Edit concept
Question Editor
Create issue ticket
Hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie
Morbus Osler
Symptome
- Top Therapie Therapie der Symptome Da die Beschwerden bei Morbus Osler individuell sehr unterschiedlich sind, richtet sich die Therapie nach den jeweiligen Symptomen. Eine vollständige Heilung ist nicht möglich.[medizinfo.de]
- Der Schweregrad der Symptome ist sehr unterschiedlich. Ein Drittel der Patienten hat leichte Symptome, die das tägliche Leben nicht beeinträchtigen. Ein Drittel leidet insbesondere an chronischen Blutverlusten und wird ambulant behandelt.[netdoktor.at]
- Migräne Chronische Kopfschmerzen und Migräne sind ein weiteres Anzeichen der hereditären hämorrhagischen Teleangiektasie, obwohl sie nicht nahezu so häufig auftreten wie manche andere Symptome.[activebeat.com]
- Viszerale arterio-venöse Malformationen (AVMs) bleiben entweder symptomlos oder verursachen sehr vielfältige Symptome: AVMs in der Lunge verursachen Hirnabszesse, transiente ischämische Attacken, Symptome chronischer Hypoxie und Blutungen; AVMs im Zentralnervensystem[orpha.net]
- Diese Gefäße sind sehr leicht verletzlich, weswegen es zu häufigen Blutungen kommt, beispielsweise in Form von Nasenbluten ( Symptome ). Eine Heilung ist bislang nicht möglich (Krankheitsverlauf und Prognose).[morbus-osler.de]
Neurologisch
Kopfschmerz
- Außerdem gibt es ziemlich viele Gründe für Kopfschmerzen, weshalb die Ursache schwer zu diagnostizieren ist. Ungefähr 10 Prozent der Betroffenen von HHT leiden an Kopfschmerzen, was auf eine schwere Komplikation als Resultat der Krankheit hindeutet.[activebeat.com]
- Kopfschmerzen oder Lähmungen) kann dies jedoch bereits früher sinnvoll sein. Besonders ab dem 40. Lebensjahr kann es zu Magen- und Darmblutungen kommen. Diese Blutungen können geringgradig, jedoch auch sehr heftig sein.[de.wikipedia.org]
Kardiovaskulär
Gefäßerkrankung
- HHT (Hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie) ist eine seltene Gefäßerkrankung, bei der kapillare Fehlbildungen Gefäßerweiterungen (Teleangiektasien) zur Folge haben.[hdz-nrw.de]
- Im Mund und in der Nase fanden die Regensburger Kollegen außerdem Teleangiektasien, sodass sie trotz fehlender Epistaxis und negativer Familienanamnese von einem Morbus Osler ausgingen, einer autosomal-dominant vererbten Gefäßerkrankung.[aerztezeitung.de]
Systemisch
Anämie
- Bei häufigen Blutungen kann es zu Blutarmut (Anämie) kommen.[medizinfo.de]
- Management und Behandlung Das Betreuung der Patienten zielt auf die Kontrolle der Anämie und auf Prävention und Therapie des Nasenblutens.[orpha.net]
- Bei vielen Patienten kommt es zur Blutarmut (Anämie). Es kann erforderlich sein, Eisen oder Blut zuzuführen. Zur Vorbeugung werden Nasensalben verwendet, im Blutungsfall eine Nasentamponade.[de.wikipedia.org]
- Lunge (Einbringung von Kontrastmitteln mittels Katheter) Magnetresonanz des Gehirns histologische Untersuchung (unter dem Mikroskop) von entnommenen Hautveränderungen natürlich eine Kontrolle aller Verwandten genetische Untersuchung Blutbild, um eine Anämie[netdoktor.at]
- Bei stärkerem unbehandeltem Polypenbefall können deshalb eine chronische Blutung des Magendarmtraktes mit Entwicklung einer Blutarmut (Anämie) und ein Proteinverlust (Hypoproteinämie) sowie eine damit verbundene Entwicklungsverzögerung (bei Kindern) auftreten[humangenetics.uni-bonn.de]
Schwäche
- Manchmal bringt erst die Abklärung einer Blutarmut, die vom Patienten meist als allgemeine Schwäche und Müdigkeit verspürt wird, den Arzt auf die richtige Spur. Zur Abklärung wird dann häufig eine Magen-Darm-Spiegelung durchgeführt.[de.wikipedia.org]
Gesicht, Kopf & Nacken
Epistaxis
- Da mehr als 90% der Patienten von Epistaxis betroffen sind, nehmen HNO-Ärzte häufig eine Schlüsselstellung bei der Diagnosestellung und der weiteren Behandlung der Patienten ein.[link.springer.com]
