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Haarzell-Leukämie

Blutkrebs vom Haarzelltyp (Haarzellenleukämie) im Stadium 1

Die Haarzell-Leukämie gehört zu den niedrigmalignen Non-Hodgkin-Lymphomen. Die klassische Haarzell-Leukämie verläuft schleichend, die seltenere Variante aggressiver. Im Rahmen der Haarzell-Leukämie kommt es zur unkontrollierten Proliferation von B-Lymphozyten, zur Splenomegalie und zu Störungen der Hämatopoese mit folgender Panzytopenie.

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Symptome

Die HL nimmt in der Regel einen schleichenden Verlauf und es kommt erst spät zur Manifestation klinischer Symptome [2]. Eine Ausnahme bildet hier die sogenannte HL-Variante, die etwa 10% der Fälle ausmacht und sich von der klassischen Form durch einen aggressiveren Verlauf unterscheidet.

Die Erkrankung führt zur massiven Splenomegalie, bei einem kleineren Anteil der Patienten auch zur Hepatomegalie, jedoch nur selten zur Lymphadenopathie [3] [4]. Die raumfordernden Prozesse in Milz und Leber können unspezifische Symptome wie abdominelle Schmerzen, Appetitverlust, vorzeitige Sättigung und Völlegefühl provozieren. Die vergrößerten Organe sind in der klinischen Untersuchung tastbar.

Die im Knochenmark unkontrolliert proliferierenden B-Zellen und die zunehmenden bindegewebigen Strukturen beeinträchtigen die Hämatopoese, sodass es schließlich zur Panzytopenie kommt. Die Panzytopenie kann ein Zufallsbefund sein, der im Rahmen routinemäßiger Blutuntersuchungen erhoben wird, aber sie führt häufig auch zu Komplikationen [5]:

  • Anämie: Bei bestehender Blutarmut berichten die Patienten von allgemeiner Schwäche und Müdigkeit, von verringerter Leistungsfähigkeit und möglicherweise Schwindel.
  • Neutropenie: Diese Kondition macht die Betroffenen verstärkt infektanfällig. Sie werden mit rekurrenten Infektionen vorstellig, vor allem mit Infektionen der Atemwege und des Urogenitaltrakts, und bei entsprechender Aufarbeitung lassen sich nicht selten opportunistische Erreger isolieren.
  • Thrombozytopenie: Ein Mangel an Thrombozyten führt zur hämorrhagischen Diathese, sodass die Patienten zuweilen eine Neigung zur Epistaxis, zum Zahnfleischbluten und zur Bildung von Hämatomen beschreiben.

Konstitutive Symptome wie Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust können ebenfalls auftreten [6].

Anämie
  • Differenzialdiagnose Aplastische Anämie Chronische lymphatische Leukämie Myelodysplastisches Syndrom Therapie Therapie der Wahl ist eine Behandlung mit dem Purinanalogon Cladribin (2-Chlorodeoxyadenosin oder 2-CdA) mittels subkutaner Injektion.[de.wikipedia.org]
  • Durch die Anämie kommt es zu einer zunehmenden Müdigkeit und Schwäche. Aufgrund der Leukopenie besteht eine vermehrte Infektanfälligkeit und durch die Thrombozytopenie entwickelt sich eine verstärkte Blutungsneigung.[bluterkrankungen.info]
  • […] sich die Rehaklinik idyllisch direkt am Wald in herrlicher Natur unweit vom Küchensee. 4 Bewertungen Durchschnittliche Bewertung 4 Mehr Informationen zur Kurklinik Schlüsselwörter AMEOS Reha Klinikum Ratzeburg Schleswig-Holstein Deutschland aplastische Anämie[kurklinikverzeichnis.de]
  • Die Panzytopenie kann ein Zufallsbefund sein, der im Rahmen routinemäßiger Blutuntersuchungen erhoben wird, aber sie führt häufig auch zu Komplikationen: Anämie: Bei bestehender Blutarmut berichten die Patienten von allgemeiner Schwäche und Müdigkeit,[symptoma.com]
  • […] klassischerweise positiv für die Oberflächenantigene CD 11c und CD25. 2 Symptome Die Haarzellleukämie geht aufgrund des fortschreitenden Umbaus des Knochenmarks ( Knochenmarkfibrose ) mit einer Panzytopenie und ihren typischen klinischen Symptomen einher: Anämie[flexikon.doccheck.com]
Blässe
  • […] für die Oberflächenantigene CD 11c und CD25. 2 Symptome Die Haarzellleukämie geht aufgrund des fortschreitenden Umbaus des Knochenmarks ( Knochenmarkfibrose ) mit einer Panzytopenie und ihren typischen klinischen Symptomen einher: Anämie mit Schwäche, Blässe[flexikon.doccheck.com]
  • Je nachdem führt dieser Mangel zu einer Neigung zu Infektionen, Anämie mit Abgeschlagenheit und Blässe und/oder zu einer Blutungsneigung – selbst kleinere Wunden hören schlecht auf zu bluten, Patienten erleiden leicht Blutergüsse.[diepta.de]
Gewichtsverlust
  • Konstitutive Symptome wie Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust können ebenfalls auftreten. Erste Hinweise auf eine Knochenmarkinsuffizienz finden sich im Blutbild, das das Vorliegen einer Panzytopenie offenbart.[symptoma.com]
Lymphadenopathie
  • Die Erkrankung führt zur massiven Splenomegalie, bei einem kleineren Anteil der Patienten auch zur Hepatomegalie, jedoch nur selten zur Lymphadenopathie.[symptoma.com]
Hepatomegalie
  • […] infiltration und Mark fibrose Anämie mit Müdigkeit und Schwäche Leukopenie mit erhöhter Infektanfälligkeit Thrombozytopenie mit verstärkter Blutungsneigung Ausgeprägte Milzvergrößerung ( Splenomegalie ) In etwa 20 Prozent der Fälle Lebervergrößerung ( Hepatomegalie[de.wikipedia.org]
  • Die Erkrankung führt zur massiven Splenomegalie, bei einem kleineren Anteil der Patienten auch zur Hepatomegalie, jedoch nur selten zur Lymphadenopathie.[symptoma.com]
  • […] ihren typischen klinischen Symptomen einher: Anämie mit Schwäche, Blässe und Belastungsdyspnoe Leukozytopenie mit erhöhter Anfälligkeit für Infekte Thrombozytopenie mit erhöhter Blutungsneigung Zusätzlich kann eine Splenomegalie, seltener auch eine Hepatomegalie[flexikon.doccheck.com]
  • Zudem wird der Oberbauch per Ultraschall auf eine Spleno- und/ oder Hepatomegalie untersucht. Im Rahmen der Spezialuntersuchung erfolgt eine Immunophänotypisierung sowohl des peripheren Bluts als auch des Knochenmarks.[diepta.de]
Splenomegalie
  • Die Erkrankung führt zur massiven Splenomegalie, bei einem kleineren Anteil der Patienten auch zur Hepatomegalie, jedoch nur selten zur Lymphadenopathie.[symptoma.com]
  • Klinik Knochenmarkfibrose Splenomegalie Leukopenie z.T. Panzytopenie Monozytopenie Anisozytose niedrige Retikulozytenwerte. Staging Diagnostik Morphologie Im Blutausstrich haarig erscheinende B-Lymphozyten (hairy cells).[bahnsen.de]
  • Die immer präsente Splenomegalie (Milzvergrößerung) erreicht zum Teil exzessive Ausmaße und fällt nicht selten durch Verdrängungssymptome auf. Bei stumpfen Bauchtraumen kann es zudem zu lebensgefährlichen Spontanrupturen der Milz kommen.[oncology-guide.com]
  • Haarzelle im peripheren Blut Panzytopenie durch diffuse Knochenmarks infiltration und Mark fibrose Anämie mit Müdigkeit und Schwäche Leukopenie mit erhöhter Infektanfälligkeit Thrombozytopenie mit verstärkter Blutungsneigung Ausgeprägte Milzvergrößerung ( Splenomegalie[de.wikipedia.org]
  • Neben den Blutbildveränderungen zeigen sich eine ausgeprägte Milzvergrößerung (80 %: Splenomegalie) und in ca. 20 % der Fälle eine Lebervergrößerung.[bluterkrankungen.info]
Massive Splenomegalie
  • Die Erkrankung führt zur massiven Splenomegalie, bei einem kleineren Anteil der Patienten auch zur Hepatomegalie, jedoch nur selten zur Lymphadenopathie.[symptoma.com]

Diagnostik

Erste Hinweise auf eine Knochenmarkinsuffizienz finden sich im Blutbild, das das Vorliegen einer Panzytopenie offenbart. Bei klassischer HL fällt zudem eine Monozytopenie auf. Die Anfertigung eines Blutausstrichs wird unbedingt empfohlen, denn die typische Morphologie der Tumorzellen mit ihren haarähnlichen Zytoplasmaausläufern begründet bereits die Verdachtsdiagnose HL [6]. Darüber hinaus sehen die Tumorzellen reifen Lymphozyten recht ähnlich, denen sie in Größe, Form und Zellkernmorphologie gleichen. Es sei allerdings darauf hingewiesen, dass die Anzahl der Tumorzellen im peripheren Blut meist nur gering ist, weshalb die Verdachtsdiagnose durch weitere Befunde gestärkt werden muss [5].

