstes auffälliges Krankheitszeichen: Dies kann ein Hinweis auf eine durch den Tumor verursachte Blutung im Darm sein.[krebsinformationsdienst.de]

Diagnostik

Um den Allgemeinzustand des Patienten zu beurteilen, sind zunächst Blutbild und Blutchemie auszuwerten. Hier können sich auch Hinweise auf einen posthepatischen Ikterus oder eine Anämie finden. Spezifische Befunde bezüglich des Tumors sind jedoch nicht zu erwarten. An dieser Stelle ist die bildgebende Diagnostik gefordert.

Die meisten GIST sind in Magen, Jejunum und Ileum zu finden [9], weniger häufig wächst diese Art Tumor in anderen Abschnitten des Verdauungstraktes zwischen Ösophagus und Rektum. Je nach Lokalisation des GIST sind daher eine endoskopische Untersuchung, Röntgen und/oder Computertomographie erforderlich, um die primäre Neoplasie darzustellen [8]. Weil ein Großteil der Tumoren zum Zeitpunkt der Diagnosestellung bereits metastasiert hat - besonders häufig in Peritoneum, Omentum, Mesenterium oder Leber [10] - wird eine umfassende Untersuchung des Bauch- und Beckenraumes mittels Computertomographie jedoch in jedem Fall empfohlen. Auch die Präsenz von Metastasen in weiter entfernten Organen muss in Betracht gezogen werden, wenn das klinische Bild darauf hinweist [9].

In der Endoskopie können subendotheliale Umfangsvermehrungen gesehen werden, die von scheinbar unversehrter Mukosa überzogen sind. In anderen Fällen ist die Oberfläche erodiert oder ulzeriert. Zum Teil sind aktive Blutungen zu erkennen [5]. Nekrotische Foki sind ebenfalls keine Seltenheit. Zwar können während der endoskopischen Untersuchung Gewebeproben zur pathohistologischen und immunhistochemischen Aufarbeitung gewonnen werden, aber aufgrund der recht hohen Blutungsgefahr wird generell empfohlen, chirurgisch reseziertes Gewebe für diese Untersuchungen zu verwenden. Unter dem Mikroskop stellen sich GIST als Bündel spindelförmiger Tumorzellen dar, die stark teilungsaktiv sind. Der mitotische Index ist von prognostischer Relevanz. Charakteristisch für GIST ist zudem eine starke Immunreaktivität für c-Kit. Werden molekularbiologische Analysen angeschlossen, so können für gewöhnlich die zugehörigen Mutationen des KIT-Gens identifiziert werden. Auch Defekte im PDGFRA-Gen sind häufig zu detektieren. Ein wichtiger Marker für c-Kit-negative GIST, die etwa 5% aller Fälle ausmachen, ist DOG1 [4].

Therapie

  • Resektion, RFA, SIRT etc.) zur Entfernung einzelner progredienter Läsionen 9 Therapie- und Nebenwirkungsmanagement Ein wichtiger Teil des Therapie-Konzeptes der GIST, sind die medikamentösen (oralen) Target-Therapien.[flexikon.doccheck.com]
  • Wenn dann keine Metastasen entdeckt werden, erfolgt keine weitere Therapie. Auch so einen Fall haben wir in unserer Patientengruppe.[gist-buch.de]
  • GIST-Therapie Je nach Erkrankungsstadium erfolgt eine multimodale Therapie durch Operation und/oder medikamentöse Therapien, den so genannten Target-Therapien.[lebenswege-forum.de]
  • Bei Tumoren, die unzureichend oder nicht auf diese Therapie ansprechen, kann eine Behandlung mit dem Multikinaseinhibitor Sunitinib (Sutent ) versucht werden.[de.wikipedia.org]
  • Weitere Informationen / Informationen für Ärzte: Ansätze zur Therapie mit STI571 (Imatinib, Glivec) bei soliden Tumoren. (PDF-File) Informationen für Patienten: E-Mail: [email protected] Internet: www.daslebenshaus.org[onkologie-duesseldorf.de]

