Symptome der Granulomatose mit Polyangiitis können abrupt auftreten, aber auch ein schleichender Beginn wurde dokumentiert. Bis die volle Symptomatik ausgebildet ist, dauert es Jahre. Es können verschiedene Organe betroffen sein, aber die häufigsten Symptome betreffen die oberen und unteren Atemwege [1]. Dazu zählen Sinusitis, oftmals chronisch, Epistaxis und nasale Chondritis, die häufig von Schmerzen und Schwellungen begleitet ist und zu Septumperforation führen kann. Sekundäre Infektionen mit Staphylokokkus aureus können auftreten. Schwere Entzündungsreaktionen können zu subglottischer Stenose führen, was wiederum Heiserkeit, Dyspnoe, Stridor, Keuchen und starke Schmerzen verursacht. Symptome der unteren Atemwege resultieren aus einer Entzündung des Bronchialbaums und umfassen Brustschmerzen, Dyspnoe, Pneumonie und produktiven Husten. In schweren Fällen kann es zu unter Umständen lebensgefährlicher alveolärer Hämorrhagie kommen. Neben den Atemwegen sind häufig die Nieren betroffen. Zu den Symptomen zählen Glomerulonephritis, die rasch voranschreiten kann, sowie Hämaturie, Hypertonie und Ödeme.

Weitere Organe, die betroffen sein können, sind:

• Haut: Es treten Hautläsionen auf, einschließlich subkutanen Papeln, Knoten oder Livedo reticularis. In schweren Fällen kommt es zu Pyoderma gangraenosum.
• Ohren: Gehörverlust ist nicht selten. Weitere Symptome umfassen Otitis, Vertigo und Chondritis.
• Augen: Entzündung und Obstruktion des Tränennasengangs, Konjunktivitis, Uveitis, retinale Vaskulitis, aber auch Kompression des Sehnervs können durch die Entzündungsreaktionen verursacht werden und Erblindung zur Folge haben.
• Herz und Bewegungsapparat: Myalgie, Arthralgie und in schweren Fällen koronare Herzkrankheit sind möglich.
• Nervensystem: Vaskuläre Veränderungen können zu ischämischer Neuropathie führen, hauptsächlich der peripheren Nerven. Es wurden sowohl Veränderungen im peripheren, als auch im zentralen Nervensystem dokumentiert [2].

• Periphere Neuropathie

  ANCA-positive Patienten entwickeln gehäuft eine GN und periphere Neuropathie, ANCA-negative Patienten zeigen häufiger einen fieberhaften Krankheitsverlauf mit Herzbeteiligung [12], [67]. [eref.thieme.de]

  Eine periphere Neuropathie (im Prinzip eine Multineuritis) besteht bei 11-68% der Patienten, und 6-13% haben zentralnervöse Symptome (Kopfschmerzen, sensorisch-motorische Störungen, Hemiplegie, Epilepsie). [orpha.net]

  Neuropathie 1 15 ZNS-Beteiligung 1 8 Perikarditis 2 6 Hyperthyreose 1 3 Quelle: "Wegener's granulomatosis: An analysis of 158 patients" (Ann Intern Med 116:488, 1992, zitiert nach: Harrisons Innere Medizin, dt. [flexikon.doccheck.com]

• Kopfschmerzen

  Häufige neurologische Manifestationen sind: Kopfschmerzen Mono- und Polyneuritiden Neuritis cranialis Ophthalmoplegia externa Hörverlust Seltenere neurologische Manifestationen sind: zerebrale Ischämien und Blutungen basale Meningitis Zerebritis Myelopathien [eref.thieme.de]

  Eine periphere Neuropathie (im Prinzip eine Multineuritis) besteht bei 11-68% der Patienten, und 6-13% haben zentralnervöse Symptome (Kopfschmerzen, sensorisch-motorische Störungen, Hemiplegie, Epilepsie). [orpha.net]

  Häufige indirekte Beschwerden sind: Kopfschmerzen bei Blutdruckerhöhung, Schwellungen im Bereich der Augenlider und Unterschenkel, auch als Ödeme bezeichnet. [symptome.ch]

  Rhinitis/Sinusitis, borkige übel riechende Ablagerungen, Epistaxis lumbal: Reizhusten, Atemnot, Tracheobronchitis, Bronchialstenose, Atelektasen, Pleuraerguss Sattelnase (durch Knochensubstanzverlust) Ohr: Schwerhörigkeit, chronische Otitis media Kopf: Kopfschmerzen [medizin-kompakt.de]