- Folgende Krankheitserscheinungen bedürfen zum Teil einer Behandlung : Nasenbluten (Epistaxis), kleine Gefäßmissbildungen der äußeren Haut (Teleangiektasien), Beteiligungen innerer Organe, Blutungen aus Teleangiektasien des Magen-Darm-Traktes , große Gefäßmissbildungen[achse-online.de]
- Bei der Mehrheit der Patienten tritt mit Beginn der Pubertät spontanes, häufiges Nasenbluten (Epistaxis) auf. Nach dem 40. Lebensjahr sind oft auch innere Organe wie der Verdauungstrakt, die Lunge und das Gehirn betroffen.[hdz-nrw.de]
- Osler (Curaçao-Kriterien) Häufige, spontane Epistaxis (Nasenbluten) Teleangiektasien (Gefäßmissbildungen) an Lippen, Mundhöhle, Fingern und Nase Viszerale Manifestation von AVM (Lunge, Leber, ZNS und Gastrointestinaltrakt) Positive Familienanamnese (mindestens[mgz-muenchen.de]
- Diese Erbkrankheit wird auch Morbus-Osler-Rendu (Osler-Weber-Rendu oder Osler-Rendu-Weber) genannt und äußert sich durch Gefäßmissbildungen (arteriovenöse Malformationen AVM oder vaskuläre Malformationen VM) meistens zunächst durch Nasenbluten (Epistaxis[forum.morbusosler.info]
Diagnostik
- Hier ist häufig die genetische Diagnostik hilfreich.[de.wikipedia.org]
- Kriterien zur klinischen Diagnostik des M.[mgz-muenchen.de]
- Ärzte Zeitung, 26.05.2010 Wegen eines neu aufgetretenen "Herzgeräuschs" war ein 47-jähriger Mann zur Diagnostik in die Regensburger Uniklinik überwiesen worden. Doch das Geräusch kam aus der Lunge.[aerztezeitung.de]
- DIAGNOSTIK: HHT wird durch die 4 sog. Curaçao-Kriterien diagnostiziert - oder gentechnisch. 1. Nasenbluten 2. Teleangiektasen 3. familiäre Häufung 4.[phev.de]
- Pränataldiagnostik Außer in schweren Fällen wird eine vorgeburtliche Diagnostik nicht empfohlen. Management und Behandlung Das Betreuung der Patienten zielt auf die Kontrolle der Anämie und auf Prävention und Therapie des Nasenblutens.[orpha.net]
Koloskopie
Polyp
- […] mit juvenilen Polypen bekannt sind.[humangenetics.uni-bonn.de]
Therapie
- Top Therapie Therapie der Symptome Da die Beschwerden bei Morbus Osler individuell sehr unterschiedlich sind, richtet sich die Therapie nach den jeweiligen Symptomen. Eine vollständige Heilung ist nicht möglich.[medizinfo.de]
- Springer-Verlag , 11.03.2013 - 398 Seiten Dieser Band behandelt ein Gebiet der molekularen Medizin, in dem der Fortschritt gendiagnostischer Analysen, aber auch die Diskrepanz zwischen diesem Erkenntnisgewinn und den noch fehlenden Möglichkeiten einer Therapie[books.google.de]
- Liegen viele Blutungsquellen vor und kommt es zu wiederholten Blutungen, so kann eine Therapie mit weiblichen Hormonen versucht werden.[de.wikipedia.org]
- Anhand von Literaturrecherche, persönlichen Mitteilungen und eigenen Erfahrungen gibt die Arbeit ein aktuelles Bild über die Komplexität dieser systemischen Erkrankung, ihrer Diagnose, Prävention und Therapie der verschiedenen Manifestationen.[link.springer.com]
- Ein besseres Verständnis der Krankheit wird bei der Entwicklung gezielter Therapien zur Behandlung von HHT helfen. Wir brauchen Sie![morbus-osler.de]
Prognose
- Prognose sehr unterschiedlich Auch bei erfolgreiche Behandlung der auftretenden Symptome kommt es immer wieder zu neuen Gefäßerweiterungen. Die Erkrankung kann nicht zum Stillstand gebracht werden.[medizinfo.de]
- Eine Heilung ist bislang nicht möglich (Krankheitsverlauf und Prognose). Verschiedene symptomatische Behandlungsmöglichkeiten (Behandlung) ermöglichen den meisten Betroffenen jedoch ein weitgehend normales Leben.[morbus-osler.de]
- Prognose Die Prognose wird durch die Beteiligung der inneren Organe bestimmt. Die meisten Patienten haben eine normale Lebenserwartung.[orpha.net]
- […] gehäufte Auftreten von Hirnabszessen zu vermeiden Gabe von Eisenpräparaten zur Therapie der häufig entstandenen Eisenmangelanämie Koagulation von blutenden Veränderungen in der Darmschleimhaut, die bevorzugt im oberen Trakt (Speiseröhre, Magen) auftreten Prognose[netdoktor.at]
Epidemiologie
- Zusammenfassung Epidemiologie Die Prävalenz schwankt zwischen 1:5.000 und 1:8.000.[orpha.net]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung