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Hereditäre Sphärozytose

Kugelzellenanämie


Symptome

  • Symptome der Kugelzellenanämie Bei einer Anämie wird zu wenig Sauerstoff im Blut transportiert. Die Symptome sind Müdigkeit, Blässe, Kopfschmerzen und eine verminderte Leistungsfähigkeit.[vitanet.de]
  • Kugelzellenanämie: Symptome variabel Die Symptome sind abhängig vom Ausmaß der Anämie, die durch die Neubildung der roten Blutkörperchen fast völlig kompensiert sein kann. In diesem Fall sind die Beschwerden kaum zu spüren.[gesundheit.de]
  • Symptome – wie sich die Kugelzellenanämie bemerkbar macht Produziert der Körper genügend Retikulozyten und gleicht damit die verminderte Zahl der Erythrozyten aus, bemerkt der Patient die Symptome der Kugelzellenanämiekaum.Ist kein Ausgleich gegeben,[erythrozyten-info.de]
  • Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Therapie Komplikationen Meditricks Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Eine plötzliche Verschlechterung der Symptome auftreten, die Ärzte eine Krise nennen. In HS eine Krise Gelbsucht, Anämie und eine Ausschreibung Milz sehr schnell verursachen.[darmge.napteco.eu]
Anämie
  • Sie ist die häufigste hämolytische Anämie in Mitteleuropa, die Prävalenz liegt bei mindestens 1:2000, ist aber wahrscheinlich höher.[de.wikipedia.org]
  • Also, wenn Sie Anämie haben, wird eine reduzierte Menge an Sauerstoff, um in die Blutbahn erfolgt. Anämie kann fühlen Sie sich müde und kurzatmig mit wenig oder keine Übung. Gelbsucht kann für viele verschiedene Ursachen haben.[darmge.napteco.eu]
  • In Deutschland leiden rund 33000 Menschen an dieser genetisch bedingten Erkrankung, die zu den hämolytischen Anämien gerechnet wird. Eine Anämie, sprich Butarmut, kann verschiedene Ursachen haben.[gesundheit.de]
  • So entsteht eine Anämie, eine Blutarmut. Symptome der Kugelzellenanämie Bei einer Anämie wird zu wenig Sauerstoff im Blut transportiert. Die Symptome sind Müdigkeit, Blässe, Kopfschmerzen und eine verminderte Leistungsfähigkeit.[vitanet.de]
  • Home Kinderblutkrankheiten Erkrankungen Rote Blutzellen Anämien (Blutarmut) Kugelzellenanämie Die angeborene Kugelzellenanämie, auch hereditäre Sphärozytose genannt, ist die häufigste Form der angeborenen Blutarmut (Anämie) in Nord- und Mitteleuropa.[kinderblutkrankheiten.de]
Blässe
  • Die Symptome sind Müdigkeit, Blässe, Kopfschmerzen und eine verminderte Leistungsfähigkeit. Bei manchen Infektionskrankheiten wird die Milz dazu angeregt, mehr zu arbeiten und noch mehr rote Blutkörperchen abzubauen.[vitanet.de]
  • Es können aber auch die typischen Symptome einer Anämie in Erscheinung treten: Blasse Schleimhäute, Müdigkeit, Kopfschmerzen, Schwindel , Leistungsabfall und auch Herzkopfen und Atemnot. Die Milz ist vergrößert und fast immer tastbar.[gesundheit.de]
  • Die Symptome der Erkrankung sind unter anderem von der Blutarmut (Anämie) geprägt, Müdigkeit, Abgeschlagenheit, mangelnde Leistungsfähigkeit und Belastbarkeit, Blässe, Kopfschmerzen, Atemnot, Konzentrationsstörungen und Herzklopfen treten auf.[de.wikipedia.org]
  • Pathogenese Der Hämoglobingehalt bestimmt die Größe und Farbe der Erythrozyten, die daher bei niedriger Hämoglobinkonzentration pro Zelle blass ( hypochrom ) und klein ( mikrozytär ) aussehen.[eref.thieme.de]
Ikterus
  • Bei hämolytischen Krisen treten Fieber mit Schüttelfrost, Kollaps und Kopf-/Bauch-/Rückenschmerzen sowie Gelbsucht (Ikterus) auf.[de.wikipedia.org]
  • Bei diesen Erkrankungen kommt es neben den allgemeinen Anämiesymptomen und Hämolysezeichen bereits im Kindesalter zu einem prähepatischen Ikterus (vermehrtes indirektes Bilirubin ).[amboss.miamed.de]
  • Kugelzellen (Sphärozyten) im Blutausstrich, hämolytische Anämie, EMA -Test auffällig, erhöhte osmotische Fragilität ( AGLT-Test/Pink-Test ), Coombs-Test negativ, Retikulozytose, Haptoglobin erniedrigt, Bilirubin und LDH erhöht, MCHC 35 g/dl, RDW 15%, Ikterus[medizin-zentrum-dortmund.de]
  • Symptome Neben den allgemeinen Zeichen der Blutarmut leiden die Betroffenen an einer Gelbfärbung der Haut und der Bindehaut am Auge ( Ikterus ). Normalerweise findet der Abbau alter roter Blutzellen in der Milz statt.[dr-gumpert.de]
  • Betroffene zeigen hauptsächlich eine normozytäre hämolytische Anämie, Ikterus und Splenomegalie. Häufig finden sich auch Gallensteine.[medizinische-genetik.de]
Splenomegalie
  • Dabei schwillt die Milz fast immer stark an und es kommt zum manifesten Bild der Splenomegalie.[de.wikipedia.org]
  • ) im Blutausstrich, hämolytische Anämie, EMA -Test auffällig, erhöhte osmotische Fragilität ( AGLT-Test/Pink-Test ), Coombs-Test negativ, Retikulozytose, Haptoglobin erniedrigt, Bilirubin und LDH erhöht, MCHC 35 g/dl, RDW 15%, Ikterus, Gallensteine, Splenomegalie[medizin-zentrum-dortmund.de]
  • Deswegen kann es bei längerem vermehrten Abbau zu einer Vergrößerung der Milz kommen (Splenomegalie). Zu einer hämolytischen Krise kann es bei schweren Infektionen oder Operationen kommen.[dr-gumpert.de]
  • Betroffene zeigen hauptsächlich eine normozytäre hämolytische Anämie, Ikterus und Splenomegalie. Häufig finden sich auch Gallensteine.[medizinische-genetik.de]