• Schwindel

  Typische Symptome sind ein rotes Auge bei Episkleritis, Schwindel und Schwerhörigkeit, eine Polyneuropathie, eine Perimyokarditis, eine Glomerulonephritis und Hämoptysen. Die mikroskopische Polyangiitis verläuft klinisch sehr ähnlich. [eref.thieme.de]

  Leitbeschwerden Chronisch verstopfte Nase mit Borkenbildung, blutiger Schnupfen, Nasenbluten Nebenhöhlenentzündungen Ohrenschmerzen, Taubheit, Schwindel Heiserkeit, trockener Husten Gelenk- und Muskelschmerzen Augenschmerzen oder Sehstörungen Hautveränderungen [apotheken.de]

• Hypertonie

  Schwangere Lupuspatientinnen mit einem nephrotischen Syndrom und Hypertonie sollten mit Thiaziden therapiert werden. [eref.thieme.de]

  Zu den Symptomen zählen Glomerulonephritis, die rasch voranschreiten kann, sowie Hämaturie, Hypertonie und Ödeme. [symptoma.de]

  B. wiederkehrender Nasenausfluss oder Nasenbluten, Husten), gefolgt von Hypertonie und Ödemen, oder mit Symptomen, die auf eine Multiorganbeteiligung zurückgehen. Die Diagnose erfordert in der Regel eine bioptische Abklärung. [msdmanuals.com]

• Tachykardie

  Mit Ausbruch der Vaskulitis treten die Symptome des Organbefalls hinzu, typisch sind eine Myokarditis mit Tachykardie und Herzrhythmusstörungen, flüchtige pulmonale Infiltrate und eine sensomotorische Polyneuropathie mit Parästhesien und Lähmungserscheinungen [eref.thieme.de]

  Ursache Beispiele Chronische Tachykardie Häufige ventrikuläre Ektopie Unkontrolliertes Vorhofflimmern oder andere persistente Tachyarrhythmien Kollagenosen Rheumatoide Arthritis Systemischer Lupus erythematodes Systemische Sklerose Arzneimittel und Toxine [msdmanuals.com]

• Brustschmerz

  Eine pulmonale Beteiligung kann asymptomatisch sein oder zu Brustschmerz, Kurzatmigkeit, blutigem oder eitrigem Auswurf und Blutungen führen. Tracheale Läsionen und insbesondere eine subglottische Beteiligung können zu einer Stenose führen. [phadia.com]

  Symptome der unteren Atemwege resultieren aus einer Entzündung des Bronchialbaums und umfassen Brustschmerzen, Dyspnoe, Pneumonie und produktiven Husten. In schweren Fällen kann es zu unter Umständen lebensgefährlicher alveolärer Hämorrhagie kommen. [symptoma.de]

  Klinisch können sich die Pat. mit Brustschmerzen, Luftnot und Tachykardie präsentieren. Ggf. kann bei der Auskultation des Herzens ein Perikardreiben vernommen werden. [eref.thieme.de]

• Retrosternaler Schmerz

  Die Patienten beklagen dabei retrosternale Schmerzen, Dysphagie, Odyonophagie oder Refluxbeschwerden. [eref.thieme.de]

• Fieber

  Ulkus und Fieber: Katzenkratzkrankheit durch Bartonellen, Q-Fieber bei Kontakt mit Schafen), aber auch nach dem Sexualverhalten (z. B. [eref.thieme.de]

• Gewichtsverlust

  Typische Symptome und Manifestationen im Generalisationsstadium sind: Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß; Hämoptysen und Hämoptoe durch alveoläre Blutungen; Arthralgien und Myalgien Zeichen einer Niereninsuffizienz (Kap. 10.5); Zeichen einer ZNS-Beteiligung [eref.thieme.de]

  Häufig bestehen Allgemeinsymptome (Asthenie, Fieber, Gelenkschmerzen, Myalgien und/oder Gewichtsverlust). [orpha.net]

  Patienten zeigen oft unspezifische Befunde mit Fieber, Unwohlsein, Gewichtsverlust, Arthralgien, Myalgien und chronischer Rhinitis oder sich verschlechternder Sinusitis. [phadia.com]

  Hinzu kommen weitere Symptome wie Gewichtsverlust, Muskel- und Gelenkschmerzen, Probleme mit den Nasennebenhöhlen, Fieber und Abgeschlagenheit. [rheumazentrum-ruhrgebiet.de]

• Anämie

  Das Routinelabor ergibt, abgesehen von einer mäßigen Anämie und einer erheblichen BSG-Beschleunigung, keinen pathologischen Befund. Der zugezogene HNO-Arzt findet eine Destruktion der Nasenscheidewand. Die Diagnose lautet Wegener-Granulomatose. [eref.thieme.de]

  Das Blutbild kann Eosinophilie, Thrombozytose und Anämie zeigen. Serum-Albumin und Proteingesamtgehalt sind vermindert, während die Kreatininwerte aufgrund der eingeschränkten Nierenfunktion erhöht sind. [symptoma.de]

• Unwohlsein

  Patienten zeigen oft unspezifische Befunde mit Fieber, Unwohlsein, Gewichtsverlust, Arthralgien, Myalgien und chronischer Rhinitis oder sich verschlechternder Sinusitis. [phadia.com]

  Die Untersuchung zeigte außer Zeichen eines grippalen Infektes wie Schnupfen, Husten und Unwohlsein lediglich die Beinschwellung beidseits. Deshalb wurde Blut abgenommen. [biowellmed.de]

  Generalisationsstadium: Fieber, Unwohlsein, Gelenkschmerzen, Gewichtsverlust und Multiorganmanifestation (Lunge in 85 %): Niere (in 70 %): Fokal-/segmentale, nekrotisierende Glomerulitis mit akutem bis subakutem Nierenversagen (Mikrohämaturie, Erythrozytenzylinder [eref.thieme.de]

  Außerdem kann es zu Fieber, allgemeinem Unwohlsein und Appetitlosigkeit kommen. Die Augen können sich entzünden, anschwellen, sich röten und schmerzen. [msdmanuals.com]

  Beteiligung von Herz (3-13%), Speicheldrüsen, Gonaden und Mamma B-Symptomatik (Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß), allgemeines Unwohlsein, Wachstumsretardierung Beide Stadien können koexistieren. [eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]

• Husten

  Der Symptomenkomplex aus Sinusitis, Husten und Hämaturie Hämaturie ist für die Wegener-Granulomatose typisch. Die Biopsie aus der Lunge oder dem Respirationstrakt zeigt typische Granulome Granulome. [eref.thieme.de]

  Husten Der Husten ist ein Prozess der heftigen Ausatmung meistens mit einem lauten Effekt. Es handelt sich um eine der häufigsten Erkrankungen. Den Husten teilt man in trockenen und Keuchhusten. Es gibt noch weitere Hustensubspezies. [de.symptomed.com]

  Erste Anzeichen sind Nasenbluten, eine verstopfte Nase mit Verkrustungen, Nebenhöhlenentzündung, Heiserkeit, Ohrenschmerzen, Flüssigkeit im Mittelohr, gerötete und schmerzende Augen, Kurzatmigkeit und Husten. [msdmanuals.com]

• Sattelnase

  Typische Symptome sind blutig-borkige Rhinitis Rhinitis, blutig-borkige chronische Otitis media mit Hörminderung Sattelnase Sattelnase durch Zerstörung der Nasenknorpelsubstanz und Septumperforation ( Abb. 9.12) Tränenträufeln, Episkleritis, Keratokonjunktivitis [eref.thieme.de]

• Hämoptyse

  Bei etlichen Patienten treten Hämoptysen Hämoptysen auf. Laborchemisch sind die cANCA-Titer (Titer der zytoplasmatischen antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörper) erhöht cANCA (zytoplasmatische antineutrophile zytoplasmatische Antikörper). [eref.thieme.de]

  Weiterhin kann es durch ausgedehnten Befall der Lungen zu Einblutungen mit Hämoptysen kommen. [flexikon.doccheck.com]

• Dyspnoe

  Schwere Entzündungsreaktionen können zu subglottischer Stenose führen, was wiederum Heiserkeit, Dyspnoe, Stridor, Keuchen und starke Schmerzen verursacht. [symptoma.de]

  Es folgen Husten, Dyspnoe, Hämoptoe, Schleimhautulzera im Nasen-Rachen-Raum, Lungeninfiltrate und Nierenbefall (meist rapid progressive Glomerulonephritis). [eref.thieme.de]

