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Granulomatose mit Polyangiitis

Wegener-Granulomatose

Die Granulomatose mit Polyangiitis (Morbus Wegener, Allergische Angiitis, Wegener-Granulomatose) ist eine systemische, nekrotisierende, granulomatöse Vaskulitis. Die Ätiologie der Erkrankung ist derzeit nicht bekannt.

Granulomatose mit Polyangiitis - Symptome abklären

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Symptome

Symptome der Granulomatose mit Polyangiitis können abrupt auftreten, aber auch ein schleichender Beginn wurde dokumentiert. Bis die volle Symptomatik ausgebildet ist, dauert es Jahre. Es können verschiedene Organe betroffen sein, aber die häufigsten Symptome betreffen die oberen und unteren Atemwege [1]. Dazu zählen Sinusitis, oftmals chronisch, Epistaxis und nasale Chondritis, die häufig von Schmerzen und Schwellungen begleitet ist und zu Septumperforation führen kann. Sekundäre Infektionen mit Staphylokokkus aureus können auftreten. Schwere Entzündungsreaktionen können zu subglottischer Stenose führen, was wiederum Heiserkeit, Dyspnoe, Stridor, Keuchen und starke Schmerzen verursacht. Symptome der unteren Atemwege resultieren aus einer Entzündung des Bronchialbaums und umfassen Brustschmerzen, Dyspnoe, Pneumonie und produktiven Husten. In schweren Fällen kann es zu unter Umständen lebensgefährlicher alveolärer Hämorrhagie kommen. Neben den Atemwegen sind häufig die Nieren betroffen. Zu den Symptomen zählen Glomerulonephritis, die rasch voranschreiten kann, sowie Hämaturie, Hypertonie und Ödeme.

Weitere Organe, die betroffen sein können, sind:

Periphere Neuropathie
  • Nervensystem: periphere Neuropathie, Hörverlust, Hirnnervenläsionen durch granulomatöse Entzündung[eref.thieme.de]
  • Eine periphere Neuropathie (im Prinzip eine Multineuritis) besteht bei 11-68% der Patienten, und 6-13% haben zentralnervöse Symptome (Kopfschmerzen, sensorisch-motorische Störungen, Hemiplegie, Epilepsie).[orpha.net]
Vertigo
  • Weitere Symptome umfassen Otitis, Vertigo und Chondritis.[symptoma.de]
Tachykardie
  • Im EKG können Tachykardien, Arrhythmien und Extrasystolen vorkommen. Im weiteren Verlauf kommt es zum kardiogenen Schock. In den vergangenen Jahren hat die Myokardbiopsie wesentlich dazu beigetragen, unklare Myokarderkrankungen aufzuklären.[eref.thieme.de]
Brustschmerz
  • Symptome der unteren Atemwege resultieren aus einer Entzündung des Bronchialbaums und umfassen Brustschmerzen, Dyspnoe, Pneumonie und produktiven Husten. In schweren Fällen kann es zu unter Umständen lebensgefährlicher alveolärer Hämorrhagie kommen.[symptoma.de]
Gewichtsverlust
  • Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust können auf ein Malignom oder eine Systemerkrankung hinweisen. Im Zusammenhang mit dem Gewichtsverlust wird oft auch über Appetitlosigkeit mit besonderer Abneigung gegen Wurst und Fleisch berichtet.[eref.thieme.de]
Unwohlsein
  • Generalisationsstadium: Fieber, Unwohlsein, Gelenkschmerzen, Gewichtsverlust und Multiorganmanifestation (Lunge in 85 %):[eref.thieme.de]
Sattelnase
  • Sattelnase Sattelnase durch Zerstörung der Nasenknorpelsubstanz und Septumperforation ( Abb. 9.12)[eref.thieme.de]
Husten
  • Lunge: Husten, Dyspnoe, Hämoptysen, Stridor, subglottische Stenose, Pleuritis, im Verlauf pulmonale Fibrose, pulmonaler Hypertonus[eref.thieme.de]
Hämoptyse
Pleuraerguss
  • Pleuraergüsse (selten); (keine Hiluslymphknotenvergrößerung).[eref.thieme.de]
Lungenerkrankung
  • Das Churg-Strauss-Syndrom wird bei den eosinophilen Lungenerkrankungen abgehandelt (Kap. 6.6.9).[eref.thieme.de]
Exanthem
  • Arthritis, Fieber, Exanthem, Serositis, Lymphknotenschwellung, Hepatosplenomegalie[eref.thieme.de]
Augenschmerz
  • Die Arteriitis temporalis Arteriitis temporalis (Morbus Horton Morbus Horton ) geht mit schläfenbetonten Kopfschmerzen, Augenschmerzen und Sehstörungen einher. Eine andere Manifestationsform ist die Polymyalgia rheumatica Polymyalgia rheumatica .[eref.thieme.de]
  • Subglottische Stenose 1 16 Ohrenschmerzen 9 14 Orale Läsionen 3 10 Lunge Gesamt: 45 85 Pulmonale Infiltrate 25 66 Pulmonale Rundherde 24 58 Hämoptysen 12 30 Pleuritis 10 28 Augen Konjunktivitis 5 18 Dakrozystitis 1 18 Skleritis 6 16 Exophthalmus 2 15 Augenschmerzen[flexikon.doccheck.com]
Diplopie
  • Orbitale Manifestationen zeigen ⅓ der Patienten (Proptosis, Diplopie, Optikuskompression). Als primäre Manifestation einer Wegener-Granulomatose zeigt sich dagegen eher eine Skleritis.[eref.thieme.de]
Ohrenschmerz
  • 2.1 Häufigkeit der Symptome Organ Manifestation zu Beginn (in %) im Verlauf (in %) Niere Glomerulonephritis 18 77 Hals, Nase, Ohren Gesamt: 73 92 Sinusitis 51 85 Nasale Erkrankungen 36 68 Otitis media 25 44 Hörverlust 14 42 Subglottische Stenose 1 16 Ohrenschmerzen[flexikon.doccheck.com]
Arthritis
  • Arthritis psoriatica oder  reaktive Arthritis: akute Wurstzehe (Daktylitis).[eref.thieme.de]
Hämaturie
  • Hämaturie Hämaturie Granulomatose mit Polyangiitis oder Erythrozytenzylinder im Urinsediment[eref.thieme.de]
Nierenversagen
  • Niere: Hämaturie, Proteinurie, akutes Nierenversagen, meist pauci-immune nekrotisierende Glomerulonephritis[eref.thieme.de]

Diagnostik

Die Bestätigung der Diagnose erfordert eine vollständige diagnostische Abklärung, einschließlich Labortests, bildgebenden Verfahren und häufig Gewebeproben. Das Blutbild kann Eosinophilie, Thrombozytose und Anämie zeigen. Serum-Albumin und Proteingesamtgehalt sind vermindert, während die Kreatininwerte aufgrund der eingeschränkten Nierenfunktion erhöht sind. Eine Urinanalyse kann Proteinurie sowie dysmorphe Erythrozyten zeigen. Entzündungsmarker wie ESR und CRP sind erhöht.

Ein serologischer Nachweis von anti-Neutrophilen cytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) sollte bei allen Patienten erfolgen, die klinische Kriterien aufweisen. Auch anti-PR3 Antikörper können erhöht sein. Positive Ergebnisse für ANCA sind meist ein starker Hinweis auf Granulomatose mit Polyangiitis, aber auch Patienten mit bakterieller Endokarditis, Tuberkulose oder anderen Entzündungskrankheiten können positive ANCAs aufweisen. Aus diesem Grund kommen bildgebende Verfahren zum Einsatz, sowie gegebenenfalls Gewebeproben, um die Diagnose zu bestätigen.

Auf einem Thoraxröntgen sind multiple pulmonale Herde zu erkennen, sowie parenchymale Infiltration, die beidseitig sein kann. Ein Röntgen der Nebenhöhlen kann chronische Entzündungsherde zeigen. Eine Computertomographie ermöglicht ein genaueres Bild der Lungen und Nebenhöhlen und wird zur Ermittlung von Läsionen eingesetzt [3].

Eine Gewebebiopsie der betroffenen Organe sollte bei Patienten mit eindeutigen klinischen Symptomen durchgeführt werden. In der Mehrheit der Fälle handelt es sich um Lunge und Nieren. Neben der Biopsie und der mikroskopischen Untersuchung ist es ratsam, eine Kultur anzulegen, um mögliche Infektionen wie Tuberkulose auszuschließen.

Thrombozytose
  • Das Blutbild kann Eosinophilie, Thrombozytose und Anämie zeigen. Serum-Albumin und Proteingesamtgehalt sind vermindert, während die Kreatininwerte aufgrund der eingeschränkten Nierenfunktion erhöht sind.[symptoma.de]

Prognose

  • Die Prognose ist abhängig von den Organmanifestationen und dem Geschlecht (Prognose von Männern mit Krankheitsbeginn in jungen Jahren schlechter).[eref.thieme.de]

Epidemiologie

  • Die analytische Epidemiologie hat Epidemiologie analytische das Ziel, Risikofaktoren von Erkrankungen und Determinanten von Krankheitsverläufen aufzudecken und damit zur Kausalerklärung beizutragen.[eref.thieme.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

Quellen

Artikel

  1. Fauci AS, Haynes BS, Katz P, et al. Wegener's granulomatosis: prospective clinical and therapeutic experience with 85 patients for 21 years. Ann Intern Med. January 1983;98(1):76-85.
  2. Holle JU, Gross WL. Neurological involvement in Wegener's granulomatosis. Curr Opin Rheumatol. 2011;23(1):7-11.
  3. Rottem M, Fauci AS, Hallahan CW, et al. Wegener granulomatosis in children and adolescents: clinical presentation and outcome. J Pediatr. 1993;122(1):26-31.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:35