Symptome
Folgende Symptome treten auf: Erbrechen, Durchfall, Gedeihstörung, neurologische Symptome (Apathie, Krampfanfälle, Koma), Aversion gegen Obst und süße Speisen (da sie Fruktose oder Saccharose enthalten), Ikterus (direkte Hyperbilirubinämie), Hepatosplenomegalie [eref.thieme.de]
Die Mehrzahl der übrigen Patienten sind homozygote Träger der Mutationen A174D, N334K und Delta4-E4. 5 Symptome Die ersten Symptome manifestieren sich in der Regel mit dem Beginn der Zufütterung von fruktosehaltiger Beikost bei Säuglingen, also etwa um [flexikon.doccheck.com]
Welche Symptome können auftreten? Symptome treten nach der Aufnahme von fructose- oder sorbithaltigen Lebensmitteln auf. Sorbit (auch als Sorbitol bzw. [netdoktor.at]
Indikationen Hypoglykämie mit Schweißausbrüchen und neurologischen Symptomen (Zittern, Krampfanfälle, Apathie) bei Einnahme von fructosehaltiger Nahrung und nach Fructose-Verzehr Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen, z. T. [labor-enders.de]
Die Fructokinase-Defizienz, die eine Form der hereditären Fruktoseintoleranz ist, verursacht keine Symptome. [msdmanuals.com]
Neurologisch
- Krampfanfall
Die Einnahme von mehr als einer winzigen Menge an Fruktose oder Saccharose kann zu einem niedrigen Blutzuckerspiegel (Hypoglykämie) führen, was Schwitzen, Verwirrtheit und manchmal Krampfanfälle und Koma zur Folge hat. [msdmanuals.com]
Als allgemeine Symptome dominieren gastrointestinale Störungen (Durchfall), tubuläre Störungen, Übelkeit und Erbrechen, Krampfanfälle, Bewusstseinsstörungen bis zum Koma. a Ist-Zustand bei Diagnose. b Besserung der Leberzirrhose nach 1 Jahr fruktosefreier [eref.thieme.de]
Indikationen Hypoglykämie mit Schweißausbrüchen und neurologischen Symptomen (Zittern, Krampfanfälle, Apathie) bei Einnahme von fructosehaltiger Nahrung und nach Fructose-Verzehr Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen, z. T. [labor-enders.de]
Hereditäre Fructoseintoleranz: Erstsymptome Übelkeit, Erbrechen, Zittern, Schwitzen, Blässe, Lethargie, Krampfanfälle. Folgeschäden an Leber und Niere. Wann zum Arzt? Sofort bei Verdacht. [medizinfo.de]
- Lethargie
Dazu zählen Nausea Erbrechen Durchfall Schweißausbruch Benommenheit Lethargie Im Labor sieht man eine Hypoglykämie und Azidose. [flexikon.doccheck.com]
Klinische Symptome einer HFI sind Hypoglykämien mit Zittern, Schweißausbrüchen, starke abdominelle Schmerzen mit Übelkeit und Erbrechen sowie Lethargie und Gedeihstörungen bei Säuglingen nach der Einnahme von Fructose oder anderen Zuckern wie Saccharose [labor-enders.de]
Hereditäre Fructoseintoleranz: Erstsymptome Übelkeit, Erbrechen, Zittern, Schwitzen, Blässe, Lethargie, Krampfanfälle. Folgeschäden an Leber und Niere. Wann zum Arzt? Sofort bei Verdacht. [medizinfo.de]
- Verwirrtheit
Zu typischen Symptomen zählen ein niedriger Blutzucker, Schwitzen, Verwirrtheit und Nierenschädigung. Die Diagnose wird durch Analyse einer Probe von Lebergewebe gestellt. [msdmanuals.com]
Dabei wurden 50g Fruktose aufgelöst in 250ml Tee oral appliziert. 30 Minuten nach der Fruktosegabe kam es zum Auftreten von Übelkeit, starken abdominellen Schmerzen, Schweißausbrüchen, Zittern und Verwirrtheit. Der Blutzuckerwert betrug 55mg/dl. [thieme-connect.com]
- Reizbarkeit
Das führt langfristig zu einem geschwächten Immunsystem, entzündlichen Hauterkrankungen, Haarausfall und seelischen Störungen wie Depressionen, Konzentrationsstörungen, Kopfschmerzen oder Reizbarkeit. [lifeline.de]
Systemisch
- Blässe
Hereditäre Fructoseintoleranz: Erstsymptome Übelkeit, Erbrechen, Zittern, Schwitzen, Blässe, Lethargie, Krampfanfälle. Folgeschäden an Leber und Niere. Wann zum Arzt? Sofort bei Verdacht. [medizinfo.de]
