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Gaumenspalte

Palatoschisis

Die Gaumenspalte zählen zu den häufigsten kongenitalen orofazialen Missbildungen.


Symptome

Die klinischen Symptome, die sich im Zusammenhang mit der Gaumenspalte einstellen, resultieren aus der Tatsache, dass bei Betroffenen eine offene Verbindung zwischen der Mund- und Nasenhöhle besteht:

  • Schon bei sehr jungen Patienten bereitet die Gaumenspalte Probleme bei der Nahrungsaufnahme. Säuglinge mit einer solchen Missbildung können nur schwer den nötigen Unterdruck in der Mundhöhle aufbauen, um erfolgreich zu saugen.
  • Weiterhin kann die Atmung gestört sein.
  • In vielen Fällen kommt es zusätzlich zu einer Verminderung des Hörvermögens. Die Funktion von Rachenmuskeln wie dem Musculus tensor veli palatini, der die rachenseitige Öffnung der Eustachischen Röhre und damit die Tuben- und Mittelohrventilation bewirkt, ist eingeschränkt. Daher akkumulieren Sekrete im Mittelohr, was eine Schallleitungsschwerhörigkeit bedingt. Gleichzeitig prädisponiert diese Kondition für rekurrente Mittelohrentzündungen.
  • Die zuvor beschriebenen Probleme beim Hören beeinträchtigen den Spracherwerb, sodass Kinder mit Gaumenspalte nur verzögert beginnen, zu sprechen. Und während sie sprechen, strömt Luft in die Nasenhöhle, weshalb ihre Stimme "nasal" klingt. Darüber hinaus können weitere Probleme beim Sprechen auftreten, so zum Beispiel eine undeutliche, verzerrte Aussprache. Aufgrund einer velopharyngealen Insuffizienz können bestimmte Laute nur schlecht artikuliert werden. Tatsächlich berichten die Eltern betroffener Kinder regelmäßig, dass ihr Nachwuchs primär Mimik und Gestik zur Verständigung einsetzt.
  • Die Prävalenz psychologischer Probleme ist unter Patienten mit einer Gaumenspalte höher als in der Allgemeinbevölkerung. Sie neigen dazu, sich aus ihrem sozialen Umfeld zurückzuziehen, entwickeln eher Angststörungen und Depressionen. Auch über aggressives Verhalten wurde in diesem Zusammenhang berichtet.
Sprachstörung
  • Zahn- und Kieferfehlstellungen werden ebenfalls behoben und bei Zeiten sollte ein Logopäde hinzugezogen werden, damit Sprachstörungen korrigiert werden.[erdbeerlounge.de]
  • Sind Sprachstörungen vorhanden, sind logopädische Sprachübungen angezeigt. Schnuller für eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte Bei einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte findet die erste Operation recht früh statt.[dr-gumpert.de]
  • Nur sehr breite Formen, die nicht behandelt werden, verursachen Sprachstörungen. Fehlende Mittelohrbelüftung Zwischen Mittelohr und Mundhöhle besteht eine Verbindung, die Eustachische Röhre.[netdoktor.de]
  • Hierzu müssen folgende Voraussetzungen erfüllt sein: « Die erforderlichen Maßnahmen zur Beseitigung von Hör-, Sprech- und Sprachstörungen müssen rechtzeitig erfolgen, das heißt, mit Beginn der sensitiven Phasen der Hör- und Sprachentwicklung ab dem 5.[aerzteblatt.de]
Trinkschwierigkeiten
  • In euren Beiträgen hier habe ich nun gelesen, dass die Gaumenspalten schon mit 4-6 Monaten verschlossen werden .. das wäre mir persönlich eigentlich lieber, weil die Kleine sehr massiwe Trinkschwierigkeiten hat.[mamiweb.de]
Husten
  • Informationen gibt es unter Nasennebenhöhlenentzündung, Schnupfen, Erkältung, Husten und Mittelohrentzündung. Auch hier enthält der Beipackzettel wichtige Informationen, wie das Mittel kindgerecht verwendet wird.[phytodoc.de]
Ersticken
  • So erforderte es viel Zeit, jede Menge Geduld und viel Training von Josi, Mama und Papa, dass unser kleiner Held es mit der Zeit lernte, zu schlucken OHNE daran zu ersticken.[unserlebenmitlkgs.wordpress.com]
Hörstörung
  • Gegenstand der Pädaudiologie sind Hörstörungen im Kindesalter, die sich negativ auf den Spracherwerb auswirken können.[gesundheitsindustrie-bw.de]
  • Darüber hinaus leiden Kinder mit Gaumenspalte häufig unter Hörstörungen.[ak-lkg.de]
  • Hörstörungen, Sprech- und Sprachentwicklung Die Schwerpunkte der Therapie betreffen Hörstörungen sowie Störungen des Sprechens und der Sprachentwicklung.[aerzteblatt.de]
  • Zusätzlich treten Hörstörungen und Mittelohrergüsse auf. Zudem sind die Saugfähigkeit und die Lautbildung des Kindes gestört. Es ist nicht in der Lage, verständliche Konsonanten zu bilden.[hiv-symptome.de]
  • Es können Hörstörungen, Störungen der Lautbildung, Rhinophonia aperta (offenes Näseln) oder auch eine verzögerte Sprachentwicklung auftreten. Bei einigen Patienten ist auch die Belüftung des Mittelohres behindert.[zahngesundheit-online.com]
Hörverlust
  • Der Hörverlust lässt sich korrigieren und auch Probleme beim Sprechen treten nach erfolgreicher Therapie kaum noch auf.[symptoma.com]
  • Aufgrund des folgenden Hörverlustes kann es zu einer Sprachentwicklungsverzögerung kommen.[gesundheitsindustrie-bw.de]