• Lungenerkrankung

  Globuline↑, γ- Globuline↑, Urinstatus, Antikörper (ANCA, ANA), Rheumafaktor Apparative Diagnostik: Schleimhautbiopsie (Riesenzellen), Rö-Thorax/ Nebenhöhlen (Verschattungen, Herde), MRT (Granulome im Kopfbereich) Differentialdiagnose Vaskulitiden, HNO-/Lungenerkrankungen [medizin-kompakt.de]

  Da das Röntgenbild der Lunge vieler andere Lungenerkrankungen sehr ähnlich ist, kann sie nur unterstützend für die Diagnose verwendet werden. [miomedi.de]

  Das Röntgenbild der Lunge sieht dem vieler anderer Lungenerkrankungen sehr ähnlich und kann deshalb nur unterstützend für die Diagnose verwendet werden. Ein wertvoller Beitrag kann die Blutuntersuchung liefern. [eesom.com]

• Appetitverlust

  Dazu treten oft ein allgemeines Krankheitsgefühl, Appetitverlust und eine Bindehautentzündung mit Schwellung der Augen auf. Befällt die Krankheit auch die Lunge, kann sich das in einem blutigen Husten und Kurzatmigkeit äussern. [eesom.com]

  Dazu treten oft ein allgemeines Krankheitsgefühl, Appetitverlust und eine Bindehautentzündung mit Schwellung der Augen auf. Der Befall der die Lunge kann sich in Hämoptysen oder Hämoptoen und in Kurzatmigkeit äussern. [mydrg.de]

• Nachtschweiß

  Typische Symptome und Manifestationen im Generalisationsstadium sind: Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß; Hämoptysen und Hämoptoe durch alveoläre Blutungen; Arthralgien und Myalgien Zeichen einer Niereninsuffizienz (Kap. 10.5); Zeichen einer ZNS-Beteiligung [eref.thieme.de]

  Stadium (geralisiertes Stadium): nach Wochen bis Monaten B-Symptome: Fieber, Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust, Nachtschweiß betroffene Organe: Herz: Koronaritis, Perikarditis, Klappenveränderungen Nieren: Glomerulonephritis Nervensystem: Hirnnervenlähmungen [medizin-kompakt.de]

• Hautausschlag

  Manche Patienten haben Gelenk- und Muskelschmerzen, entzündete Augen oder Hautausschlag. Herz, Nervensystem und Magen-Darm-Trakt können ebenfalls betroffen sein. Eine Erkrankung der Nieren wird meist erst im späteren Verlauf festgestellt. [deximed.de]

  Mitte 2009 erschienen, wieder auf den Unterschenkeln, hell rosa-, lilafarbene Hautausschläge. Diese tat der Hautarzt als Insektenstiche ab, was für mich den Ausschlag gab, den Hautarzt zu wechseln. [vaskulitis.org]

  Es können schmerzhafte Augenentzündungen (rotes Auge) hinzukommen sowie Lungenentzündungen, Hautausschläge und Nierenentzündungen mit Nachlassen der Nierenfunktion. [rheuma-selbst-hilfe.at]

  […] im Wangenbereich diskoider Hautausschlag Photosensitivität orale Ulzera Arthritis Serositis Nierenbeteiligung Leukopenie (<4000/µl), Lymphopenie (<1500/ml), hämolytische Anämie oder Thrombopenie (<100 000/µl) neurologische Beteiligung Anti-DNA-Antikörper [eref.thieme.de]

• Erythem

  Mykobakteriose ulzerierende HSV-Ösophagitis CMV-Kolitis Dabei reagiert der Gastrointestinaltrakt klinisch und endoskopisch-morphologisch mit einem begrenzten Repertoire (Bauchschmerz, Übelkeit, Erbrechen, Dysphagie, Diarrhö, Obstipation, Mangelernährung – Erythem [eref.thieme.de]

• Augenschmerz

  Leitbeschwerden Chronisch verstopfte Nase mit Borkenbildung, blutiger Schnupfen, Nasenbluten Nebenhöhlenentzündungen Ohrenschmerzen, Taubheit, Schwindel Heiserkeit, trockener Husten Gelenk- und Muskelschmerzen Augenschmerzen oder Sehstörungen Hautveränderungen [apotheken.de]