Typische Zeichen sind gastrointestinale Beschwerden und Hypoglykämien mit Übelkeit, Erbrechen, Blässe, Schwitzen, Zittern, Lethargie und z.T. Krampfanfällen. [labor-renner.at]
Infolge von Hypoglykämie kann es auch zu Zittern, Schweißausbrüchen, Blässe, Lethargie oder Krampfanfällen kommen. Gedeih- und Wachstumsstörungen sind ebenfalls mögliche Symptome der Krankheit. Viele Kinder entwickeln eine Abneigung gegen Süßes. [pharmazeutische-zeitung.de]
Unmittelbar nach der Aufnahme von Fructose kann es zu folgenden Symptomen kommen (Akutphase): Hypoglykämie (Unterzucker) Übelkeit und Erbrechen Blähungen Bauchschmerzen Durchfall Zittern Blässe Schwitzen Fortschreitend kann die Akutphase zu Apathie, Krampfanfällen [netdoktor.at]
Beschwerden: Magendarmstörungen und den Zeichen einer Unterzuckerung: Zittern, Schwitzen, Blässe, Lethargie, bis hin zu Krampfanfällen. Unbehandelt kann es langfristig zu schwerwiegenden Schädigungen von verschiedenen Organen und Gewebe kommen. [sprechzimmer.ch]
Leber, Galle & Pankreas
- Hepatomegalie
Bei fortschreitender Fruktosezufuhr entwickelt sich eine progrediente Leberinsuffizienz mit Hepatomegalie und Ikterus, auch ein akutes Leberversagen mit Koma ist möglich. [flexikon.doccheck.com]
Neben Ikterus und Hepatomegalie treten Ödeme und Aszites auf. Es bildet sich eine Leberzirrhose Leberzirrhose Fruktoseintoleranz aus, die jedoch bei strikter Diätführung rückbildungsfähig ist ( Abb. 14.47). [eref.thieme.de]
Diarrhö Gedeihstörungen und Nahrungsverweigerung bei Säuglingen und Kleinkindern Leber und/oder Nierenfunktionsstörungen unklarer Genese, Hepatomegalie familiäre Häufung von HFI Therapie Eine konsequente Fructose-, Saccharose- und Sorbit-freie Diät vermeidet [labor-enders.de]
Gastro-intestinal
- Erbrechen
Indikationen Hypoglykämie mit Schweißausbrüchen und neurologischen Symptomen (Zittern, Krampfanfälle, Apathie) bei Einnahme von fructosehaltiger Nahrung und nach Fructose-Verzehr Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen, z. T. [labor-enders.de]
Gastrointestinale Beschwerden wie Erbrechen und Lebererkrankungen sowie Nierenschädigungen kommen nach Fruktosezufuhr vor. [eref.thieme.de]
Dazu zählen Nausea Erbrechen Durchfall Schweißausbruch Benommenheit Lethargie Im Labor sieht man eine Hypoglykämie und Azidose. [flexikon.doccheck.com]
- Gedeihstörung
Klinische Symptome einer HFI sind Hypoglykämien mit Zittern, Schweißausbrüchen, starke abdominelle Schmerzen mit Übelkeit und Erbrechen sowie Lethargie und Gedeihstörungen bei Säuglingen nach der Einnahme von Fructose oder anderen Zuckern wie Saccharose [labor-enders.de]
Neben der Leberfunktionsstörung mit Gerinnungsstörung und Störung der Syntheseleistungen kommt es zu einer Nierenfunktionsstörung und zur Gedeihstörung. [flexikon.doccheck.com]
Indikation Hypoglykämie, abdominelle Schmerzen nach Fruktosekonsum, Gedeihstörungen bei Säuglingen nach Fruktosegabe, familiäre Belastung von HFI. [risch.ch]
Folgende Symptome treten auf: Erbrechen, Durchfall, Gedeihstörung, neurologische Symptome (Apathie, Krampfanfälle, Koma), Aversion gegen Obst und süße Speisen (da sie Fruktose oder Saccharose enthalten), Ikterus (direkte Hyperbilirubinämie), Hepatosplenomegalie [eref.thieme.de]
- Nahrungsmittelunverträglichkeit
Die Fructoseintoleranz ist eine der am häufigsten vorkommenden Nahrungsmittelunverträglichkeiten. [lifeline.de]
Fructoseintoleranz ist eine Nahrungsmittelunverträglichkeit, die je nach Toleranzgrenze zu erheblichen Beschwerden im Verdauungstrakt führen kann. [heimtest-schnelltests.de]
Hauptbeschreibung Schätzungsweise 20% aller Personen im deutschsprachigen Raum leiden an einer Nahrungsmittelunverträglichkeit oder Lebensmittelallergie. [rebuy.de]
