Symptome
Symptom), zerebellarer Ataxie, Demenz und – entsprechend dem bildmorphologisch häufig nachweisbaren Befall des Myelons – Symptomen einer chronisch progredienten Myelopathie mit Pyramidenbahnzeichen (Tomlinson u. Walton 1964). [eref.thieme.de]
Ursachen unklar evtl. autoimmun, genetisch Symptome Abhängig von der Größe und der Vielzahl der Blutungen: Bluthusten (Hämoptyse) Anämie Allgemeinsymptome: Dyspnoe, Müdigkeit, Tachykardie Diagnose Anamnese: Klinik Körperliche Untersuchung: Auskultation [medizin-kompakt.de]
Symptome Die Symptome der Hämochromatose entstehen durch eine gesteigerte Eisenablagerung in verschiedenen Organe, wodurch es zu einer Zellschädigung kommt. [dr-gumpert.de]
Neurologisch
- Ataxie
Die Diversität der Symptome hängt von der jeweiligen Schädigung im Hirn ab, zeigt sich aber in den meisten Fällen als beginnende uni- oder bilaterale Hörminderung, Ataxie und Pyramidenbahnzeichen. [eref.thieme.de]
Dementsprechend äußert sich die Erkrankung klinisch häufig als zerebelläre Ataxie mit bis zur Ertaubung fortschreitender sensorineuraler Schwerhörigkeit. [link.springer.com]
Neben zunehmendem Hörverlust gehören Ataxie, Pyramidenbahnzeichen und Demenz zu den möglichen assoziierten klinischen Symptomen. [thieme-connect.com]
- Pyramidenbahnzeichen
Die Diversität der Symptome hängt von der jeweiligen Schädigung im Hirn ab, zeigt sich aber in den meisten Fällen als beginnende uni- oder bilaterale Hörminderung, Ataxie und Pyramidenbahnzeichen. [eref.thieme.de]
Neben zunehmendem Hörverlust gehören Ataxie, Pyramidenbahnzeichen und Demenz zu den möglichen assoziierten klinischen Symptomen. [thieme-connect.com]
Kardiovaskulär
- Herzerkrankung
Patienten mit chronischen Nierenerkrankungen haben auch häufig noch andere Risikofaktoren für Herzerkrankungen wie z.B. Hyperlipidämie. [highferritin.imppc.org]
[…] übrigen Oberbauchorgane, normales EKG, normaler, altersentsprechender Befund der Thoraxorgane in der Routineröntgenuntersuchung, Belastungs-EKG: bis 125 W bei Erreichen der Laktatschwelle (≥ 2,7 mmol/l) keine Hinweise für hämodynamisch relevante koronare Herzerkrankung [eref.thieme.de]
- Gefäßerkrankung
Falls diese Suche ergebnislos bleibt, muss zwingend eine zerebrale und spinale Angiografie angeschlossen werden, um weitere Gefäßerkrankungen wie Hirnarterienaneurysmen, Gefäßmissbildungen (Angiome und spinale bzw. kranielle Durafisteln) auszuschließen [eref.thieme.de]
Systemisch
- Schmerz
Das führt zu Versteifungen (Arthrose) und Schmerzen. Was kann noch dahinter stecken? - Krankheitsbilder mit ähnlichen Symptomen Die oben genannten Symptome können für sich alleine für eine Vielzahl anderer Krankheiten sprechen. [1-apo.de]
Denn durch die Kälte ziehen sich die Gefäße kurzzeitig zusammen, Druck und Schmerz lassen etwas nach. [pharmazeutische-zeitung.de]
Im fortgeschrittenen Stadium kommt es zu Müdigkeit, Impotenz und Ausbleiben der Monatsblutung (durch Schädigung der Hypophyse), Gelenksschmerzen und Schmerzen im Oberbauch. [chemie.de]
Antibiotika sowie einige schmerz- und entzündungshemmende Medikamente verschlechtern die Eisenaufnahme. Gleichfalls kann bei Darmentzündungen die Eisenaufnahme gestört sein. [hygeia.de]
- Asymptomatisch
Die myokardiale Eisenüberladung bleibt zunächst völlig asymptomatisch. Später bildet sich eine dilatative Kardiomyopathie dilatative Kardiomyopathie mit den Zeichen der Herzinsuffizienz aus. Die Letalität ist in diesem Stadium bereits hoch. [eref.thieme.de]