  Dies zeigt sich durch Sehstörungen, Entzündungen oder Augenschmerzen. Bei einigen Betroffenen kommt es bei Morbus Wegener zu einer Entzündung der Nierengefäße, die ohne Behandlung zum Nierenversagen führt. [gesundpedia.de]

  Subglottische Stenose 1 16 Ohrenschmerzen 9 14 Orale Läsionen 3 10 Lunge Gesamt: 45 85 Pulmonale Infiltrate 25 66 Pulmonale Rundherde 24 58 Hämoptysen 12 30 Pleuritis 10 28 Augen Konjunktivitis 5 18 Dakrozystitis 1 18 Skleritis 6 16 Exophthalmus 2 15 Augenschmerzen [flexikon.doccheck.com]

• Diplopie

  Orbitale Manifestationen zeigen ⅓ der Patienten (Proptosis, Diplopie, Optikuskompression). Als primäre Manifestation einer Wegener-Granulomatose zeigt sich dagegen eher eine Skleritis. [eref.thieme.de]

• Ohrenschmerzen

  Erste Anzeichen sind Nasenbluten, eine verstopfte Nase mit Verkrustungen, Nebenhöhlenentzündung, Heiserkeit, Ohrenschmerzen, Flüssigkeit im Mittelohr, gerötete und schmerzende Augen, Kurzatmigkeit und Husten. [msdmanuals.com]

  Symptome, Diagnose und Therapie Zu den nicht einheitlich auftretenden Symptomen zählen unter anderem Sinusitis (Nasennebenhöhlenentzündung), Hörverlust, Ohrenschmerzen, Pleuritis (Brustfellentzündung), Netz- und Hornhautläsionen, Husten und Hautanomalien [dasmedizinblog.de]

  Dann Ohrenschmerzen mit eitriger Mastoiditis, Oktober 1892 Mastodektomie, lang anhaltende Eiterung. Anfang 1893 Diagnose einerNierenentzündung. [thieme.de]

  Leitbeschwerden Chronisch verstopfte Nase mit Borkenbildung, blutiger Schnupfen, Nasenbluten Nebenhöhlenentzündungen Ohrenschmerzen, Taubheit, Schwindel Heiserkeit, trockener Husten Gelenk- und Muskelschmerzen Augenschmerzen oder Sehstörungen Hautveränderungen [apotheken.de]

• Epistaxis

  Die klinische Kombination von therapieresistenter Rhinosinusitis, Epistaxis, borkigen Abgängen aus der Nase und Mittelohrschwerhörigkeit ist hoch verdächtig auf das Vorliegen. [eref.thieme.de]

  Dazu zählen Sinusitis, oftmals chronisch, Epistaxis und nasale Chondritis, die häufig von Schmerzen und Schwellungen begleitet ist und zu Septumperforation führen kann. Sekundäre Infektionen mit Staphylokokkus aureus können auftreten. [symptoma.de]

  Stadium (Kopfstadium): betroffen ist der Kopf und die oberen Luftwege Nase: chronische Rhinitis/Sinusitis, borkige übel riechende Ablagerungen, Epistaxis lumbal: Reizhusten, Atemnot, Tracheobronchitis, Bronchialstenose, Atelektasen, Pleuraerguss Sattelnase [medizin-kompakt.de]

• Arthritis

  Rice bodies bei einem 5-jährigen Jungen mit juveniler rheumatoider Arthritis: axiale, moderat T2wfettsup-primierte Turbospinechosequenz (f). [eref.thieme.de]

• Arthralgie

  Weitere möglicherweise betroffene Organsysteme sind die Gelenke, Muskulatur ( Arthralgien und Myalgien ), die Augen ( Episkleritis, Netzhautarterienverschluss ) und das ZNS (Vaskulitis der zerebralen Gefäße). [flexikon.doccheck.com]

• Myalgie

  Typische Symptome und Manifestationen im Generalisationsstadium sind: Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß; Hämoptysen und Hämoptoe durch alveoläre Blutungen; Arthralgien und Myalgien Zeichen einer Niereninsuffizienz (Kap. 10.5); Zeichen einer ZNS-Beteiligung [eref.thieme.de]

  Häufig bestehen Allgemeinsymptome (Asthenie, Fieber, Gelenkschmerzen, Myalgien und/oder Gewichtsverlust). [orpha.net]

