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Gray-Platelet-Syndrom

Alpha-Granula-Mangel der Plättchen


Symptome

  • Sind keine Granula vorhanden (kombinierte SPD) sind beide Prozesse beeinträchtigt. 5 Klinik Die Symptome der SPD äußern sich in Schleimhautblutungen ( Epistaxis ), Sugillationen, Menorrhagien und erhöhter Hämatomneigung.[flexikon.doccheck.com]
Epistaxis
  • Sind keine Granula vorhanden (kombinierte SPD) sind beide Prozesse beeinträchtigt. 5 Klinik Die Symptome der SPD äußern sich in Schleimhautblutungen ( Epistaxis ), Sugillationen, Menorrhagien und erhöhter Hämatomneigung.[flexikon.doccheck.com]

Diagnostik

  • Dementsprechend besteht bei kombinierter SPD (s.o.) ein weitaus höheres Blutungsrisiko. 5.1 Komplikationen Große Blutverluste in Folge Trauma, OP, Zahnextraktion und Geburt können massive Volumenverluste mit Gefahr eines hypovolämischen Schocks verursachen. 6 Diagnostik[flexikon.doccheck.com]

Therapie

  • Blutbild : Thrombozytenzahl normal (Delta-SPD) bis leicht erniedrigt (Alpha-SPD) Thrombozytenfunktionsdiagnostik ( Aggregometrie ): Eine Kollagen -induzierte Thrombozytenaggregation ist nicht möglich. elektronenmikroskopischem Befund fehlender Granula 7 Therapie[flexikon.doccheck.com]

Pathophysiologie

  • Delta-Granula: auch als dichte Granula (engl. dense bodies) bezeichnet enthalten maßgeblich aggregationsfördernde Faktoren ( ADP, Serotonin ) und Calcium als Cofaktor der plasmatischen Gerinnung 4 Pathophysiologie Gemäß der Granula-Inhalte steht bei einem[flexikon.doccheck.com]

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