Bei der erworbenen Form entsteht die Nahrungsmittelunverträglichkeit meist ohne einen konkreten Auslöser der Umwelt. Der Körper produziert zu wenig GLUT-5-Transportproteine, um den Fruchtzucker aus der Nahrung im Dünndarm vollständig abzubauen. [rewe.de]
Quelle der verbotenen Lebensmittel und der verbotenen/respektive erlaubten Zuckerarten: HFI Laboratory at Boston University Mehr zum Thema Milchzuckerunverträglichkeit, Lactoseintoleranz Süsskraft der verschiedenen Substanzen (SGE) Nahrungsmittelunverträglichkeit [sprechzimmer.ch]
- Nausea
Dazu zählen Nausea Erbrechen Durchfall Schweißausbruch Benommenheit Lethargie Im Labor sieht man eine Hypoglykämie und Azidose. [flexikon.doccheck.com]
- Darmerkrankung
Chronisch entzündliche Darmerkrankungen). Zu falsch positiven Ergebnissen kann es bei einer bakteriellen Fehlbesiedlung des Dünndarms kommen. Diese wird ebenfalls mit einem H2-Atemtest (Glukose) diagnostiziert. [eref.thieme.de]
Fructose-Unverträglichkeiten können auch Folge von Störungen des Fructose-Transports im Darm ( Fructose-Malabsorption ) sowie chronisch entzündlichen Darmerkrankungen (z.B. M. Crohn) sein (sekundäre Form). [medizinische-genetik.de]
Gesunder Darm Unser PDF-Ratgeber erklärt Ihnen, wie Sie Verdauungsproblemen vorbeugen können und Darmerkrankungen richtig behandeln. [focus.de]
Sekundär kann eine intestinale Fructoseintoleranz auch auf dem Boden einer chronisch entzündlichen Darmerkrankung, die den Dünndarm betrifft entstehen. [lecturio.de]
Urogenital
- Nierenfunktionsstörung
Neben der Leberfunktionsstörung mit Gerinnungsstörung und Störung der Syntheseleistungen kommt es zu einer Nierenfunktionsstörung und zur Gedeihstörung. [flexikon.doccheck.com]
Leberschäden bis zum akuten Leberversagen mit letalem Ausgang und tubuläre Nierenfunktionsstörungen können dann vorkommen. Der Verdacht auf Fruktoseintoleranz ergibt sich aus der Ernährungs- oder Familienanamnese. [eref.thieme.de]
Diarrhö Gedeihstörungen und Nahrungsverweigerung bei Säuglingen und Kleinkindern Leber und/oder Nierenfunktionsstörungen unklarer Genese, Hepatomegalie familiäre Häufung von HFI Therapie Eine konsequente Fructose-, Saccharose- und Sorbit-freie Diät vermeidet [labor-enders.de]
- Nierenversagen
Locher S (1987) Akutes Leber- und Nierenversagen nach Sorbitinfusion bei 28jährigem Patienten mit undiagnostizierter Fruktoseintoleranz. Anästh Intensivth Notfallmed 22:194–197 CrossRef Google Scholar 9. [link.springer.com]
Längerfristige Aufnahme von Fruktose führt schließlich zum Leber- und/oder Nierenversagen und zum Tod. Die Patienten entwickeln eine starke Abneigung gegen süße Speisen. [orpha.net]
Bei Zufuhr größerer Mengen an Fruktose können sich schwere Komplikationen wie Hypoglykämie, metabolische Azidose oder eine Schocksymptomatik mit Zeichen des akuten Leber- und Nierenversagens entwickeln. [thieme-connect.com]
Wird keine strikt fructosefreie Diät eingehalten, können Dystrophien (Entwicklung rachitischer Zeichen, Störungen des Längenwachstums), Krämpfe, Leberdystrophie bis Zirrhose mit Gelbsucht, Gerinnungsstörungen und Nierenversagen auftreten. [ugb.de]
- Anurie
Der Leberausfall äußert sich vor allem in schweren Gerinnungsstörungen, die Nierenschädigung führt zur Anurie. [karger.com]
Diagnostik
Jedoch ist zu beachten, dass die Feststellung eines kariesfreien Gebisses im Kleinkindesalter eine zu spät gestellte Verdachtsdiagnose bedeutet. 6 Diagnostik Die Diagnostik umfasst eine gründliche Ernährungsanamnese. [flexikon.doccheck.com]
Zur Diagnostik können neben diätetischen Versuchen (Elimination von Laktose, Provokation mit Laktose) ein sogenannter Atemtest (wird meist bei Magen-Darm-Spezialisten durchgeführt) und ein Gentest (LCT-Gen) durchgeführt werden. [endokrinologikum.com]
Biopsie
- Leberbiopsie
Diagnostische Methoden sind (i) die Bestimmung der Aldolase-Aktivität in der Leberbiopsie und (ii) der Fruktose-Toleranztest. [orpha.net]