Diagnostik

Bereits im Rahmen der Pränataldiagnostik kann eine Gaumenspalte erkannt werden. Ist dies nicht erfolgt, so kann bei Neugeborenen oder Patienten jedes Lebensalters problemlos eine klinische Diagnose gestellt werden. Weitere diagnostische Maßnahmen sind zur Identifizierung einer Gaumenspalte nicht erforderlich.

Therapie

Die Behandlung einer Gaumenspalte erfolgt idealerweise durch Ärzte, die auf kraniale und orofaziale Erkrankungen spezialisiert sind. Es können verschiedene therapeutische Strategien verfolgt werden, die in Abhängigkeit vom genauen anatomischen Situs und dem Schweregrad der Missbildung gewählt werden. Auf der einen Seite kann durch eine frühe chirurgische Intervention das Hörvermögen schon beim Kleinkind verbessert und damit ein weitgehend normaler Spracherwerb gesichert werden, auf der anderen Seite sind insgesamt weniger Operationen notwendig, um die Anomalie zu korrigieren, wenn mit gewartet wird, bis die bleibenden Zähne durchgebrochen sind.

Eine Möglichkeit zur Behandlung besteht in der Verwendung einer Prothese, die die offene Verbindung zwischen Mund- und Nasenhöhle abdeckt. Bei Säuglingen, die mindestens vier Monate alt sind, können Schrauben eingesetzt werden, mit deren Hilfe die Spalte Stück für Stück geschlossen wird. Falls die Gaumenspalte sehr breit ist und die Fehlbildung auch die Maxilla betrifft, kann aus den Rippen oder der Hüfte Knochengewebe entnommen und hierher transplantiert werden.

Bevor die Behandlung der Gaumenspalte erfolgreich abgeschlossen wird, kann durch die Verwendung von Grommets und anderen Instrumenten zur Mittelohrdrainage eine vorübergehende Verbesserung des Hörvermögens erreicht werden [1] [2].

Prognose

Wird die Gaumenspalte frühzeitig und adäquat behandelt, ist die Prognose günstig. Der Hörverlust lässt sich korrigieren und auch Probleme beim Sprechen treten nach erfolgreicher Therapie kaum noch auf. Es sei jedoch darauf hingewiesen, dass im weiteren Verlauf des Lebens des Patienten möglicherweise weitere chirurgische Eingriffe notwendig sind.

Ätiologie

Bezüglich der Ätiologie der Gaumenspalte ist eine Reihe von Faktoren zu nennen, die oft gemeinsam zu dieser Missbildung führen:

Die Gaumenspalte tritt nicht notwendigerweise als isolierte Fehlbildung auf, sondern ist oft Teil von Syndromen wie dem Pierre-Robin-Syndrom. Kinder, die mit dem Pierre-Robin-Syndrom geboren werden, zeigen eine Gaumenspalte, Mikrognathie und Glossoptose [9].

Epidemiologie

Bei etwa 1 von 1000 Lebendgeburten wird eine Gaumenspalte festgestellt. Die Inzidenz ist in der Bevölkerung der östlichen Welt erhöht, während dunkelhäutige Menschen eher seltener betroffen sind. Generell tritt die isolierte Gaumenspalte häufiger bei Mädchen als bei Jungen auf. Interessanterweise prädisponiert das männliche Geschlecht allerdings für eine kombinierte Gaumen- und Lippenspalte.

Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

Bei der Gaumenspalte handelt sich um eine angeborene Fehlbildung, die auftritt, wenn der Processus palatinus maxillae sich nicht mit der entsprechenden kontralateralen Struktur vereint, um den harten Gaumen zu bilden. Die Verbindung zwischen dem harten Gaumen, dem Vomer und dem Nasenseptum wird dann nicht hergestellt. Aus dieser Definition ergibt sich, dass eine Gaumenspalte median liegen kann, aber nicht muss.

Eine weniger schwerwiegende Missbildung ist die sogenannte partielle Gaumenspalte, bei der der Defekt auf den weichen Gaumen beschränkt ist. Diese Kondition bedingt, dass bestimmte Rachenmuskeln nicht an den vorgesehenen anatomischen Strukturen ansetzen können und deshalb in ihrer Funktion eingeschränkt sind.

