Granulomatose mit Polyangiitis

Symptome der Granulomatose mit Polyangiitis können abrupt auftreten, aber auch ein schleichender Beginn wurde dokumentiert. Bis die volle Symptomatik ausgebildet ist, dauert es Jahre. Es können verschiedene Organe betroffen sein, aber die häufigsten Symptome betreffen die oberen und unteren Atemwege [1]. Dazu zählen Sinusitis, oftmals chronisch, Epistaxis und nasale Chondritis, die häufig von Schmerzen und Schwellungen begleitet ist und zu Septumperforation führen kann. Sekundäre Infektionen mit Staphylokokkus aureus können auftreten. Schwere Entzündungsreaktionen können zu subglottischer Stenose führen, was wiederum Heiserkeit, Dyspnoe, Stridor, Keuchen und starke Schmerzen verursacht. Symptome der unteren Atemwege resultieren aus einer Entzündung des Bronchialbaums und umfassen Brustschmerzen, Dyspnoe, Pneumonie und produktiven Husten. In schweren Fällen kann es zu unter Umständen lebensgefährlicher alveolärer Hämorrhagie kommen. Neben den Atemwegen sind häufig die Nieren betroffen. Zu den Symptomen zählen Glomerulonephritis, die rasch voranschreiten kann, sowie Hämaturie, Hypertonie und Ödeme.

Weitere Organe, die betroffen sein können, sind:

• Haut: Es treten Hautläsionen auf, einschließlich subkutanen Papeln, Knoten oder Livedo reticularis. In schweren Fällen kommt es zu Pyoderma gangraenosum.
• Ohren: Gehörverlust ist nicht selten. Weitere Symptome umfassen Otitis, Vertigo und Chondritis.
• Augen: Entzündung und Obstruktion des Tränennasengangs, Konjunktivitis, Uveitis, retinale Vaskulitis, aber auch Kompression des Sehnervs können durch die Entzündungsreaktionen verursacht werden und Erblindung zur Folge haben.
• Herz und Bewegungsapparat: Myalgie, Arthralgie und in schweren Fällen koronare Herzkrankheit sind möglich.
• Nervensystem: Vaskuläre Veränderungen können zu ischämischer Neuropathie führen, hauptsächlich der peripheren Nerven. Es wurden sowohl Veränderungen im peripheren, als auch im zentralen Nervensystem dokumentiert [2].

Die Bestätigung der Diagnose erfordert eine vollständige diagnostische Abklärung, einschließlich Labortests, bildgebenden Verfahren und häufig Gewebeproben. Das Blutbild kann Eosinophilie, Thrombozytose und Anämie zeigen. Serum-Albumin und Proteingesamtgehalt sind vermindert, während die Kreatininwerte aufgrund der eingeschränkten Nierenfunktion erhöht sind. Eine Urinanalyse kann Proteinurie sowie dysmorphe Erythrozyten zeigen. Entzündungsmarker wie ESR und CRP sind erhöht.

Ein serologischer Nachweis von anti-Neutrophilen cytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) sollte bei allen Patienten erfolgen, die klinische Kriterien aufweisen. Auch anti-PR3 Antikörper können erhöht sein. Positive Ergebnisse für ANCA sind meist ein starker Hinweis auf Granulomatose mit Polyangiitis, aber auch Patienten mit bakterieller Endokarditis, Tuberkulose oder anderen Entzündungskrankheiten können positive ANCAs aufweisen. Aus diesem Grund kommen bildgebende Verfahren zum Einsatz, sowie gegebenenfalls Gewebeproben, um die Diagnose zu bestätigen.

Auf einem Thoraxröntgen sind multiple pulmonale Herde zu erkennen, sowie parenchymale Infiltration, die beidseitig sein kann. Ein Röntgen der Nebenhöhlen kann chronische Entzündungsherde zeigen. Eine Computertomographie ermöglicht ein genaueres Bild der Lungen und Nebenhöhlen und wird zur Ermittlung von Läsionen eingesetzt [3].

Eine Gewebebiopsie der betroffenen Organe sollte bei Patienten mit eindeutigen klinischen Symptomen durchgeführt werden. In der Mehrheit der Fälle handelt es sich um Lunge und Nieren. Neben der Biopsie und der mikroskopischen Untersuchung ist es ratsam, eine Kultur anzulegen, um mögliche Infektionen wie Tuberkulose auszuschließen.

1. Fauci AS, Haynes BS, Katz P, et al. Wegener's granulomatosis: prospective clinical and therapeutic experience with 85 patients for 21 years. Ann Intern Med. January 1983;98(1):76-85.
2. Holle JU, Gross WL. Neurological involvement in Wegener's granulomatosis. Curr Opin Rheumatol. 2011;23(1):7-11.
3. Rottem M, Fauci AS, Hallahan CW, et al. Wegener granulomatosis in children and adolescents: clinical presentation and outcome. J Pediatr. 1993;122(1):26-31.