Prognose

  • So zeigen GISTs des Magens eine bessere Prognose als die anderer Lokalisationen.[de.wikipedia.org]
  • Prognose Die 5-Jahres-Überlebensrate bei primär lokalisiertem GIST beträgt ungefähr 50%. Die Prognose im Einzelfall wird vor allem durch die Größe und Mitoserate des Primärtumors sowie das Auftreten von Metastasen bestimmt.[de.pathowiki.org]
  • Die Prognose wird unter anderem durch Größe, Metastasierungsgrad und mitotische Aktivität des Tumors bestimmt.[deacademic.com]
  • Aussicht & Prognose Die Aussicht auf eine Linderung oder Heilung ist beim gastrointestinalen Stromatumor gebunden an den Zeitpunkt des Entdeckens und der Behandelbarkeit des Tumors.[medlexi.de]
  • Die Prognose wird durch Größe, Lymphknotenbeteiligung , Metastasierungsgrad und Differenzierung bzw. der mitotische Aktivität des Tumors bestimmt.[wikivisually.com]

Epidemiologie

  • Grundsätzlich sollte das Wort " benigne " in Verbindung mit GIST nicht gebraucht werden, da alle GIST potenziell maligne sind, d.h. alle GIST – auch kleine Tumoren – durchaus zu Streuherden führen können. 3 Epidemiologie Das mediane Alter bei Erkrankungsbeginn[flexikon.doccheck.com]
  • Magentumoren Adenokarzinom des Magens Inzidenz und Epidemiologie Inzidenz und Letalität des Magenkarzinoms haben in den USA in den letzten 80 Jahren abgenommen. Trotzdem bleibt es die weltweit zweithäufigste krebsbedingte Todesursache.[eref.thieme.de]
  • Epidemiologie Die Inzidenz der gastrointestinalen Stromatumore (GIST) ist gering. Es treten etwa 6 – 15% neue Fälle pro 1 Million pro Jahr auf, davon sind 54% Männer und 46% Frauen.[medicoconsult.de]
  • Epidemiologie Gastrointestinale Stromatumoren sind sehr selten. Aufgrund der erst kürzlich erfolgten eindeutigen Definition liegen bislang nur ungenügende Daten zur Häufigkeit dieser Erkrankung vor.[sarkome.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Histologie und Pathophysiologie Gastrointestinale Stromatumoren umfassen eine heterogene Gruppe von mesenchymalen Tumoren, die überwiegend im Gastrointestinaltrakt lokalisiert sind.[sarkome.de]

Quellen

Artikel

  1. Tryggvason G, Gislason HG, Magnusson MK, Jonasson JG. Gastrointestinal stromal tumors in Iceland, 1990-2003: the icelandic GIST study, a population-based incidence and pathologic risk stratification study. Int J Cancer. 2005; 117(2):289-293.
  2. James AW, Chang L, Genshaft S, Dry SM. Coincident liposarcoma, carcinoid and gastrointestinal stromal tumor complicating type 1 neurofibromatosis: Case report and literature review. J Orthop. 2015; 12(Suppl 1):S111-116.
  3. Nishida T, Tsujimoto M, Takahashi T, Hirota S, Blay JY, Wataya-Kaneda M. Gastrointestinal stromal tumors in Japanese patients with neurofibromatosis type I. J Gastroenterol. 2016; 51(6):571-578.
  4. ESMO/European Sarcoma Network Working Group. Gastrointestinal stromal tumours: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2014; 25 Suppl 3:iii21-26.
  5. Kim JB, Ye BD, Lee JL, et al. Rectal gastrointestinal stromal tumor: clinical features, endoscopic findings and prognosis. Hepatogastroenterology. 2014; 61(129):70-75.
  6. Bagchi A, Mahamine K, Nundy S, et al. Periampullary gastrointestinal stromal tumor presenting with obstructive jaundice. Trop Gastroenterol. 2015; 36(4):275-277.
  7. Seya T, Tanaka N, Yokoi K, Shinji S, Oaki Y, Tajiri T. Life-threatening bleeding from gastrointestinal stromal tumor of the stomach. J Nippon Med Sch. 2008; 75(5):306-311.
  8. Memmi N, Cipe G, Bektasoglu H, et al. Perforated gastrointestinal stromal tumor in the jejunum: A rare cause of acute abdomen. Oncol Lett. 2012; 4(6):1244-1246.
  9. Aktan M, Koc M, Yavuz BB, Kanyilmaz G. Two cases of gastrointestinal stromal tumor of the small intestine with liver and bone metastasis. Ann Transl Med. 2015; 3(17):259.
  10. Stamatakos M, Douzinas E, Stefanaki C, et al. Gastrointestinal stromal tumor. World J Surg Oncol. 2009; 7:61.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-06-28 08:42