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Hepatoblastom

Das Hepatoblastom (HB) ist der häufigste Lebertumor pädiatrischer Patienten, wobei deren durchschnittliches Alter unter zwei Jahren liegt. Eine frühzeitige Diagnose verbessert die Prognose wesentlich, weil in frühen Stadien der Erkrankung noch eine vollständige Resektion der Neoplasie möglich ist. Selbst unter adjuvanter Chemotherapie ist die Prognose signifikant schlechter, wenn der Tumor nicht vollständig entfernt werden kann. Leider werden viele HB aber erst bei fortgeschrittener Tumorerkrankung diagnostiziert, da die Betroffenen lange Zeit asymptomatisch bleiben.


Symptome

Hereditäre Konditionen wie die familiäre adenomatöse Polyposis, das Wiedemann-Beckwith-Syndrom und Trisomie 18 prädisponieren für die Entwicklung eines HB, sind insgesamt aber nur für wenige Fälle verantwortlich [1]. Ein Großteil der HB-Patienten ist klinisch vollkommen unauffällig. Falls sich Beschwerden einstellen, so sind diese unspezifisch und umfassen den Verlust des Appetits, Übelkeit und Erbrechen und langfristig einen Gewichtsverlust. Ein Ikterus als klassisches Zeichen einer Hepatopathie tritt nur selten auf. Die Erkrankung geht mit einer allgemeinen Schwäche einher, die die Entwicklung des Kindes behindert, aber Entwicklungsverzögerungen werden auch erst nach langer Erkrankung ersichtlich. In vielen Fällen sinkt die Knochendichte so weit ab, dass es zu pathologischen Frakturen kommt, weshalb bei einer Osteopenie im Kindesalter immer auch an ein paraneoplastisches Syndrom und ein HB gedacht werden sollte [2].

In der klinischen Untersuchung fällt unter Umständen ein aufgeblähtes Abdomen auf, in dem eine Umfangsvermehrung palpierbar ist. HB können Durchmesser von mehr als 20 cm erreichen. Die Leber ist nicht notwendigerweise schmerzempfindlich. Über plötzlich einsetzende abdominelle Schmerzen, ein akutes Abdomen und eine rapide Verschlechterung des Allgemeinbefindens aufgrund eines starken Blutverlusts wurde allerdings im Zusammenhang mit einer Ruptur des Tumors berichtet [3] [4].

Diagnostik

Labordiagnostik und Bildgebung sind die Säulen der HB-Diagnose.

  • Blutuntersuchungen offenbaren häufig eine Anämie und Thromobzytose [5], die von erhöhten Spiegeln des α-Fetoproteins und zuweilen auch des humanen Choriongonadotropins begleitet werden. Die Serumkonzentrationen der hepatischen Transaminasen sind nicht immer erhöht.
  • Der Primärtumor in der Leber lässt sich sonographisch meist gut darstellen. Außerdem ist im Ultraschall zu erkennen, inwieweit Blutgefäße infiltriert sind. Computertomographie und Magnetresonanztomographie sind der Sonographie hingegen überlegen, wenn es um eine Einschätzung des Tumorstadiums geht. Das Abdomen, die Lunge und das Skelett sind auf Metastasen zu untersuchen. Bezüglich der Eignung der Szintigraphie besteht Uneinigkeit und einige Autoren warnen vor falsch-positiven Befunden [2]. Diese können auf jenen Anomalien im Knochenstoffwechsel beruhen, die auch zur Osteopenie führen.

Bestehen nun noch Zweifel an der Diagnose, ist eine Leberbiopsie zu realisieren. Die Heterogenität der Tumorzellen bietet nach wie vor Anlass zu Spekulationen hinsichtlich des Ursprungs des HB [6] [7]: Es werden epitheliale, gemischt epithelial-mesenchymale und undifferenzierte, kleinzellige Subtypen unterschieden. Ihnen gemein sind eine geringe Zellgröße (kleiner als gewöhnliche Hepatozyten), eine ausgeprägte morphologische Homogenität innerhalb des Präparats, ein niedriger mitotischer Index und die Abwesenheit von nukleären Einschlusskörperchen. Auf eine Zirrhose finden sich in der Regel keine Hinweise. Viele HB lassen sich immunhistochemisch positiv auf α-Fetoprotein, Chromogranin, Zytokeratine 8, 18 und 19, epitheliales Membranantigen (EMA) und Vimentin testen, wobei Unterschiede zwischen den genannten Subtypen bestehen. Das undifferenzierte, kleinzellige HB lässt sich beispielsweise nicht mit Antikörpern gegen das α-Fetoprotein markieren.