Dazu, und um den Zustand des Knochenmarks besser einschätzen zu können, wird für gewöhnlich die Gewinnung einer Gewebeprobe angeordnet. Von einer Knochenmarkaspiration wird abgeraten, da deren Ausführung durch die hochgradige Myelofibrose erschwert wird; eine Knochenmarkbiopsie ist eher erfolgreich und liefert ausreichend Material zur Diagnosestellung [2].

Sowohl die Tumorzellen im peripheren Blut als auch im Knochenmark lassen sich durch Immunphänotypisierung bzw. immunhistochemisch eindeutig einer HL zuordnen. Marker, die für gewöhnlich verwendet werden, sind CD11c, CD25, CD103 und CD123, dazu CD19 und CD20 sowie Annexin A1 und Cyclin D1 [8] [9]. Zudem wurde der Antikörper VE1 entwickelt, der an Lymphozyten mit HL-typischer B-RAF-Mutation bindet [7]. Positive Ergebnisse erlauben hier die zweifelsfreie Differenzierung von HL und HL-ähnlichen Neoplasien wie dem splenischen Marginalzonenlymphom. Die Expression von CD5 und CD23 ist im Rahmen einer HL nicht zu erwarten.

Bestehen an dieser Stelle noch Zweifel an der Diagnose, kann die kausale B-RAF-Mutation mittels molekularbiologischer Methoden nachgewiesen werden [10].

Punctio sicca
  • Die Fibrosierung des Knochenmarkes äußert sich nicht selten in einer sogenannten " Punctio sicca " 3 Pathohistologie Im Differentialblutbild sieht man bei etwa 60% der Patienten die so genannten Haarzellen ("hairy cells").[flexikon.doccheck.com]

Therapie

  • Differenzialdiagnose Aplastische Anämie Chronische lymphatische Leukämie Myelodysplastisches Syndrom Therapie Therapie der Wahl ist eine Behandlung mit dem Purinanalogon Cladribin (2-Chlorodeoxyadenosin oder 2-CdA) mittels subkutaner Injektion.[de.wikipedia.org]
  • Gegebenenfalls bietet sich die Therapie mit Fludarabin, anti-CD20 MAK (Rituximab, Mabthera) an, allerdings ohne Zulassung. Bei einer vergrößerten Milz ist die Splenektomie (operative Entfernung der Milz) die Therapie der Wahl. Autor: Dr. med.[oncology-guide.com]
  • Der Verdacht auf Haarzellenleukämie wird darüber hinaus durch Monozytopenie, Anisozytose und niedrige Retikulozytenwerte gestützt. 4 Therapie und Prognose Die Therapie der Wahl ist die Gabe von zytostatisch wirkenden Purinanaloga wie Cladribin (2CDA),[flexikon.doccheck.com]
  • Heute wird mit der modernen Chemo-(Immuno-)therapie in den meisten Fällen eine normale Lebenserwartung erreicht, obwohl die Krankheit auch weiterhin nicht heilbar ist.[haarzell-leukaemie.de]
  • Bernhard Wörmann aus Berlin zu „Chancen und Risiken der Haarzell-Leukämie-Therapie“ mit neuen möglichen Therapien nach einem wiederholten Rückfall An dem Wochenende hatten die Patienten und Angehörigen die Möglichkeit, kostenlose Broschüren und Veröffentlichungen[dlh-stiftung.de]

Prognose

  • Prognose Die Prognose hat sich in den letzten Jahren durch die neuen Therapiemöglichkeiten drastisch verbessert. Die mediane Überlebenszeit betrug in den 70-er Jahren vier bis fünf Jahre.[bluterkrankungen.info]
  • Die Prognose hat sich durch diese Präparate entscheidend verbessert.[flexikon.doccheck.com]
  • […] zurück HCL: Haarzell - Leukämie Allgemeines leukämische Retikuloendotheliose, chronisch verlaufende lymphoproliferative Erkrankung Epidemiologie Prognose 90% sprechen auf die Behandlung mit Cladribin an.[bahnsen.de]
  • Patienten mit einer kompletten Remission/Stillstand haben eine erheblich bessere Prognose, als Patient mit einer teilweisen Remission, die Entscheidung, die Therapie z.T. zu verweigern ist also bei dieser Diagnose nicht pos. weil die Prognose an und für[patientenfragen.net]
  • Die Prognose ist im Allgemeinen als sehr gut zu bezeichnen. Kutane Lymphome Bei den kutanen Lymphomen handelt es sich um eine sehr heterogene Gruppe von initial auf die Haut beschränkte Veränderungen durch Lymphom-Zellen.[myelom-lymphom.at]