  Patienten zeigen oft unspezifische Befunde mit Fieber, Unwohlsein, Gewichtsverlust, Arthralgien, Myalgien und chronischer Rhinitis oder sich verschlechternder Sinusitis. [phadia.com]

• Morgensteifigkeit

  Dazu gehören: eine Morgensteifigkeit von mehr als 30 min, eine Besserung durch Bewegung, ein schmerzbedingtes nächtliches Erwachen, ein alternierender Gesäßschmerz. [eref.thieme.de]

• Nierenversagen

  Das beschriebene akute Nierenversagen ist über die Schlüsselnummer N17.8 Sonstiges akutes Nierenversagen spezifisch zu kodieren, da ein histologischer Befund vorliegt. Siehe auch Kodierempfehlung 268. [foka.medizincontroller.de]

  Es kann zum raschen Nierenversagen und zu einem akut lebensbedrohlichen Verlauf kommen. [eref.thieme.de]

  Es kann zu einem lebensbedrohlichen Nierenversagen kommen. Die Nierenschädigung kann aber auch symptomfrei voranschreiten. Blutarmut tritt häufig auf und kann schwere Formen annehmen. [msdmanuals.com]

• Hämaturie

  Der Symptomenkomplex aus Sinusitis, Husten und Hämaturie Hämaturie ist für die Wegener-Granulomatose typisch. Die Biopsie aus der Lunge oder dem Respirationstrakt zeigt typische Granulome Granulome. [eref.thieme.de]

  Zu den Symptomen zählen Glomerulonephritis, die rasch voranschreiten kann, sowie Hämaturie, Hypertonie und Ödeme. [symptoma.de]

Die Bestätigung der Diagnose erfordert eine vollständige diagnostische Abklärung, einschließlich Labortests, bildgebenden Verfahren und häufig Gewebeproben. Das Blutbild kann Eosinophilie, Thrombozytose und Anämie zeigen. Serum-Albumin und Proteingesamtgehalt sind vermindert, während die Kreatininwerte aufgrund der eingeschränkten Nierenfunktion erhöht sind. Eine Urinanalyse kann Proteinurie sowie dysmorphe Erythrozyten zeigen. Entzündungsmarker wie ESR und CRP sind erhöht.

Ein serologischer Nachweis von anti-Neutrophilen cytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) sollte bei allen Patienten erfolgen, die klinische Kriterien aufweisen. Auch anti-PR3 Antikörper können erhöht sein. Positive Ergebnisse für ANCA sind meist ein starker Hinweis auf Granulomatose mit Polyangiitis, aber auch Patienten mit bakterieller Endokarditis, Tuberkulose oder anderen Entzündungskrankheiten können positive ANCAs aufweisen. Aus diesem Grund kommen bildgebende Verfahren zum Einsatz, sowie gegebenenfalls Gewebeproben, um die Diagnose zu bestätigen.

Auf einem Thoraxröntgen sind multiple pulmonale Herde zu erkennen, sowie parenchymale Infiltration, die beidseitig sein kann. Ein Röntgen der Nebenhöhlen kann chronische Entzündungsherde zeigen. Eine Computertomographie ermöglicht ein genaueres Bild der Lungen und Nebenhöhlen und wird zur Ermittlung von Läsionen eingesetzt [3].

Eine Gewebebiopsie der betroffenen Organe sollte bei Patienten mit eindeutigen klinischen Symptomen durchgeführt werden. In der Mehrheit der Fälle handelt es sich um Lunge und Nieren. Neben der Biopsie und der mikroskopischen Untersuchung ist es ratsam, eine Kultur anzulegen, um mögliche Infektionen wie Tuberkulose auszuschließen.

• Lungeninfiltrat

  Schleimhautulzera, Lungeninfiltrate, Polyarthritis, Nephritis, am Auge Skleritis. Verlauf ernst (durch Blutung, Kachexie, Pneumonie, fortschreitende Niereninsuffizienz). Verwandte Themen [gesundheit.de]

• Atelektase

  Stadium (Kopfstadium): betroffen ist der Kopf und die oberen Luftwege Nase: chronische Rhinitis/Sinusitis, borkige übel riechende Ablagerungen, Epistaxis lumbal: Reizhusten, Atemnot, Tracheobronchitis, Bronchialstenose, Atelektasen, Pleuraerguss Sattelnase [medizin-kompakt.de]