Therapie

  • Operation und Chemotherapie sind die Therapie der ersten Wahl. Bei der Therapie steht die operative Entfernung des Tumors in Kombination mit einer Chemotherapie im Vordergrund.[medizinfo.de]
  • Dabei werden eine Computertomogramm oder ein Magnetresonanztomogramm des Abdomens und der Lunge angefertigt und eine Knochenszintigraphie durchgeführt. 7 Therapie Grundlage der Therapie ist zunächst die operative Entfernung des Tumors, bei der möglichst[flexikon.doccheck.com]
  • In den letzten 20 Jahren hat sich die Prognose von Kindern mit einem Standard-Risiko Hepatoblastom aufgrund der Kombination von chirurgischer Therapie und Chemotherapie deutlich verbessert und das 3-Jahres-Überleben beträgt aktuell 91%.[medizin.uni-tuebingen.de]
  • Therapie Primär operable Tumoren werden durch Segmentresektionen der Leber bzw. Hemihepatektomien (Entfernung der rechten oder linken Leberhälfte) oder durch atypische Resektion therapiert.[de.wikipedia.org]
  • Therapie Konservative Therapie Bei Lebertumoren kommt unter Umständen auch eine Chemotherapie oder eine Bestrahlung in Frage, eventuell auch zusätzlich zu einer Operation.[chirurgie-portal.de]

Prognose

  • Selbst unter adjuvanter Chemotherapie ist die Prognose signifikant schlechter, wenn der Tumor nicht vollständig entfernt werden kann.[symptoma.com]
  • Die Prognose ist abhängig vom Staging, insbesondere von der vollständigen Entfernbarkeit des Tumors, die essentiell für ein langfristiges Überleben ist.[ukm.de]
  • In den letzten 20 Jahren hat sich die Prognose von Kindern mit einem Standard-Risiko Hepatoblastom aufgrund der Kombination von chirurgischer Therapie und Chemotherapie deutlich verbessert und das 3-Jahres-Überleben beträgt aktuell 91%.[medizin.uni-tuebingen.de]
  • Die Behandlung des Hepatoblastoms sollte stets in prospektiven Studien erfolgen. 8 Prognose Acht von zehn Kindern können geheilt werden. Voraussetzung für eine Heilung ist die komplette Resektion des Tumors.[flexikon.doccheck.com]

Epidemiologie

  • Bearbeiten 1 Definition Unter einem Hepatoblastom versteht man einen malignen Lebertumor des Kindesalters. 2 Epidemiologie Das Hepatoblastom ist der häufigste maligne Lebertumor im Kindesalter.[flexikon.doccheck.com]
  • Epidemiologie Ca. 0,7 % aller bösartigen Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter sind Hepatoblastome. Nach den US-amerikanischen Daten des SEER-Programms beträgt die Inzidenz von Hepatoblastomen im Alter von 0–15 Jahren ca. 1,0/1.000.000 Kinder.[de.wikipedia.org]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Spector LG, Birch J. The epidemiology of hepatoblastoma. Pediatr Blood Cancer. 2012; 59(5):776-779.
  2. Roebuck DJ, Olsen O, Pariente D. Radiological staging in children with hepatoblastoma. Pediatr Radiol. 2006; 36(3):176-182.
  3. Chan KL, Fan ST, Tam PK, Chiang AK, Chan GC, Ha SY. Management of spontaneously ruptured hepatoblastoma in infancy. Med Pediatr Oncol. 2002; 38(2):137-138.
  4. Lai M, Burjonrappa S. Perinatal hemorrhage complicating neonatal hepatoblastoma: case report. J Pediatr Surg. 2012; 47(10):e29-32.
  5. Yamaguchi H, Ishii E, Hayashida Y, Hirata Y, Sakai R, Miyazaki S. Mechanism of thrombocytosis in hepatoblastoma: a case report. Pediatr Hematol Oncol. 1996; 13(6):539-544.
  6. Ruck P, Xiao JC, Kaiserling E. [Histogenesis of hepatoblastoma. Morphological, immunoelectron microscopic and immunohistochemical findings]. Verh Dtsch Ges Pathol. 1995; 79:120-125.
  7. Sattler B, Gunawan B, Lorf T, Muller D, Ringe B, Fuzesi L. [Undifferentiated small-cell hepatoblastoma]. Pathologe. 2000; 21(6):456-459.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 15:43