Eisenspiegel in der Leber erhöhen können. [3] Ferritin ist ein Akute-Phase-Protein und infolgedessen bei entzündlichen Prozessen generell erhöht. [5] Die Transferrinsättigung ist dabei der sensitivste Laborparameter zum Nachweis einer Hämochromatose im asymptomatischen [de.wikipedia.org]
- Fieber
Des Weiteren können auch Infektionen wie hämorrhagisches Fieber mit renalem Syndrom, vaskuläre Erkrankungen wie die akute Nierenvenenthrombose, eine Eisenüberladung nach repetitiven Bluttransfusionen oder das Abstossen einer Transplantatniere einen Signalverlust [eref.thieme.de]
Haut
- Erythem
Nimm "Purpura" oder "Erythem" oder "Vaskulitis", Dutzende von Unterarten, eines haben sie gemeinsam: man kann nix machen Ich habe ja auch rote Flecken. [ht-mb.de]
Gastro-intestinal
- Blut im Stuhl
Er verneinte Beschwerden wie Magenschmerzen, Hämatemesis, Blut im Stuhl, Teerstühle oder B-Symptome. [eref.thieme.de]
- Hämatemesis
Er verneinte Beschwerden wie Magenschmerzen, Hämatemesis, Blut im Stuhl, Teerstühle oder B-Symptome. [eref.thieme.de]
Ohren
- Hörstörung
Die Deferoxaminbehandlung ist aufwändig (Dauerinfusion an 5-7 Tagen pro Woche), hat häufig Nebenwirkungen (Seh- und Hörstörungen) und ist weniger wirksam als der Aderlass oder die Apherese. [chemie.de]
Die Deferoxaminbehandlung ist aufwändig (Dauerinfusion an 5–7 Tagen pro Woche), hat häufig Nebenwirkungen (Seh- und Hörstörungen) und ist weniger wirksam als der Aderlass oder die Apherese. [de.wikipedia.org]
Muskuloskeletal
- Arthralgie
Die Arthralgien wurden symptomatisch mit nichtsteroidalen Antiphlogistika und physikalischer Therapie behandelt. [eref.thieme.de]
Urogenital
- Mikrohämaturie
Die Hämolyseparameter LDH und Bilirubin waren erhöht und der Urinstatus zeigte eine Mikrohämaturie ohne sichtbare Verdunkelung des gesammelten Urins. [eref.thieme.de]
Diagnostik
Dieses Fortbildungsposter präsentiert die Klinik und MRT-Befunde von vier Patienten mit superfizieller Hämosiderose unterschiedlicher Genese und illustriert dabei insbesondere den Wert T2- und T2*-gewichteten Sequenzen, denen bei der Diagnostik eine besondere [thieme-connect.com]
[…] weitere Diagnostik durch Laborwerte. [medicoconsult.de]
[…] der Größe und der Vielzahl der Blutungen: Bluthusten (Hämoptyse) Anämie Allgemeinsymptome: Dyspnoe, Müdigkeit, Tachykardie Diagnose Anamnese: Klinik Körperliche Untersuchung: Auskultation der Lunge (inspiratorisches Rasseln) Labor: Blutbild Apparative Diagnostik [medizin-kompakt.de]
Biopsie
- Leberbiopsie
Früher (vor der Entdeckung des HFE-Gens 1996 und vor der Einführung des Gentests) konnte eine eindeutige Diagnose nur mittels Leberbiopsie gestellt werden. [symptome.ch]
Falls der Gentest negativ ist, kann in einer Leberbiopsie die Eisenkonzentration und der Eisenindex ermittelt werden. [chemie.de]
Ist dieser negativ, sollte eine Leberbiopsie in Erwägung gezogen werden. [19] [20] Verschiedene Laborparameter können einen Hinweis auf eine Eisenüberladung liefern. So ist die Konzentration des Eisens selbst im Blutplasma i. d. R. erhöht. [de.wikipedia.org]
Bei HH Patienten mit Ferritinwerten > 1000 µg/L, erhöhten AST, Hepatomegalie oder die älter als 40 Jahre sind, kann eine Leberbiopsie durchgeführt werden um den Grad einer möglichen Leberschädigung festzustellen. [highferritin.imppc.org]