  Eine Entzündung der großen Bronchien und Zweige führt zu lokalisiertem Giemen, postobstruktiver Pneumonie und Atelektase. [msdmanuals.com]

• Kavitäre Läsion

  Eine Thorax-CT ohne Kontrast ist fast immer notwendig, da die Röntgenaufnahme des Thorax Knötchen, Massen und/oder kavitäre Läsionen, die durch GPA verursacht werden, übersehen kann. [msdmanuals.com]

• Thrombozytose

  Das Blutbild kann Eosinophilie, Thrombozytose und Anämie zeigen. Serum-Albumin und Proteingesamtgehalt sind vermindert, während die Kreatininwerte aufgrund der eingeschränkten Nierenfunktion erhöht sind. [symptoma.de]

  Nervensystem: Hirnnervenlähmungen, Hirninfarkt, Epilepsie Bewegungsapparat: Myositis, Arthralgien, asymmetrische Polyarthritis Haut: Urtikaria, Erytheme, Petechien, Ulzerationen Diagnose Klinik: Symptome Labor: Entzündungswerte↑, Anämie, Leukozytose, Thrombozytose [medizin-kompakt.de]

  → Diagnose: → I: Labor : → 1) BSG- und CRP-Erhöhung, Leuko zytose (dienen auch zur Aktivitätsbeurteilung), Thrombozytose und Anämie, → 2) Kontrolle der Retentionsparameter, der Proteinausscheidung und einer möglichen Erythrozyturie zur Überwachung der [medizin-wissen-online.de]

• Kreatinin erhöht

  Im Labor können CRP ( C-reaktives Protein ), Blutsenkungsgeschwindigkeit und Kreatinin erhöht sein. [biologie-seite.de]

• Zerebrale Vaskulitis

  (10 %): zerebrale Vaskulitis, Neuritis nervi optici, Meningitis, periphere Neuropathie Herz (10 %): Perikarditis, Vaskulitis der Koronararterien, Kardiomyopathie Häufig kommt es im systemischen Krankheitsstadium zur Entwicklung einer B-Symptomatik (Fieber [flexikon.doccheck.com]

  (ca. 10%) Zerebrale Vaskulitis Neuritis nervi optici Meningitis Chronische Infektionen im Nasen-Rachen-Bereich können erster klinischer Verdachtshinweis auf eine Granulomatose mit Polyangiitis sein! [amboss.com]

• Pleuraerguss

  Stadium (Kopfstadium): betroffen ist der Kopf und die oberen Luftwege Nase: chronische Rhinitis/Sinusitis, borkige übel riechende Ablagerungen, Epistaxis lumbal: Reizhusten, Atemnot, Tracheobronchitis, Bronchialstenose, Atelektasen, Pleuraerguss Sattelnase [medizin-kompakt.de]

Die Prognose ist ohne Therapie schlecht. Bei optimaler Behandlung liegt die 5-Jahres-Überlebensrate bei 85 %. Prognose bestimmend ist insbesondere die Nierenschädigung. [eref.thieme.de]

Engmaschige Kontrollen und eine konsequente medikamentöse Therapie sind hierfür notwendig. 6 Prognose Unbehandelt hat die GPA eine sehr schlechte Prognose und führt aufgrund der rapiden Nierenschädigung ( RPGN ) in rund einem halben Jahr zum Tode. [flexikon.doccheck.com]

Multisystemerkrankung unklarer Ätiologie • Nekrotisierende Vaskulitis mit granulomatösen Veränderungen • Manifestationen: Lunge und Atemwege ~ 90%, Nieren ~ 80%, Gelenke ~ 65%, Haut ~ 45%, Nerven ~ 20%. Röntgen, CT. [eref.thieme.de]

Epidemiologie Ätiologie Klassifikation Symptome/Klinik Diagnostik Therapie Prognose Geschichte der Namensgebung Meditricks Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019 [amboss.miamed.de]

| IMC Wiki | Wegener-Granulomatose < zurück Definition und klinisches Bild seltene, autoaggressive Erkrankung ungeklärter Ätiologie gehört zur Gruppe der granulomatösen nekrotisierenden Vaskulitiden Die granulomatöse riesenzellhaltige Bindegewebsreaktion [med-college.hu]