Epidemiologie

  • Inhaltsverzeichnis 1 Epidemiologie und Ursachen 2 Symptome 3 Diagnose 4 Differenzialdiagnose 5 Therapie Epidemiologie und Ursachen Die Haarzellleukämie ist eine seltene Erkrankung, sie macht etwa 2 % aller Leukämien aus.[de.wikipedia.org]
  • […] zurück HCL: Haarzell - Leukämie Allgemeines leukämische Retikuloendotheliose, chronisch verlaufende lymphoproliferative Erkrankung Epidemiologie Prognose 90% sprechen auf die Behandlung mit Cladribin an.[bahnsen.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Zusammenfassung

Die Haarzell-Leukämie (HL) gehört zu den niedrigmalignen Non-Hodgkin-Lymphomen und B-Zell-Neoplasien. Feine, haarähnliche Zellfortsätze charakterisieren die Tumorzellklone und haben der Erkrankung zu ihrem Namen verholfen. Im Fall einer klassischen HL weisen die degenerierten Lymphozyten eine Mutation des Zellwachstum-regulierenden-Proteins B-RAF auf, die sehr wahrscheinlich krankheitsverursachend ist [1].

Es handelt sich um eine seltene Erkrankung, die zumeist Patienten im höheren Alter betrifft. Männer sind bis zu viermal häufiger betroffen als Frauen. Leitsymptome sind Splenomegalie und Panzytopenie, wobei letztere zu klinischen Beschwerden wie allgemeiner Schwäche, erhöhter Infektanfälligkeit und Blutungsneigung führen kann. Im Allgemeinen nimmt die HL jedoch einen indolenten Verlauf. Eine Therapie wird erst notwendig, wenn die Leukämie symptomatisch wird [1]. Die Behandlung erfolgt mit den Purinanaloga Pentostatin und Cladribin, mit denen bei einem Großteil der Patienten eine Remission erreicht werden kann.

Quellen

Artikel

  1. Dietrich S, Zenz T. [Hairy cell leukemia]. Dtsch Med Wochenschr. 2015; 140(12):882-884.
  2. Dietrich S, Andrulis M, Zenz T. [Hairy cell leukemia]. Internist (Berl). 2015; 56(4):381-39
  3. Kolyvanos Naumann U, Kaser L, Vetter W. [Hairy cell leukemia. Chief symptom: extensive splenomegaly and mostly absent lymphadenopathy, B-symptoms, pancytopenia]. Praxis (Bern 1994). 2004; 93(22):937-941; quiz 942.
  4. Zwimpfer J. [Case from general practice. Splenomegaly. Hairy-cell leukemia]. Praxis (Bern 1994). 2000; 89(27-28):1160-1161.0.
  5. Grever MR, Abdel-Wahab O, Andritsos LA, et al. Consensus guidelines for the diagnosis and management of patients with classic hairy cell leukemia. Blood. 2016.
  6. Bittenbring JT, Achenbach M. [38-year-old patient with weight loss and night sweat. Hairy cell leukemia]. Dtsch Med Wochenschr. 2011; 136(41):2089-2090.
  7. Andrulis M, Penzel R, Weichert W, von Deimling A, Capper D. Application of a BRAF V600E mutation-specific antibody for the diagnosis of hairy cell leukemia. Am J Surg Pathol. 2012; 36(12):1796-1800.
  8. Shao H, Calvo KR, Gronborg M, et al. Distinguishing hairy cell leukemia variant from hairy cell leukemia: development and validation of diagnostic criteria. Leuk Res. 2013; 37(4):401-409.
  9. Sherman MJ, Hanson CA, Hoyer JD. An assessment of the usefulness of immunohistochemical stains in the diagnosis of hairy cell leukemia. Am J Clin Pathol. 2011; 136(3):390-399.
  10. Brown NA, Betz BL, Weigelin HC, Elenitoba-Johnson KS, Lim MS, Bailey NG. Evaluation of allele-specific PCR and immunohistochemistry for the detection of BRAF V600E mutations in hairy cell leukemia. Am J Clin Pathol. 2015; 143(1):89-99.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 14:45