Serum
- Eisen erhöht
Ebenso enthalten zahlreiche Multivitamin- und Mineralstoffpräparate Eisen, wodurch sich die Belastung erhöht. In den USA gibt es mit Eisen angereicherte Nahrungsmittel (z. B. Brot). [hygeia.de]
- Ferritin erhöht
Beim Mann besteht die Gefahr der Infertilität durch Hodenatrophie. 4 Diagnostik 4.1 Labordiagnostik Bestimmung des Serumeisens (erhöht) Bestimmung von Ferritin (erhöht, meistens > 500 μg/l) Bestimmung der Transferrinsättigung (Werte über 60% sind verdächtig [flexikon.doccheck.com]
Ebenso sind bei manifester Erkrankung die Transferrinsättigung und das Ferritin erhöht. Ferritin selbst ist bei symptomatisch Gesunden i. d. R. unter 500 μg/l. Bei symptomatisch Kranken kann sie bis auf 6.000 μg/l erhöht sein. [de.wikipedia.org]
Therapie
Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome Medikamentöse Therapie: Kortikosteroide, Immunsuppressiva gg [medizin-kompakt.de]
Prognose
Verlauf und Prognose: Die Hämochromatose geht in der Regel mit der Trias Lebererkrankung, Diabetes mellitus und Hyperpigmentierung einher. Wird die Erkrankung rechtzeitig erkannt, ist die Prognose gut. [gesundheits-lexikon.com]
(Diese Prognose gilt auch, wenn nach Eintritt des zirrhotischen Zustandes das überschüssige Eisen durch die Aderlasstherapie abgebaut wurde.) Eine Herzmuskelerkrankung (Kardiomyopathie) wird bei 15% der Patienten beobachtet. [chemie.de]
Alkoholabusus und Hepatitiden verschlechtern die Prognose. [5] Prophylaxe Untersuchung von Verwandten 1. [medicoconsult.de]
Umgekehrt kann Vitamin C die intestinale Resorption von Eisen steigern. 6 Prognose Unbehandelt ist die Hämochromatose aufgrund der ausgeprägten Organkomplikationen ( Herzinsuffizienz, Leberinsuffizienz, hepatozelluläres Karzinom ) letal. [flexikon.doccheck.com]
Ätiologie
Lernziele: Übersicht über die Klinik und Ätiologie der superfiziellen Hämosiderose Illustration der typischen Bild-Befunde in der MRT. [thieme-connect.com]
Ein 51-jähriger Mann wurde elektiv durch den Hausarzt zur Aufarbeitung einer seit über einem Jahr persistierenden Anämie unklarer Ätiologie an unsere Klinik überwiesen. Anamnestisch berichtete der Patient über eine allgemeine Müdigkeit. [eref.thieme.de]
-> Mehr zur Ätiologie und Pathogenese Symptomatik Erste Manifestation bei Männern meist zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr, bei Frauen meist erst in der Menopause. [medicoconsult.de]
Epidemiologie
Epidemiologie/ Häufigkeitsverteilung Die Hämochromatose ist eine selten auftretende Krankheit. Etwa 0,3-0,5 % der nordeuropäischen Bevölkerung sind von dieser Erkrankung betroffen. [dr-gumpert.de]
Pathophysiologie
Bearbeitungsstand: 23.07.2012 Quellenangaben: Thews, Mutschler, Vaupel, Anatomie, Physiologie und Pathophysiologie des Menschen, WVG, (2007), 5. Aufl. - Mutschler, Arzneimittelwirkungen, Wiss.Verl. [1-apo.de]
Brandes, R., Physiologie und Pathophysiologie der Venen. Vortrag beim PZ-Akademie Kongress, Eschborn, 26. Juni 2004 Morck, H., Nicht medikamentöse Maßnahmen bei Venenleiden. Vortrag beim PZ-Akademie Kongress, Eschborn, 26. Juni 2004. [pharmazeutische-zeitung.de]
Prävention
Tiergartenstr. 15 69121 Heidelberg Tel. 06221 345-4303/Fax: 06221 345-4229 E-Mail: [email protected] Neu im Fachgebiet AINS Meistgelesene Bücher aus dem Fachgebiet AINS 2014 | Buch Komplikationen in der Anästhesie Fallbeispiele Analyse Prävention [springermedizin.de]