Weiterhin werden Gaumenspalten in Form eines U oder V unterschieden, wobei die isolierte Fehlbildung häufiger als V-förmig, aber die Gaumenspalte, die im Rahmen eines Pierre-Robin-Syndroms auftritt, in der Regel als U-förmig eingestuft wird.

Prävention

Die Gesundheit der Mutter während der Schwangerschaft ist essenziell, um Missbildungen des Fötus zu vermeiden, und das gilt auch für die Gaumenspalte. Regelmäßige Untersuchungen sind notwendig, um einen Schwangerschaftsdiabetes zu erkennen, und wenn dies der Fall ist, ist eine entsprechende Therapie einzuleiten. Leidet die Mutter an einer Epilepsie, ist auch diese mittels geeigneter Pharmaka zu kontrollieren. Grundsätzlich sollte die Anwendung von Kortikosteroiden, Diazepam und Phenytoin während der Schwangerschaft vermieden werden.

Zusammenfassung

Die Gaumenspalte ist eine recht häufig vorkommende, angeborene Missbildungen des harten und/oder weichen Gaumens. Wenn sowohl der harte als auch der weiche Gaumen betroffen ist, dann wird von einer vollständigen Gaumenspalte gesprochen [10]. In der Entstehung der Gaumenspalte spielen genetische, maternale und Umweltfaktoren eine wichtige Rolle.

Diese Fehlbildung ermöglicht den ständigen Übertritt von Luft, aber auch von Nahrung aus dem Mundraum in die Nasenhöhle und umgekehrt. Deshalb kommt es schon beim Säugling zu Problemen beim Füttern und später auch beim Sprechen. Gleichzeitig ist in der Regel das Hörvermögen reduziert. Die Kondition erzeugt einen hohen Leidensdruck, der erklärt, weshalb Betroffene zu psychischen Erkrankungen wie Angststörungen, Depression und Aggressivität neigen.

Der Defekt im Gaumen wird chirurgisch korrigiert.

Patientenhinweise

Bei der Gaumenspalte handelt es sich um eine angeborene Fehlbildung, die bereits im Rahmen der Pränataldiagnostik erkannt werden kann. Nach der Geburt genügt die visuelle Inspektion des Mund- und Rachenraumes, um diese Missbildung zu erkennen. Kinder, die mit einer Gaumenspalte geboren werden, präsentieren Probleme beim Füttern und haben Schwierigkeiten beim Hören und beim Spracherwerb. Im weiteren Leben neigen Betroffene zu psychischen Erkrankungen wie Angststörungen und Depression. Um diese ungünstige Entwicklung zu verhindern, wird der Defekt im Daumen schon frühzeitig chirurgisch korrigiert. Unter Umständen sind mehrere Operationen notwendig, um normale anatomische Strukturen zu schaffen.

Quellen

Artikel

  1. McDonald S, Langton Hewer CD, Nunez DA. Grommets (ventilation tubes) for recurrent acute otitis media in children. The Cochrane database of systematic reviews. 2008(4):CD004741.
  2. Lous J, Trankjaer CR, Thomsen J. [Grommets (ventilation tubes) for recurrent acute otitis media in children--assessment of a Cochrane review]. Ugeskrift for laeger. Sep 13 2010;172(37):2526-2530.
  3. Ardinger HH, Buetow KH, Bell GI, Bardach J, VanDemark DR, Murray JC. Association of genetic variation of the transforming growth factor-alpha gene with cleft lip and palate. American journal of human genetics. Sep 1989;45(3):348-353.
  4. Lidral AC, Murray JC, Buetow KH, et al. Studies of the candidate genes TGFB2, MSX1, TGFA, and TGFB3 in the etiology of cleft lip and palate in the Philippines. The Cleft palate-craniofacial journal : official publication of the American Cleft Palate-Craniofacial Association. Jan 1997;34(1):1-6.
  5. Lidral AC, Romitti PA, Basart AM, et al. Association of MSX1 and TGFB3 with nonsyndromic clefting in humans. American journal of human genetics. Aug 1998;63(2):557-568.
  6. Dronamraju KR. Epilepsy and cleft lip and palate. Lancet. Oct 24 1970;2(7678):876-877.
  7. Gadoth N, Millo Y, Taube E, Bechar M. Epilepsy among parents of children with cleft lip and palate. Brain & development. 1987;9(3):296-299.
  8. Loevy H. [The teratogenic action of steroids in the production of experimental cleft palate]. Odontologia Atual. Jun 1969;2(2):11-18.
  9. Caouette-Laberge L, Bayet B, Larocque Y. The Pierre Robin sequence: review of 125 cases and evolution of treatment modalities. Plastic and reconstructive surgery. Apr 1994;93(5):934-942.
  10. Tolarova MM, Cervenka J. Classification and birth prevalence of orofacial clefts. American journal of medical genetics. Jan 13 1998;75(2):126-137.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:48