Diagnostik

  • Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Therapie Komplikationen Meditricks Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Sichelzellanämie ) Vergiftungen, Medikamente, Chemikalien, Strahlung, usw. autoimmune Antikörper Antikörper, die bei bestimmten Körpertemperaturen aktiv sind Antikörper nach Fehltransfustion als Folge von Knochenmarkstransplantation Diagnostik Hämolytische[dr-gumpert.de]
  • Urinuntersuchungsbefunde ohne Vorliegen einer Diagnose R83-R89 Abnorme Befunde ohne Vorliegen einer Diagnose bei der Untersuchung anderer Körperflüssigkeiten, Substanzen und Gewebe R90-R94 Abnorme Befunde ohne Vorliegen einer Diagnose bei bildgebender Diagnostik[dimdi.de]
Haptoglobin erniedrigt
  • erniedrigt, Bilirubin und LDH erhöht, MCHC 35 g/dl, RDW 15%, Ikterus, Gallensteine, Splenomegalie, aplastische Krisen speziell infolge Parvovirus B19-Infektion, siehe auch Hereditäre Elliptozytose und Ovalozytose.[medizin-zentrum-dortmund.de]
  • erniedrigt indirektes Bilirubin erhöht LDH erhöht freies Hämoglobin erhöht vermehrt Urobilinogen im Urin Retikulozytose (Erhöhung der Anzahl junger roter Blutzellen) Vergrößerung des blutbildenden Knochenmarks je nach Anämie-Typ: veränderte Form der[dr-gumpert.de]
Mikrozytäre Anämie
  • Ätiologie Ursachen einer mikrozytären Anämie sind Eisenmangel, Eisenverteilungsstörung wie bei chronischen Entzündungen (Differenzialdiagnose s.[eref.thieme.de]

Therapie

  • Therapie der Kugelzellenanämie Es gibt keine Therapie, die die Ursache der Kugelzellenanämie, den genetischen Defekt, beheben kann. Das bedeutet: Lediglich die Symptome der Erkrankung können behandelt werden.[vitanet.de]
  • Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Therapie Komplikationen Meditricks Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Milzentfernung als Behandlungsmethode Die Therapie der Wahl in schweren und mittelschweren Fällen ist die Entfernung der Milz. Bei einer leichten Form ist diese Maßnahme meist nicht erforderlich.[gesundheit.de]
  • Wobei mir aus meiner klinischen Tätigkeit bekannt ist, dass man das bei Patienten, die ne hoch dosierte Eisentherapie plus Epo-Therapie bekommen, dass Sie diese erhöhten Werte auch feststellen können."[deutschlandfunk.de]
  • Die Therapie der Wahl bei der Kugelzellanämie ist die Entfernung der Milz (Splenektomie). Dies sollte wegen erhöhter Infektionsgefahr nicht vor dem fünften Lebensjahr durchgeführt werden.[netdoktor.at]

Epidemiologie

  • Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Therapie Komplikationen Meditricks Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Therapie Komplikationen Meditricks Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Blum: Klinische Pathophysiologie. 9. Auflage. Thieme Verlag, Stuttgart 2006, ISBN 3-13-449609-7.[de.wikipedia.org]

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