Auch die Aktivität des Enzyms Aldolase B anhand einer Gewebeprobe aus der Leber (Leberbiopsie) ist möglich. Dieser Eingriff erfolgt unter örtlicher Betäubung mit leichter Sedierung (Beruhigung) des Patienten. [netdoktor.at]
Serum
- Hypoglykämie
Dazu zählen Nausea Erbrechen Durchfall Schweißausbruch Benommenheit Lethargie Im Labor sieht man eine Hypoglykämie und Azidose. [flexikon.doccheck.com]
Indikationen Hypoglykämie mit Schweißausbrüchen und neurologischen Symptomen (Zittern, Krampfanfälle, Apathie) bei Einnahme von fructosehaltiger Nahrung und nach Fructose-Verzehr Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen, z. T. [labor-enders.de]
Therapie
Therapie Als Therapie der Fruktoseintoleranz gilt die Reduktion des mit der Nahrung aufgenommenen Fruchtzuckers und die Vermeidung von Sorbit (blockiert die GLUT-5-Transporter vollkommen). [dasgastroenterologieportal.de]
Therapie Die einzig mögliche Therapie bei der Hereditären Fruktoseintoleranz (HFI) besteht im absoluten Verzicht von Fruchtzucker, im Alltag ist dies jedoch schwer realisierbar. [mein-allergie-portal.com]
Proteinurie, Fruktosurie, Tyrosylurie und eine Aminoazidurie. 7 Therapie Wie sich an Hand der geschilderten biochemischen Abläufe vermuten lässt, besteht die einzige Möglichkeit der Behandlung in einer lebenslangen Karenz Fruktose- und Saccharose-haltiger [flexikon.doccheck.com]
Prognose
Bei rechtzeitiger Diagnose der Fruktoseintoleranz ist die Prognose günstig. [eref.thieme.de]
Kontrolle und Prognose [ Bearbeiten | Quelltext bearbeiten ] Überwacht werden Patienten durch Bestimmung von Blutgerinnungsparametern ( PTT, AT III ). Diese reagieren bereits auf geringe Leberschädigung sehr empfindlich. [de.wikipedia.org]
Verlauf und Prognose: Die herediäre Fructoseintoleranz kann sich gefährlich auswirken. Unbehandelt führt sie zu Leber- und Nierenschädigungen sowie Hypoglykämien (Unterzuckerungen). [gesundheits-lexikon.com]
Ätiologie
Ätiologie [ Bearbeiten ] Ursächlich sind autosomal-rezessiv erbliche Mutationen im Gen ALDOB (9q22.3), das für die Fructose-1,6-bisphosphat-Aldolase B kodiert, die vorwiegend in Leber, Niere und Dünndarmmukosa exprimiert wird. [de.wikibooks.org]
[…] bedarf 210 Ernährung in Schwangerschaft 224 Sport und Ernährung 231 Übergewicht im Kindes 239 Übergewicht im Erwachsenenalter 246 Komplikationen bei Übergewicht 255 Stabilisierung des Gewichtserfolgs 266 Malnutrition im Alter 279 Kausalintervention 285 Ätiologie [books.google.de]
Epidemiologie
ICD10 -Code: E74.1 2 Epidemiologie Die Inzidenz der hereditären Fruktoseintoleranz beträgt etwa 1:20.000. 3 Pathogenese Die in der Leber vorkommende Aldolase B ist neben ihrer glycolytischen Fruktose-1,6-bisphosphat-Aldolase -Aktivität dazu in der Lage [flexikon.doccheck.com]
Allgemeines [ Bearbeiten ] Epidemiologie [ Bearbeiten ] Inzidenz ca. 1 : 20.000. [de.wikibooks.org]
Pathophysiologie
Neben Physiologie und Pathophysiologie des Fruktosestoffwechsels werden klinisches Bild, diagnostische Möglichkeiten, sowie die differentialdiagnostische Abgrenzung zusammenfassend darge-stellt. [karger.com]
Prävention
301 Die metabolische Reaktion auf Streß 303 Jodstoffwechsel 429 Bemühungen um die Prävention 435 Galaktosämie 441 Hämochromatose 445 Erkrankungen 456 Nahrungsmittelallergien 468 Dermatologische Erkrankungen 480 Diäten bei dermatologischen 488 Pathogenese [books.google.de]
Der mögliche Einsatz von Lactobacillus fermentum zur Prävention und Therapie von IFI erfordert nicht nur ausreichendes Wachstum, um das Überleben des Stammes zu sichern, sondern ebenso die Verwertung von Fruktose. [eref.thieme.de]
Prävention und Ernährungstipps Bei einer Fruktoseintoleranz sollte Obst, Trockenfrüchte sowie Obstsäfte gemieden werden. [fitundgesund.at]