Dies gilt analog dem Ätiologie- und Manifestationsprinzip auch für Krankheitsbilder, die unmittelbare Folge einer anderen zugrunde liegenden Erkrankung sind. [foka.medizincontroller.de]

Die jüngsten Berechnungen zur Epidemiologie Osteoporose Epidemiologie der Osteoporose in Deutschland stammen aus einer weiteren Auswertung von Krankenkassendaten [79]. [eref.thieme.de]

Epidemiologie Ätiologie Klassifikation Symptome/Klinik Diagnostik Therapie Prognose Geschichte der Namensgebung Meditricks Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019 [amboss.miamed.de]

Epidemiologie Die Inzidenz der granulomatösen Polyangiitis scheint zu steigen. Es ist jedoch nicht klar, ob dies nicht nur auf eine bessere Erkennung der Erkrankung zurückzuführen ist. [phadia.com]

Granulomatose mit Polyangiitis Abstract Epidemiologie Ätiologie Klassifikation Klinische Subgruppen nach EUVAS Klinische Subgruppen nach WGET bzw. [amboss.com]

→ Epidemiologie: → I: Die Wegener Granulomatose ist die häufigste ANCA-assoziierte Vaskulitis, ihre Inzidenz liegt bei ca. 1-5/100000/Jahr. → II: Die Erkrankung manifestiert sich zumeist zwischen dem 40.-50. [medizin-wissen-online.de]

Lungenfunktionsprüfung: Siehe unter Pathophysiologie. Labor : Ausgeprägtes Entzündungssyndrom: BSG ↑, CRP ↑, Hypergammaglobulinämie, Anämie, Thrombozytose, Leukozytose. [eref.thieme.de]

[…] mittelgroßer Gefäße Nekrotisierende Glomerulonephritis ist häufig Mikroskopische Polyangiitis Keine Kriterien Nekrotisierende Entzündung kleiner bis mittelgroßer Gefäße Nekrotisierende Glomerulonephritis ist sehr häufig, pulmonale Kapillaritis ist häufig Pathophysiologie [springermedizin.de]

Die Prävalenz beträgt in etwa 5/100000, die Inzidenz 0,9/100000/Jahr Pathophysiologie Die granulomatöse Histopathologie und der Nachweis eines dominierenden TH-1-Zytokinmusters der pulmonalen Lymphozyten sprechen für eine zelluläre Immunreaktion (Typ [eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]

Zur Therapie beziehungsweise Prävention einer Besiedlung des Nasenraumes mit Staphylococcus aureus wird mit Cotrimoxazol behandelt. [6] Bei 35–70 Prozent der Erkrankten kommt es nach erfolgreicher Therapie etwa 2 Jahre nach Absetzen der Therapie (bei [biologie-seite.de]

Zur Therapie beziehungsweise Prävention einer Besiedlung des Nasenraumes mit Staphylococcus aureus wird mit Cotrimoxazol behandelt.[15] Bei 35–70 Prozent der Erkrankten kommt es nach erfolgreicher Therapie etwa 2 Jahre nach Absetzen der Therapie (bei [de.wikipedia.org]

Zur Therapie beziehungsweise Prävention einer Besiedlung des Nasenraumes mit Staphylococcus aureus wird mit Cotrimoxazol behandelt. [14] Bei 35–70 Prozent der Erkrankten kommt es nach erfolgreicher Therapie etwa 2 Jahre nach Absetzen der Therapie (bei [wikiwand.com]

Zur Therapie/Prävention einer nasalen Besiedlung mit Staph. aureus wird Cotrimoxazol gegeben, wodurch mehr als 80% der Patienten in Remission bleiben. Für die Dauer der Erhaltungstherapie gibt es keine gesicherten Empfehlungen. [eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]

Ausschalten krankheitsassoziierter Umweltfaktoren dürfte eine bessere Prävention möglich werden. [eref.thieme.de]

1. Fauci AS, Haynes BS, Katz P, et al. Wegener's granulomatosis: prospective clinical and therapeutic experience with 85 patients for 21 years. Ann Intern Med. January 1983;98(1):76-85.
2. Holle JU, Gross WL. Neurological involvement in Wegener's granulomatosis. Curr Opin Rheumatol. 2011;23(1):7-11.
3. Rottem M, Fauci AS, Hallahan CW, et al. Wegener granulomatosis in children and adolescents: clinical presentation and outcome. J Pediatr. 1993;122(1):26-31.